Cíl: Cílem této práce je popis klinického obrazu pacientů s neuromyelitis optica a poruch jejího širšího spektra (NMO Spectrum Disorders; NMO SD) v České republice, včetně srovnání pacientů se začátkem onemocnění před 50. rokem života a po něm v kontextu výskytu longitudinálně extenzivní myelitis (LETM) a poškození zrakového nervu. Dalším cílem je hodnocení likvorových nálezů a séropozitivity protilátek proti akvaporinu‑4 (AQP4-IgG). Soubor a metodika: Byla provedena systematická retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů 32 pacientů s NMO SD. Tloušťka nervových vláken sítnice (RNFL) každého oka byla měřena metodou optické koherentní tomografie. Tíže neurologického deficitu byla vyjádřena pomocí EDSS skóre. Výsledky: NMO SD častěji postihují ženy (8 : 1). Medián věku počátku onemocnění je 36 let. Medián délky trvání onemocnění je 10,5 roku. Medián EDSS skóre je 4,5 (rozmezí 1,0–8,5) a délky onemocnění 10,5 let (rozmezí 0,5–24). U 31 z 32 pacientů nacházíme AQP4-IgG v séru a jejich titr pozitivně koreluje s EDSS skóre. RNFL oka pravého (medián 63 ?m) a oka levého (medián 58 ?m) je sníženo pod dolní hranici normy (97 ?m) u 57 %, resp. 64 % pacientů. RNFL koreluje s délkou choroby. Myelitida jako první manifestace onemocnění je častější u pacientů starších 50 let (p < 0,05). Ve srovnání s remisí nacházíme v likvoru během relapsů vyšší koncentraci bílkoviny a počet elementů (p < 0,001; pro oba parametry). Závěr: LETM je typicky první klinickou manifestací NMO u pacientů starších 50 let a je spojena s těžkým neurologickým deficitem již v úvodu onemocnění., Aim: The aim of this study was to describe the clinical picture of patients with NMO spectrum disorders (NMO SD) in the Czech Republic, including comparison of patients with disease onset before and after 50 years of age in the context of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and optic nerve involvement. Another objective was to evaluate cerebrospinal fluid samples and aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) seropositivity. Methods: A systematic retrospective analysis of clinical and paraclinical findings in 32 patients with NMO SD was performed. The retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in each eye was measured with optical coherence tomography. Severity of neurological deficit was expressed by the EDSS score. Results: NMO SD are more frequent in women (8 : 1). Median age of disease onset was 36 years. Median disease duration was 10.5 years. Median EDSS score was 4.5 (range 1.0–8.5) and median disease duration 10.5 years (range 0.5–24). AQP4-IgG were found in the serum of 31 out of the 32 patients and their titer positively correlated with the EDSS score. The RNFL thickness of the right eye (median 63 ?m) and the left eye (median 58 ?m) was below the lower limit of normal (97 ?m) in 57% and 64% of patients, respectively. The RNFL thickness correlated with the disease duration. Myelitis as the first manifestation of the disease was more frequent in patients older than 50 years (p < 0.05). Compared to remission, patients with a relapse had increased protein levels and element count in the cerebrospinal fluid (p < 0.001 for both parameters). Conclusion: LETM is typically the first clinical manifestation of NMO patients older than 50 years and is associated with severe neurological deficit at the early stages of the disease. Key words: neuromyelitis optica – antibodies against aquaporin-4 – longitudinally extensive transverse myelitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Nytrová, P. Kleinová, J. Preiningerová Lízrová, V. Král, M. Hinďoš, M. Vaněčková, E. Havrdová, D. Horáková
Úvod: Tři jednonukleotidové polymorfismy (SNP) v NOD2/CARD15 genu (3020insC, R702W, G908R) jsou pro Crohnovu chorobu významným rizikovým faktorem. Jejich diagnostické a terapeutické využití v klinické praxi je však doposud limitované. Cílem studie byla analýza možné asociace těchto polymorfismů s rizikem reoperací a posouzenísouvislosti s fenotypem onemocnění. Metody: U 76 pacientů s Crohnovou chorobou a minimální délkou trvání nemoci 5 let byly testovány tři sekvenční varianty NOD2/CARD15 genu (R702W, G908R, 3020insC). Anamnestická a klinická data, včetně chirurgické léčby byly retrospektivně získány ze zdravotnické dokumentace a prospektivně doplňovány podle protokolu studie. Analyzovány byly souvislosti mezi vybranými genovými polymorfismy, nutností reoperací a fenotypem nemoci. Výsledky: