Myelodysplastický syndrom (MDS) je jedno z nejčastějších hematologických onemocnění ve věku nad 60 let. Přes intenzivní výzkum je však terapie této heterogenní krevní choroby velmi komplikovaná. V posledních letech se objevily 2 nové terapeutické přístupy, a to imunomodulační léčba a demetylační terapie. Zvláště imunomodulační léčba, reprezentovaná preparátem lenalidomid, znamená velký pokrok v léčně anemických nemocných specificky s 5q- aberací. Odpověď, především dosažení transfuzní nezávislosti, se pohybuje v původních studiích kolem 60–80 %. U nás byla tato terapie zahájena v roce 2008. Prezentujeme analýzu 34 nemocných, 31 žen, 3 mužů s mediánem věku 69 (46–80 let), z toho 27 nemocných (79,4 %) mělo diagnózu 5q- syndromu, 5 nemocných diagnózu refrakterní anémie s multilineární dysplazií, 1 nemocný refrakterní anémii s excesem blastů (RAEB 1) a 1 pacient neklasifikovatelný myelodysplastický syndrom/myeloproliferativní syndrom. Data nemocných jsou ukládána do lenalidomidové lišty Českého MDS registru. Jde o nemocné chronicky transfundované s diagnózou MDS s nižším rizikem a 5q- aberací. V našem souboru jsme zaznamenali odpověď na terapii reprezentovanou dosažením kompletní transfuzní nezávislosti u 91 % nemocných. Kompletní cytogenetická odpověď byla dosažena u 15 % nemocných a parciální odpověď u 67 %. U 15 % nemocných byla zjištěna mutace tumor supresorického genu TP53 (3 z 18 vyšetřených nemocných, 2 z nich progredovali do MDS s vyšším rizikem a následně do AML). Lenalidomid byl u většiny nemocných velmi dobře tolerován. Na tomto, byť zatím malém souboru prezentujeme vysokou efektivitu tohoto preparátu a základní principy a problematiku terapie lenalidomidem., Myelodysplastic syndrome (MDS) is a common hematological disease in patients over sixty. Despite intensive research, the therapy of this heterogeneous blood disease is complicated. In recent years, two new therapeutic approaches have been proposed: immunomodulation and demethylation therapy. Immunomodulation therapy with lenalidomide represents a meaningful advance in the treatment of anemic patients, specifically those with 5q- aberrations. As much as 60–70 % of patients respond and achieve transfusion independence. We present the initial lenalidomide experience of the Czech MDS group. We analyze Czech MDS register data of 34 (31 female; 3 male; median age 69 years) chronically transfused low risk MDS patients with 5q- aberration treated by lenalidomide. Twenty-seven (79.4 %) patients were diagnosed with 5q- syndrome, 5 patients with refractory anemia with multilineage dysplasia, 1 patient with refractory anemia with excess of blasts 1, and 1 patient with myelodysplastic/myeloproliferative unclassified. Response, as represented by achieving complete transfusion independence, was achieved in 91 % of patients. A true 5q- syndrome diagnosis in most our patients may be responsible for such a high response rate. Complete cytogenetic response was reached in 15 % of patients and partial cytogenetic response in 67 %, within a median time of 12 months. TP53 mutation was detected in 15 % (3 from 18 tested) and 2 of these patients progressed to higher grade MDS. The majority of patients tolerated lenalidomide very well. Based on this albeit small study, we present our findings of high lenalidomide efficacy as well as the basic principles and problems of lenalidomide therapy., and Anna Jonášová, Libor Červinek, Petra Bělohlávková, Jaroslav Čermák, Monika Beličková, Petr Rohoň, Olga Černá, Ivana Hochová, Magda Šišková, Karla Kačmářová, Eva Janoušová
Cíl. Pseudomyxom peritonea je velmi vzácné semimaligní onemocnění. Záměrem našeho sdělení je pojednání o typickém nálezu, možnostech léčby a komplikacích. Metoda. Nedávné případy z našeho pracoviště ilustrují patognomické znaky nemoci v CT obrazu, obvyklý klinický nález, průběh onemocnění i svízelnost jeho léčby. Ve dvou našich kazuistikách je příčinou pseudomyxomu peritonea mucinózní cystadenom appendixu, v jednom appendikální low grade cystadenokarcinom, v posledním případě mucinózní cystadenokarcinom neznámého původu. U prvního pacienta se navíc objevila raritní komplikace - metastatická ložiska intrathorakálně. Závěr. Pseudomyxom peritonea je klinický syndrom, který je způsoben excesivní produkcí gelatinózního ascitu buňkami mucinózního cystadenomu či cystadenokarcinomu různého původu, nejčastěji se však jedná o tumory appendixu. Typický morfologický nález v zobrazovacích metodách určuje jejich významné místo v diagnostice, stagingu a monitorování výsledků léčby pseudomyxomu., Aim. Pseudomyxoma peritonei is an uncommon semimalignous disease. The aim of our statement is the discussion about the typical finding, the possibilities of treatment and complications. Method. The recent findings from our workplace illustrate pathological signs of the disease on CT-scan, usual clinical finding, the progression of the disease and the arduous of its treatment. In two of our cases is the cause of pseudomyxoma peritonei mucinous cystadenoma of the appendix, in one low grade mucinous cystadenocarcinoma and in the last case the mucinuos cystadenoma of unknown origin. There has appeared by the first patient a rare complication - intrathoracic implants lesions. Conclusion. Pseudomyxoma peritonei is a clinical syndrome that is caused by the excessive production of gelatinous ascites cells mucinous cystadenoma or cystadeno-karcinoma of different origin, but mostly these are the cases of appendix tumors. The typical morphological found in the imaginig methods determines their important place in the diagnostics, staging and the monitoring of the results of the treatment of pseudomyxoma., Žáčik M, Kacvinská T, Pernická B, Pospíšková M, Palíšek J., and Literatura 12
