Obrovskobuněčné arteritida je řazena mezi vaskulitidy velkých cév. Jejím prvním projevem může být horečnatý stav s elevací markem zánětu (FW a CRP), v rámci vyšetřování takových nemocných lze využít PET (PET/CT) vyšetření. Cíl. Ověření, zda vysoká akumulace FDG ve stěnách velkých tepen odpovídá obrovskobuněčné arteritidě. Metoda. Zařazeno bylo 39 nemocných s podezřením na vaskulitidu velkých tepen na základě PET (25 pacientů) a PET/CT (14 pacientů), jednalo se o 30 žen a devět mužů ve věku 45-81 let, průměr 64,9 let, medián 65 let. K potvrzení byl zvolen přímý průkaz histologickým vyšetřením z excize tepny (4 pacienti) nebo nepřímý - terapeutický test poklesem FW a CRP při kortikoterapii v imunosupresivních dávkách (39 pacientů). Akumulace FDG byla měřena v sedmi cévních oblastech, pokud přesahovala akumulaci referenčního jaterního parenchymu, byla oblast hodnocena jako pozitivní. Kontrolním souborem byl vzorek 100 pacientů bez vaskulitidy. Porovnávány byly výsledky dalších zobrazovacích vyšetření. Výsledky. Obrovskobuněčné arteritis byla ověřena u tří ze čtyř histologických vyšetření. Nepřímým testem byla potvrzena vaskulitida u všech 39 pacientů. U pacientů s vaskulitidou před nasazením kortikoterapie byla nalézána pozitivita alespoň tří cévních oblastí, zatímco v kontrolním souboru byla nalézána pozitivita 0-2 cévních oblastí. Další zobrazovací vyšetření jasné známky vaskulitidy nedetekovala, mohla být hodnocena jako abnormní. Závěr. Nález generalizované vysoké akumulace FDG ve velkých tepnách u nemocných se známkami aktivního zánětlivého onemocnění svědčil pro vaskulitidu velkých tepen. PET (PET/CT) vyšetření detekovalo onemocnění v časné fázi a určovalo i jeho rozsah. Přímé zobrazení postižení spánkových tepen se zdařilo až za použití PET/CT skeneru., Aim. To verify if high FDG uptake in the walls of large vessels is corresponding with giant cell arteritis. Method. Based on PET (25 pts) and PET/ CT (14 pts) examinations, 39 patients with suspicion of large-vessel vasculitis formed a cohort in which were 30 males and 9 females aged 45-81 with a mean age of 64.9 and median of 65 years. For verifying, a direct proof using histologie examination of a vessel excision (4 pts) or an indirect one - a therapeutic test for ESR and CRP decreases during corticotherapy in immunosuppressive doses (39 pts) were opted. FDG uptake was measured in 7 vessel areas with an area evaluated as positive when it surpassed an uptake of the liver parenchyma. As a control group a sample of 100 patients free from vasculitis was used. For comparison, results from further imaging examinations were used. Results. Giant cell arteritis was proved in 3 from 4 histologie examinations. By indirect testing, vasculitis in all 39 patients was confirmed. In patients with vasculitis before the use of corticotherapy, positivity of at least 3 vessel areas was found, whereas in the control group positivity was observed in 0-2 vessel areas. Further imaging examinations did not detect clear symptoms of vasculitis, it could be evaluated as abnormal. Conclusion. The finding of generalized high FDG uptake in large vessels in patients with symptoms of active inflammatory disease gave evidence for large-vessel vasculitis. The PET (PET/CT) examinations detected the disease in its early phase and also determined the extent thereof. Direct imaging of afflicted temporal vessels was successful only by using a hybrid PET/CT scanner., and Zdeněk Řehák, Zdeněk Fojtík, Petr Szturz, Zbyněk Bortlíček, Jana Eremiášová, Jaroslav Staníček, Karol Bolčák, Petr Opletal, Renata Koukalová, Iva Neveselá, Jiří Vašina, Jiří Prášek, Iva Kielkowská, Petr Němec
