Still's disease is an inflammatory disorder of unknown etiology. First-line therapy is based on corticosteroids and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) but the frequency of relapses and corticosteroid-induced adverse events are limiting factors. The efficacy of intravenous tocilizumab (TCZ) has been shown at a dose of 8 mg/kg but the corticosteroid-sparing effect of intravenous low-dose TCZ followed by subcutaneous (SC) injection in the course of the disease has been poorly investigated. We report the case of a 28-year old Caucasian woman presenting a relapse of Still's disease eleven months after diagnosis under treatment with 6 mg of methylprednisolone. TCZ at a dose of 4 mg/kg every 2 weeks was combined with 32 mg of methylprednisolone, followed by 162 mg SC every 3 weeks. Evolution was rapidly favourable with a decrease in corticosteroid doses. We reviewed previously published cases. and X. Vandemergel, F. Vandergheynst
The present article describes two unrelated cases of progressive myoclonic epilepsy (PME) of the Lafora's disease and Unverricht-Lundborg types who were treated with topiramate (TPM) as add-on therapy for their myoclonus. After the initiation of topiramate therapy both cases responded with marked decrease in myoclonic seizure frequency and improvement of quality of life. Topiramate appears to be a useful alternative agent in cases of PME and could be consider for adjunctive therapy. and CF. Demir, HH. Ozdemir, B. Müngen
BACKGROUND: A few reports demonstrate the occurrence of egg allergy in adolescent and adult patients suffering from atopic dermatitis and the association of this allergy to other food and aeroallergens. AIMS AND OBJECTIVES: The aim of this study is to evaluate the occurrence of egg allergy in patients suffering from atopic dermatitis at the age 14 years and older and to evaluate the relationship between egg allergy or egg sensitisation and the sensitisation to dust, mites, feather, and animal dander. MATERIALS AND METHODS: Complete dermatological and allergological examination was performed. These parameters were examined: food allergy and food sensitisation to egg white and yolk, to mites, animal dander (mixture), feather and dust. The statistical evaluation of the relations among egg allergy, egg sensitisation and sensitisation to mites, animal dander (mixture), feather and dust was performed. Two hundred and eighty eight patients were included in the study (90 men, 198 women, with the average age 25.2). RESULTS AND CONCLUSION: Egg allergy was recorded in 5% and egg sensitisation in 20% of patients; sensitisation to dust is recorded more often in patients with positive results in sIgE for egg white and/or yolk. and J. Čelakovská, K. Ettlerová, K. Ettler, J. Bukač
Female hybrids of the cross Chironomus t. thummi female × Ch. t. piger male which are largely affected by the sterility inducing Rud syndrome were backcrossed with males of both parental strains. The aim of the study was to provide information about those egg volumes that are insufficient for a normal embryogenesis and to ascertain whether in the hybrids the lethally small egg size represents a new abnormal trait of the Rud syndrome. The egg masses obtained contain eggs of very different sizes with volumes ranging from 0.5 nl to 3.49 nl. Embryo mortality is unusually frequent in those eggs of the backcrosses and of the parental strains that have volumes smaller than 1.5 nl. An egg volume of 1.5 nl represents in Ch. thummi the lower limit for those volumes that are sufficient for a normal embryogenesis. Mortality increases with decreasing egg size, reaching 100% in backcross eggs with volumes of 0.99 nl and smaller. Small egg size is a new trait of the Rud syndrome affected thummi female × piger male hybrids. This trait is part of a postzygotic reproductive isolation barrier between thummi and piger and manifests first in the backcrosses. Most backcross eggs show volumes between 1.5 nl and 2.99 nl. Within this volume range the amount of mortality does not depend upon egg volume. Here, embryo death is great in the backcrosses but normal in the parental strains. The high frequency of embryo death in the backcrosses must be predominantly due to the action of the Rud syndrome and a second hybrid syndrome, called HLE syndrome. Since further characteristic traits of these syndromes could be detected in surviving backcross individuals, the study demonstrates the occurrence of the syndromes in this generation also. Therefore, the postzygotic reproductive isolation mechanism of both hybrid syndromes is effective in the hybrids and in their progeny as well., Klaus Hägele, Monika Kasper-Sonnenberg, 4 obrázky, 2 tab., and Lit.
