Chronická lymfocytární leukemie (CLL) je nízce maligní lymfoproliferativní onemocnění postihující starší populaci. Jde o nejčastější leukemii v západním světě, kde tvoří téměř 30 % všech leukemií. Patogenezi CLL stále přesně neznáme, i když v poslední době byla v této oblasti učiněna řada pokroků. Jsou studovány i nové prognostické faktory, které by pomohly určit rizikové skupiny pacientů vyžadující časné a intenzivní zahájení terapie. Dosud je nicméně léčba indikována podle klinického stadia nemoci. Léčba CLL se v posledních letech intenzivně vyvíjí. I když zlatým standardem terapie je stále chemoimunoterapie, která je schopna navodit až několikaletou kompletní remisi onemocnění, objevují se nové léky, které jsou účinné jak v léčbě první linie, tak u nemocných s relapsem nemoci či s rezistentním onemocněním. Jde například o nové monoklonální protilátky, inhibitory BCR signalizace nebo Bcl2 inhibitory., Chronic lymphocytic leukaemia (CLL) is a low-malignant lymphoproliferative disease affecting the elderly population. It is the most frequent leukaemia in the Western world where it accounts for nearly 30 % of all leukaemias. The pathogenesis of CLL is still precisely unknown, even though much progress has recently been made in this field. Novel prognostic factors are being studied that could determine risk groups of patients requiring early and intensive therapy initiation. Up to now, however, treatment has been indicated according to the stage of the disease. In recent years, CLL treatment has been evolving rapidly. Although chemoimmunotherapy, which is capable of inducing up to several years of complete disease remission, remains the gold standard of treatment, novel drugs have emerged that are effective both in first-line treatment and in patients with disease relapse or with refractory disease. These include novel monoclonal antibodies, BCR signalling inhibitors, or Bcl-2 inhibitors., Markéta Hadrabová, and Literatura
Asociace mezi chronickou lymfocytární tyreoiditidou (CLT) a tyreoidálními karcinomy není stále objasněná. Přestože se v histologických vzorcích obě onemocnění vyskytují často současně, není dosud jasné, zdali lze považovat CLT za rizikový faktor vzniku tyreoidální malignity. Tento souhrnný článek se zaměřuje na známé epidemiologické a molekulárně genetické souvislosti mezi oběma onemocněními. Většina studií poukazuje na signifikantní asociaci tyreoidálních karcinomů s pozitivními protilátkami proti tyreoglobulinu a s histologickým nálezem CLT. Obě onemocnění sdílejí i některé rizikové faktory (častější výskyt u žen, v oblastech s dostatečným zásobením jodem a u pacientů po aktinoterapii v oblasti krku) a molekulárně-genetické souvislosti. V karcinomech v terénu CLT se např. častěji nachází RET/PTC přeskupení, ale tuto mutaci lze prokázat často i v benigních lézích, jako je CLT. CLT se ukazuje jako pozitivní prognostický faktor u pacientů s diferencovanými tyreoidálními karcinomy. Je asociována s méně invazivními formami tumorů, nižším výskytem infiltrovaných lymfatických uzlin a nižším rizikem rekurence onemocnění., Association between autoimmune thyroiditis (CLT) and thyroid cancer remains not clear. Although both diseases often occur simultaneously in histological samples, it is not yet clear whether CLT can be regarded as a risk factor for thyroid malignancy. This review focus on the known epidemiological and molecular genetics links between both diseases. Most studies have shown a significant association between thyroid cancer and positive antibodies to thyroglobulin and histological evidence of CLT, as well. Both disorders share some risk factors (greater incidence in women, in areas with adequate supply of iodine and in patients after radiotherapy of the neck) and molecular genetics linkage. For example: RET/PTC rearrangements could be more often found in carcinomas associated with CLT, but this mutation could be found in benign lesions such as CLT, as well. CLT seems to be a positive prognostic factor in patients with differentiated thyroid cancer. It is associated with less invasive forms of tumor, lower occurrence of infiltrated lymphatic nodes and a lower risk of recurrence., and Jan Krátký, Jan Jiskra
