Nádory skupiny Ewingova sarkomu/primitivního neuroektodermálního tumoru (ES/PNET) jsou typické pro věkovou skupinu dětí a adolescentů. Devadesát procent pacientů je mladších 20 let. Prognóza je nepříznivá, s 5letým přežitím mezi 55–70 % v případě lokalizovaného, méně než 20 % u metastatického onemocnění. S narůstajícím věkem jsou výsledky léčby ještě méně příznivé. Léčba by měla být vedena na základě rozhodnutí a spolupráce v rámci multioborového týmu. Uvádíme naše zkušenosti s léčbou ES/PNET dospělých pacientů léčených dle protokolů EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008., Ewing´s Family of Tumours is most frequently observed in children and adolescent age. 90 % of patients are younger than 20 years. Prognosis is unfavourable, with 5-year overall survival from 55 to 70 % in localized, not exceeding 20 % in primarily metastatic disease. The results of the therapy are getting worse by increasing age. Multidisciplinary treatment planning is mandatory in all cases of this tumor. We introduce our experience with EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008 protocol in adult patients., Dagmar Adámková Krákorová, Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, Pavel Janíček, Jaromír Černý, and Literatura 6
Úvod: Peritonitida patří mezi život ohrožující stavy zatížené vysokou mortalitou a morbiditou. Prognóza závisí na faktorech spojených s pacientem, charakterem onemocnění, použitými diagnostickými a terapeutickými metodami. Cílem práce bylo retrospektivně analyzovat soubor pacientů se sekundární peritonitidou, z tohoto souboru porovnat skupiny pacientů bez sterkorální peritonitidy a se sterkorální peritonitidou, stanovit hodnotu indexu prognostického systému MPI a zjistit, nakolik se shoduje s našimi výsledky. Metoda: Za období dvou let (2012–2013) byla analyzována data 124 pacientů operovaných s nálezem sekundární peritonitidy. Soubor byl rozdělen podle typu peritonitidy na skupinu A s jinou než sterkorální a skupinu B se sterkorální peritonitidou. Tyto skupiny byly dále porovnávány. Predikce mortality byla ověřena pomocí Mannheim Peritonitis Index (MPI). Výsledky: V celém souboru 124 operovaných pacientů bylo celkem 70 mužů a 54 žen. Průměrný věk pacientů byl 63 let, průměrná délka hospitalizace 18 dní, během hospitalizace zemřelo 18 pacientů (15 %). Průměrná hodnota MPI skóre byla 19, což odpovídá predikci mortality 18 %. Ve skupině A 68 pacientů bez sterkorální peritonitidy byl průměrný věk 59 let, průměrná délka hospitalizace 12 dní. Z této skupiny zemřeli během hospitalizace 2 pacienti (3 %). Průměrná hodnota MPI skóre byla 9, což odpovídá predikci mortality 9 %. Ve skupině B 56 pacientů se sterkorální peritonitidou byl průměrný věk 67 let, průměrná délka hospitalizace 25 dní. Z této skupiny během hospitalizace zemřelo 16 pacientů (29 %). Průměrná hodnota MPI skóre byla 29, což odpovídá predikci mortality 31 % pro tuto skupinu pacientů. Závěr: Z porovnání obou skupin vyplývá, že u skupiny bez sterkorální peritonitidy je podstatně nižší mortalita, menší počet komplikací a kratší délka hospitalizace než u skupiny se sterkorální peritonitidou. K predikci mortality u peritonitidy lze použít základních klinických dat, stejně jako sofistikovaných skórovacích systémů. V naší studii se osvědčil jednoduchý skórovací systém Mannheim Peritonitis Index., Introduction: Peritonitis is a life-threatening disease with high mortality and morbidity. The prognosis depends on patient factors, the nature of the disease, and on diagnostic and therapeutic methods. The goal of our study was to perform a retrospective analysis of a group of patients with secondary peritonitis and to compare patients with non-stercoral peritonitis and those with stercoral peritonitis, and finally, to determine the prognostic value of the MPI prognostic index. Methods: We