Cíl: Významem naší prospektivní studie je možnost významné redukce celkového objemu kontrastní látky při CTA DK díky optimalizaci akvizičního času na základě individuálních cirkulačních parametrů. Metoda: Celkem u 68 osob s ischemickou chorobou dolních končetin bylo prospektivně provedeno CT angiografické vyšetření břišní aorty a dolních končetin (CTA DK) s použitím kontrastní látky o objemu 40 ml (31 osob) a 50 ml (37 osob) a vysokou rychlostí aplikace (6 ml/s). Akviziční čas byl individuálně vypočten na základě aorto-popliteálního (Ao-P) tranzitního času získaného stanovením denzitní bolusové křivky na dvou úrovních (aorta/popliteální tepna) po jednorázovém podání 10 ml kontrastní látky (tzv. dvojitý testovací bolus). Kvalita vyšetření vyšetření byla hodnocena subjektivním (skóre 1-3) a objektivním měřením denzity v pěti úrovních. Vyšetření byla označena jako nediagnostická, pokud byla alespoň jedna oblast při subjektivním hodnocení ohodnocena skórem 3. Ve statistickém hodnocení byla porovnána dosažená kvalita s hodnotami akvizičního času a zpoždění. Výsledky: Prokázali jsme statisticky významnou korelaci akvizičního času (21-43) a subjektivního (p = 0,0015) a objektivního (p = 0,0117) hodnocení kvality. Také v případě Ao-P tranzitního času byla prokázána statistická korelace s hodnocením kvality (0,0013, resp. 0,0191). Signifikantně vyšší akviziční čas byl použit u vyšetření s celkově subjektivně nediagnostickou kvalitou (p = 0, 073) a ve všech případech byl vyšší než 31 s. Naopak všechna vyšetření s akvizičními časy pod 30 s byla plně diagnostická. Při podání 50 ml kontrastní látky bylo dosaženo významně vyšší denzity v jednotlivých sledovaných úrovních (p = 0,076), hodnoty akvizičního času a Ao-P tranzitního času se významně mezi skupinami s různým množstvím kontrastní látky nelišily. Závěr: Naše práce prokázala možnost významné redukce objemu kontrastní látky při CTA DK za pomoci optimalizace akvizičního času na základě Ao-P tranzitního času, který byl získán po jednorázové aplikaci 10 ml kontrastní látky (dvojitý test bolus). Byla prokázána statisticky významná korelace akvizičního času a Ao-P tranzitního času na kvalitě provedených vyšetření., Aim: The goal of the prospective study is to determine feasibility of peripheral CT angiography (CTA) with adaptive scan time using low volume of contrast agent. Methods: We performed CTA in extent of abdominal aorta and lower limbs on dual-source CT in two groups of patients with different volumes of contrast agent (400 mgl/l). Volumes of 40ml (31 patients) and 50 ml (21 patients) with 6ml/s injection were used for examinations. Individual scan time was calculated from peak transit time established from double test bolus (single administration of 10 ml) measurements (proximal abdominal aorta and popliteal arteries). We analyzed subjective quality of CTA (1-3) and objective quality (intraluminal density and CNR) in 5 different levels. Examinations with subjective quality 3 (non-diagnostic) in one level were considered as overall non-diagnostic. Results: We found significant correlation between scan time (21-43 s) and subjective (p = 0.0015) and objective quality (p = 0.0117) in both groups. Significantly higher (p = 0.029) scan time was used in examinations with overall non-diagnostic quality (6 in 40 ml group and 3 in 50 ml group). The scan times in non-diagnostic examinations were completely over 31s (31.6-42.4) and all examinations with scan time below 30 s were with excellent quality. Significantly better objective quality was reached in 50 ml group (p = 0.076). Time parameters were not significantly different in both groups. Conclusion: Our results have proved feasibility of peripheral CTA with adaptive scan time and low volume of contrast agent. There is significant correlation of used scan time and AoP peak transit time with quality with probability of determination of suitable group of patients., Jan Baxa, Jiří Ferda, Tomáš Vendiš, Jiří Moláček, Vladislav Třeška, and Literatura