Přirozený průběh a zejména pak prognóza pacientů s chronickou myeloidní leukemií (CML) doznaly za posledních čtrnáct let zcela zásadní změny k lepšímu díky zavedení cílené léčby tyrozinkinázovými inhibitory (TKI). V současné době jsou k dispozici tři přípravky do první linie (imatinib, nilotinib a dasatinib) a pro případ selhání či intolerance v úvodu zvolených léků je nabídka obohacena o další dva účinné preparáty, bosutinib a ponatinib. Velký důraz je kladen na pravidelné a standardizované monitorování léčebného efektu, kdy je v případě nedosažení kýžené léčebné odpovědi v daném časovém horizontu indikována změna za účinnější přípravek. Význam časné změny terapie při nedosažení tzv. časné molekulární odpovědi je diskutován a dosud nepotvrzen. Rovněž možnost a proveditelnost úplného vysazení TKI u pacientů s trvající hlubokou molekulární odpovědí je sice příslibem potenciálního vyléčení z CML, nicméně zatím zůstává aktem přísně kontrolovaným v rámci klinických studií, který ještě nelze spolehlivě přenést do klinické praxe. V situacích, kdy selžou dva a více TKI, či je přítomna mutace T315I, anebo jsme svědky progrese do pokročilých stadií CML, nelze opomenout variantu alogenní transplantace krvetvorných buněk, která je i v éře TKI jedinou léčebnou metodou s prokázaným kurativním potenciálem., Natural course and particularly prognosis of the patients with chronic myeloid leukemia (CML) improved fundamentally during last fourteen years thanks to tyrosine kinase inhibitors (TKI) targeted therapy introduction. Currently, three TKI (imatinib, nilotinib, and dasatinib) are available for the first line treatment, and two other efficient drugs (bosutinib and ponatinib) can be used in the case of failure or intolerance of previously administered TKI. Regular and standardized treatment efficacy monitoring is crucial for appropriate and timely change of therapy when required responses are not met in given time points. Prognostic significance of early treatment switch in case of failure to achieve an early molecular response has not been established yet. Similarly, even if the data suggest possibility and feasibility of stopping TKI therapy in patients with durable deep molecular response, at present, stopping TKI should only be done in the context of clinical trials and cannot be routinely recommended into clinical practice. Allogeneic stem cells transplantation is still the only curative treatment option even in the TKI era, and should be used in the following situations: patients who fail at least 2 TKI, patients with presence of T315I mutation and patients who progress into advanced stages of the disease., Daniela Žáčková, and Literatura
Úvod: Jedním z onemocnění, které je potenciálním rizikovým stavem pro vznik chronické pankreatitidy, je pankreatitida akutní. Materiál: Z celkového počtu 231 osob, které bylo sledovaných s diagnózou chronické pankreatitidy, 56 nemocných bylo iniciálně léčeno s akutní pankreatitidou (24,2 %). V intervalu 12–24 měsíců od prvé ataky akutní pankreatitidy jejich stav postupně progredoval do obrazu pankreatitidy chronické. Osoby zařazené do studie po 1. atace akutní pankreatitidy abstinovaly, během období jejich sledování nebyla recidiva akutní pankreatitidy prokázána. Výsledky: V etiologii akutní pankreatitidy převládal alkohol (55,3 %), biliární etiologie byl prokázána v 35,7 %. Dle revidované Atlantské klasifikace byla u 69,6 % nemocných stanovena pankreatitida těžká, ostatní nemocní splnili kritérium formy intermediární, nemocní s lehkou formou nebyli zařazeni. Závěr: Významnými přítomnými rizikovými faktory bylo kouření a obezita a u 18 %, resp. u 25,8 % nemocných byl zjištěn pankreatogenní diabetes mellitus. Přitom 88,1 % nemocných trpících akutní pankreatitidou byli kuřáci. Největší počet osob s chronickou pankreatitidou po atace pankreatitidy akutní byl v produktivním věku, tj. 25–50 let. Do chronické pankreatitidy nepřechází pouze akutní pankreatitida alkoholická, ale nalezli jsme tento přechod i u pankreatitidy biliární etiologie., Introduction: One of the diseases involving a potential risk of developing chronic pancreatitis is acute pancreatitis. Material: Of the overall number of 231 individuals followed with a diagnosis of chronic pancreatitis, 56 patients were initially treated for acute pancreatitis (24.2 %). Within an interval of 12- 24 months from the first attack of acute pancreatitis, their condition gradually progressed to reached the picture of chronic pancreatitis. The individuals included in the study abstained (from alcohol) following the first attack of acute pancreatitis and no relapse of acute pancreatitis was proven during the period of their monitoring. Results: The etiology of acute pancreatitis identified alcohol as the predominant cause (55.3 %), biliary etiology was proven in 35.7 %. According to the revised Atlanta classification, severe pancreatitis was established in 69.6 % of the patients, the others met the criterion for intermediate form, those with the light form were not included. Conclusion: Significant risk factors present among the patients were smoking, obesity and 18 %, resp. 25.8 % had pancreatogenous diabetes mellitus identified. 