U 24 pacientů (32 %) se našla alespoň jedna sledovaná varianta v NOD2/CARD15 genu. 25 pacientů (33 %) bylo reoperováno, 51 (67 %) představovalo kontrolní skupinu. Trend vyšší četnosti reoperací ve skupině s genovou mutací nedosáhl statistické významnosti (p=0,2688). Dva ze čtyř homozygotů (50 %) nesoucích variantu 3020insC byli opakovaně operováni. Neprokázali jsme signifikantní rozdíly mezi soubory s wild formou a mutovanou formou NOD2/8CARD15 genu s ohledem na věk v době diagnózy (p=0,4356), formu onemocnění (p=0,6610) a lokalizaci (p=0,4747) podle Montrealské klasifikace. Závěr: Polymorfismy v NOD2/CARD genu signifikantně neovlivnily četnost reoperací, homozygoti nesoucí mutaci 3020insC genu však představovali vysoce rizikovou skupinu. Fenotyp onemocnění signifikantně nesouvisel s přítomností vyšetřovaných sekvenčních variant., Introduction: Three NOD2/CARD15 gene variants (3020insC, R702W, G908R) have been identified as genetic risk factors for Crohn’s disease patients. However the diagnostic and therapeutic relevance for clinical practice remains limited. The aim of this study was to evaluate the association between these variants, the risk of reoperation and disease phenotype. Methods: In 76 Crohn’s disease patients (41 female, 35 male) with a minimum 5 year follow-up, three polymorphisms of the NOD2/CARD15 gene (R702W, G908R, 3020insC) were tested. Detailed clinical and medical history including surgical procedures and reoperations were obtained by reviewing the medical charts and completed prospectively. Association between the need for reoperation, disease phenotypes and gene variants were analyzed. Results: 24 patients (32%) showed at least one NOD2/CARD15 mutation. 25 patients (33%) required reoperation, 51 (67%) represented the control group. The expected trend that patients with NOD2/CARD15 variants have a higher frequency of reoperations was not confirmed to a level of statistical significance (p=0.2688). Two of the four patients (50%) with the 3020insC variant required further surgery. We did not confirm any association between NOD2/CARD15 mutations and age at diagnosis (p=0.4356), behavior (p=0.6610), or localization (p=0.4747) according to the Montreal classification. Conclusion: NOD2/CARD15 polymorphisms did not significantly affect the reoperation rate. Homozygosity for the 3020insC variant in the NOD2/CARD15 gene is associated with a high risk of reoperation. NOD2/CARD15 gene variants are not significantly associated with specific disease phenotypes., and L. Martínek, T. Kupka, J. Šimová, P. Klvaňa, M. Bojková, M. Uvírová, P. Dítě, J. Dvořáčková, J. Hoch, P. Zonča
Cíl: Vyšetření čichu Novým testem libosti pachů (New Test of Odor Pleasantness; NTOP) umožňuje hodnocení chemosenzorické percepce v klinické praxi. Výhodou je možné použití i u pacientů s kognitivním deficitem a u dětských pacientů. Cílem studie bylo stanovit normální (fyziologické) hodnoty NTOP u zdravé populace. Soubor a metodika: Vyšetřeno bylo 236 zdravých osob ve věkovém rozmezí od 16 do 93 let. Nový test libosti pachů obsahuje 29 výrazně hédonicky zabarvených pachových látek a tři látky s výraznou trigeminovou složkou. Vyšetřovaný měl po přičichnutí označit ze čtyř možností nejpřiléhavější pro danou pachovou látku: voní, neutrální, zapáchá a výrazně zapáchá (nebo dráždí). Na základě nejčetnějších odpovědí osob kontrolní skupiny ve věkovém rozmezí 16–35 let bylo nastaveno bodové hodnocení. Výsledky NTOP byly porovnány se standardizovanými testy subjektivní olfaktometrie OMT (Odourized Markers Test) a Sniffin’ Sticks (část identifikace). Výsledky: V Novém testu libosti pachů byl medián bodového zisku kontrolní skupiny 20 bodů, ve skupině 36–55 let 19,5 bodu a ve skupině > 56 let 17 bodů. Za nejnižší ještě normální bodový zisk byl stanoven 10. percentil kontrolní skupiny, který byl 16 bodů. Hodnota mediánu v souboru klesá s věkem. Statisticky významný pokles je patrný především po 56. roce věku. Závěry: Nový test libosti pachů vykazuje obdobnou charakteristiku jako standardně užívané testy subjektivní olfaktometrie. Současně však test přináší jinou informaci o čichových schopnostech osob. Normální hodnoty zdravé populace jsou klíčové pro posouzení čichu Novým testem libosti pachů v klinické praxi., Objective: Olfactory test of odor pleasantness may prove to be additions to comprehensive chemosensory test batteries used in clinical settings. The goal of our work was to establish normative data of