analysed 124 patients who had undergone surgery for secondary peritonitis during the years 2012–2013. We divided the patients into two groups. Group A comprised patients with non-stercoral peritonitis and group B consisted of patients with stercoral peritonitis. We compared the two groups and predicted the peritonitis outcome using the Mannheim Peritonitis Index (MPI). Results: The complete sample of 124 patients consisted of 70 men and 54 women. The average age of the patients was 63 years and the average length of hospitalization was 18 days. In total, 18 patients (15%) died during their hospitalization. The average MPI score was 19, which correlates to an 18% mortality rate prediction. In group A, which consisted of 68 patients with non-stercoral peritonitis, the average age was 59 years and the average length of hospitalization was 12 days. Two patients (3%) from this group died during hospitalization. The average MPI score was 9, which correlates to a 9% mortality rate prediction. In group B, which consisted of 56 patients with stercoral peritonitis, the average age was 67 years and the average length of hospitalization was 25 days. 16 patients (29%) from this group died during hospitalization. The average MPI score was 29, which correlates to a 31% mortality rate prediction. Conclusions: The outcome of our comparison between the two groups is that group A with non-stercoral peritonitis had a significantly lower mortality, lower number of complications and a shorter length of hospitalization. Both basic clinical data and sophisticated scoring systems can be used for mortality prediction in peritonitis. The Mannheim Peritonitis Index, a simple scoring system, proved to be useful in our study., and P. Majtan, J. Neumann, P. Kocián, J. Hoch
Intrakraniálna arteriovenózna malformácia (AVM) je vaskulárna anomália ohrozujúca svojho nositeľa možnosťou vzniku intrakraniálnej hemorágie. Stereotaktická rádiochirurgia je miniinvazívna metóda liečby AVM s možnosťou neobmedzeného prístupu do všetkých lokalizácií mozgu. Efekt liečby možno očakávať s časovým odstupom 1 až 3 roky. Ciele práce: Definovať objemovú zmenu ožiareného nidu AVM v časovom intervale jedného roka po zákroku metódou trojdimenzionálnej (3D) volumetrickej štúdie na podklade magneticko-rezonančnej angiografie (MRA). Porovnať túto metódu sledovania objemových zmien s klasickou angiografiou (DSA) na základe dostupných literárnych údajov. Stanoviť priemerné percento objemovej zmeny nidu AVM a zistiť, či na rýchlosť obliterácie má vplyv iniciálna veľkosť nidu, terapeutická dávka žiarenia. Súbor a metódy: V súbore 31 pacientov s priemerným vekom 35 rokov bola aplikovaná dávka žiarenia 12 až 20 Gy ( priemerne 17,52 Gy) do objemu 0,3?21,3 cm3 (priemerne 6,21 cm3). Na výpočet objemových zmien sme použili 3D volumetrickú štúdiu na podklade MRA. Na testovanie zadaných parametrov bola použitá metóda neparametrickej korelácie. Výsledky: Pomocou 3D volumetrickej štúdie sme odhalili priemerne 64% zmenšenie objemu nidu AVM už 1 rok po rádiochirurgickom zákroku. Percento dosiahnutého zmenšenia závisí od použitej terapeutickej dávky žiarenia (p = 0,031). Záver: 3D volumetrická štúdia na podklade digitálnej informácie z MRA umožňuje veľmi presne posudzovať dynamiku aj najjemnejších objemových zmien nastávajúcich po rádiochirurgickom ožiarení. 3D volumetrická štúdia sa javí ako vhodná metóda na sledovanie účinkov rádiochirurgickej (SRCH) liečby AVM. MRA je neinvazívna metóda dovoľujúca detailne zobraziť cievy v 3D obraze s vysokým priestorovým rozlíšením. Získané informácie majú význam z hľadiska prognózy a pre ďalší manažment pacientov., Ivana Vachaľová, A. Ďurkovský, M. Šramka, P. Traubner, and Lit.: 28