Cíl. Retrospektivně zhodnotit efekt a dlouhodobou průchodnost transjugulární intrahepatální portosystémové spojky (TIPS) u nemocných s trombózou jaterních žil. Metoda. V letech 1992-2011 jsme vytvořili TIPS celkem u 38 pacientů s trombózou jaterních žil nekontrolovatelnou medikamentózní léčbou. Léčeno bylo devět mužů a 29 žen ve věku 13-76 let (medián 33 let), v šesti případech se jednalo o děti. Predisponující trombofilní stav byl prokázán u 84,2 % osob. Klinická forma Buddova-Chiariho syndromu byla v šesti případech akutní, v 18 případech subakutní a ve 14 případech chronická. Indikací k výkonu byl u 31 nemocných ascites, u pěti pacientů jaterní selhání a u dvou krvácení do zažívacího traktu. Zákroky byly prováděny standardní technikou v analgosedaci nebo v celkové anestezii. U 17 pacientů jsme do kanálu TIPS implantovali nepotažený stent nebo kombinaci potaženého a nepotaženého stentu, u 21 nemocných jsme zkrat vyztužili pouze pro TIPS dedikovaným potaženým stentem (stentgraftem). Sledování průchodnosti zkratu po výkonu bylo založeno na pravidelných ultrasonografických, klinických a laboratorních kontrolách, při prokázané poruše průchodnosti byla provedena reintervence. Výsledky. Celková doba sledování souboru byla 8 dní - 207 měsíců (medián 52 měsíců). Technického úspěchu jsme dosáhli u 100% nemocných, hemodynamická úspěšnost výkonu byla 86,8 %, s poklesem mediánu portosystémového gradientu z 23 mm Hg na 8 mm Hg, klinicky bylo dosaženo ústupu obtíží u 89,5% nemocných. Významné komplikace jsme zaznamenali celkem u sedmi osob, žádný pacient nezemřel v přímé souvislosti se zákrokem. V průběhu sledování zemřelo celkem jedenáct nemocných (29 %), přežití souboru za 1 rok a za 5 let od TIPS bylo 85,3 % a 65,4 %. Během doby sledování jsme provedli celkem 50 reintervencí pro dysfunkci spojky, průměrný počet reintervencí přepočtený na jednoho nemocného za dobu 5 let byl 1,65 výkonu u pacientů se zkratem vytvořeným stentem a 0,67 výkonu u nemocných, u kterých byl primárně použit stentgraft. Ve skupině se zavedeným nekrytým stentem byla primární průchodnost 52,9% za 1 rok a 20 % za 5 let od výkonu, u skupiny s implantovaným potaženým stentem byla jednoletá primární průchodnost 80 % a pětiletá primární průchodnost 33,3%. V průběhu sledování jsme zároveň u osmi pacientů provedli angioplastiku dolní duté žíly pro její symptomatickou stenózu, u šesti z těchto nemocných byl do dolní duté žíly zaveden stent. Závěr. Vytvoření TIPS je velmi efektivní metodou léčby pacientů s trombózou jaterních žil. Použití pro TIPS dedikovaných potažených stentů vede knižšímu počtu dysfunkcí zkratu s nižším počtem reintervencí nezbytných k obnově průchodnosti, nutností je však současná důsledná antikoagulační léčba a léčba základního hematologického onemocnění., Aim. To retrospectively evaluate the efficacy and long-term patency of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in patients with hepatic vein thrombosis. Method. In years 1992-2011, totally 38 patients with hepatic vein thrombosis resistant to medical therapy underwent TIPS creation in our department. We treated 9 males and 29 females, age 13-76 years (median 33 years), 6 patients were children. The underlying thrombophilic state was confirmed in 84.2% of treated patients. The Budd-Chiari syndrome was acute in 6, subacute in 18 and chronic in 14 cases. Ascites was indication for TIPS in 31 patients, liver failure in 5 and gastrointestinal bleeding in 2 persons. All the procedures were performed in anal-gosedation or under general anestesia using standard technique. In 