the New Test of Odor Pleasantness (NTOP). Methods: A total of 236 healthy participants aged 16 to 93 years were included in the study. NTOP is based on classification of 29 odorants and three chemicals with trigeminal component. The participants were asked to categorize the hedonic tone of the odorant into four classes: pleasant, neutral, unpleasant, and fetid (very unpleasant). The normative data were determined based on results of persons of 16 to 35 years old. The NTOP was compared with two standard tests – Odourized Markers Test (OMT) and Sniffin’ Sticks (identification). Results: Median of the NTOP was of 20 in group of age 16–35 years, 19.5 in group of age 36–55 years and 17 in group of > 56. Tenth percentile of the age group 16–35 was 16 points, which is considered as lowest normal points scored. The median numbers of points decreases with age. There is statistically significant decrease in the olfactory capability with increasing age (> 56 years old). Conclusion: NTOP has a similar characteristics as the standard tests of subjective (psychophysical) olfactometry. At the same time the test give us information different from other olfactory tests. The goal of study was to determine the normal value the NTOP of healthy persons in Czech population. Key words: olfaction – odour pleasantness – subjective olfactometry – normative date The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Brothánková, J. Vodička
Spinální trauma je silným negativním inzultem postihujícím všechny orgánové soustavy a má komplexní dopad. Sexuální dysfunkce jsou výrazným elementem snižujícím kvalitu života. Význam sexuálních dysfunkcí v celém spektru trvalých následků po poranění míchy vyzdvihuje zejména věk, ve kterém nejčastěji ke spinální lézi dochází. Jsou limitujícím faktorem při plánování rodiny a rodičovství. Bez lékařské asistence nejsou mnozí muži schopni mít biologického potomka. Práce mapuje rozsah sexuálních dysfunkcí (kromě erektilních) u mužů po poranění míchy, jako jsou změny v oblasti libida, ejakulace, orgazmu, senzitivity genitálu, a to obecně a v závislosti na rozsahu míšní léze. Soubor tvořilo 93 pacientů po spinálním traumatu dispenzarizovaných v urologické ambulanci FN u sv. Anny v Brně. Byla použita anonymní dotazníková metoda s dotazníkem vlastní konstrukce. Vyhodnocením dat bylo konstatováno, že trauma míchy ovlivňuje celé spektrum sexuálních funkcí. Hyposenzibilita genitálu, anejakulace, anorgazmie a snížení libida jsou běžným symptomem. Byla prokázána statisticky významná závislost rozsahu poranění míchy a míry sexuálních dysfunkcí v oblastech ejakulace, orgazmu a senzitivity genitálu. Signifikantní závislost mezi snížením sexuální apetence a rozsahem spinální léze nebyla v našem souboru vyjádřena., Spinal trauma is a strong negative insult affecting all organ systems which has a complex impact. Sexual dysfunction is a significant element reducing the quality of life. The importance of sexual dysfunction in the entire spectrum of permanent consequences after spinal cord injury highlights in particular the age at which the spinal lesion occurs most often. It represents a limiting factor for family planning and parenting. A lot of men are not able to have a biological child without medical assistance. This study monitors the entire range of sexual dysfunctions (with the exception of erectile dysfunction) in men after spinal cord injury, such as changes in libido, ejaculation, orgasm, genital sensitivity - bothgenerally and specifically depending on the extent of spinal cord lesions. The sample group consisted of 93 patients after spinal trauma monitored at the Urological Clinic of the St. Anna University Hospital in Brno. We used an anonymous questionnaire method using non-standardized questionnaire of our own design. By evaluating the data it has been concluded that spinal cord trauma affects the entire spectrum of sexual functions. Reduced genital sensitivity, anejaculation, anorgasmia and decreased libido are the common symptoms. A statistically significant correlation between the extent of spinal cord injury and the degree of sexual dysfunction in the areas of ejaculation, orgasm and genital sensitivity has been shown. Significant correlation between the reduction of sexual desire and the extent of the spinal lesion was not expressed in our group. Key word: transversal and non-transversal, spinal cord injury, sexual dysfunction, and Dolan I., Šrámková T., Filipenský P.
