Pro pacienty s demencí je charakteristická porucha soběstačnosti v důsledku postižení více kognitivních domén zahrnujících i prostorovou orientaci, která se dělí na tři základní komponenty závisející na odlišných mozkových strukturách: orientaci podle blízké značky, orientaci podle výchozí pozice těla a orientaci podle vzdálené značky. Cílem této studie bylo porovnat rozdíly v postižení těchto tří základních komponent prostorové orientace u nejčastějších demencí neurodegenerativní etiologie. Studie se zúčastnilo celkem 78 pacientů s degenerativními demencemi různé etiologie: s Alzheimerovou chorobou (n = 61), frontotemporální lobární degenerací (n = 9) a demencí s Lewyho tělísky (n = 8). Pacienti byli vyšetřeni v experimentálním zařízení Blue Velvet Arena, které umožňuje měřit výkon v každé ze tří základních komponent prostorové orientace, a následně byly jejich výsledky v jednotlivých testech vzájemně porovnávány. V testu orientace podle blízké orientační značky měla skupina pacientů s frontotemporální lobární degenerací lepší výkon než skupina s Alzheimerovou chorobou (p = 0,03) a demencí s Lewyho tělísky (p = 0,006). V testu orientace podle výchozí pozice měla skupina s demencí s Lewyho tělísky horší výkon než skupina s Alzheimerovou chorobou (p = 0,012) a pacienti s frontotemporální lobární degenerací (p = 0,012). V testu orientace podle vzdálené orientační značky jsme mezi skupinami nenalezli signifikatní rozdíly (p = 0,069). Naše výsledky ukazují nejmírnější postižení prostorové orientace u pacientů s frontotemporální lobární degenerací a nejvýraznější u pacientů s demencí s Lewyho tělísky. V postižení prostorové orientace u pacientů s Alzheimerovou chorobou, frontotemporální lobární degenerací a demencí s Lewyho tělísky existují specifické rozdíly, které lze změřit v experimentálním zařízení Blue Velvet Arena., Impairment of multiple cognitive domains, including spatial navigation, leads to deterioration of self-sufficiency, a characteristic feature of patients with dementia. Spatial navigation is divided into three basic components that depend on different brain structures – navigation using a close orientation cue (cued), starting position of the body (egocentric) and distant orientation cue (allocentric). The aim of the study was to compare differences in impairment of these spatial navigation components in patients with the most common types of neurodegenerative dementias. In total, 78 patients with neurodegenerative dementias of various etiologies were divided into three groups: Alzheimer’s disease (AD, n = 61), frontotemporal lobar degeneration (FTLD, n = 9) and dementia with Lewy bodies (DLB, n = 8). All subjects were examined in an experimental device called the Blue Velvet Arena that allows researchers to measure performance in each of the three navigation components. The results of the different tests were subsequently compared. In the cued navigation test, the FTLD group performed better than the AD (p = 0.03) and DLB (p = 0.006) groups. Furthermore, in the egocentric navigation test, the DLB group was outperformed by AD (p = 0.012) and FTLD (p = 0.012) groups. Finally, in the allocentric navigation test there were no differences among the groups (p = 0.069). Our results show that spatial navigation impairment may be least pronounced in FTLD patients and most pronounced in DLB patients. There are specific differences in spatial navigation impairment among patients with AD, FTLD and DLB that can be measured with the Blue Velvet Arena device., and J. Cerman, J. Laczó, M. Vyhnálek, K. Vlček, O. Lerch, K. Sheardová, J. Hort
