Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, akutní, život ohrožující onemocnění projevující se rozsáhlým odlučováním epidermis a slizničních povrchů. Jde o závažnou nežádoucí reakci na podávané léky, nejčastěji antibiotika, antikonvulziva či nesteroidní antirevmatika. Jako první ji popsal skotský dermatolog Alan Lyell v roce 1956, proto je též nazývána Lyellův syndrom. Mortalita tohoto onemocnění je vysoká, proto je klíčová včasná diagnostika a neodkladné zahájení adekvátní péče o pacienta. Jedná se o vzácné onemocnění s velmi malou incidencí a závažnou prognózou, což značně ztěžuje provedení velkých randomizovaných klinických studií. Je tedy obtížné hodnotit efektivitu jednotlivých terapeutických možností. Jako nejperspektivnější se prozatím jeví nitrožilní podávání imunoglobulinů se zřejmým zlepšením klinického stavu pacienta, dobrou tolerancí a minimálními vedlejšími nežádoucími účinky. Nové experimentální postupy se snaží hledat cestu terapie cíleným ovlivněním granulyzinu jakožto hlavního cytotoxického mediátoru. Klíčová slova: anamnéza – apoptóza keratinocytů – cyklosporin A – granulyzin – hodnocení SCORTEN – intravenózní imunoglobuliny – interdisciplinární péče – kortikosteroidy – Nikolského fenomén – plazmaferéza – poléková reakce – Stevensův-Johnsonův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Toxic epidermal necrolysis is a rare, acute and life-threatening disorder manifested by extensive separation of the epidermis and mucosal surfaces. It is a serious adverse response to administered drugs, mostly antibiotics, anticonvulsants or NSAIDs. First described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956, it is also known as Lyell’s syndrome. Mortality of the disease is high, therefore its early diagnosis is crucial and immediate initiation of appropriate patient care necessary. It is a rare disease with a very low incidence and serious prognosis, which is a considerable hindrance to undertaking large randomized clinical studies. It is therefore difficult to evaluate the effectiveness of various therapeutic options. As the most promising so far appears the administration of intravenous immunoglobulins, apparently reaching improvement in the clinical condition of the patient, with a good tolerances and minimal side adverse effects. New experimental techniques endeavour to seek a way to the therapy through targeted influencing of granulysin as the major cytotoxic mediator. Key words: adverse drug reaction – corticosteroids – cyclosporine A – granulysin – intravenous immunoglobulins – interdisciplinary team care – keratinocyte apoptosis – medical history – Nikolsky´s sign – plasmapheresis – SCORTEN score – Stevens-Johnson syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Dina Odarčenková, Milan Kvapil
Úvod: Cílem tohoto článku je prezentovat naše zkušenosti s transanální endoskopickou mikrochirurgií (TEM) jako jedním ze základních operačních přístupů k selektovaným pacientům s nádory konečníku. Metody: Retrospektivně jsme vyhodnocovali soubor 80 pacientů, u kterých byla pro nádor konečníku provedena operační léčba pomocí TEM. U těchto pacientů jsme sledovali a statisticky vyhodnocovali konkrétní předoperační a pooperační ukazatele, které bychom chtěli prezentovat: předoperační bioptické vyšetření a pooperační výsledek histologického vyšetření, velikost nádoru a jeho uložení v konečníku, hloubku resekce a hodnocení základních demografických ukazatelů. Výsledky: Z našich zkušeností u zmíněných pacientů vyplývá, že není významný rozdíl mezi věkem operovaných mužů a žen ani při rozlišení na benigní a maligní nádory. Nejčastěji operovanými pacienty byli muži, průměrně ve věku 64 let, kteří byli primárně vyšetřeni pro krvácení z konečníku. Nejčastějším nálezem byl low-grade adenom, který byl potvrzen i v definitivním resekátu. Celkem u 17 pacientů byl nalezen v definitivním histologickém vyšetření maligní tumor, který nebyl zachycen předoperačně. Závěr: V rukách zkušeného chirurga představuje TEM reálnou možnost provedení radikální resekce i maligního, lokálně