17 patients, we implanted non-covered stent or combination of non-covered and covered stents during TIPS creation, in the other 21 patients only the TIPS dedicated covered stents had been used. TIPS patency during follow-up after the procedure was based on regular ultra-sonographic, clinical and laboratory examinations. In case of shunt dysfunction, a rein-tervention was performed. Results. The total follow-up period was 8 days - 207 months (median 52 months). The technical success rate was 100%, hemo-dynamical success rate 86.8% with median portosystemic gradient decrease from 23 mm Hg to 8 mm Hg, and clinically we were succesfull in 89.5% of patients. In 7 patients, severe complications occurred during shunt creation, but none of the patients died in direct connection with the procedure. Totally 11 patients (29%) died during follow-up period, the 1-year and 5-years survival rates were 85.3% and 65.4%, respectively. Due to TIPS dysfunction, totally 50 reinterventions were needed, the average 5-year reintervention rate per patient was 1.65 procedures in the bare stent group and 0.67 porcedures in the covered stent group. In the non-covered stent group, we achieved primary patency rates 52.9% 1 year and 20% 5 years after TIPS creation, in the covered stent group the 1-year primary patency rate was 80% and 5-year primary patency rate 33.3%. Angioplasty of symptomatic stenosis of the inferior vena cava was performed in 8 patients during follow-up, in 6 of these patients also stent implantation was necessary. Conclusion. TIPS creation is a very effective treatment of patients with hepatic vein thrombosis. The use of TIPS dedicated covered stents leads to lower dysfunction rate with lower number of reinterventions needed to reestablish the shunt patency, but strict simultaneous anticoagulation treatment and treatment of the underlying hematologie disease are necessary., Renc O, Krajina A, Hůlek P, Lojík M, Raupach J, Chovanec V, Jirkovský V, Fejfar T, Šafka V, Pozler O, Dulíček P, Čermáková E, Machová V., and Literatura
Cíl. Ischemické cévní mozkové příhody (iCMP) jsou stále jednou z nejčastějších příčin mortality a morbidity postihující i mladší populaci v produktivním věku. Klíčovým faktorem ovlivňujícím prognózu po iCMP je včasná rekanalizace uzavřené mozkové tepny s obnovením perfuze v postižené mozkové tkáni. Cílem práce bylo zhodnocení bezpečnosti a efektivity kombinované revaskularizační terapie sestávající z iniciální intravenózní trombolýzy a přímo navazující mechanické trombektomie u pacientů s akutní iCMP a uzávěrem mozkové tepny. Metoda. Do souboru pacientů byli zařazeni všichni po sobě jdoucí pacienti s akutní iCMP a prokázaným uzávěrem střední mozkové tepny v úseku M1-2 nebo distální části arteria carotis interna nebo uzávěrem arteria basilaris, a to v období od června 2010 do dubna 2012. Všichni nemocní byli léčeni kombinovanou revaskularizační terapií, tzn. iniciální intravenózní trombolýzou a přímo navazující mechanickou trombektomií systémem Solitaire. Iniciální stupeň neurologického deficitu byl stanoven pomocí NIHSS skóre. Výsledný klinický stav byl zhodnocen po 90 dnech pomocí modifikované Rankinovy škály (mRS). Výsledky. Do souboru bylo podle kritérií zařazeno 50 pacientů (průměrný věk 66, 8 ? 14,6 roku) se vstupním mediánem NIHSS skóre 18,0 (8-32). Rekanalizace (TICI 2A, B a 3) bylo dosaženo u 94 % pacientů, kompletní rekanalizace (TICI 3) u 72% pacientů. Průměrný rekanalizační čas (čas od začátku symptomů do dosažení maximální rekanalizace) byl v našem souboru 244,2 ? 