Cíl: Charakterizovat změny struktur kolenního kloubu, které se podílejí na poruše funkce kloubu po plastice předního zkříženého vazu. Metodika: V souboru 44 pacientů po operaci předního zkříženého vazu odeslaných k vyšetření magnetickou rezonancí pro potíže v operovaném kolenním kloubu jsme hodnotili celistvost náhrady LCA a výskyt dalších strukturálních změn kloubu. V souboru bylo 36 mužů (81,8 %) a osm žen (18,2 %). Medián věku pacientů byl 31, 0 let, minimální věk 18 let a maximální věk 52 let. Pacienty jsme vyšetřili na přístroji Signa HDxT 1,5T (GE Healthcare, Milwaukee, USA) s použitím cívky HD 1,5T knee coil. Výsledky: V souboru 44 vyšetřených pacientů po plastice LCA jsme u tří pacientů (6,8 %) diagnostikovali selhání graftplastiky LCA. U dalších pacientů s příznivým průběhem graftu LCA, ale s klinickými obtížemi v kolenním kloubu jsme prokázali následné leze, které se podílely na pooperačním dyskomfortu pacientů. Šlo o leze menisků v 88,6 %, akcentovanou nitrokloubní tekutinu v 75 %, kostní edém v 45,5 %, prosáknutí Hoffova tělesa v 36,4%, náplň Bakerovy pseudocysty v 15,9%, lézi laterálního kolaterálního vazu v 11,4 %, lézi zadního zkříženého vazu v 6,8 %. U dvou pacientů (4,5 %) jsme vyšetřili z důvodu předchozího selhání reoperovaný, nyní pevný graft LCA. Závěr: Mezi nejčastější příčiny dysfunkce kolenního kloubu po plastice LCA mimo selhání graftu LCA patří leze menisků, zmnožení nitrokloubní tekutiny, kostní edém, prosáknutí Hoffova tělesa, náplň Bakerovy pseudocysty, leze laterálního kolaterálního vazu, leze zadního zkříženého vazu. Diagnostika a přesné určení typu leze kolenního kloubu je pro ošetřujícího lékaře důležitá z důvodu stanovení dalšího konzervativního nebo chirurgického terapeutického postupu. Klíčová slova: graftplastika předního zkříženého vazu, kolenní kloub, magnetická rezonance, ruptura náhrady předního kříženého vazu, Aim: To characterize changes in the structures of the knee joint which contribute to the failure of the joint to function after the reconstruction of the anterior cruciate ligament. Methods: In a group of 44 patients after surgery of the anterior cruciate ligament sent for MRI examination for problems in the knee joint that had been operated on, we evaluated the integrity of the ACL replacement and the occurrence of other structural changes in the joint. The group comprised 36 men (81.8%) and 8 women (18.2%). The median age of the patients was 31.0 years, the minimum age was 18 years and the maximum age was 52 years. The patients were examined with the HDxT Signa 1.5 T (GE Healthcare, Milwaukee, USA) using the HD 1.5T knee coil. Results: In the group of 44 patients examined after ACL reconstruction, we diagnosed a failure of the ACL graft in 3 patients (6.8%). For other patients with a favorable course of the ACL graft, but with clinical problems in the knee joint, we demonstrated subsequent lesions that caused postoperative discomfort in the patients. These lesions include a me-niscal lesion in 88.6%, increased synovial fluid in 75%, a bone edema in 45.5%, Hoffas fat pad syndrome in 36.4%, filling of the Baker pseudocyst in 15.9%, a lesion of the lateral collateral ligament in 11.4% and a lesion of the posterior cruciate ligament in 6.8%. In 2 patients (4.5%) we examined a currently stable ACL graft that had been reoperated because of the failure of a previous graft. Conclusion: The most common causes of dysfunction of the knee joint after ACL reconstruction, besides the failure of the ACL graft, include a meniscal lesion, an increase in the amount of synovial fluid, a bone edema, Hoffas fat pad syndrome, filling of the Baker pseudocyst, a lesion of the lateral collateral ligament and a lesion of the posterior cruciate ligament. Diagnosis and accurate determination of the type of lesion of the knee joint are important for an orthopedic surgeon because of the determination of further conservative or surgical therapeutic procedures. Key words: graft anterior cruciate ligament reconstruction, knee joint, magnetic resonance, rupture of the anterior cruciate ligament replacement, Pauček B., Smékal D., Opavský J., Holibka R., Zapletalová J., and Literatura