Cíl: Zhodnocení výsledků chirurgické léčby pacientů s čistým úrazovým epidurálním hematomem (EDH) za pětileté období na Neurochirurgickém oddělení Krajské nemocnice Liberec. Pacienti a metody: Retrospektivní analýza pacientů s čistým EDH operovaných v letech 2009–<span class=""></span>2013. Zaměřili jsme se na příčiny úrazu, přítomnost alkoholu, stejnostranné fraktury lbi, lokalizaci hematomu, iniciální stav vědomí a časovou posloupnost od vzniku úrazu do doby operace a jejich vliv na výsledný stav pacientů. Výsledný stav byl hodnocen pomocí Glasgow Outcome Scale (GOS). Výsledky: Za uvedené období podstoupilo 39 pacientů kraniotomii pro čistý EDH. Průměrný věk pacientů byl 38,3 (6–<span class=""></span>71) roků, při dominanci mužů (26; 67 %). Nejčastější příčinou úrazu byl ve 23 případech pád (59 %), u 15 pacientů (38 %) jsme zaznamenali vliv alkoholu. Stejnostrannou frakturu jsme nalezli u 34 pacientů (87 %). Čas do stanovení diagnózy byl u pacientů ze spádu krajské nemocnice v průměru 290 min, celkový čas do operace 419 min. V případě pacientů mimospádových 302 min, resp. 538 min. Žádný pacient nezemřel, 30 pacientů (77 %) dosáhlo GOS 4 či 5, devět pacientů (23 %) poté GOS 3. Iniciální stav pacienta se ukázal jako prediktivní pro výsledné GOS. Nebyl shledán statisticky signifikantní rozdíl mezi GOS u pacientů transportovaných přímo do krajské nemocnice a pacienty jedoucí přes oblastní pracoviště. Závěr: EDH je závažné kraniocerebrální poranění, u něhož výsledek léčby závisí na iniciálním klinickém stavu pacienta a jeho včasném a adekvátním ošetření., Aim: The aim of this study was to analyse surgical treatment outcomes in patients with pure epidural hematoma (EDH) treated during 5-year period at the Regional Hospital Liberec. Patients and methods: Retrospective analysis of patients with pure EDH treated between 2009 and 2013. We focused on trauma mechanism, alcohol intoxication, ipsilateral skull fracture, hematoma location, initial state of consciousness, time from injury to surgery and the effect of this timing on patient outcome as assessed by Glasgow Outcome Scale (GOS). Results: During the study period, 39 patients underwent craniotomy for EDH. Mean age was 38.3 (6–71) years, and 26 patients were men (67%). Most common trauma mechanism was fall (23 cases, 59%), alcohol intoxication was noted in 15 patients (38%). Ipsilateral skull fracture was present in 34 patients (87%). Mean time to diagnosis in patients transferred directly to our hospital was 290 minutes, mean time to surgery 419 minutes. Mean time to diagnosis in patients transferred via a peripheral hospital was 302 minutes, mean time to surgery in these patients was 538 minutes. There was no mortality, 30 patients (77%) achieved GOS 4 or 5, nine patients (23%) GOS 3. Patients’ initial clinical status proved to be significant for favourable GOS. There was no statistically significant difference in GOS between patients transferred directly and those via a peripheral hospital. Conclusion: EDH is a serious craniocerebral trauma and its outcome depends on initial clinical status and rapid diagnosis and treatment. Key words: epidural hematoma – craniocerebral trauma – prognosis – late diagnosis <span class="">The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, </span>or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu<span class="">script met the ICMJE “uniform requirements” </span>for biomedical papers., and R. Brabec, V. Beneš III, P. Buchvald, P. Suchomel
