Search

Start Over Format print Language Czech

2682. Dědické strategie a předávání gruntu ve vztahu k příbuzenství a genderu: případ bulharských čechů, 1990-1950

Creator:
Budilová, Lenka J.
Format:
print
Type:
article, články, model:article, and TEXT
Subject:
Demografie. Populace, rodinné vztahy, gender, family relations, Vojvodovo (Bulharsko), Bulgarian Czechs, heritage strategies, 18, and 314
Language:
Czech
Description:
This text focuses on the community of portestant Bulgarian Czechs, who lived in the years 1900-1950 in two villages Vojvodovo (north-western Bulgaria) and Belinci (eastern Bulgaria). Within the frame of this community the inheritance practices and strategies of the passing of family possession between generations are analysed in relation to family relations and gender. Attention is dedicated expecially to the preponderant ideology of dividable property, the practice of transfer of the property inter vivos, the favouring of male heirs and the youngest son as inheritor of the homestead of parents. These characteristics are further analysed with respect to the family strategies, family relations and gender (im) balance within the frame of this community. The practice of heritage is analysed also with respect to the predominant subsistence strategy (agriculture) and the efforts of the parents to enable the children to keep on in this subsistence that ultimately led to the parcelling out of the land and to repeated migrations for land., Lenka J. Budilová., and Obsahuje bibliografii
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2683. Dědičné ulceromutilující senzitivní neuropatie – klinická, elektrofyziologická a molekulárně genetická studie tří rodin

Creator:
Šafka-Brožková, Dana, Mazanec, Radim, Böhm, Jiří, Vyšata, Oldřich, Auer-Grumbach, M., Windpassinger, Ch, Neupauerová, Jana, Baránková, Lucia, Nevšímalová, Soňa, and Seeman, Pavel
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, práce podpořená grantem, and TEXT
Subject:
dědičné senzorické a autonomní neuropatie--diagnóza--genetika--patofyziologie, rodokmen, poruchy senzitivity--genetika, čití, cítění--genetika, serin-C-palmitoyltransferasa--genetika, proteiny - podjednotky--genetika, mutace--genetika, sfingolipidy--biosyntéza--genetika, rab proteiny vázající GTP--genetika, genetické testování, končetiny, nemoci periferního nervového systému--genetika, haplotypy, amputace, poranění nohy--genetika, serin, ženské pohlaví, lidé, mužské pohlaví, and rodina
Language:
Czech and English
Description:
Cíl: Cílem práce je charakterizovat klinické a elektrofyziologické nálezy dvou typů ulceromutilující dědičné neuropatie CMT2B a HSN1 u tří českých rodin s molekulárně geneticky objasněnou příčinou. Soubor: Popisujeme tři rodiny s dědičnou senzitivní neuropatií s celkem 16 postiženými. Metodika: Na základě neurologického a elektromyografického vyšetření, výskytu podobných obtíží u příbuzných byla stanovena dia­gnóza senzitivní, převážně axonální neuropatie. Následně bylo provedeno sekvenování genů SPTLC1 a RAB7 v rodinách A, B, C a u dalších 24 nepříbuzných pacientů s klinickým podezřením na dědičnou senzitivní neuropatii. Výsledky: V rodině B byla nálezem mutace p.C133Y v SPTLC1 genu prokázána hereditární senzitivní neuropatie typ 1 (HSN1). V rodinách A a C byla nálezem mutací p.L129F a p.V162M v genu RAB7 prokázána choroba Charcot‑Marie‑Tooth typ 2B (CMT2B). Všechny tři mutace již byly dříve popsány a fenotyp odpovídá popisu pacientů z jiných zemí. DNA vyšetření dalších 24 nepříbuzných pacientů však příčinu onemocnění neobjasnilo. Závěr: Ulceromutilující dědičné neuropatie CMT2B a HSN1 jsou v české populaci, podobně jako v jiných zemích vzácné, ale klinické projevy jsou jasně poznatelné, pokud jsou zohledněny a správně získány genealogické údaje – rodinná anamnéza. Tyto tři popsané rodiny jsou dosud jediné známé v ČR s objasněnou příčinou dědičné senzitivní neuropatie v důsledku mutací v RAB7 a SPTLC1. Objasnění příčiny ulceromutilující senzitivní neuropatie má význam nejen pro upřesnění genetické a klinické prognózy a pro cílenou genetickou prevenci, ale u pacientů s mutacemi v SPTLC1 genu možná i pro cílenou terapii se substitucí L‑serinem, která bude testována v klinické studii (Boston, USA), Aim: The goal was to clinically and electrophysiologically characterize two types of ulceromutilating hereditary neuropathy CMT2B and HSN1 in three Czech families where molecular genetic cause was confirmed. Patients: We describe three families, overall 16 affected patients, with hereditary sensory neuropathy. Methods: The diagnosis of sensory, predominantly axonal neuropathy was done on the basis of neurological and electrophysiological examination. Sequencing of the SPTLC1 and RAB7 genes was done in families A, B, C and 24 unrelated patients with clinical suspicion for HSN. Results: Hereditary sensory neuropathy type 1 (HSN1) caused by the p.C133Y mutation in the SPTLC1 gene was confirmed in family B and the Charcot-Marie-Tooth type 2B (CMT2B) caused by p.L129F and p.V162M mutations in the RAB7 gene was confirmed in families A and C. All three mutations have been previously described. DNA examination of 24 unrelated patients did not reveal the cause of their disease. Conclusion: As in other countries, ulceromutilating hereditary neuropathies CMT2B and HSN1 are rare in the Czech population. However, clinical manifestations are clearly recognizable if correctly obtained genealogical data – family history – is properly taken into account. The three families described here are the only known families with hereditary neuropathies caused by mutations in RAB7 and SPTLC1 in the Czech Republic. Clarification of the cause of ulceromutilating sensory neuropathy is crucial for genetic and clinical prognosis, including targeted genetic prevention, but possibly also for an L-serin therapy in SPTLC1 mutation patients to be tested in a clinical study (Boston, USA)., and D. Šafka Brožková, R. Mazanec, J. Böhm, O. Vyšata, M. Auer-Grumbach, Ch. Windpassinger, J. Neupauerová, L. Baránková, S. Nevšímalová, P. Seeman
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2684. Dědictví revoluce 1848-1849