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Poruchy erekce jsou nejčastější sexuální dysfunkcí mužů. V diagnostickém a terapeutickém přístupu k této dysfunkci je třeba respektovat biopsychosociální povahu sexuálních poruch. Nejen u typicky psychogenních, ale též u organicky podmíněných poruch erekce je třeba uplatňovat psychoterapeutické postupy. Mezi nejčastější psychogenní příčiny poruch patří poruchy partnerských vztahů, deprese a komplexy méněcennosti. Doporučuje se zlepšovat schopnosti lékařů otevřeně se svými pacienty o jejich sexuálním životě hovořit., Erectile dysfunction is the most frequent sexual dysfunction in men. The diagnostic and therapeutic approach toward this dysfunction should respect its biopsychosocial nature. Psychotherapy is very important not only in psychogenic dysfunction, but also in organically caused dysfunction. The most frequent aetiological factors include partnership problems, depression and low self-esteem in men. It is recommended to improve the competence of physicians to be able to communicate openly with the patient about the patient’s sexual life., and Zvěřina J.
V našem článku prezentujeme případ podkovovité ledviny s jedním sběrným systémem a jediným zkříženým močovodem a pyelolitiázou. V anglickém jazyce byly dosud celosvětově uveřejněny pouze čtyři publikace popisující případ podkovovité ledviny s jediným zkříženým močovodem. Prezentujeme náš postup při léčbě třicetiletého pacienta s touto vzácně se vyskytující vrozenou malformací a objemnou nefrolitiázou, uvádíme přehled dostupné literatury a nabízíme možná vysvětlení., The present study reports a horseshoe kidney with a single collecting system and a crossed single ureter associated with pyelolythiasis. An association of a crossed single ureter and a horseshoe kidney has only been mentioned in four previous reports in the available English literature worldwide. We present our management of a 30‑year‑old patient with this rare congenital malformation and a large stone burden together with a review of the current available literature and suggest explanation., and Sabler I. M., Stav K., Cooper A., Siegel I. Y.
Multiple sclerosis (MS) is the most common cause of nontraumatic neurological disability in Europe and North America. Growth factor expression could participate in the repair process of the demyelinating disease. Among growth factors, brain derived neurotrophic factors (BDNF) has been demonstrated to play an important role in neuronal and axonal survival. In the central nervous system (CNS ), neurons are the main source of BDNF. Another potential source are activated astrocytes, which are present in inflamed areas in the CNS as shown in MS. In this study, total protein concentration (TPC) and BDNF levels in the cerebrospinal fluid (CS F) samples from the patients with MS (n = 48) and control subjects (n = 53) were measured using a Bio-Rad protein assay and enzyme linked immunosorbent assay (ELISA). No significant change in the CS F TPC of patients with MS was seen as compared to normal CS F. The presence of BDNF in the CS F samples was shown by Western blot. Using ELISA , it was shown that the level of BDNF in the MS CS F is higher than in normal CS F. It is concluded that BDNF is a constant component of human CS F. Moreover, it could be implicated in the pathophysiology of MS., Farhad Mashayekhi, Zivar Salehi, Hamid Reza Jamalzadeh, and Literatura 27
Karcinom prostaty jako jeden z nejčastějších zhoubných nádorů a příčina smrti u mužů představuje vysoce závažný medicínský, ale i společenský a ekonomický problém. Diagnostika a následná léčba – jak kurativní, tak především léčba pokročilých stadií, včetně jejich komplikací – je proces, který je velmi náročný. Jednak pro pacienty, protože zejména časná detekce karcinomu prostaty se týká obrovské cílové skupiny mužů, jednak pro zdravotnictví, protože stále rostoucí incidence a prevalence karcinomu prostaty klade na systém nesmírné nároky organizační, personální a v neposlední řadě i ekonomické. Není možno říci, jaká je optimální léčba, protože onemocnění představuje velmi heterogenní skupinu, ale je třeba se pokusit odpovědět na otázku, jaká je optimální léčba u konkrétního pacienta a zda vzhledem ke stadiu onemocnění je ta která léčebná modalita možná a hlavně smysluplná. Autor se zaměřil na karcinom prostaty vyšších stadií a rizikových skupin a hodnotí možnosti provedení a výsledky jednotlivých léčebných modalit – radikální operace a radioterapie., Prostate cancer – one of the most common malignant tumours and cause of death in men – represents very significant medical but also social and economic problem. Diagnostics and ensuing treatment (both curative treatment and treatment of advanced stages, including associated complications) is a very complex process, not only for patients (because early detection of prostate cancer affects large numbers of men) but also for healthcare systems, because continuously increasing incidence and prevalence have significant organizational, HR and last but not at least economic demands. Owing to the heterogeneous nature of prostate cancer the optimal therapy is not clear. But we can try to determine the best treatment in an individual patient and assess if it is feasible and justified considering the individual prostate cancer stage. The author focuses on higher stage prostate cancer and higher risk groups and evaluates the feasibility and results of individual treatment options – radical surgery and radiotherapy., and Vít V., Čermák A., Pacík D.