Po dva roky trvajících bolestech bederní páteře s narůstajícími klaudikacemi dolních končetin byl u 61leté ženy diagnostikován rozsáhlý tumor v oblasti těla L3 a retroperitonea. Nádor byl totálně odstraněn a provedena náhrada těla L3 a stabilizace. Po operaci přetrvávaly výrazné bolesti, oslabení dolních končetin a instabilita stoje a chůze. Po léčebné rehabilitaci došlo k vymizení bolesti, ústupu nestability i parézy levé dolní končetiny. Vývoj pooperačního stavu dokumentuje stabilometrické vyšetření., After 2-year period of persistent pain of lumbar spine with increasing intensity of lower extremities claudication a vast tumor of L3 vertebra extending to the retroperitoneum was diagnosed in a 61-year old woman. The total L3 vertebrectomy as well as complete tumor removal has been performed and situation was reconstructed and stabilized. Pronounced pain, lower extremities paresis and instability persisted after the surgery. The rehabilitation therapy led to the relief of the pain improvement of standing and gait instability and paresis. The postoperative course is well documented by stabilometry., Michaela Tomanová, Lenka Lhotská, Edvard Ehler, Pavel Barsa, and Literatura
Tromboembolická nemoc (TEN) je relativně častým onemocněním s akutním rizikem úmrtí a potenciálními dlouhodobými následky v podobě posttrombotického syndromu nebo chronické plicní hypertenze. Základním léčebným postupem zůstává antikoagulační léčba; trombolytická léčba a zavedení kaválního filtru jsou určeny pro vhodně indikované individuální stavy. V posledních letech se v léčbě TEN objevila nová přímá perorální antikoagulancia (NOAC) – inhibitory faktoru Xa nebo trombinu, která prokázala stejnou účinnost a lepší bezpečnost léčby ve srovnání s konvenčním postupem. V polovině roku 2014 jsou registrovány v České republice 3 z těchto léků – rivaroxaban (Xarelto?), dabigatran (Pradaxa?) a apixaban (Eliquis?). Mají srovnatelnou účinnost a bezpečnost, rozdílná jsou však schémata podávání. Rivaroxabanem a apixabanem lze léčit perorálně ihned od stanovení diagnózy žilní trombózy nebo hemodynamicky stabilní plicní embolie, dabigatranem po úvodní několikadenní aplikaci LMWH. Omezením nových léků je ekonomická náročnost léčby. Nedostupnost antidota je dočasná, vyvíjejí se jak pro dabigatran, tak pro oba xabany. Délka antikoagulační medikace po akutní fázi se odvíjí od přítomnosti řady faktorů vzniku trombózy, v kontextu individuálního rizika krvácení. Minimální délka antikoagulační léčby je 3 měsíce, častěji však léčíme 6–12 měsíců, u nejrizikovějších nemocných tzv. dlouhodobě. Dobré výsledky extenze antikoagulační medikace na zábranu rekurence TEN ve studiích s novými antikoagulancii mohou změnit zavedené zvyklosti dlouhodobé medikace nemocných s TEN., Thromboembolic disease (TD) is a relatively common disease with acute risk of death and potential long-term consequences in term of postthrombotic syndrome or chronic pulmonary hypertension. Anticoagulant therapy is the basic therapeutic procedure; thrombolytic therapy and the introduction cava filter are appropriately indicated for individual cases. In past few years, new direct oral anticoagulant drugs (NOAC) have occurred – Xa factor or thrombin inhibitors which have demonstrated the same efficacy and even higher safety in comparison to conventional treatment. In mid 2014, 3 drugs of this group are registered in Czech Republic – rivaroxaban (Xarelto?), dabigatran (Pradaxa?) and apixaban (Eliquis?). These drugs have comparable efficacy and safety but they differ in schedule of dose administration. Rivaroxaban and apixaban can be administered immediately after diagnosis of venous thrombosis or hemodynamically stable pulmonary embolism. LMWH application has to precede few days the administration of dabigatran. Limitation of new drugs is their price. Unavailability of antidotes is temporary because current researches continue to find one for dabigatran and another for both of xabans. Duration of anticoagulant treatment after acute phase depends on the presence of thrombosis risk factors and the individual bleeding risk. Minimal duration of anticoagulant therapy is 3 months, commonly 6–12 months and in high risk patients it is “long term” treatment. Good results of new anticoagulant drugs in trials in term of thromboembolism recurrence prevention may change established habits in TD patients with long term treatment., and Debora Karetová, Jan Bultas