88.1 % of the patients with acute pancreatitis were smokers. The majority of individuals with chronic pancreatitis following an attack of acute pancreatitis were of a productive age from 25 to 50 years. It is not only acute alcoholic pancreatitis which evolves into chronic pancreatitis, we have also identified this transition for pancreatitis of biliary etiology., and Martina Bojková, Petr Dítě, Magdalena Uvírová, Nina Dvořáčková, Bohuslav Kianička, Tomáš Kupka, Pavel Svoboda, Pavel Klvaňa, Arnošt Martínek
V posledních letech jsme svědky narůstajícího zájmu o onemocnění plicní cirkulace. Je to dáno jednak rozvojem na poli specifické farmakoterapie plicní hypertenze (PH), zlepšením její dostupnosti, a také zvládnutím techniky endarterektomie plicnice, jež se etablovala jako metoda první volby pro nemocné s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH). Klíčová je ale časná indikace léčby, a tedy časně stanovená diagnóza a určení typu plicní hypertenze. S moderními terapeutickými prostředky můžeme tak našim pacientům nabídnout kromě zlepšení prognózy a kvality života dokonce naději na úplné uzdravení, obzvláště nemocným s CTEPH. Následující text si klade za cíl upozornit na problematiku CTEPH., In recent years, we have witnessed a growing interest in diseases of pulmonary circulation. It is due to the development of specific drug therapy for pulmonary hypertension (PH), improving the availability and performance of endarterectomy techniques of pulmonary artery. This technique has been established as method of choice for patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). However, the crucial issue is early indication of treatment, right diagnosis and determination of exact type of pulmonary hypertension. Modern therapeutic approaches provide better prognosis, quality of life and even possibility to cure the patients, especially suffering from CTEPH. This article discusses the issue of CTEPH., and Zdeněk Vavera
Článek pojednává o invazivní léčbě varixů dolních končetin. Zmiňuje léčbu chirurgickou a kompresivní sklerotizaci., This article deals with invasive therapy of varicose veins. It mentions surgery and compressive sclerotisation., and Herman J.
Chronické onemocnění ledvin je nejnověji definováno jako abnormality ledvinné struktury nebo funkce přítomné po více než tři měsíce a ovlivňující zdraví. Jde o patologický stav se stále vzrůstající prevalencí, která způsobuje mimo jiné enormní zátěž pro zdravotní systém. Při včasném záchytu a odpovídající léčbě lze rozvoj chronického onemocnění ledvin zpomalit, a pacienta tak uchránit konečného stadia selhání ledvin spojeného s nutností náhrady funkce ledvin. S chronickým onemocněním ledvin se nesetkávají již jen nefrologové, ale lékaři ze všech oborů. Toto sdělení pojednává o epidemiologii, rizikových faktorech, klasifikaci a možnostech léčby, cílem je podat stručný přehled aktuálních informací o tomto závažném onemocnění., Chronic kidney disease (CKD) is defined as a kidney abnormality of structure or function present for more than three months, affecting health. It is a pathological condition with ever-increasing prevalence, which places an enormous burden on the health system. Early detection and appropriate treatment can slow the development of CKD and to protect the patient from reaching renal failure associated with the need for renal replacement therapy. As not only nephrologists care for patients with CKD, knowledge about this condition is essential for practising physicians including primary care physicians and specialists. This article discusses the epidemiology, risk factors, classification and treatment options and it aims to give a brief overview of current information about this serious disease., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.