Karcinom prostaty je jedním z nejčastějších nádorových onemocněním mužů. S rostoucím počtem diagnostikovaných karcinomů prostaty roste i počet nutných operací. Radikální prostatektomie u lokalizovaného karcinomu prostaty je metodou volby. Je to jediný léčebný postup, jehož přínos byl potvrzen randomizovanou prospektivní studií. Pokud je provedena zkušeným operatérem, má excelentní onkologické i funkční výsledky a minimum komplikací. V současné době nelze jasně upřednostnit jeden operační přístup před jiným. Role radikální prostatektomie a pánevní lymfadenektomie u pokročilých onemocnění se stále hledá., Prostate cancer is one of the most common malignancies in men. The number of surgeries required increases with the increasing numbers of prostate cancers diagnosed. Radical prostatectomy is the method of choice for localized prostate cancer. It is the only therapeutic approach the benefit of which was confirmed in a randomized prospective trial. When performed by an experienced surgeon, it results in excellent oncological as well as functional outcomes and minimal complications. Currently, there is no clear evidence of the superiority of one surgical approach over another. The role of radical prostatectomy and pelvic lymphadenectomy in advanced disease is yet to be determined., Michal Grepl, and Lit.: 42
The clinical outcome of 153 Graves' disease patients treated with a wide dose range of radioactive iodine-131 (RAI) was analyzed retrospectively. Six to nine months after the first dose of RAI 60 patients (39%) were hypothyroid (or rather thyroxine-substituted) and 26 (17%) were euthyroid, while 67 patients (44%) did not respond properly: in 32 (21%) their antithyroid drug (ATD) dose could be reduced but not withdrawn (partial response) and 35 (23%) remained hyperthyroid or the same dose of ATD was necessary (no response). The outcome did not correspond significantly to the administered activity of RAI (medians 259, 259, 222, and 259 MBq for hypothyroid, euthyroid, partial, and no response subgroups, respectively), or the activity retained in the gland at 24 h (medians 127, 105, 143, and 152 MBq). The effect was, however, clearly, and in a stepwise pattern, dependent on initial thyroid volume (17, 26, 33 and 35 ml, P < 0.001) or activity per gram tissue retained at 24 h (6.02, 4.95, 4.75, and 4.44 MBq/g, P = 0.002). Also, higher residual level of thyrotoxicosis at the time of RAI treatment was connected with worse outcome. The dose-dependency of outcome was further analyzed. When our sample was divided into tertiles, according to the adjusted dose, the same modest success rates (47%) were seen in the lower and middle tertiles. However, doses higher than 5.88 MBq/g (the upper tertile) resulted in success rate of 75%. Finer division into decils has shown a threshold-like increase in cure rate between the 7th and the 8th decil. In the first 7 decils (doses ≤ 6 MBq/g) the complete response rate was 45 to 50%, in the 8th decil (6.0 to 7.8~MBq/g) it rose to 80% and was not further increased with increasing dose. Direct comparison of higher (> 6 MBq/g, cure rate 80%) and lower (≤ 6 MBq/g, cure rate 46%) doses gave highly significant difference (P < 0.001). With our dosing range we found a dose-dependent clinical outcome that suggests an optimum delivered dose near 6.5 MBq/g, resulting in successful treatment of ca 80% patients. and J. Čepková, J. Horáček, J. Vižďa, J. Doležal
Radioterapie je u karcinomu prostaty jednou ze základních modalit léčby. Během posledních let prošla výrazným vývojem ke zvýšení efektu léčby za přijatelné toxicity. V článku jsou popsány principy radioterapie, jejich základní dělení a indikace k jednotlivým stadiím onemocnění., Radiotherapy of prostate cancer is one of the basic modalities of treatment. During the last years has undergone significant development to enhance the effect of treatment with acceptable toxicity. The article describes the principles of radiotherapy, the primary division and indications for various stages of the disease., Jan Dvořák, and Literatura