Roztroušená skleróza je časté neurologické autoimunitní onemocnění, které postihuje nejvíce pacienty ve věku od 20 do 40 let. V tomto období se dostává do popředí otázka plánování těhotenství. U pacientů s roztroušenou sklerózou je popisován určitý trend ke snížené plodnosti. Její příčinou jsou jednak sexuální dysfunkce, které patří mezi relativně časté symptomy tohoto onemocnění, jednak předpokládaný vliv dalších faktorů, např. hormonální dysbalance, přidružených onemocnění a specifické terapie roztroušené sklerózy. Důležitou roli hrají také psychosociální vlivy ovlivňující plodnost i následnou terapii. Cílem tohoto sdělení je popis faktorů, které se mohou podílet na ovlivnění ženské i mužské plodnosti u pacientů s roztroušenou sklerózou, a možnosti terapie neplodnosti metodami asistované reprodukce a jejich vliv na následný průběh roztroušené sklerózy. Klíčová slova: roztroušená skleróza – neplodnost – fertilizace in vitro – endometrióza – sexuální dysfunkce – pohlavní hormony, Multiple sclerosis is a common autoimmune disease affecting young people, with onset usually at the age of 20–40 years. During these decades patients are usually planning pregnancy. In patients with multiple sclerosis fertility seems to be slightly impaired. Several factors might contribute to this condition. It is mainly sexual dysfunctions, which belong to comparatively common symptoms of the disease, hormonal alteration, concomitant (autoimmune) disease and specific therapy of multiple sclerosis. Psychosocial factors have an influence on fertility and its therapy. The aim of this review is description of factors potentially interfering with fertility in multiple, the current applications of assisted reproductive techniques and its influence on course of multiple sclerosis. Key words: multiple sclerosis – infertility – in vitro fertilisation – endometriosis – sexual dysfunctions – sexual hormons The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and I. Šrotová, I. Crha, E. Vlčková, M. Svobodová, E. Nekvapilová, P. Štourač, J. Bednařík
Ruptura aneuryzmatu Valsalvova sinu je vzácné, ale závažné srdeční onemocnění, které může ohrozit pacienta na životě. Včasná diagnostika a správná léčba může výrazně ovlivnit prognózu pacienta. V naší kazuistice popisujeme případ 44letého muže přijatého na Interní kardiologickou kliniku FN Brno pro typické bolesti na hrudi s nespecifickými změnami při elektrokardiografickém vyšetření a s pozitivním troponinem T. Vstupní transthorakální echokardiografické vyšetření odhalilo aneuryzma nekoronárního sinu a komunikaci mezi aortou a pravou síní, která byla potvrzena i CT angiograficky. Pacient byl poté odeslán do kardiochirurgického centra, kde byla následně provedena resekce aneuryzmatu a uzavřena komunikace mezi aortou a pravou síní záplatou z perikardu. Při vzniku aneuryzmatu nelze vyloučit podíl metabolického účinku kortikoidů, které pacient dlouhodobě užíval. Z uvedené kazuistiky plyne, že pečlivé klinické vyšetření a neinvazivní vyšetřovací metody zůstávají stále základním diagnostickým postupem. Klíčová slova: aneuryzma Valsalvova sinu – vrozené srdeční onemocnění – ruptura – zkrat, Rupture of a sinus of Valsalva aneurysm is a rare and serious heart disease which can endanger the patient’s life. Early diagnosis and proper therapeutic treatment can significantly affect the patient’s prognosis. We describe the case of a 44‑year–old man admitted to the Cardiology Department of the University Hospital Brno with typical chest pain and non‑specific changes on electrocardiogram and positive troponin T. Transthoracic echocardiography revealed a non‑coronary sinus aneurysm and communication between the aorta and the right atrium, which was confirmed by computed tomography. The patient was referred to the cardiothoracic surgery centre and the aneurysm was resected. The communication between the aorta and the right atrium was closed via pericardial patch. The aneurysm formation can be caused by the metabolic effects of corticosteroids which the patient had been using for a long time. This case report suggests that careful clinical examination and noninvasive methods remain an essential diagnostic procedure. Keywords: aneurysm of sinus of Valsalva – congenital heart disease – rupture – shunt, and Mikolášková M., Ludka O., Holická M., Foukal J., Šebo M., Ničovský J., Špinar J.