87,9 minut. Symptomatické intracerebrální krvácení se vyskytlo u 6 % pacientů. Medián mRS po 90 dnech byl v našem souboru 1, 60 % pacientů mělo devadesátidenní klinický výsledek dle mRS hodnocen jako dobrý (mRS 0-2). Tříměsíční mortalita byla ve sledovaném souboru 14 %. Závěr. Kombinovaná revaskularizační terapie akutní iCMP sestávající z iniciální intravenózní trombolýzy a přímo navazující mechanické trombektomie je bezpečná a efektivní. Okamžité provedení mechanické tromektomie po iniciální intravenózní trombolýze vede k výraznému zkrácení rekanalizačního času, který je rozhodující pro dobrý klinický výsledek u pacientů intervenovaných pro akutní ischemickou cévní mozkovou příhodu., Aim. Ischemic stroke is today one of the leading causes of mortality and morbidity and affects even a younger population of working age. A key factor influencing prognosis after ischemic stroke is early recanalization of close cerebral artery and reperfusion in the affected brain tissue. The aim of our study is to evaluate the safety and effectiveness of re-vascularization combined therapy consisting of initial intravenous thrombolysis and immediately after that performed mechanical thrombectomy in the treatment of patients with acute ischemic stroke. Methods. Consecutive non-selected acute ischemic stroke patients with baseline CTA or MRA documented occlusion of middle cerebral artery (MCA) (segment M1-2) or distal part of internal carotid artery (ICA) or basilar artery (BA) and treated between June 2010 and April 2012 at our stroke center were included in the study. All patiens were treated by combined therapy consisting of initial intravenous thrombolysis and immediately after that performed mechanical thrombectomy by Solitaire stent. Stroke severity was assessed using National Institutes of Health Stroke Scale (NIHSS), 90-day clinical outcome using modified Rankin Scale (mRS). Results. Fifty enrolled patients (mean age 66.8 ? 14.6 years) had baseline median NIHSS 18.0 (8-32). Overall recanalization (TICI 2A, B and 3) was achieved in 94% of patients, complete (TICI 3) in 72% of patients. The mean time from stroke onset-to-maximal recanalization was 244.2 ? 87.9 min. Symptomatic intracerebral hemorrhage occurred in 6% of patients. The median mRS score at 90 days was 1 and 60% patients had good outcome (mRS 0-2). Overall 3-month mortality was 14%. Conclusion. Combined revascularization therapy of acute ischemic stroke consisting of initial intravenous thrombolysis and immediately after that performed mechanical thrombectomy is safe and effective. Immediate performing of the mechanical thrombectomy after initial intravenous thrombolysis leads to a significant reduction of recanalization time, which is critical for good clinical outcome in patients treated for acute ischemic stroke., Köcher M, Šaňák D, Černá M, Buřval S, Prášil V, Veverka T, Král, and Literatura
Cíl. Zhodnotit zkušenosti s prebioptickou diagnostikou proliferační aktivity gliomů pomocí PET/CT s podáním 18F-fluorothymidinu. Metoda. Byl zhodnocen soubor 21 mozkových nádorů (u nemocných v průměrném věku 50,3 let v rozpětí 26-72 let), 18F-FLT-PET/CT bylo provedeno před stanovením patologicko-anatomické diagnózy. Byla porovnána úroveň akumulace 18F-FLT s proliferační aktivitou hodnocenou pomocí markeru Ki-67. Výsledky. Bylo dosaženo následujících výsledků - přesnost (acuracy) 90,4 % (19/21), senzitivita 90 % (9/10), specifkita 90,9 (10/11), pozitivní prediktivní hodnota 90 % (9/10) a negativní prediktivní hodnota 90,9 % (10/11). Závěr. 