Lyellův syndrom (syndrom toxické epidermální nekrolýzy) je raritně se vyskytující onemocnění, které poprvé popsal skotský lékař Alan Lyell v roce 1956. Je charakterizováno rozsáhlou kožní a slizniční nekrolýzou postihující minimálně 30 % tělesného povrchu a systémovými projevy. Podle četnosti výskytu se jedná o extrémně vzácnou nozologickou jednotku s incidencí 0,5–1,5/1 milion obyvatel a rok. Leyllův syndrom je považován za toxoalergickou reakci, spouštěčem je nejčastěji některé léčivo. Syndrom je spojen s vysokou letalitou (knižně udávanou v rozmezí 30–90 %). Neodkladná lokální i celková léčba na jednotkách intenzivní péče nebo na specializovaném pracovišti může zlepšit celkově špatnou prognózu pacientů. V naší kazuistice popisujeme vzácný případ pacienta s rozvojem Lyellova syndromu po práci s běžným fungicidním prostředkem, který je častou součástí vybavení zahrádkářů a zemědělců. Klíčová slova: bis-dithiokarbamidany – Leyllův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Leyll’s syndrome (syndrome of toxic epidermal necrolysis) is a rare disease, firstly described by Scottish doctor of medicine Allan Lyell in 1956. It is characterized by huge skin and mucosa necrolysis, which affects at least 30 % of body surface, and systemic symptoms. According to the frequency of the occurrence it is an extremely rare condition, with an incidence of 0.5–2 cases per million residents per year. Leyll’s syndrome is considered as a toxoallergic reaction, triggered mostly by some medication and it is associated with a very high mortality rate (in the literature reported between 30 to 90 %). Adequate and timely local and systemic treatment at the Intensive Care Unit or at the specialized clinic can improve the overall poor prognosis of the patients. In our case report we describe a very rare case of the Lyell’s syndrome after exposure to the antifungal organosulfur compound, which is widely used by the homegardners and farmers. Key words: bis-dithiocarbamates – Leyll’s syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Ján Csomor, Bohuš Bunganič, Sergey Zakharov, Igor Pafčuga, Pavel Sedloň, Petr Urbánek
Obstrukční spánková apnoe (OSA) je soubor příznaků a chorobných stavů, které vznikají na základě opakovaných zástav dechu (hypopnoických a/nebo apnoických pauz) během spánku. Příčinou zástav či útlumu dechu ve spánku je obstrukce horních cest dýchacích, nejčastěji pak patologie v oblasti dutiny nosní, zúžení velofaryngeálního či retrolinguálního prostoru, kraniofaciální deformity, obezita ale i jiné velmi vzácné příčiny. V příspěvku je prezentován případ těžké OSA (AHI 32, saturace pod 90 % pozorována v 8,4 % celkového času spánku) způsobené pseudocystou spodiny dutiny ústní zužující retrolinguální prostor. Po její exstirpaci z intraorálního přístupu došlo k výraznému zmírnění chrápání, normalizaci AHI na 4,2 a vyléčení pacienta., Obstructive sleep apnoea (OSA) is a group of symptoms and disease stated that occur as a consequence of repetitive pauses in breathing (hypopnoic and/or apnoic pauses) during sleep. Hypopnoea and/or apnoea is usually caused by an obstruction of the upper airways, most commonly by pathological lesion of the nose, narrowing of retroglosal and retropalatal space, craniofacial abnormalities and obesity. This case report presents a rare cause of severe OSA (AHI 32, saturation under 90% observed in 8.4% of the total sleep time) due to pseudocyst of the floor of the mouth that obstructed the retroglosal space. Excision of the pseudocyst led to significant improvement in snoring, normalization of AHI a patient cure. Key words: obstructive sleep apnoea – floor of the mouth – retroglosal space – pseudocyst The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Hybášková, V. Babiarová, V. Novák, P. Matoušek, P. Komínek
