Huntingtonova nemoc (HD) je neurodegenerativní porucha způsobená elongací CAG repetic v genu kódující protein huntingtin (Htt). U pacientů jsou v postižených tkáních přítomny vedle monomerní formy hlavně N‑koncové fragmenty, oligomery a polymery mutovaného huntingtinu (mtHtt), oproti tomu samotná monomerní forma mtHtt je exprimována v podstatě ve všech buňkách. Nejvíce postižené tkáně jsou bazální ganglia a mozková kůra. V této studii jsme analyzovali přítomnost N‑koncových fragmentů a oligomerů Htt v různých tkáních 24- a 36měsíčních transgenních (TgHD) miniprasat exprimujících N‑koncovou část lidského mutovaného huntingtinu a jejich zdravých sourozenců. Zjistili jsme, že mozková kůra a varlata na rozdíl od svalu a srdce TgHD miniprasat obsahují kromě monomerní formy i N‑koncové fragmenty a oligomerní smíry. Ve svalech z 36 měsíčních TgHD miniprasat však již začíná mírná fragmentace. Tato zjištění napodobují časnou progresi onemocnění u lidí, a proto miniprase poskytuje slibný model pro terapeutické testování HD. Klíčová slova: Huntingtonova nemoc – transgenní miniprasečí model – mutovaný huntingtin –proteinové fragmenty – oligomerní struktury Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Huntington’s disease (HD) is a neurodegenerative disorder caused by the the elongation of CAG triplet repeat in the gene encoding the huntingtin protein (Htt). In patients, in addition to the monomeric form of huntingtin, N‑terminal fragments, oligomers, and polymers are present mostly in the affected tissues, even though the mutated huntingtin (mtHtt) is expressed basically in all cells. The most affected tissues are basal ganglia and cerebral cortex. In this study we analyzed the presence of N‑terminal fragments and oligomers of Htt in different tissues of 24 and 36 months old experimental animals. This was done in our large animal model of HD, which uses transgenic (TgHD) minipigs expressing N‑terminal part of human mtHtt. Among all the tissues tested, we found cortex and testes to contain N‑terminal fragments as well as oligomeric smears in TgHD minipigs compared to wild type siblings. On the other hand, we did not detect any fragments or oligomers in muscle and heart of TgHD minipigs, only starting fragmentation in muscles of 36 months old animals. These findings mimic the early progression of the disease in humans, hence presents minipig as a promising model for therapeutic testing of HD., and D. Vidinska, J. Motlik, Z. Ellederova
Difuzně vážené zobrazení tkání je zásadní součástí vyšetřovacích protokolů magnetické rezonance. Snížení jeho kvality na 3T přístrojích v porovnání s 1, 5T je při použití konvenčních metod náběru dat významné a vyžaduje hledání nových postupů. Technika RESOLVE (REeadout Segmentation Of Long Variable Echo-trains) představuje volbu, která zmenšuje geometrické distorze a poskytuje vyšší prostorové rozlišení obrazu, nicméně při prodloužené době vyšetření., Diffusion-weighted tissue imaging is very important part of magnetic resonance examination protocols. There is significant decrease of its quality in 3T compared to 1,5T machines if conventional techniques of data collections are used, and new methods are needed to be applied. RESOLVE (REadout Segmentation Of Long Variable Echo-trains) technique represents an option reducing geometric distortions and providing higher spatial resolution, however, with prolonged examination duration., Radek Tupý, Jiří Ferda, Radek Süss, Jan Kaster, and Literatura
Principem transmisní radiografie je sledování změn ve vlastnostech svazku pronikavého záření, které prochází zkoumaným vzorkem. Tyto změněné vlastnosti jsou registrovány zobrazovacími detektory umístěnými zpravidla za zkoumaným vzorkem. Na základě zaznamenaných změn ve vlastnostech svazku je zpětně usuzováno na struturu či složení vzorku. Použití kvalitních zobrazovacích detektorů záření hraje v transmisní radiografii spolu s kvalitou svazku klíčovou roli. Vlastnosti současných polovodičových pixelových detektorů dnes již v mnoha ohledech předstihují tradiční zobrazovací prvky založené na analogové integraci náboje, např. CCD. Pixelové detektory umožňují s vysokou účinností, velkou snímací rychlostí a v podstatě neomezeným dynamickým rozsahem registrovat jednotlivé částice ionizujícího záření a rozlišit je podle energie., Jan Jakůbek, Jiří Dammer, Tomáš Holý, Michal Platkevič, Josef Uher, Zdeněk Vykydal., and Obsahuje bibliografii
This paper provides an overview of findings from recent analyses of a part of the rare book collection possessed by the First Faculty of Medicine at Charles University that encompasses Johannes Marcus Marci of Cronland’s work. The collection of Marci’s texts as a whole had not been studied thus far. The rigorous research conducted revealed that ten publications bound in six volumes represent a full cross-section of Marci’s work. Moreover, this collection is remarkable because of its exceptional artistic value and fine typography. Marci’s texts were published by prestigious Prague printers - either individual ones or by institutional print shops (the Jesuit print shop or the Archbishop’s print shop). These printers were able to meet the need for complicated typesetting and to produce the demanded number of copper engravings to accompany the text with fine illustrations so the result would be worthy of the author’s status. The present study also gives a full bibliographical description of the “sammelband” bound together as a single volume with the other four titles (shelfmark K2508a). This collection of Marci’s major works (originally only four) had a fifth added after 1654. The handwritten notes in the margin showed renewed interest in this scholar that appeared in the Czech lands in the 18th and 19th centuries. The First Medical Faculty’s collection of Marci’s works is not complete and does not include all his medical treatises, but it does reflect the breadth of his oeuvre. The provenance research proved that three volumes were part of a carefully curated book collection built up by Friedel Pick, a professor at Charles University. These print artefacts significantly enrich the faculty’s collection of early printed books and deserve further inquiry., Markéta Ivánková., Obsahuje bibliografické odkazy, and Jan Pulkrábek [překladatel]