Cílem imunoterapie je využití imunitních mechanizmů k eliminaci nebo ke kontrole růstu maligně transformovaných buněk. Jednou z možností imunoterapie je aplikace adoptivního transferu lymfocytů T, jehož podstatou je infuze ex vivo expandovaných tumor specifických lymfocytů, které rozeznávají a ničí neoplastické buňky. Úspěšnost adoptivní T buněčné terapie se významně zlepšila pochopením základních molekulárních mechanizmů interakce imunitního systému s nádory. Slibných výsledků bylo dosaženo zejména u maligního melanomu, karcinomu ledviny a lymfatické leukemie. Adoptivní T buněčná terapie se postupně etabluje mezi nadějné imunoterapeutické postupy a rozšiřuje tak portfolio léčebných možností, i když pro svoji metodickou náročnost nenašla dosud velké rozšíření., The aim of current immunotherapeutic approaches is to harness the individual’s immune system towards a tumor tissue to eliminate or, at least, to control proliferation of the neoplastic cells. Among the cancer treatment strategies, the adoptive T cell transfer is progressively developing method that uses an ex vivo modified and expanded tumor-specific T cells as a tool to target and destroy the neoplastic tumor cells. The efficacy of the adoptive T cell therapy has significantly improved in recent years due to a better understanding of the molecular mechanisms that control the interactions of immune system and tumor cells. Promising results have already been achieved within the clinical trials in malignant melanoma, renal cancer and lymphoid leukemia. The adoptive T cell therapy is therefore gradually finding its place among the other immunotherapeutic strategies and expands the spectrum of available treatment options in cancer therapy., Kateřina Vávrová, Jiřina Bartůňková, Rudolf Horváth, and Literatura
Nedostatečnost kůry nadledvin je potenciálně život ohrožující stav. Článek pojednává o diferenciální diagnostice a limitech dynamického testování, možnostech deeskalace kortikoidní terapie a substituční terapii glukokortikoidy, mineralokortikoidy a androgeny. Zmíněny jsou nové substituční možnosti včetně nově vyvíjených., Adrenal insufficiency is a potentially life threatening condition. The paper deals with differential diagnostics and limits of dynamic testing, possibilities of de-escalation of corticosteroid therapy and substitution therapy with glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens. New replacement possibilities are mentioned including those in development., and Filip Gabalec, Jan Čáp
Hemangiom je nejčastější primární benigní nádor páteře typu hamartomu, který nikdy nemalignizuje. V drtivé většině případů se jedná o asymptomatické solitární léze hrudní páteře jakožto náhodné nálezy radiografických vyšetření. Pouze v 1 % případů se hemangiom obratle projeví klinicky a agresivita této benigní léze pak spočívá v expanzivním chování nádorové tkáně či v důsledku patologické fraktury obratle. Klinickými příznaky potom jsou především dorzalgie, v pokročilých případech pak známky kořenové nebo míšní komprese. Radiodiagnostika je poměrně snadná, protože hemangiom obratle vykazuje zcela typické grafické příznaky, pro potvrzení diagnózy agresivního hemangiomu obratle jsou stanovena grafická kritéria. Spektrum léčebných modalit je velmi široké od konzervativní léčby přes hodně využívanou vertebroplastiku po radikální chirurgickou léčbu. Komplementárně jsou často využívány embolizační výkony, alkoholová sklerotizace a lokální radioterapie. Agresivní hemangiom obratle je poměrně velmi vzácná diagnóza. Proto zatím neexistují velké soubory či klinické studie, podle kterých by bylo možné stanovit optimální terapeutický postup., Hemangioma is the most common primary benign hamartoma type spine tumor. Malignant degeneration has never been reported. In the majority of cases, this is an asymptomatic solitary lesion of the thoracic spine found incidentally during a radiographic examination. Only 1% of cases manifests clinically and this benign lesion is considered aggressive because of the expansive nature of the tumor and because it may cause pathological fracture of the vertebrae. Clinical symptoms then include dorsalgia and either root or spinal neurological symptoms. Radiological diagnosis is relatively easy because