Východisko: AL-amyloidóza je nejčastějším typem amyloidózy v západních zemích. Ve srovnání s ostatními plazmocytárními dyskraziemi má nejhorší prognózu – ta se však v posledním desetiletí se zlepšuje a současně uváděné přežití pacientů jsou přibližně 4 roky. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou kmenových buněk (ASCT) vede relativně často k dosažení kompletní remise, v úvodních studiích však byla zatížena vysokou mortalitou. Navíc multicentrická randomizovaná studie neprokázala vyšší efekt ASCT proti konvenční léčbě – proto je úloha tohoto postupu stále nejasná. Soubor pacientů a metody: Během poslední dekády byla na našem pracovišti provedena ASCT u 14 pacientů s AL-amyloidózou. Předtransplantační dávky melfalanu, volené podle dříve publikovaného „risk-adapted“ systému, jsme ještě dále modifikovali, respektive redukovali. Výsledky: Transplantační mortalita byla 7,1%. Orgánovou odpověď dosáhlo 57 % nemocných včetně 21 % kompletních remisí (KR). Hematologickou odpověď jsme pozorovali u 58 % pacientů z 12 hodnocených. Střední doba přežití je 77 měsíců, medián doby bez progrese 31 měsíců. Závěr: ASCT s redukovanou dávkou melfalanu je podle našich zkušeností účinná a relativně bezpečná možnost léčby AL- -amyloidózy., Purpose: AL-amyloidosis is the most frequent form of amyloidosis in western countries. The prognosis is the worst among other plasma cell dyscrasias but it appeared to be improved during last decade – currently reported survival is approximately 4 years. High-dose therapy with stem cell support (ASCT) could yield a high rate of complete remission. however, transplant-related mortality (TRM) was high in the early studies. Moreover, a multicenter randomized trial did not confirm the superiority of ASCT and thus the role of this approach remains still unclear. Patients and methods: Fourteen consecutive patients with AL-amyloidosis were treated using own “strict risk-adapted“ dosed melphalan conditioning within last 10 years in our center. Results: TRM was 7,1%, organ response was 57%, including 21% complete remission. Hematologic response was 58% in twelve evaluable patients. Median overall survival was 77 months, median progression-free survival 31 months. Conclusion: We conclude that ASCT with reduced dose melphalan is effective and relatively safe treatment option for AL- -amyloidosis., Špička I., Vacková B., Ryšavá R., Straub J., Kořen J., Trněný M., and Lit.: 14
Cíl: Otoskleróza je autozomálne dominantné ochorenie s variabilnou penetráciou a expresiou, charakterizované dystrofiou enchondrálnej vrstvy kostného puzdra labyrintu. Ochorenie sa typicky manifestuje prevodovou poruchou sluchu za celistvou blankou bubienka, ale môže sa manifestovať aj percepčnou alebo zmiešanou poruchou sluchu. Metódy a výsledky: Otosklerózu rozdeľujeme na dve základné formy, fenestrálnu a retrofenestrálnu (kochleárnu). Diagnóza otosklerózy sa stanoví na základe anamnézy (rodinná anamnéza), spektra audiologických vyšetrení a zobrazovacími metódami. Dominantné postavenie v zobrazení má HRCT spánkových kostí. HRCT pomáha potvrdiť diagnózu otosklerózy, vylúčiť iné príčiny prevodovej poruchy sluchu za celistvou blankou bubienka a určiť rozsah postihnutia labyrintu. Záver: Predmetom skúmania je vzťah rozsahu postihnutia labyrintu a stavu sluchu pr, Aim: Otosclerosis is an autosomal dominant disease with variable penetrance and expression. It is characterized by dystrophy of enchondral layer of otic capsule. Otosclerosis typically presents with conductive hearing loss and intact tympanic membrane. Sensorineural or mixed hearing loss may be present in some cases. Methods and results: Otosclerosis is categorized into two major groups, fenestral and retrofenestral (cochlear). The diagnosis of otosclerosis is based on history, series of audiologic tests and imaging modalities. HRCT is imaging modality of choice. HRCT helps to establish diagnosis of otosclerosis, excludes other cause of conductive hearing loss with intact tympanic membrane and allows grading of otosclerosis. Conclusion: The size and localisation of otosclerotic labyrinth impairment imaged by HRCT in corelation with level of hearing in diagnosis is the aim of this study., Katarína Sláviková, Zuzana Líšková, Miroslav Malik, Zuzana Kabátová, Milan Profant, and Literatura