18F-FLT-PET/CT je vysoce spolehlivý test při prebioptickém hodnocení proliferační aktivity gliomů, vede k lepšímu cílení biopsie a k časnému nalezení maligního zvratu gliomů., Aim. To evaluate a value of the proliferation activity assessment in gliomas using PET/CT with the application of 18F-fiuorothymidine. Method. The sample of 21 tumors was analyzed (in patients with mean age 50.3, range 26-72 years), 18F-FLT-PET/CT was performed before confirmation of the histological diagnosis, and the level of 18 F-FLT accumulation was compared with the assessment of proliferation activity using immunohistochemistry evaluation of Ki-67. Results. Following results were reached accuracy 90.4% (19/21), sensitivity 90% (9/10), specificity 90.9 (10/11), positive predictive value 90% (9/10) and negative predictive value 90.9% (10/11). Conclusion. 18F-FLT-PET/CT is the valuable test to estimate the proliferation activity of gliom before biopsy, could leads to better targeting biopsy and early detection of malignant turnover of glioma., and Jiří Ferda, Eva Ferdova, Karel Mařík, Jan Mraček, Ondřej Hes
Cíl. Posoudit přínos a způsob využití kontrastního ultrazvukového vyšetření v detekci aktivity Crohnovy nemoci. Metoda. U 61 pacientů bylo provedeno kolonoskopické vyšetření (sloužící jako referenční metoda), nativní ultrazvukové vyšetření střev a kontrastní ultrazvukové vyšetření střev s následnou softwarovou kvantifikační analýzou. Výsledky. Hodnoty senzitivity/specificity v detekci aktivity střevního zánětu u nativního ultrazvukového vyšetření byly 83,3 %, resp. 77,8 %. U kontrastního vyšetření s použitím parametru Peak Intensity dosahovaly hodnoty senzitivity/specificity 90,7%, resp. 83,7%. Statisticky významně korelovalo s aktivitou taktéž subjektivní hodnocení postkontrastního sycení střevní stěny a parametr Time to Peak. Závěr. Kontrastní ultrazvukové vyšetření dosahuje vyšších hodnot senzitivity i specificity oproti nativnímu vyšetření a v případech hraničních či nejednoznačných nálezů nativního vyšetření může být jeho použití přínosem., Aim. The main objective of this study is to determine the severity of clinical signs depending on ultrasonographic findings in patients with suspected celiac disease (CD), thus determining the sensitivity and specificity of ultrasonography Furthermore, assessment of the size of the spleen in patients with CD. Method. The group included a total of 134 patients, they were prospectively monitored. Of those, 68 patients were confirmed diagnosis of CD, both based on the results of serological antibodies and enterobiopsy A further 41 patients had only the positivity of specific antibodies. In the remaining 25 patients eventually showed isolated primary lactase deficiency. In 66 patients with biopsy-verified CD was measured spleen size using ultrasonography. This file was created by a comparative group of 66 healthy patients who have been equally measured the spleen size. Results. Noticeable was a clear trend showing that patients with more severe clinical symptoms have also more severe ultrasound findings. This trend is significant mainly at the higher level of symptoms. It was also shown that there is a statistically significant difference (Fisher exact test p < 0.001) in spleen size in patients with confirmed celiac disease and a control group of healthy patients. Patients with verified CD have statistically significantly reduced spleen (75.8%) than the control group of patients (25.8%). Conclusion. Ultrasound appears to be promising method in the detection of the disease and also in monitoring these patients. Arguably, there is some relationship between the CD and the size of the spleen., and Jakub Hustý, Daniel Bartušek, Vlastimil Válek, Markéta Smělá Vladimír Zbořil, Lucie Prokopová