vertebral hemangioma is associated with quite typical graphic signs; graphic criteria to confirm the diagnosis of aggressive vertebral hemangioma have been clearly defined. The range of treatment options is very wide, from conservative treatment through frequently used vertebroplasty to radical surgical treatment. Embolization procedures, alcohol sclerotherapy and local radiotherapy are often used as complementary procedures. Aggressive vertebral hemangioma is a relatively rare diagnosis, so far there are no large cohorts or clinical studies from which it would be possible to determine an optimal therapeutic approach. Key words: hemangioma – vertebroplasty – angiogenesis inhibitors – angiomatosis – propranolol The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Kostyšyn, Z. Pleskačová, V. Málek
Akromegalie patří mezi vzácná a závažná onemocnění, základem její léčby je kombinace terapie chirurgické, radiační a medikamentózní. V práci se popisuje případ akromegalie diagnostikované před 10 lety ve stadiu, v němž byla možná již jen parciální resekce hypofyzárního tumoru. Přesto se podařilo dosáhnout dlouhodobé stabilizace stavu kombinací opakovaného chirurgického zákroku, radioterapie lineárním urychlovačem i Leksellovým gama nožem a medikamentózní léčby somatostatinovým analogem oktreotidem a blokátorem receptorů pro růstový hormon pegvisomantem. Dávka oktreotidu i pegvisomantu byla opakovaně měněna podle výsledků vyšetření hladiny IGF1, v současnosti je podáváno somatostatinové analogon Sandostatin LAR 30 mg jednou za 3 týdny a blokátor receptorů pro růstový hormon Somavert 20 mg denně. Přes přítomnost závažné choroby nemocný již po 10 let vede spokojený život. Náklady na finančně náročnou léčbu jsou z etického hlediska plně odůvodněné., Acromegaly is a rare and serious disease. A successful and rational therapy of acromegaly ought to combine surgery, radiotherapy and pharmacotherapy. The submitted article presents a case of acromegaly that was only diagnosed at the stage when total pituitary adenoma removal was impossible. Even so, the long-term stabilisation of the disease was reached by way of repeated surgery through transfenoidal and transcranial approach, by linear accelerator radiation therapy and Leksell Gamma Knife radiotherapy and by pharmacotherapy with somatostatin analogon octreotide and growth hormone receptor antagonist pegvisomant. The octreotide and pegvisomant dosage has been repeatedly changed according to IGF1 levels. The contemporary somatostatin analogon Sandostatin LAR 30 mg is given once every 3 weeks and the growth hormone receptor antagonist Somavert 20 mg is applied daily. Despite this serious disease, the patient has already been living contentedly for 10 years. From the ethical point of view, the financials costingness of the therapy should be considered as reasonable., and Helena Šiprová, Miroslav Souček
Akromegalie je vzácné onemocnění způsobené autonomní nadprodukcí růstového hormonu, ve většině případů hypofyzárním adenomem. Neléčená akromegalie vede ke zvýšené morbiditě a mortalitě a také zhoršené kvalitě života pacientů. Pro prognózu pacientů je proto nezbytné včasné stanovení diagnózy a časná léčba a péče o pacienty s akromegalií by měla být koncentrována do specializovaných center. Článek shrnuje současný pohled na diagnostiku a léčbu akromegalie., Acromegaly is a rare disorder caused by autonomous oversecretion of growth hormone mostly by pituitary adenoma. Untreated acromegaly leads to significantly increased morbidity and mortality and impaired quality of life. Early diagnosis and treatment is therefore essential for improvement of patients’ prognosis and management of acromegaly should be concentrated in specialized centres. Present article summarizes current view on diagnosis and treatment of acromegaly., and Michal Kršek