nepokročilého nádoru konečníku, pokud je v dosahu operačního rektoskopu. TEM je metodou bezpečnou, bez negativního vlivu na funkce análních svěračů. Vzhledem k možnosti falešně negativního předoperačního histologického vyšetření preferujeme radikální odstranění nádoru s celou šířkou stěny konečníku. I když optimální lokalizace pro použití operačního rektoskopu je na zadní straně konečníku, téměř u poloviny našich pacientů se tyto nádory vyskytovaly na stěně přední. Vzhledem k technické proveditelnosti sutury stěny rekta je vhodné, aby báze tumoru nepřesahovala polovinu obvodu konečníku. Technika TEM je vhodná zejména pro nízce uložené, nestenotizující, lokálně nepokročilé nádory konečníku. Naše dobré výsledky jsou dány především přísnou selekcí pacientů, technickým zvládnutím operačního postupu a letitými zkušenostmi., Introduction: The purpose of this paper is to present our experience with transanal endoscopic microsurgery (TEM) as an operative approach in a selected group of patients with rectal tumours. Methods: We present a retrospective study of 80 patients operated for rectal tumour using TEM. Specific preoperative and postoperative indicators were gathered and statistically evaluated. We assessed histological examination before the surgery and definitive histology of the resected tumour, resection depth and basic demographic data of our patients. Results: Our experience suggests that there is no significant difference between the age of patients according to sex, even if malignant and benign tumours are assessed separately. The majority of our operated patients were male patients, mean age of 64 years who were primarily referred to our department because of bleeding low-grade adenomas of the rectum. In 17 patients a malignant tumour was diagnosed based on final histopathologic examination. None of them had signs of malignancy before the surgery. Conclusion: In the hands of an experienced surgeon, TEM is a feasible option of radical removal of rectal, locally not advanced malignancies if within reach of TEM rectoscope. TEM is a safe procedure that does not result in any alteration of rectal sphincter functions. Possible false negative preoperative benign diagnosis leads us to approach radical removal of the tumour with full wall thickness resection. Although the posterior aspect of the rectum is an optimal location for the rectoscope, anterior tumours were found in almost one half of our patients. Considering technical feasibility of the rectal wall suture, the base of the tumour should not extend beyond one half of the rectal circumference. Low non-stenotising noninvasive tumours of the rectum are suitable for TEM. Our good results are particularly due to strict patient selection criteria, mastering the operating technique and long-time experience., and O. Robek, V. Čan, T. Svoboda, B. Hemmelová, Z. Kala, R. Hrivnák
Úvod: Tato práce referuje první zkušenosti s laparoskopicky asistovanou transanální totální excizí mezorekta u pacientů s karcinomem středního a dolního rekta. Metody: V období od října 2013 do května 2014 bylo na dvou pracovištích (CHK FN Brno, CHO KOC Nový Jičín) operováno 17 pacientů technikou transanální totální mezorektální excize. V souboru bylo 11 mužů a 6 žen ve věku 49–81 let. Vzdálenost dolního okraje tumoru od análního okraje byla 30–80 mm, medián 60 mm. U všech pacientů byla konstruována ručně šitá kolo-anální anastomóza. Výsledek: U všech operovaných byl dosažen negativní distální resekční okraj. Cirkumferentní resekční okraj byl pozitivní ve dvou případech. Kvalita totální mezorektální excize byla hodnocena v 8 případech jako kompletní a v 9 případech jako téměř kompletní. Dehiscence kolo-anální anastomózy byla zaznamenána ve dvou případech (12 %). Operační čas se pohyboval v rozsahu 212–375 minut (medián 280 minut). Medián pooperační hospitalizace byl 9 dnů v rozsahu 6 až 30 dnů, v případě řešení anastomotické a rané komplikace. Závěr: Na základě prvních získaných zkušeností hodnotíme výkon jako realizovatelný a bezpečný v podmínkách našich chirurgických pracovišť