Cíle studie: Cílem této studie je sledování vzájemného vztahu plasmatických hladin imatinibu s jeho denní dávkou a časovým intervalem od poslední užité dávky u pacientů s chronickou myeloidní leukemií na terapii imatinibem. Chronická myeloidní leukemie (CML) je myeloproliferativní onemocnění charakteristické přítomností chromozomu Philadelphia a leukemického fúzního genu BCR-ABL vedoucího k expresi konstitutivně aktivní tyrosinkinázy zodpovědné za maligní transformaci. Největší úspěšnost v léčbě byla zaznamenána prostřednictvím cílených inhibitorů vzniklého onkoproteinu, proto je dnes imatinib používán jako lék první linie. Terapeutické monitorování plasmatických hladin imatinibu u pacientů s CML je důležitým nástrojem k optimalizaci a individualizaci léčby. Typ studie: Klinická Materiál a metody: V naší studii jsme analyzovali soubor 1790 vzorků od 168 pacientů s CML na terapii imatinibem. Veškerá měření byla provedena metodou kapalinové chromatografie ve spojení s tandemovou hmotnostní spektrometrií v rámci rutinního vyšetřování plasmatických hladin tyrosinkinázových inhibitorů. Denní dávka imatinibu s pohybovala v rozmezí 100 až 800 mg; vzorky byly odebrány 1–120 hodin od poslední užité dávky. Výsledky a závěr: Analýza výsledků odhalila významnou korelaci plasmatické hladiny imatinibu s jeho denní dávkou (R2 = 0,075) a časovým intervalem od poslední užité dávky (R2 = 0,177). Z celého souboru bylo vybráno 616 vzorků odebraných 24±4 hodiny od poslední dávky od 111 pacientů s denní dávkou 400 mg imatinibu a byla stanovena inter- (48 %) a intraindividuální (36 %) variabilita., Objective: The aim of the study is monitoring of correlation of imatinib plasma levels with daily dose and sampling time in patients with chronic myeloid leukemia on imatinib therapy. Chronic myeloid leukemia (CML) is myeloproliferative disorder characterized by the presence of chromozome Philadelphia and leukemic fusion gene BCR-ABL leading expression of constitutively active tyrosin kinase responsible for malignant transformation. The most successful treatment was recorded via targeted inhibitors of generated oncoprotein and therefore imatinib is used as a first-line treatment, today. Therapeutic monitoring of imatinib plasma levels in patients with chronic myeloid leukemia is important tool for treatment individualization. Design: Clinical Materials and methods: In our study we have analyzed a group of 1790 samples from 168 patients with CML on imatinib therapy. All measurements were performed by the liquid chromatography coupled with tandem mass spectrometry method within routine monitoring of plasmatic levels of tyrosin kinase inhibitors. Imatinib daily dose vary from 100 to 800 mg and samples were obtained 1 - 120 hours after last drug administration. Results and conclusion: Analysis of the results revealed correlation between imatinib plasma level and daily dose (R2 = 0.075) or with sampling time (R2 = 0.177). From whole data file 616 samples taken 24±4 hours after last drug administration from 111 patients with imatinib daily dose 400 mg were chosen and inter- (48 %) and intraindividual (36 %) variability were determined., and Mičová K., Friedecký D., Faber E., Adam T.
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.