Sarkoidóza je multisystémové onemocnění granulomatózního charakteru neznámé etiologie, které velmi vzácně postihuje nervový systém. Granulomatózní proces může postihovat všechny struktury centrální i periferní nervové soustavy. Neurosarkoidóza má špatnou prognózu a léčbu je nutno zahájit v časných stadiích. Uvádíme kazuistiku muže středního věku s diagnostikovanou sarkoidózou nitrohrudních uzlin a plicního parenchymu, u kterého s časovou latencí 10 let došlo k rozvoji kardiálního a neurologického postižení. Bylo diagnostikováno postižení periferního nervového systému charakteru periferní neuropatie a symptomatika zadních míšních provazců asociované se základním onemocněním sarkoidózou. Byla nasazena léčba kortikoidy, která vedla ke zmírnění neuropatických obtíží. Pacient je v současnosti na udržovací dávce kortikoidů, vykazuje nízkou aktivitu plicního onemocnění a neurologický nález se během doby sledování nezměnil. Sdělení obsahuje přehled základních diagnostických a léčebných algoritmů u pacientů se stanovenou diagnózou neurosarkoidózy, vč. prvních zkušeností s novými biologickými preparáty při léčbě tohoto raritního, ale velmi závažného onemocnění., Sarcoidosis is a multisystem granulomatous disease of unknown origin that rarely affects the nervous system. Granulomatous process may affect all structures of the central and peripheral nervous system. Neurosarcoidosis is associated with bad prognosis and the treatment should be started at early stages of the disease. We present a case of a middle-aged man with sarcoidosis of the peripheral lung lymph nodes and lung parenchyma. After 10 years of follow-up, the disease progressed with cardiac and neurological involvement. The peripheral nervous system was affected with peripheral neuropathy associated with sarcoidosis; other reasons for peripheral neuropathy were excluded. Treatment with corticosteroids led to improvements in neurological symptoms. At present, the patient is on a maintenance dose of corticosteroids, shows low activity of lung disease and neurological findings have been stable throughout the follow-up period. A brief literature review of the latest diagnostic and treatment options in patients with neurosarcoidosis is presented, including the first experience with novel biological treatments of this rare, very serious disease. Key words: sarcoidosis – neurosarcoidosis – involvement of central nervous system – peripheral neuropathy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Žurková, P. Otruba, V. Lošťáková, Z. Tüdös, V. Kolek, E. Kriegová
Článek popisuje případ pacienta s náhle vzniklou obstipací, bolestmi břicha a normocytární anémií. Endoskopické vyšetření horní a dolní části trávicího traktu vyloučilo organickou příčinu obtíží. Vyšetření nátěru krve a aspirátu kostní dřeně s nálezem hrubého bazofilního tečkování v erytrocytech a erytroblastech upozornilo na možnost otravy těžkými kovy. Hodnota plumbemie 8,4násobně překročila limit přípustný pro běžnou populaci. Jako zdroj intoxikace byla identifikována olovnatá glazura keramického džbánku, ze kterého pacient pil zhruba 3 měsíce čaj s citronem. Koncentrace olova v čajovém výluhu dosahovala hodnoty 227 mg/kg. Otrava olovem v souvislosti s neprofesionální expozicí tomuto kovu je ve vyspělých zemích výjimečnou situací provázenou nespecifickou symptomatologií, a tak může zůstat nerozpoznána. Mikroskopické vyšetření nátěru krve s nálezem převážně hrubého bazofilního tečkování erytrocytů však může na tuto vzácnou diagnózu upozornit., This article reports on patient that has been presented with sudden onset of constipation, abdominal pain and normocytic anemia. Gastroscopy and colonoscopy ruled out an organic diseases. In peripheral blood and bone marrow aspirates mears, coarse basophilic stippling of erythrocyte (and erythroblasts) point out a possibility of heavy metal poisoning. The level of plumbemia exceeded 8.4 times the maximal permitted value for common (non-professional) population. A source of poisoning was indentified from a glaze on a ceramic jug, from which the patient had drank tea with lemon for three months. A lead concentration in the tea extract was 227 mg/kg. In developed countries, lead poisoning is a rare diagnosis. As the symptoms are nonspecific, missed diagnoses could occur, especially in sporadic, non-occupational exposure. However, a microscopic evaluation of the peripheral bloods mear with finding of predominantly coarse basophilic stippling of erythrocyte mayle ad to suspicion of lead poisoning., and Iva Hoffmanová, Petra Kačírková, Irena Kučerová, Rudolf Ševčík, Daniel Sánchez
