Search

Start Over Creator Malá, Eva

6. Sekundární humorální imunodeficience u nemocných se systémovým lupus erythematodes

Creator:
Králíčková, Pavlína, Malá, Eva, Vokurková, Doris, Souček, Ondřej, Krčmová, Irena, and Hrnčíř, Zbyněk
Format:
print, text, and regular print
Type:
model:article, article, Text, kazuistiky, and TEXT
Subject:
dospělí, lidé, lidé středního věku, mladiství, mladý dospělý, mužské pohlaví, staří, staří nad 80 let, ženské pohlaví, retrospektivní studie, systémový lupus erythematodes--farmakoterapie--imunologie--komplikace, imunita humorální--imunologie, syndromy imunologické nedostatečnosti--diagnóza--imunologie--komplikace, imunodeficience běžná variabilní--diagnóza--farmakoterapie--komplikace, IgG - nedostatek, IgA - nedostatek, imunoglobulin G--imunologie--krev, imunoglobulin A--imunologie--krev, imunoglobulin M--imunologie--krev, agamaglobulinemie--farmakoterapie--chemicky indukované--patofyziologie, imunosupresiva--škodlivé účinky--terapeutické užití, autoprotilátky--imunologie--krev, myší monoklonální protilátky--škodlivé účinky--terapeutické užití, bakteriální infekce--imunologie--komplikace, intravenózní imunoglobuliny--terapeutické užití, tvorba protilátek, nefritida při lupus erythematosus--diagnóza--farmakoterapie, protilátkový imunodeficit, substituční léčba, and rituximab
Language:
Czech and English
Description:
Úvod: Systémový lupus erythematodes (SLE) je chronické autoimunitní onemocnění charakterizované multisystémovým postižením. Cílem naší studie bylo ozřejmit výskyt snížených hodnot koncentrací imunoglobulinů (s-Ig) v séru v populaci nemocných se SLE. V retrospektivní studii bylo zhodnoceno 799 výsledků vyšetření s-Ig získaných od 157 nemocných splňujících revidovaná klasifikační kritéria. Výsledky: Sérová koncentrace imunoglobulinů nižší než dolní hranice normy byla zjištěna celkem u 29 ze 157 nemocných (18,5 %). Nejčetnější byl výskyt izolovaného snížení IgG 12 ze 157 (7,6 %), 2 nemocné naplňovaly kritéria selektivního deficitu IgA a v jednom případě se jednalo o vzácnou koincidenci s běžnou variabilní imunodeficiencí (common variable immunodeficiency – CVID). Článek podrobněji prezentuje 2 případy nemocných se SLE komplikované těžkou hypogamaglobulinemií a infekcemi vyžadujícími dlouhodobou substituční léčbu imunoglobuliny. V prvním případě se jedná o vysoce pravděpodobný případ běžné variabilní imunodeficience a v případě druhém pak o léky indukovanou hypogamaglobulinemii. Tato žena s anamnézou maligního lymfomu a současným závažným multiorgánovým postižením při SLE byla léčena rituximabem po selhání konvenční léčby. Závěr: S protilátkovými deficiencemi se můžeme setkat i u nemocných se SLE. Opakované měření sérové koncentrace imunoglobulinů by mělo být součástí rutinního sledování těchto nemocných. Na možnost CVID bychom měli myslet v případě opakujících se sinopulmonárních infekcí, zejména v kombinaci s absencí aktivity SLE. Léčba rituximabem může vést i u nemocných se SLE k dlouhodobé supresi B-lymfocytů s rozvojem sekundárního protilátkového deficitu, který v některých případech vyžaduje substituční léčbu imunoglobuliny., Introduction: Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune multisystem disease. The aim of our study was to clarify the frequency of decreased serum immunoglobulin levels in SLE patients. There were evaluated 799 results of serum immunoglobulin levels gained from 157 patients fulfilling revised ACR criteria in the retrospective study. Results: The immunoglobulin levels under the normal range were found in 29/157 (18.5 %) patients. The most frequent was isolated reduction of IgG 12/157 (7.6 %), two persons fulfilled criteria for selective IgA deficiency, and one case possible diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID). Additionally we report two cases of SLE patients complicated by severe hypogammaglobulinaemia and infectious complications with necessity of long-term immunoglobulin substitution therapy. The diagnosis of CVID is highly probable in the first case. The second case presents sever drug-induced hypogammaglobulinaemia. This female with lymphoma history and multiorgan impairment due to acute SLE was treated with rituximab after convention therapy failure. Conclusion: Humoral immunodeficiency may occur in SLE patients. The monitoring of serum immunoglobulin levels could be a routine in these patients. The CVID diagnosis is possible in patients suffering from recurrent sinopulmonary infections, especially in combination with absence of lupus activity. Rituximab therapy could cause long-term suppression of B lymphocytes with secondary humoral deficiency requiring immunoglobulin substitution therapy., and Pavlína Králíčková, Eva Malá, Doris Vokurková, Ondřej Souček, Irena Krčmová, Zbyněk Hrnčíř
Rights:
http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public