s uspokojivými patologickými výsledky. Přesné indikace zatím nelze jednoznačně doporučit. Předpoklad je, že k transanální totální mezorektální excizi by měli být indikováni pacienti s nízce uloženým karcinomem rekta, event. s úzkou pánví, objemným mezorektem a objemnou prostatou., Introduction: First experiences with laparoscopic low anterior resection with transanal mesorectal excision in patients with low and mid rectal cancer are referred. Methods: During a 9 month period (between October 2013 and May 2014), 17 laparoscopically assisted rectal resections with transanal total mesorectal excision, hand-sewn colo-anal anastomosis and protective ileostomy were performed at two institutions (CHK FN Brno, CHO KOC Nový Jičín). There were 11 males and 6 females, with a mean age 68 years (range 49–81 years) in our cohort. The tumor was located 30–80mm from the anal verge (median 60 mm). Results: A negative distal resection margin was achieved in all patients. The circumferential resection margin was positive in two cases. The TME quality was described as complete in 8 cases and nearly complete in 9 cases. Mean operative time was 280 min (range 212–375 min) with no intra-operative complications. Anastomotic leakage was observed in two patients (12%). Median length of postoperative hospital stay was 9 days with a range of 6–30 days, in case of anastomotic and wound complications. Conclusion: According to our first experience we evaluated this method as feasible and safe with satisfactory pathological outcomes. We cannot recommend exact indications yet. It is assumed that the transanal approach for total mesorectal excision should be indicated in obese patients with a narrow pelvis and voluminous prostate., and V. Procházka, Z. Kala, M. Škrovina, T. Grolich, K. Klos
Transarteriální chemoembolizace (TACE) má v současnosti důležitou roli v managementu vybraných nádorů jater. Technikou provedení TÁCE zásadně nevybočuje od jiných embolizačních výkonů, nicméně kromě obecných se zde můžeme setkat s některými specifickými technickými problémy a komplikacemi. Mezi technické problémy patří technické obtíže při selektivní katetri-zaci (např. při přítomnosti odstupové stenózy či anatomických variant větvení truncus coeliacus nebo vinutosti a ostrých odstupů cílové tepny), vznik disekcí a spasmů, přítomnost extrahepatálního zásobení lézí či přítomnost arterioportálních nebo arteriovenózních zkratů. K nejčastějším specifickým komplikacím řadíme nežádoucí únik chemoembolizačního materiálu do necílových tepen zásobujících okolní orgány (žlučník, gastrodudoenum), vznik jaterních abscesů nebo rozvoj jaterního selhání. Znalost možných technických problémů a komplikací TACE a možností jejich předcházení může podstatně zlepšit prognózu pacientů indikovaných k tomuto výkonu., Transcathetral arterial chemoembolization of the liver (TACE) plays important role in management of selected liver tumours nowdays. The technique is similar to other embolization procedures, nevertheless besides general it is also associated with specific technical problems and complications. Technical problems are represented by technical difficulties of catheterization (stenosis, anatomical variants, etc.), occurence of dissections or spasms, presence of extra hepatic collateral supply and occurence of arterioportal or arterivenous shunts. Specific complications include nontarget embolization of arteries supplying surrounding organs (gallbladder, gastroduodenum), development of liver abscess or liver failure. The knowledge of potential complications and technical problems of TACE can significantly improve the outcome of patients indicated to this procedure., Jakub Hustý, Jaroslav Boudný, Vlastimil Válek, Tomáš Andrašina, and Literatura