Perkutánní nefrolitotomie (PCNL) u pacientů s angiomyolipomem představuje skutečný chirurgický oříšek. V tomto klinickém scénáři hrozí vyšší riziko krvácení, zejména v případě, že je přístup veden skrze samotný tumor. Ve třech prezentovaných případech, kdy byli pacienti s angiomyolipomem léčeni pomocí PCNL, nedošlo k výskytu pooperačních ani peroperačních komplikací (včetně krvácení) a výkony nevyžadovaly krevní transfuzi., Percutaneous nephrolithotomy (PCNL) in the setting of coexisting AML presents a rare surgical challenge. Such cases are associated with an increased risk of bleeding especially if access is obtained through the tumor. In this report of three cases, PCNL was performed in coexisting AML with no apparent operative or post-operative complications, including bleeding, or need for blood transfusion., and Salami S. S., Waingankar N., Siegel D. N., Smith A. D., Okeke Z.
Cíl: Český překlad Epworthské škály spavosti je běžně užívaná metoda pro posouzení zvýšené denní spavosti patrně většinou pracovišť, která se zabývají poruchami dýchání ve spánku. Cílem této studie je určení psychometrických vlastností české verze tohoto dotazníku. Soubor a metodika: Česká verze Epworthské škály spavosti byla předložena 112 pacientům, kteří byli vyšetřeni na Otorinolaryngologické klinice 3. LF UK a FN Královské Vinohrady pro podezření na poruchu dýchání ve spánku, a jež byli vyšetřeni limitovanou polygrafií a měli apnea‑hypopnea index vyšší nebo roven pěti. Byla určena vnitřní konzistence české verze dotazníku pomocí Cronbachova alfa, test‑retest reliabilita (reprodukovatelnost testu) a dále byla skupina pacientů srovnána s kontrolní skupinou (74 studentů lékařské fakulty). Výsledky: Cronbachovo alfa bylo stanoveno na α = 0,808452, výsledná hodnota korelačního koeficientu mezi celkovými součty z testu a re‑testu byla r = 0,968550, výsledky dvouvýběrového t‑testu srovnávajícího výsledky testu u obou skupin jsou t = 6,3949 a hodnota p < 0,001. Závěr: Česká verze Epworthské škály spavosti prokázala dobré psychometrické vlastnosti, které umožňují využití tohoto dotazníku pro každodenní klinickou praxi i pro potřeby výzkumu., Aim: The Czech translation of the Epworth Sleepiness Scale is used to assess daytime sleepiness at the majority of sites concerned with sleep-disordered breathing. The aim of this study was to determine psychometric properties of the Czech version of this questionnaire. Patients and methods: The Czech version of the Epworth sleepiness scale was presented to 112 patients examined at the ENT department of the 3rd Medical Faculty and University Hospital Královské Vinohrady for suspected sleep-disordered breathing and who had the limited polygraphy apnea-hypopnea index greater than or equal to five. Internal consistency of the Czech version of the questionnaire using Cronbach’s alpha and test-retest reliability (reproducibility of the test) were determined, and the patient group was compared with a control group (74 medical students). Results: Cronbach’s alpha was set at α = 0.808452, the resulting value of the correlation coefficient between the total score of¨the test and re-test was r = 0.968550, the results of the two-sample t-test, comparing the test results for both groups were t = 6.3949 and p value of 0.001. Conclusion: The Czech version of the Epworth sleepiness scale showed good psychometric properties that allow its use in routine clinical practice and research. Key words: sleep apnea – Epworth sleepiness scale – validity The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Schalek, Z. Hornáčková, J. Kraus, L. Hart