Úvod: Záchrana kriticky ischemické končetiny pomocí implantace pedálního, event. distálního krurálního bypassu je metodou s velmi dobrými dlouhodobými výsledky. U pacientů s nevhodným nebo chybějícím autologním žilním štěpem je možné použít allogenní žilní náhradu. Kazuistika: 68letý pacient s ICHDKK a gangrénou levé nohy je sledován na našem pracovišti od srpna 2014. Provedená perkutánní transluminální angioplastika bércových tepen nevedla ke zlepšení prokrvení periferie končetiny. Pacient byl proto indikován k pedální či distální krurální cévní rekonstrukci. Vzhledem k absenci adekvátního autologního žilního štěpu bylo jedinou možností na záchranu končetiny našití distálního bypassu s použitím dárcovského štěpu. Byla nutná amputace prstů levé nohy pro gangrénu. Pacientovi byl implantován femoro-pedální bypass na arteria plantaris communis vlevo pomocí allogenní vena saphena magna. Pooperační průběh byl bez komplikací. Pedální bypass je funkční, defekt po amputaci prstů se příznivě hojí. Závěr: Předpokladem cévní rekonstrukce s použitím allogenní náhrady je dostupnost vhodného alloštěpu a také spolupráce pacienta při následné léčbě. U prezentovaného klinického případu znamenala implantace pedálního bypassu pomocí allograftu zachování končetiny pacienta., Introduction: Pedal or distal crural bypass surgery for limb salvage is a method with very good long-term results. For patients in whom a suitable autologous venous graft is not available, the use of a venous allograft is an alternative procedure. Case report: A 68 years old man with ischaemic disease of lower extremities and gangrene of the left foot was admitted to our Centre in August 2014. He underwent percutaneous transluminal angioplasty of crural arteries of his left lower extremity. This, however, failed to improve peripheral circulation. The patient was then indicated for pedal or distal crural vascular reconstruction. Since no suitable autologous vein was available, distal bypass surgery using a donor graft remained the only option for limb salvage. Amputation of the toes on the left foot due to gangrene was necessary. Subsequently, femoro-pedal bypass to the left common plantar artery was performed using a great saphenous vein allograft. The post-operative course was without complications, the pedal bypass was patent and toe amputation was with good healing. The patient remained in follow-up care. Conclusion: A good outcome of vascular reconstruction with an allograft depends on the availability of a suitable allograft and good patient compliance with post-operative care. In the case presented here, the pedal bypass grafting by means of an allograft helped to save the patient’s limb., and H. Pluháčková, R. Staffa, Z. Konečný, Z. Kříž, R. Vlachovský
Perineální hernie je kýla prostupující defektem v pánevním dnu. Primární hernie jsou extrémně vzácné, častěji se jedná o onemocnění sekundární po operacích v pánvi, zejména po abdominoperineálních resekcích či exenteracích pánve. Jako nejvýznamnější rizikové faktory pro vznik onemocnění jsou uváděny poruchy hojení perineální rány a neoadjuvantní chemoradioterapie u nemocných s maligním onemocněním. Lze očekávat nárůst výskytu tohoto onemocnění v souvislosti s využíváním laparoskopických přístupů a ELAPE. I přes značný odstup od první popsané operace chybějí soubory pacientů, studie i doporučené postupy řešení. Autoři prezentují kazuistiku 66letého nemocného se sekundární perineální hernií po předchozí laparoskopické abdominoperineální resekci rekta pro adenokarcinom, u něhož byla provedena plastika kýly z abdominálního přístupu a k uzávěru defektu bylo využito stopkovaného laloku m. rectus abdominis., Perineal hernia is defined as a protrusion of intra-abdominal viscera through a defect in the pelvic floor. Primary hernias are extremely rare; secondary (postoperative) hernias following pelvic surgery, especially abdominoperineal resection or pelvic exenteration, are more common. Impaired perineal wound healing and neoadjuvant chemoradiotherapy in cancer patients are defined as main risk factors. A growing incidence of this complication is expected in connection with an increasing use of laparoscopic approaches and ELAPE. Despite the considerable time since the first described secondary perineal hernia in literature, patient series, prospective studies and treatment guidelines are still missing. The authors present a case of a 66-year-old man with secondary perineal hernia following a previous laparoscopic abdominoperineal resection for rectal cancer undergoing a surgical intervention. This was performed through an abdominal approach using a rectus abdominis muscle flap to repair the pelvic floor defect., and M. Bocková, J. Hoch, L. Frajer