Standardem léčby lokálně pokročilého karcinomu rekta je neoadjuvantní chemoradioterapie následovaná totální mezorektální excizí. Neoadjuvantní chemoradioterapie prokázala nižší výskyt lokální recidivy a lepší profil toxicity než léčba adjuvantní. Následující text se zabývá aktuálním pohledem na léčebné možnosti lokálně pokročilého karcinomu rekta, na kontroverze a na možnosti využití cílené terapie., The standard treatment of locally advanced rectal carcinoma is neoadjuvant chemotherapy followed by total mesorectal excision. Neoadjuvant chemoradiotherapy has demostrated lower incidence of local recurrence and better profile of toxicity then adjuvant chemoradiotherapy. The next article presents current view on treatment options, controversial issues and used the targeted treatment in locally advanced rectal carcinoma., Igor Richter, Josef Dvořák, Jiří Bartoš, Peter Hromádka, Jiří Škach, and Literatura
Tak, ako orgánovovaskulárne artériové ischemické choroby (srdcovocievne, cievnocievne, nervovocievne, končatinovocievne, obličkovocievne, pohlavnocievne, pľúcnocievne, črevnocievne, kostnokĺbovosvalovocievne, kožnocievne, očnocievne, ušnocievne, zubnocievne a ďalšie orgánovocievne artériové choroby), aj aortové choroby prispievajú k širokému spektru artériových chorôb: aneuryzmy aorty (AA), akútne aortové syndrómy (AAS), vrátane aortovej disekcie (AD), intramurálneho hematómu (IMH), penetrujúcej aterosklerotickej ulcerácie (PAU), ďalej traumatické poškodenie aorty (TAI), pseudoaneuryzma, ruptúra aorty, ateroskleróza, vaskulitídy, ako aj genetické choroby (napr. Turnerov syndróm, Marfanov syndróm, Ehlersov-Danlosov syndróm) a kongenitálne abnormality, vrátane koarktácie aorty (CoA). Podobne ako iné artériové choroby, aj aortové choroby môžu byť diagnostikované po dlhom časovom období subklinického vývinu alebo sa manifestujú akútne. Akútny aortový syndróm (AAS) je často prvým znakom choroby, ktorá vyžaduje rýchlu diagnózu, rýchle rozhodnutie a rýchlu akciu k zníženiu extrémne nepriaznivej prognózy. V dokumente sa analyzujú kľúčové klinicko-etiologicko-anatomicko-patofyziologické (CEAP) diagnostické aspekty aortových chorôb (projekt CIEVY)., In addition to organovascular arterial ischemic diseases (cardiovascular, vasculovascular, neurovascular, extremitovascular, renovascular, genitovascular, bronchopulmovascular, mesenteriovascular, osteoarthromusculovascular, dermovascular, oculovascular, otovascular, stomatovascular etc.), aortic diseases contribute to the wide spectrum of arterial diseases: aortic aneurysms (AA), acute aortic syndromes (AAS) including aortic dissection (AD), intramural haematoma (IMH), penetrating atherosclerotic ulcer (PAU) and traumatic aortic injury (TAI), pseudoaneurysm, aortic rupture, atherosclerosis, vasculitis as well as genetic diseases (e.g. Turner syndrome, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome) and congenital abnormalities including the coarctation of the aorta (CoA). Similarly to other arterial diseases, aortic diseases may be diagnosed after a long period of subclinical development or they may have an acute presentation. Acute aortic syndrome is often the first sign of the disease, which needs rapid diagnosis and decisionmaking to reduce the extremely poor prognosis. Key clinical-etiology-anatomy-patophysiology (CEAP) diagnostic aspects of aortic diseases are discussed in this document (project Vessels)., and Peter Gavorník, Andrej Dukát, Ľudovít Gašpar
Tromboembolická nemoc (TEN) je významný společensko-zdravotní problém. Je zřejmé, že východiskem je profylaxe TEN v klinických oborech, nikoli léčba sama. Lze usuzovat, že efektivní profylaxe ve svém důsledku snižuje náklady na následnou léčbu. Smrtící plicní embolie (PE) může představovat první a konečnou klinickou prezentaci u nemocných s asymptomatickou hlubokou žilní trombózou. Z těchto důvodů je nutná systematická prevence žilní tromboembolie u nemocných se zvýšeným rizikem. Bohužel farmakologická prevence se užívá méně, než by bylo třeba. Nedílnou součástí profylaxe TEN jsou fyzikální metody. Farmakologické možnosti profylaxe tromboembolické nemoci se v posledních 10 letech výrazně rozšířily. Pro profylaxi TEN po totální náhradě (TEP) kyčelního a kolenního kloubu je třeba dodržovat tyto zásady: profylaxe TEN by měla být prováděna LMWH, fondaparinuxem, dabigatranem, rivaroxabanem nebo apixabanem po dobu 28–35 dnů u kyčelního kloubu a nejméně po dobu 14 dní od operace kolenního kloubu. Použití ASA, dextranu a UFH jako tromboprofylaxe po TEP kyčelního kloubu a kolenního kloubu nemá v rámci ČR opodstatnění. Fyzikální prostředky (kompresní punčochy s graduovaným tlakem nebo IPC) je možno použít jako doplněk