Cíl: Zhodnotit první zkušenosti s prováděním transarteriální radioembolizace (TARE) jaterních nádorů mikročásticemi s obsahem 90-yttria Metodika: V průběhu 6 měsíců jsme provedli u šesti nemocných TARE s aplikací skleněných mikročástic TheraSphere®. U čtyř nemocných šlo o metastatické postižení jater kolorektálním karcinomem, u dvou nemocných hepatocelulárním karcinomem. U nemocných jsme sledovali peri- a postprocedurální průběh, výskyt komplikací, WHO performance status a časný efekt léčby. Výsledky: Ani u jednoho z nemocných jsme nezaznamenali závažné komplikace léčby, při sledování účinků léčby bylo po 6 týdnech zjištěno, že u jedné nemocné došlo k rapidnímu zlepšení WHO performance status o tři kategorie, u ostatních byl status zachován, ani u jednoho nemocného v časném horizontu nebyla zaregistrována jaterní progrese onemocnění. Závěr: První zkušenosti s TARE ukazují i u nemocných s neresekabilním jaterním postižením dobrou toleranci léčby a slibné výsledky terapie., Aim: To evaluate an early experience with transarterial radioembolisation of liver tumors with microspheres with 90-yttrium. Method: During 6 monnths, we performed 6 months TARE with the application of glass-microspheres TheraSphere®. In 4 patients.colorectal carcinoma metastases were treated, in 2 hepatocellular carcinoma respectivelly In patients, the peri- and post-procedural disease development was surveyed according complications, WHO performance status an early effect of therapy. Results: No severe complication was noted, during 6 weeks was noted only one extreme improvement of WHO performance status with decrease by 3 grades, in rest of patients the performance status was unchanged. No progression in liver was noted within 6 weeks. Conclusion: Our early experience with TARE showed high safety, therapy is well tolerated and the therapy results are promising., Jiří Ferda, Petr Duras, Vladislav Třeška, Tomáš Skalický, František Šlauf, Alexander Malán, Jaroslav Havel, Jindřich Fínek, and Literatura
BACKGROUND: Intussusception of the large bowel in adults is a very rare pathological condition. However, it has its clinical importance because intussusception is very often associated with an intraluminal lesion. CASE REPORT: We report two cases of the large bowel intussusception, ileocolic and colorectal. Both intussusceptions were associated with a malignant tumor. However, the clinical presentation was different. One of the intussusceptions was of non-transient character, while the second one resolved spontaneously before operation. Both patients underwent surgery and malignant tumors were found and removed. RESULTS: The purpose of the article is to draw attention to intussusception and emphasize that intussusception, either transient or non-transient, should be further examined. CONCLUSIONS: The intussusception may be the first and the only signal of the existence of a malignant tumor, very often colorectal carcinoma. and R. Vobořil, J. Fanta, P. Bačkovský, D. Ehrenberger, J. Vobořilová
Transientní monoklonální gamapatie je stav spojený s přechodnou přítomností monoklonálního imunoglobulinu v séru a/ nebo moči. V článku je popsáno několik kazuistik pozorování přechodné monoklonální gamapatie., Transient monoclonal gammopathy is state involved in present monoclonal immunoglobulin in serum and urine. In article is described several cases observation of transient monoclonal gammopathy., Spáčilová J., Šolcová L., Tichý M., and Literatura 4
Transkatétrová implantácia aortálnej chlopne (Transcatheter Aortic Valve Implantation – TAVI) predstavuje intervenčnú metódu liečby závažnej aortálnej stenózy. TAVI je určená pre pacientov, ktorí boli tzv. srdcovým tímom (heart team) označení za chirurgicky inoperabilných resp. operabilných len pri veľmi vysokom operačnom riziku. Výhodou tohto terapeutického výkonu je miniinvazívnosť s absenciou sternotómie a potreby mimotelového krvného obehu. Intervenčná procedúra neumožňuje priamo (zrakovo) vizualizovať anatomické pomery v mieste implantácie (aortálny anulus). Z tohto dôvodu je nevyhnuté zabezpečiť presný obraz prostredníctvom kvalitného zobrazovacieho zariadenia. Štandardnou metódou posúdenia anatomických pomerov pred TAVI je multidetektorová počítačová tomografia (MDCT) s 3D rekonštrukciou. V budúcnosti by MDCT mohla byť nahradená trojrozmernou transezofageálnou echokardiografiou (3D TEE), ktorá