Polytrauma je jednou z hlavních příčin mortality lidí v produktivním věku. Nejdůležitější při léčbě polytraumatu je rychlá aktivace záchranného systému. Při závažných poraněních je klíčový primární transport do specializovaného pracoviště – traumacentra. Naše kazuistické sdělení se zaměřuje na dva případy polytraumatizovaných pacientů, u kterých došlo v průběhu léčení k relativně vzácným situacím. V prvním případě se jedná o vzácné poranění slinivky břišní, které si vyžádalo pankreatoduodenektomii. V druhém případě o poranění jater ošetřené pravostrannou lobektomií se zřídkavou komplikací. Rovněž poukazuje na nezbytnost multioborové spolupráce v léčbě polytraumatizovaného pacienta., Polytrauma is one of the leading causes of mortality in people at productive age. Prompt activation of the rescue system is most important in the treatment. In cases of severe injuries, primary transport to a specialized hospital – trauma center is crucial. Our report is focused on two cases of polytraumatized patients whose treatment was associated with relatively rare situations. One of the patients suffered a pancreatic injury that required pancreaticoduodenectomy. The other patient had a liver injury, which was treated with right lobectomy with a rare complication. The necessity of a multidisciplinary approach to the management of severely injured patients is also emphasized in our report., and A. Nikov, J. Pažin, J. Hadač, F. Bělina, M. Ryska
Úvod: Plicní embolie (PE) je spolu s ischemickou chorobou srdeční a arteriální hypertenzí nejčastějším onemocněním kardiovaskulárního systému. Pro svou vysokou mortalitu stojí za pozornost. Cíl práce: Popsat charakteristiku pacientů s PE, poskytnout údaje o léčbě a nemocniční mortalitě. Dále stanovit výskyt trombů v pravostranných srdečních oddílech u pacientů s PE a efektivitu/bezpečnost trombolytické terapie u této subpopulace. Zhodnotit efekt/význam základního onkologického screeningu u pacientů s PE (tj. efektivitu prováděných vyšetření na odhalení skryté malignity). Metodika: Vycházíme ze sledování konsekutivních pacientů s PE v naší nemocnici (spádová oblast okres Znojmo, 130 000 obyvatel) od července roku 2011 do dubna roku 2014. Shromáždili jsme data o 188 pacientech s akutní či subakutní PE, u kterých byla diagnóza potvrzena perfuzním plicním scanem, CT angiografií nebo echokardiografickým nálezem se současnou typickou klinickou symptomatologií. Výsledky: V našem souboru bylo 71 mužů (37,8 %) a 117 žen (62,2 %) průměrného věku 66 let (16–94), 72,9 % pacientů bylo starších 60 let. Anamnéza tromboembolické nemoci (TEN) byla přítomna u 37 pacientů (19,7 %), malignita u 36 (19,1 %), známky flebotrombózy u 36 (19,1 %), vrozená trombofilie u 11 (5,9 %), nedávný úraz s imobilizací u 10 (5,3 %), nedávná operace u 14 pacientů (7,4 %) a fibrilace síní u 22 (11,7 %) pacientů. Tromby v pravostranných srdečních oddílech byly detekovány u 3 pacientů (1,7 %) ze 176 vyšetřených. Nemocniční mortalita dosáhla 5,6 %, 3měsíční mortalita 9,4 % (údaje zjištěny u 85,1 % pacientů) a roční mortalita 19,1 % (údaje zjištěny u 61,2 % pacientů). Skrytou malignitu jsme za hospitalizace zjistili jen u 3 pacientů (1,6 %), dalších 6 nádorových onemocnění se manifestovalo až s delším časovým odstupem. Medián délky hospitalizace byl 7 dnů. Trombolýza byla podána u 14 pacientů (7,4 %). Krvácivé komplikace antikoagulační nebo trombolytické léčby se během hospitalizace vyskytly u 4 pacientů (2,1 %) – epistaxe, tvorba hematomů v oblasti končetin s nutností chirurgického ošetření a u 2 pacientů hemateméza. Mozkové krvácení v našem souboru nebylo