doporučené farmakologické léčby, neměly by být používány samostatně kromě případů, kdy je farmakologická tromboprofylaxe kontraindikována., Thromboembolic disease (TED) is a considerable social and health problem. The solution evidently consists in the prevention of TED in clinical fields, not in the treatment itself. We can assume that effective prevention consequently reduces the cost of the following treatment. A lethal pulmonary embolism (PE) can be the first and the final clinical manifestation in patients with an asymptomatic deep venous thrombosis. This makes the systematic prevention of venous thromboembolism in higher risk patients necessary. Unfortunately, pharmacological prevention has been used less than would be needed. Inseparable from the TED prevention are physical methods. Pharmacological possibilities of the thromboembolic disease prevention were significantly extended within the past decade. To ensure the TED prevention after the total replacement (TEP) of hip and knee joints the following rules need to be observed: the TED prevention should be effected with LMWH, fondaparinux, dabigatran, rivaroxaban or apixaban for a period of 28-35 days after the hip joint replacement surgery and for 14 days after the knee joint replacement. The use of ASA, dextran and UFH as a thromboprophylaxis after the hip and knee joint TEP is not justified within the Czech Republic. Physical means (graduated compression stockings or IPC) can be used to support the recommended pharmacological treatment, they should not be used individually except in cases where pharmacological thromboprophylaxis is contraindicated., and Jaroslav Malý
Dyskinetické extrapyramidové syndromy mohou vzácně vést k akutnímu zhoršení do život ohrožujícího stavu, který si vyžádá hospitalizaci na jednotce intenzivní péče, hlubokou analgosedaci a umělou plicní ventilaci. V případě neúspěšnosti symptomatické farmakologické léčby lze uvažovat o stereotaktickém neurochirurgickém výkonu (pallidotomii nebo hluboké mozkové stimulaci). V příspěvku uvádíme naše dosavadní zkušenosti se třemi pacienty, kteří v akutní fázi dyskinetického syndromu takový výkon podstoupili. U dvou dětských pacientů (12 a 6 let) pro status dystonicus s geneticky verifikovanou hereditární generalizovanou dystonií (DYT‑6 a DYT‑1) byla provedena hluboká mozková stimulace vnitřního pallida a u jedné pacientky (21 let) s Huntingtonovou nemocí byla provedena pallidotomie pro akutní zhoršení generalizované chorey s rozvojem balizmu. Přes počáteční kritický stav došlo u všech tří pacientů v odstupu 1–6 týdnů od výkonu k významnému potlačení mimovolných pohybů. Stereotaktická neurochirurgická léčba by proto měla být zvažována jako metoda volby v terapii akutních, život ohrožujících hyperkinetických stavů, kde farmakologická terapie selhala., Dyskinetic movement disorders may rarely progress to an acute life-threatening condition requiring admission to an intensive care unit, deep sedation and mechanical ventilation. Stereotactic neurosurgery (pallidotomy or deep brain stimulation) should be considered in all patients who did not respond to pharmacological treatment. We report three patients who underwent stereotactic neurosurgery due to acute dyskinetic syndrome. Two boys (12 and 6 years) with generalized hereditary dystonia (DYT-6 and DYT-1) developed status dystonicus and were treated with deep brain stimulation of the globus pallidus interna. The third patient was a 21-years-old woman with Huntington’s disease who underwent a pallidotomy due to acute worsening of generalized chorea with ballistic movements. Despite the initial critical state of all three patients, their abnormal movements significantly subsided within six weeks after the neurosurgery. The stereotactic neurosurgical procedure should be considered as the method of choice in patients with acute life-threatening hyperkinetic movement disorders that failed to improve with pharmacological treatment. Key words: deep brain stimulation – globus pallidus – pallidotomy – hyperkinetic syndromes – status dystonicus – chorea – ballism The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and A. Fečíková, R. Jech, J. Roth, M. Bareš, O. Černá, Z. Libá, D. Kemlink, J. Fiksa, A. Křepelová, D. Urgošík