na rozdiel od MDCT nie je zaťažená ionizačným žiarením, rizikom postkontrastnej nefropatie a hypersenzitívnej reakcie na jód. Navyše umožňuje usmerňovať intervenciu a zabezpečuje ľahšiu a lacnejšiu dispenzarizáciu pacienta. Multicentrická randomizovaná štúdia PARTNER jasne preukázala signifikantný prínos TAVI pre inoperabilných pacientov so závažnou aortálnou stenózou. Nedávno uverejnená CoreValve US Pivotal randomizovaná štúdia preukázala vyššiu efektivitu a bezpečnosť TAVI v priamom porovnaní s chirurgickou liečbou. Cieľom tohto prehľadového článku je sprostredkovať tie najaktuálnejšie informácie týkajúce sa TAVI, a to na úrovni predintervenčnej prípravy, priebehu intervencie, dispenzarizácie ako aj ovplyvnenia kvality života pacientov., Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is an interventional method for the treatment of severe aortic stenosis. TAVI is indicated in patients who have been identified by the heart team as surgically inoperable or operable at very high risk. The advantage is minimal invasive approach with the absence of sternotomy and extracorporeal blood circulation. Interventional procedure does not allow direct visualization of the anatomical relations at the site of the final valve position (aortic anulus). For this reason it is essential to ensure appropriate view by high quality imaging methods. A standard method for the evaluation of the anatomical relations before TAVI is multidetector computed tomography (MDCT) with 3D reconstruction. In the future, the MDCT would be replaced by three-dimensional transesophageal echocardiography (3D TEE), which does not require ionizing radiation, there is no postcontrast nephropathy and hypersensitive reaction to iodine compared to MDCT. Furthermore, it provides direct measurements during the procedure and ensures easier and cheaper dispensarisation of the patients. A multicenter randomized PARTNER trial clearly demonstrated significant benefits of inoperable patients with severe aortic stenosis treated by TAVI. Recently published CoreValve US Pivotal randomized trial demonstrated higher efficiency and safety of TAVI in direct comparison with surgical treatment. The aim of this review is to provide current knowledge of TAVI, preparation of the patients before the intervention, the process of intervention, dispensarisation, as well as affecting the quality of patients life., and Marián Kurečko, Gabriel Valočik, Marianna Vachalcová, Mariana Dvorožňáková
Transplantace ledviny od žijícího dárce inkompatibilního v krevní skupině představuje nový nástroj, jak zvýšit dostupnost transplantací. Většina evropských protokolů je založena na desenzitizačním protokolu s rituximabem, trojkombinace imunosupresiv, intravenózních imunoglobulinů a specifické imunoadsorpce, při které jsou z plazmy odstraňovány konkrétní hemaglutininy. Program transplantací ledvin od inkompatibilních dárců v krevní skupině byl v našem centru založen v roce 2011. Dosud bylo provedeno 21 těchto transplantací. Nejvyšší titr hemaglutininů před rituximabem byl 1 : 64 a korespondující počty imunoadsorpcí před transplantací od 2 do 9 výkonů. Po transplantaci byly imunoadsorpce prováděny podle aktuálního titru hemaglutininů 1–2krát u 5 nemocných. V posledních 2 letech jsou tyto transplantace nabízeny inkompatibilním příjemcům, kteří nenaleznou uplatnění v systému párových výměn ledvin anebo se účastní párové výměny s cílem dosáhnout vyšší míry shody v HLA antigenech. Hlavní komplikací bylo častější pooperační krvácení a infekce močových cest u rizikových nemocných. Ve většině protokolárních biopsií byla popsána pozitivita C4d barvení. Nebyla pozorována ztráta štěpu ani úmrtí nemocných., Living donor AB0 incompatible kidney transplantation represents a new tool how to improve the access to transplantation. Majority of European protocols are based on desensitization with rituximab, triple drug immunosuppression, intravenous immunoglobulins and specific immunoadsoption (IA) which eliminates isohaemaglutinins. AB0i kidney transplant program was initiated in our centre