Úvod: Primární omentální torze je raritní nález při operaci pro podezření na náhlou příhodu břišní. Přichází hlavně u dětí. U dospělých je častější sekundární příčina. Kazuistika: Uvádíme dva klinické případy, kdy příčinou bolestí břicha v pravém horním kvadrantu byla primární torze cípu omenta. Potíže u obou dívek vznikly po zvýšeném nitrobřišním tlaku, po silném kašli a po gymnastickém cviku. Primární torze omenta obvykle napodobuje apendicitidu s klinickým nálezem v pravém dolním kvadrantu břicha, a to zejména u obézních dětí. V našich dvou případech se ale jednalo o normostenické dívky, které měly bolesti v pravém horním kvadrantu až mezogastriu. Závěr: Primární torze omenta je velmi vzácná příčina náhlé příhody břišní, což potvrzuje i výskyt tohoto onemocnění v našem souboru, kdy jsme za 15leté období zaznamenali pouze dva případy, což odpovídá 0,17 % provedených apendektomií. Tato hodnota je srovnatelná s literárně uváděnými údaji., Introduction: Primary omental torsion is a rare finding in cases of suspected acute abdomen. It is more common in children. Secondary omental torsion is typical for adults. Case report: The authors describe two cases where pain in the right upper abdominal quadrant was caused by primary torsion of the omental corner due to increased intraabdominal pressure: after a strong cough in one girl and after a workout in the other. Primary omental torsion usually mimics acute appendicitis with clinical findings in the right lower abdominal quadrant, especially in obese children. However, our two cases describe normosthenic girls with pain in the right upper abdominal quadrant up to the mesogastrium. Conclusion: Primary torsion of the omentum is a very rare cause of acute abdomen, which is also confirmed by its incidence in our group of patients where only two cases were seen during a 15-year period, which corresponds to 0.17% of all appendectomies performed in our department. This value is comparable to data reported in the literature., and P. Novák, V. Vacek, R. Vondráková
Akutní subdurální hematom (ASDH) je nejčastější typ traumatického nitrolebního krvácení s vysokou morbiditou a mortalitou. Ve většině případů je nezbytné akutní operační řešení, vzácně je možné menší asymptomatické ASDH sledovat, jejich resorpce je většinou dlouhodobá, často s vytvořením chronického subdurálního hematomu (CSDH). Bylo popsáno pouze několik případů promptní resorpce ASDH, ale někteří autoři tvrdí, že je jejich incidence podhodnocena. Prezentujeme případ traumaticky vzniklého ASDH u mladé alkoholičky, u níž došlo k téměř kompletní resorpci hematomu za cca 20 hod., Acute subdural hematoma (ASDH) is the most common type of traumatic intracranial hemorrhage associated with high morbidity and mortality. The majority of cases require acute surgery. Monitoring may rarely be sufficient in smaller asymptomatic ASDH. Their resorption is usually prolonged and often associated with formation of chronic subdural hematoma (CSDH). Prompt resorption of hematomas have been described in a few cases only but some authors argue that their incidence is underestimated. We present a case of traumatic ASDH in a young alcoholic patient, in whom a follow-up CT of the brain performed about 20 hours later revealed almost complete resorption of the hematoma. Key words: acute subdural hematoma – chronic subdural hematoma – prompt resorption The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Kašík, J. Klener, L. Tittelbach, R. Tomáš, J. Šroubek, M. Mašek
Ramsay-Huntov syndróm je výsledkom reaktivácie varicella-zoster vírusu na úrovni ganglion geniculatum. Syndróm je charakterizovaný kombináciou periférnej tvárovej paralýzy, výsevom herpetiformnej vyrážky v oblasti tváre, najčastejšie v oblasti zvukovodu a ušnice, a možným pridružením kochleo-vestibulárnych symptómov. Zlatým štandardom v liečbe Ramsay-Huntovho syndrómu je aj naďalej dľa dostupných údajov kombinácia antivírusovej terapie s kortikosteroidmi a adekvátnou analgetickou terapiou. V kazuistike je prezentovaný prípad 55-ročnej pacientky., The Ramsay-Hunt syndrome results from reactivation of the varicella-zoster virus at the geniculate ganglion level. The syndrome is characterized by a combination of peripheral facial paralysis and a herpes-like rash occurring on the face, most commonly in the ear canal and the skin of the external ear, and the possible association with the cochlea-vestibular symptoms. According to the available data, combination of an antiviral therapy with corticosteroids and adequate analgesic therapy remains the gold standard of the treatment of the Ramsay-Hunt sydrome. We present a case of a 55-year-old patient. Key words: Ramsay-Hunt syndrome – varicella-zoster virus – facial paralysis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Rosoľanka, K. Šimeková
Úvod: Infekčná endokarditída u pacienta po transplantácii obličky je závažná infekčná komplikácia, ktorá zvyšuje riziko straty štepu ako aj mortalitu pacientov. Najdôležitejším predisponujúcim faktorom je imunosupresívna liečba – predovšetkým indukčná imunosupresia. Materiál a popis prípadu: V transplantačnom centre Martin podstúpilo v období 12 rokov transplantáciu obličky 250 pacientov. Z tohto súboru pacientov bolo 5 pacientov (2 %) po náhrade chlopne. Prezentujeme prípad pacienta po transplantácii obličky s rozvojom endokarditídy bioprotézy aortálnej chlopne mesiac po úspešnej transplantácii obličky. Diagnostika endokarditídy štandardnými postupmi (transtorakálne echokardiografické vyšetrenie, transezofageálne echokardiografické vyšetrenie, hemokultúry) bola neúspešná. Endokarditídu sme diagnostikovali raritne až pomocou PET-CT vyšetrenia s následnou zmenou antibiotickej liečby a úspešným zvládnutím tejto potransplantačnej komplikácie. Záver: Endokarditída po transplantácii obličky je vážna komplikácia, ktorá výrazne zhoršuje mortalitu príjemcov. Riziko rozvoja infekčnej endokarditídy po transplantácii zvyšuje aj indukcia, a to predovšetkým antitymocytárny globulín. Diagnostika iba pomocou PET-CT vyšetrenia je raritná, ale v prípade nášho popísaného prípadu, zásadne zmenila prístup k pacientovi a viedla k úspešnej liečbe. Kľúčové slová: endokarditída – indukcia – PET-CT – transplantácia obličky, Introduction: Infective endocarditis in a patient after kidney transplantation is a serious infective complication which increases the risk of loss of the graft and also the mortality of patients. The most important predisposing factor is the immunosuppressive therapy – mainly induction immunosuppression. Material and case description: 250 patients underwent kidney transplantation throughout the period of 12 years in the Transplant Center Martin. This set of patients included 5 patients (2 %) after heart valve replacement. We present the case of a patient after kidney transplantation with development of endocarditis of the bioprosthesis of the aortic valve one month after successful kidney transplantation. Diagnostics of endocarditis by standard procedures (examination by transthoracic echocardiogram, transesophageal echocardiography, hemocultures) was unsuccessful. We rarely diagnosed endocarditis only by PET-CT examination with a consequent change of the antibiotic treatment and successful managing of this post-transplant complication. Conclusion: Endocarditis after kidney transplantation is a serious complication which significantly worsens the mortality of patients. The risk of development of infective endocarditis after transplantation is also increased by induction, mainly by antithymocyte globulin. Diagnostics only by PET-CT examination is rare; however, in this case it fundamentally changed the approach to the patient and led to a successful treatment. Key words: endocarditis – induction – kidney transplantation – PET-CT, and Ivana Dedinská, Petra Skalová, Michal Mokáň, Katarína Martiaková, Denisa Osinová, Miroslav Pindura, Blažej Palkoci, Marián Vojtko, Janka Hubová, Denisa Kadlecová, Ivona Lendová, Radovan Zacharovský, Filip Pekar, Lucia Kaliská