Cíl: Záměrem práce je analyzovat vztah mezi systolickou funkcí levé srdeční komory a velikostí srdečního stínu a podpořit nebo zamítnout názor, že nezvětšený srdeční stín predikuje u srdeční nedostatečnosti zachovanou ejekční frakci (EF). Metodika: Měřili jsme polárním planime-trem plochu srdečního stínu a zadopředního průmětu hrudníku u 100 kardiálně zdravých osob, u 100 kardiovaskulárně nemocných (KvN) se zachovanou EF (EF > 0,6) a u 100 osob se systolickou dysfunkcí (EF < 0,4). Velikost srdečního stínu jsme vyjadřovali kardiotorakálním poměrem v procentech (KTP%). KTP% udává, jakou část průmětu hrudníku v procentech zaujímá srdeční stín, a umožňuje spolehlivou kvantifikaci srdeční velikosti. Za horní mez normální velikosti srdečního stínu pokládáme pro účel tohoto sdělení KTP = 21%, tj. interval < 20,5-21,4% >. Výsledky a závěr: Průměrná velikost srdečního stínu byla u zdravých osob KTP = 17 %, u KvN se zachovanou EF KTP = 21 % a u osob se systolickou dysfunkcí KTP = 25 %. Srdeční velikost se ukázala být nedostatečně spolehlivým markerem systolické funkce. U osob se systolickou dysfunkcí jsme v 85 % naměřili zvětšený srdeční stín (85 % senzitivita), avšak v 15 % bylo u této skupiny srdce normální velikosti a mohlo být mylně pokládáno za srdeční stín osob se zachovanou EF. U KvN s EF > 0,6 jsme v 68 % naměřili nezvětšený srdeční stín (68% specificita). V 32 % jsme ale u pacientů této skupiny zjistili zvětšené srdce, jež mohlo budit podezření na poruchu systolické funkce. Ukazuje se tedy, že i porucha diastolického plnění levé komory může vést k srdečnímu zvětšení. Spolehlivou předpověď zachováné EF či systolické dysfunkce z velikostí srdečního stínu vyslovit nelze. Ke zlepšení predikce lze ale využít poznatek, že s narůstající hodnotou KTP% se plynule zvyšuje pravděpodobnost výskytu osob se systolickou dysfunkcí a klesá zastoupení KvN se zachovanou EE Při předpokládaném zhruba paritním zastoupení osob se systolickou dysfunkcí a KvN se zachovanou EF v populaci svědčí nezvětšený srdeční stín přibližně s 80 % pravděpodobností pro zachovanou EF a zvětšený zhruba se 70 % pravděpodobností pro systolickou dysfunkci., Aim: Intention of this article is to analyse the relation between systolic function of the left ventricle and of the heart shadow size and to support or to deny the opinion, that a normal sized heart shadow predicts in cardiovascular diseased persons a preserved ejection fraction (EF) of the left ventricle. Method: We measured by means of a polar planimeter the area of the heart shadow and of the frontal chest projection in 100 cardial healthy persons, in 100 cardiovascular diseased patiens with preserved systolic function (EF > 0.6) and in 100 persons with systolic dysfunction (EF < 0.4). The measured heart shadow area had been expressed by the cardiothoracic ratio (CTR%). The CTR% indicates, what percentual part of the thoracic area is occupied by the heart shadow and enables to quantify a possible heart enlargement.The highest size of an unenlarged heart shadow measured for purpose of this article CTR = 21%, i.e. Interval < 20.5-21.4% >. Results and conclusions: The ever-age heart shadow size measured in cardial healthy persons CTR = 17%, in cardiovascular diseased persons with preserved systolic function (EF > 0.6) CTR =21% and in patients with systolic dysfunction (EF < 0.4) CTR = 25%. The heart shadow size appeared to be an unreliable marker of systolic function of the left ventricle.The enlarged heart shadow had been found in 85% of persons with systolic dysfunction (85% sensitivity), but in 15% persons of this group there was an unenlarged heart shadow and demonstrated, that a normal sized heart does not exclude a systolic dysfunction. 68% of patients with preserved EF had a normal sized heart (68% specificity), but in 32% of this group there was an enlarged heart shadow and proved, that even a diastolic mechanism of heart failure may lead to a heart enlargement.The heart size frequency curves of both the types of cardiovascular diseased persons interfered mutually along the CTR% line in such a way, that the percentual amount of persons with systolic dysfuntion was continuously raising from CTR = 16% to CTR = 29%, whereas the occurence of patients with preserved EF was permanently sinking. In case of presupposed equal prevalence of cardiovascular diseased persons with preserved systolic function and those with systolic dysfunction may be awaited, that a normal sized heart shadow predicts a preserved EF with approximative 80% probability and an enlarged heart shadow allowes to presume a systolic dysfunction roughly in 70% of cases., Martin Mulač, and Literatura
von Humphry Davy ; aus dem Englischen übersetzt von Friedrich Wolff und mit Anmerkungen und einer Vorrede begleitet von Albrecht Thär, Tištěno švabachem, and Converted from MODS 3.5 to DC version 1.8 (EE patch 2018/01/18)