Kazuistika popisuje raritní případ uroteliálního tumoru ledviny s rychlým a agresivním růstem, komplikovaným vzácnou přítomností nádorového trombu ve vena cava inferior tvořeného tímto karcinomem., A case reports describing a patient with transitional cell carcinoma associated with rapid progression and aggressive growth, associated with complicated by a rare tumor trombus in the inferior vena cava., Barbora Látalová, Michal Grepl, Filip Čtvrtlík, Igor Hartmann, Aleš Vidlář, and Literatura
Cíl: Zobrazit rozsah postižení při kožním hemangiomu. Metodika: Provedena scintigrafická detekce hemangiomu pomocí erytrocytů značených in vitro 99mTc (99mTc-RBC-V inj.). Snímkování na dvoudetektorové gama kameře SYMBIA T. Po i.v. aplikaci radiofarmaka (RF) spuštěn dynamický záznam v trvání 1 hod., následují statické snímky (za 1,5 hod. a za 2,5 hod. po aplikaci RF) a SPECT/CT (za 1 hod. a za 2 hod. po aplikaci RF). Výsledky: V kazuistice prezentujeme případ 25leté pacientky s vrozeným kožním hemangiomem v oblasti pravého boku a dolní zadní části hrudníku. Ve třech letech byla provedena nefrektomie vpravo pro hemangiom. Posledních 6 měsíců udává bolestivost v okolí kožních změn. Na vyšetření byla odeslána s cílem zjistit přesný rozsah hemangiomu na pravé straně hrudníku a boku a zjistit, zda není hemangiom i v jiných orgánech. Při vyšetření byla zobrazena vícečetná ložiska zvýšené akumulace 99mTc značených erytrocytů v oblasti pravého dolního hrudníku a břicha (oblast hepatální až subhepatální) dorzolaterálně povrchově v kůži a podkoží zasahující až do svalů hrudní/břišní stěny. Ložisek je minimálně 5, jsou nepravidelného tvaru, největší o průměru cca 5 cm, další 2–3 cm. Nález odpovídá vícečetným hemangiomům. V oblasti parenchymových orgánů a zachycené páteře bez patrného patologického nálezu. Závěr: Vyšetření odhalilo mimo známého povrchového kožního hemangiomu několik dalších lézí hlouběji uložených v podkoží a zasahujících do svalů hrudní/břišní stěny. V břišních orgánech a v páteři nebyl hemangiom prokázán. Kazuistika poukazuje na vhodnost použité metody pro určení rozsahu postižení., x, Iva Štufková, Otto Lang, and Literatura
Úvod: Scintigrafie je optimální metodou pro molekulární zobrazování, je tedy vhodná pro vyšetřování pacientů s me-tabolickými poruchami. Diabetická kardiomyopatie se klinicky projevuje jako srdeční selhání bez přítomnosti koronární aterosklerózy, hypertenze či chlopenní vady. Její příčina není zcela objasněna, nejspíše je multifaktoriální s podílem poruchy buněčného metabolismu včetně inzulinové rezistence, poškození mikrocirkulace či endoteliální dysfunkce, autonomní neuropatie a intersticiální fibrózy. Materiál a metody: Scintigrafie umožňuje sledovat řadu patofyziologických mechanismů, které se mohou na rozvoji diabetické kardiomyopatie podílet. V experimentu se jedná především o poruchy buněčného metabolismu. Ze substrátů lze použít glukózu, mastné kyseliny, acetát. Scintigrafické metody jsou také vhodné pro diagnostiku poruchy mikrocirkulace s následnou poruchou prokrvení myokardu. K tomu slouží zejména perfuzní radiofarmaka nejvíce používaná v rutinní klinické praxi. Pro vyšetřování poruch autonomní inervace se používají metabolická analoga noradrenalinu nebo přímé značení katecholaminů. Výsledky: U diabetiků je narušena metabolická plasticita myokardu, snižuje se schopnost utilizace glukózy se zvýšeným hromaděním mastných kyselin. To má za následek poruchu funkce myocytů. Jednak dochází ke snížení produkce energie se snížením kontraktility, jednak se zvyšuje lipotoxicita vedoucí až k apoptóze s následnou fibrózou myokardu. Prokázaná porucha prokrvení myokardu se vyskytuje u 20 - 40 % asymptomatických diabetiků. Rovněž se u diabetiků prokázala snížená vasodilatační kapacita i bez postižení epikardiálních tepen. U diabetiků byla rovněž prokázaná změna regionální distribuce sympatické inervace v myokardu levé komory. Závěr: Scintigrafické metody mají velký diagnostický potenciál. Mohou umožnit včasné zahájení efektivní léčby. V klinické praxi se však musí používat uvážlivě a cíleně zejména u symptomatických a vysoce rizikových pacientů., x, Otto Lang, and Literatura