in 2011 and 21 patients have received grafts from incompatible donors until recently. Highest accepted isohaemaglutinins titers before rituximab were 1 : 64 and corresponding pretransplant immunoadsorption procedures varied from 2 to 9. In 5 patients 1–2 IA procedures were performed also after transplantation. With the advent of paired exchange program the AB0i transplantation is offered to patients with unsuccessful matching run or with aim to improve HLA match between donor and recipient. The main complications were postoperative bleeding and urinary tract infections in patients at risk. Majority of protocol biopsies exhibited positivity of C4d staining. Neither graft loss nor patient death were noticed., and Ondřej Viklický, Alena Paříková, Janka Slatinská, Vladimír Hanzal, Libuše Pagáčová, Eva Honsová, Eva Kieslichová, Libor Janoušek, Jiří Froněk
Během posledních 30 let se transplantace pankreatu stala rutinním postupem, který je zvláště vhodný pro pacienty s diabetem 1. typu, kteří současně podstupují transplantaci ledviny. Zlepšuje kvalitu života a v porovnání s transplantací samotné ledviny zlepšuje dlouhodobé přežívání. Poskytuje nezávislost na inzulinu s téměř normální glukózovou tolerancí, uvolnění diety, klid od hypoglykemií a možnost zastavení postupu nebo dokonce regresi mikroangiopatických komplikací. Samostatně se transplantace pankreatu provádí zejména u vybraných pacientů s rekurentními epizodami těžkých hypoglykemií při syndromu porušeného vnímání hypoglykemie nebo jako následný výkon u příjemců s funkčním štěpem ledviny od zemřelého či žijícího dárce. 5leté přežívání funkce štěpu pankreatu činí při kombinované transplantaci, transplantaci samotného pankreatu či transplantaci pankreatu následně po ledvině více než 75, 50 a 62 %. V rozporu se zlepšujícími se výsledky je určitá stagnace počtu výkonů v některých evropských zemích a v USA. Ačkoliv se na tom podílí také horší kvalita dárců, zavádění ostrůvkové transplantace jako méně invazivní procedury a naděje v technologická řešení, hlavní příčina spočívá v nedostatečném povědomí o současné úspěšnosti a menším počtu pacientů na čekací listině. ČR se v oblasti transplantační léčby diabetu tradičně řadí k nejaktivnějším zemím. Pro pacienty jsou s ohledem na klinickou potřebu k dispozici různé varianty včetně transplantace Langerhansových ostrůvků., During the past 30 years pancreas transplantation evolved into a routine procedure especially suitable for type 1 diabetic recipients undergoing simultaneously kidney transplantation significantly improving quality of life and life expectancy as compared with kidney only recipients. It provides insulin independence with near-normal glucose control without special dietary restriction, freedom from hypoglycemia and chance for halting or regression of microangiopathic diabetes complications. As a separate procedure, pancreas transplantation is carried out mainly in selected subjects suffering from severe hypoglycemic episodes and impaired hypoglycemia awareness or as a subsequent procedure in type 1 diabetic kidney recipients from both cadaveric or living donors. Five-year insulin independence rate following combined pancreas and kidney, pancreas only and pancreas after kidney procedures currently exceed 75, 50 and 62 %, respectively. Though the outcomes still continue to improve, the rate of pancreas transplants has reached a plateau in several European countries or even declines in the United States. Main reasons for that include fewer referrals from diabetes specialist, decreased donor quality, introduction of islet transplantation as a less invasive procedure but probably most of all probably insufficient information on the latest progress and trends achieved in this area. In the area of transplant therapy of diabetes Czech Republic traditionally ranks to the most active countries providing different transplant options according to individual clinical needs including islet transplantation., and František Saudek, Peter Girman, Květoslav Lipár, Petr Bouček, Radka Kožnarová, Matěj Kočík