Creator:
Milan Hlavačka
Format:
print, bez média, and svazek
Type:
article, články, model:article, and TEXT
Subject:
Dějiny Česka a Slovenska, 1848-1849, politické dějiny, monarchie, ústava, political history, monarchy, constitution, 8, and 94(437)
Language:
Czech
Description:
From March 1848 through July 1849, the Habsburg Austrian Empire was threatened by revolutionary movements. Much of the revolutionary activity was of a nationalist character: the empire, ruled from Vienna, included Austrian Germans, Hungarians, Slovenes, Poles, Czechs, Slovaks, Ruthenians, Romanians, Serbs, Italians, and Croats, all of whom attempted in the course of the revolution to either achieve autonomy, independence, or even hegemony over other nationalities. and Milan Hlavačka.
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public

2686. Definice a měření optických frekvencí: Příležitost pro optické hodiny - a ještě něco

Creator:
Hall, John L. and Gregora, Ivan
Format:
print, bez média, and svazek
Type:
model:article and TEXT
Subject:
optika, laserová technika, metrologie, optics, laser technology, metrology, 6, and 53
Language:
Czech
Description:
V letech 1999 a 2000 se setkaly a sloučily čtyři tradiční směry laserové technologie. Dva z nich byly zaměřeny na hledání stabilní opakovací frekvence stále kratších optických impulsů a na hledání co možná nejstabilnější neměnné optické frekvence. Sňatek ultrarychlých a ultrastabilních laserů zprostředkovaly převážně dva mezinárodní týmy, a k největšímu vzrušení došlo, když přišlo na svět mikrostrukturované optické vlákno zvláštní konstrukce, které bylo natolik nelineární, že bylo schopné produkovat "bílé světlo" z femtosekundových impulsů, takže výstupní spektrum obsáhlo celou optickou oktávu. Pak se poprvé podařilo realizovat interval optických frekvencí, který se rovnal nejnižší frekvenci hřebenu, a odpočítat tento interval jako násobek opakovací frekvence femtosekundového impulsního laseru. Takové, převodovku připomínající spojení mezi radiofrekvenčním standardem a jakýmkoli oprickým frekvenčním standardem, se objevilo, právě když dozrávaly ideje o zvyšování citlivosti. Čtyřčlenné spojení vedlo k explozi přesných měření frekvence a připravilo cestu pro rafinované testy některých našich draze opatrovaných fyzikálních principů, jako časové stability některých základních čísel ve fyzice (např. konstanty "jemné struktury", rychlosti světla, určitých poměrů atomových hmotností...), a ekvivalenci času měřeného hodinami založenými na různých fyzikálních jevech. Technologie stabilních laserů také umožňuje časově synchronizovat dva nezávislé femtosekundové lasery tak přesně, že se chovají, jako by zdrojem byl jediný laser. Zdokonalení experimentů s čerpacím a sondovacím svazkem přinese významnou aplikaci prostorového skenování biologických vzorků, které bude specifické pro konkrétní vazbu. Následující dekáda v optické fyzice by měla být ohromující., John L. Hall ; přeložil Ivan Gregora., and Obsahuje seznam literatury
Rights:
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/ and policy:public

Limit your search

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

Show values starting with
more »

View distribution

Current results range from 1523 to 2017

View larger »