Cíl: Primárním cílem je zjistit, zda nesíťovaný poly(2-hydroxyethylmethakrylát) (PHEMA) je vhodný pro embolizaci pra-vostranného portálního řečiště u pacientů před rozšířenou pravostrannou hepatektomií. Sekundárním cílem je srovnání dvou způsobů určování objemu jater: CT volumetrie a určení objemu jater podle povrchu těla. Metodika: Na třech pracovištích byla prováděna embolizace pravostranné porty látkou PHEMA u celkem 22 pacientů. Výkon byl prováděn retrográdní katetrizací pravostranné porty z transhepatického vpichu. Za průměrně 39,7 (10-120) dní byla zhodnocena hypertrofie levého laloku. Hypertrofie levého laloku byla posuzována vzhledem k objemu celých jater vypočteného CT volumetrií a k objemu jater určeného pomocí povrchu těla. Výsledky: U všech pacientů byl výkon technicky úspěšný a podařilo se uzavřít pravostranné portální řečiště. U 14 pacientů stoupla velikost levého laloku o nejméně pět procent celkového objemu jater. V žádném případě nedošlo ke komplikaci, která by souvisela s typem embolizačního materiálu nebo jeho aplikací. Objemy jaterní tkáně určené dvěma různými metodami se od sebe dosti podstatně liší, zejména u extrémně velkých či extrémně malých jater. Závěr: PHEMA se osvědčil jako vhodný embolizační prostředek pro uzávěr portálního řečiště u pacientů, kteří mají podstoupit rozšířenou hepatektomii, a u kterých se předpokládal příliš malý objem jaterní tkáně po resekci. Obě metody testované k určení objemu jater lze použít, výsledky se ale od sebe mohou dost podstatně lišit., Aim: Primary aim is to find out if PHEMA (2-hydroxymethacrylate) is suitable for embolization of right liver lobe portal vein in patients indicated for extensive right lobe hepatectomy. Secondary aim is to compare two methods of liver volume estimation: standard liver CT volume calculation and liver volume estimation according to body surface area. Method: Embolization of right liver lobe using PHEMA was performed at three different hospitals in total of 22 patients. Embolization was done from transhepatic approach by retrograde portal vein catheterization. After average 39.7 (10-120) days a hypertrophy of left liver lobe was measured. Left liver lobe posthypertrophic volume was compared to total liver volume calculated by two ways - one from CT volumetry, the other one estimated from body surface area. Results: Technical success was achieved in all procedures; right liver lobe portal vein was occluded in all cases. In 14 patients the volume of left liver lobe increased at least by five percent or more of the total liver volume. We did not experience any complication connected to embolization material property or to the way the embolization was performed. Total liver volumes estimated by two methods differ notably especially in extremely small or big liver. Conclusion: PHEMA proved to be suitable material for portal vein embolization in patients indicated to extended right lobe hepatectomy with predicted too small remnant liver volume postoperatively Both methods recommended for calculation of liver volume could be used, but the results could differ significantly., Jan H. Peregrin, Jozef Kováč, Dana Kautznerová, Eva Honsová, Martin Oliverius, Martin Köcher, Marie Černá, Vlastimil Válek, Tomáš Andrašina, Martin Přádný, Jiří Michálek, and Literatura
Terapie akutní fáze ischemické cévní mozkové příhody (CMP) je zaměřena jednak bezprostředně na omezení rozsahu poškození pomocí co možná nejčasněji zahájené reperfuzní strategie a dále nastavení léčby zajišťující farmakologickou sekundární prevenci recidivy onemocnění. Klíčový předpoklad správné a efektivní sekundární prevence představuje včasné stanovení příčiny ischemického iktu, protože riziko recidivy iktu je nejvyšší v prvních týdnech po prodělané CMP. Nedílnou součástí managementu pacienta s ischemickým iktem je tedy vyloučení potenciálních kardiálních a cévních zdrojů embolizace do mozkové cirkulace pomocí zobrazovacích metod. Tyto embolizační zdroje jsou kategorizovány na vysoce rizikové stavy a stavy spojené se středním nebo nejasným rizikem., Treatment of acute phase of ischemic stroke is aimed to limit the amount of damage using reperfusion strategy and subsequently administration of treatment providing pharmacological secondary prevention of recurrence. The early aetiology diagnosis of stroke is crucial for effective secondary prevention as the highest risk of recurrence is within few weeks after stroke. Exclusion of cardiac and vascular source of embolism by imaging methods is an important part in management of patients with ischemic stroke. These embolic sources are categorized as high risk and states are associated with moderate or unclear risk., and Martin Hutyra, Daniel Šaňák
Autoři prezentují případ 20měsíčního chlapce stigmatizovaného v rámci Costello syndromu s akutní retencí moči a nálezem tumorózní leze v oblasti malé pánve, která byla později diagnostikována jako embryonální rhabdomyosarkom. Autoři diskutují souvislost vzniku tumorozních lézí a Costello syndromu. Klíčová slova: Costello syndrom, retence, rhabdomyosarkom, tumor, Authors would like to present case of 20-month-old boy suffering from Costello syndrome with acute urine retention and a tumorous lesion in small pelvis, later being diagnosed as an embryonal rhabdomyosarcoma. The relation between Costello syndrome and tumorous lesions formation is being discussed. Key words: Costello syndrome, retention, rhabdomyosarcoma, tumor, Červinková I., Skotáková J., Pavlovský Z., Seehofnerová A., and Literatura