zaznamenáno. Závěr: PE není vzácné onemocnění, setkáváme se s ní napříč všemi odbornostmi, přesto je vzhledem ke své heterogenitě symptomů a nejisté prognóze nadále klinickým problémem. Nemocniční mortalita pacientů s PE je vyšší než u pacientů s akutním koronárním syndromem, což je ve shodě s publikovanými daty. Záchyt trombů v pravostranných srdečních oddílech je oproti údajům v literatuře o polovinu méně častý. Dušnost a bolesti na hrudi ve výskytu korelují s uváděnými daty, ale četnost synkopy a hemoptýzy je v našem souboru mnohem menší. Screening skryté malignity by mohl být efektivnější. Terapie se jeví jako bezpečná, život ohrožující krvácení se nevyskytlo ani při podání trombolýzy., Introduction: Pulmonary embolism (PE) together with coronary heart disease and arterial hypertension are most common diseases of cardiovascular system. Due to its high mortality rate it is worth of attention. Aim: to describe characteristics of patients with PE, provide data about treatment and inpatient mortality rate. Also to identify an occurence of right-sided heart thrombi in patients with PE and efficiency/safety of thrombolytic therapy in this subpopulation. To evaluate effectiveness/importance of basic oncology screening in patients with PE (meaning efficiency of provided examinations to uncover hidden malignancy). Methods: Our registry is based on observation of consecutive patients with PE hospitalized in our hospital (catchment area of Znojmo region, 130 000 inhabitants) since July 2011 until April 2014. We collected data about 188 patients diagnosed with acute or subacute PE by perfusion lung scan, CT angiography or typical symptoms with echocardiography findings. Results: In the cohort there were 71 men (37.8 %) and 117 women (62.2 %), average age 66 years (16–94), 72.9 % of patients were older than 60 years of age. History of thromboembolic disease was present in 37 patients (19.7 %), malignancy in 36 of them (19.1 %), signs of deep vein thrombosis in 36 patients (19.1 %), hereditary thrombophilia in 11 (5.9 %), recent injury with immobilisation in 10 (5.3 %), recent surgery in 14 patients (7.4 %) and atrial fibrillation in 22 patients (11.7 %). Right heart thrombi werefound in 3 patients (1.6 %) out of 176 who were examined. Hospital mortality rate reached 5.6 %, 3 months mortality rate was 9.4 % (data collected from 85.1 % of all patients) and 1 year mortality rate was 19.1 % (data from 61.2 % of all patients). An occult cancer was diagnosed during hospital stay only in 3 patients (1.6 %), another 6 malignancies manifested themselves after longer period of time. Median length of hospital stay was 7 days. Thrombolysis was used in 14 patients (7.4 %). Bleeding complications of anticoagulant or thrombolytic therapy occured in 4 patients (2.1 %) during hospital care – epistaxis, severe haematoma of extremities with necessity of surgical treatment and haematemesis in 2 patients. Cerebral hemorrhage was not present in our cohort of patients. Conclusion: PE isn’t rare condition, we can encounter it in various medical fields, but due to its diversity of symptoms and unclear prognosis, it continues to be serious clinical problem. Hospital mortality rate is higher in patients with PE than in those with acute coronary syndrome, which is in accordance with published data. Detection of right-sided heart thrombi is about half of that described in literature. Prevalence of dyspnoe and chest pain are consistent with reported data, but occurence of syncope and hemoptysis in our registry is far less common. Screening of occult cancer could be more effective. The therapy seems to be safe, a life threatening bleeding was not present even when thrombolysis was used., and Mária Záňová, Zdeněk Monhart
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř