Centrum pro tyreoidální onkologii a endokrinní orbitopatie Medulární karcinom štítné žlázy tvoří 8–10 % všech tyreoidálních malignit. Vyskytuje se sporadicky, ale i familiárně v rámci mnohočetné endokrinní neoplazie typu 2 (MEN 2) ve 25–30 % případů s autozomálně dominantní dědičností na podkladě zárodečné bodové mutace RET proto-onkogenu. Základem léčby jak u familiární, tak i sporadické formy MTC je totální tyreoidektomie a odstranění veškeré přítomné nádorové tkáně. Po chirurgickém výkonu je v následném sledování pacientů s MTC provedeno měření kalcitoninu, nádorového markeru, který ukazuje na případné recidivy onemocnění. Kompletní remise je potvrzena neměřitelnou hladinou kalcitoninu. U pacientů se zvýšeným bazálním či stimulovaným kalcitoninem jsou prováděny zobrazovací metody (ultrazvuk krku, CT, scintigrafie, PET/CT). Vzdálené metastázy mimo oblasti krku se vyskytují v játrech, plicích, kostech a méně často v mozku. Chirurgický výkon představuje základní léčebné opatření u lokálních i vzdálených metastáz, pokud jsou resekabilní. V případě generalizace onemocnění lze provést u části nemocných terapii pomocí 131I-MIBG. Systémová chemoterapie je velmi málo účinná. Pacienti s familiárním MTC a jejich rodinní příslušníci musí mít provedené genetické vyšetření na zárodečnou bodovou mutaci RET proto-onkogenu., Medullarythyroidcarcinoma (MTC) accountsfor 8–10 % of allthyroidcancers. MTC ismainlysporadic, but anhereditarypattern (multipleendocrineneoplasia type 2 (MEN 2)) ispresent in 25–30 % of cases, as anautosomal-dominant traitdue to germlinemutations of the RET proto-oncogene. Theprimarytreatment of bothhereditary and sporadicforms of MTC istotalthyroidectomy and removal of allneoplastictissuepresent. Aftersurgery, measurements of serumcalcitonin as a tumourmarkerand carcinoembryonic antigen are markers in thepostsurgicalfollow-up of patientswith MTC as theyreflectthe presence of persistentorrecurrentdisease. Completeremissionisdemonstrated by undetectable and stimulatedserumcalcitoninmeasurement. In patiens withelevatedbasalcalcitoninorafterstimulation are performedimagingmethods (ultrasound of theneck, CT, scintigraphy, PET/CT).Metastasesoutsidetheneckmayoccur in the liver, lungs, bones and, lessfrequently, brain. Surgeryisthemaintreatmentforlocal and distantmetastaseswheneverfeasible. In generalisation of dinase are performedtheraphywith131I-MIBG in somecases. Systemicchemotherapyhas very limited efficacyorduration. Familialcasesmustbeidentified by searchingfor RET proto-oncogenemutations in the proband and in familymembers., Petr Vlček, and Literatura 11
Meduloblastom je embryonální neuroektodermální nádor mozečku, je nejčastějším maligním nádorem centrálního nervového systému v dětském věku. Ročně onemocní meduloblastomem v České republice přibližně 10 až 12 dětí. Současná léčba kombinuje chirurgickou resekci, radioterapii a chemoterapii. Významný pokrok v léčebných výsledcích byl dosažen zlepšením neurochirurgických technik, optimalizací dávek radioterapie a zavedením kombinované adjuvantní chemoterapie. Intenzita léčby se odvíjí od věku dítěte, rozsahu chirurgické resekce a přítomnosti metastáz. Současná léčebná schémata dosahují 5letého bezpříznakového přežití v 70–81 % u pacientů standardního rizika a 30–70 % u pacientů vysokého rizika. Porozumění nádorové biologii meduloblastomu umožní definovat terče pro cílenou biologickou léčbu i blíže určit riziko konkrétního onemocnění. Stálou výzvou zůstává minimalizace pozdní toxicity léčby., Medulloblastoma, an embryonal neuroectodermal tumor of the cerebellum, is the most common form of malignant brain tumor of childhood. 10–12 new cases occur in the Czech Republic each year. Current treatment, which combines modern techniques of neurosurgical resection and radiotherapy, and adjuvant chemotherapy, has improved survival substantially. The intensity of multimodal therapy is based on clinical criteria of age, metastatic disease and the extent of surgical resection. Nevertheless, 19–30 % of average risk and 30–70 % of high risk patients experience relapses within 5 years from initial presentation. Identification of biological prognostic markers and cellular targets will result in risk-adapted treatment, which is crucial for improving cure rates and reducing long-term sequelae., Karel Zitterbart, Zdeněk Pavelka, Jana Zitterbartová, and Lit.: 20
Magnetoencephalography (MEG) is the recording of the magnetic field produced by the flowing of ions in the brain. This article reports our experience in the application of MEG in patients and healthy volunteers in the Greek population. We provide a brief description of our research work. The MEG data were recorded in a magnetically shielded room with a whole-head 122 channel or an one-channel biomagnetometer. Our results lead us to believe that the MEG is an important research field which is evolving quickly with a number of interesting findings with respect to normal and abnormal functions of the human brain. It could provide clinical practice with an easy to perform non invasive method, which could be adjunct to conventional methods for the evaluation of brain disorders. and P. Anninos, A. Adamopoulos, A. Kotini