Cíl: Zhodnotit možnosti provedení zátěžové perfuze mozku po aplikaci acetazolamidu a možnosti posouzení cerebrovaskulární rezervy (CVR). Metoda: Během 12 měsíců bylo provedeno celkem deset vyšetření objemového perfuzního CT mozku v zátěži po podání 1000 mg acetazolamidu intravenózně, jednalo se o sedm mužů a tři ženy (průměrný věk 54,4 let, rozpětí 28-72 let). V souboru byl sledován stav cerebrovaskulární rezervy pomocí porovnání klidové a zátěžové perfuzní mapy s hodnocením perfuzního objemu (CBV) a středního tranzitního času (MTT). Výsledky: U všech čtyř nemocných s okluzí vnitřní krkavice na podkladě spontánní disekce nebylo prokázáno snížení CVR. Ze šesti nemocných s aterosklerotickou okluzí vnitřní krkavice nebylo snížení CVR přítomné u dvou nemocných, ze čtyř nemocných s vyčerpáním CVR byl u třech nemocných proveden EC-IC bypass. Závěr: Zátěžové perfuzní zobrazení mozku s podáním acetazolamidu pomocí CT je testem vhodným k posouzení CVR u nemocných, u nichž je zvažována indikace EC-IC bypassu. Nejvhodnějšími mapami pro posuzování CVR jsou mapy MTT., Aim: To assess the effectiveness of acetazolamide challenge perfusion CT of the brain in detection of cerebrovascular reserve. Method: During twelve months, 10 examinations of volume perfusion CT of the brain was performed during acetazolamide challenge. The sample of patients consisted of 7 males and 3 females (mean age 54,4 years, range 28-72). The cerebrovascular reserve (CVR) was assessed using the comparison of perfusion maps during rest and challenge, cerebral blood volume (CBV) and mean transit time (MTT) were used. Results: Significant decrease of CVR was not found in any of four patients with occlusion of internal carotid after spontaneous dissection. In four of six patients with atherosclerotic occlusion of internal carotid, the significant decrease of CVR was found; three of them underwent EC-IC bypass graft surgery. In remaining two patients was found no decrease of CVR. Conclusion: Acetazolamide challenge test is useful test in detection of CVR, according tis test is possible to stratify the patients in whom the EC-IC surgery may improve the brain blood perfusion., Jiří Ferda, Jan Baxa, Hynek Mírka, Jan Mraček, Vladimír Přibáň, and Literatura
Cíl: Otoskleróza je autozomálne dominantné ochorenie s variabilnou penetráciou a expresiou, charakterizované dystrofiou enchondrálnej vrstvy kostného puzdra labyrintu. Ochorenie sa typicky manifestuje prevodovou poruchou sluchu za celistvou blankou bubienka, ale môže sa manifestovať aj percepčnou alebo zmiešanou poruchou sluchu. Metódy a výsledky: Otosklerózu rozdeľujeme na dve základné formy, fenestrálnu a retrofenestrálnu (kochleárnu). Diagnóza otosklerózy sa stanoví na základe anamnézy (rodinná anamnéza), spektra audiologických vyšetrení a zobrazovacími metódami. Dominantné postavenie v zobrazení má HRCT spánkových kostí. HRCT pomáha potvrdiť diagnózu otosklerózy, vylúčiť iné príčiny prevodovej poruchy sluchu za celistvou blankou bubienka a určiť rozsah postihnutia labyrintu. Záver: Predmetom skúmania je vzťah rozsahu postihnutia labyrintu a stavu sluchu pr, Aim: Otosclerosis is an autosomal dominant disease with variable penetrance and expression. It is characterized by dystrophy of enchondral layer of otic capsule. Otosclerosis typically presents with conductive hearing loss and intact tympanic membrane. Sensorineural or mixed hearing loss may be present in some cases. Methods and results: Otosclerosis is categorized into two major groups, fenestral and retrofenestral (cochlear). The diagnosis of otosclerosis is based on history, series of audiologic tests and imaging modalities. HRCT is imaging modality of choice. HRCT helps to establish diagnosis of otosclerosis, excludes other cause of conductive hearing loss with intact tympanic membrane and allows grading of otosclerosis. Conclusion: The size and localisation of otosclerotic labyrinth impairment imaged by HRCT in corelation with level of hearing in diagnosis is the aim of this study., Katarína Sláviková, Zuzana Líšková, Miroslav Malik, Zuzana Kabátová, Milan Profant, and Literatura