Periferní primitivní neuroektodermální tumor (pPNET) je vysoce maligní sarkom měkkých tkání vycházející pravděpodobně z primitivních buněk zárodečné neurální lišty. Pro některé společné cytologické, imunohistochemické a cytogenetické rysy s kostním Ewingovým sarkomem bývá také někdy nepřesně označován jako Ewingův sarkom měkkých tkání, kdy se může jednat o různou morfologickou expresi stejného nádorového typu. Objevuje se převážně u mladých nemocných v různých lokalizacích, vždy v intimním spojení s periferním nervem. Jeho výskyt v průběhu spinálního kořene je velmi vzácný a literární výčet je v tomto případě omezen pouze na několik kazuistických sdělení. V naší práci představujeme případ 35leté pacientky, u které byl odhalen pPNET v oblasti extraforminálního výstupu kořene L5. Díky časné diagnostice a léčbě zahrnující radikální resekci v kombinaci s agresivní chemoterapií a ozářením lůžka nádoru nebyla dosud zaznamenána recidiva nádorového růstu, přičemž doba sledování činí více než pět let., Peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) is a highly malignant soft tissue sarcoma probably originating from embryonic neural crest cells. For some common cytological, immunohistochemical and cytogenetic features with bone Ewing’s sarcoma, pPNET is also sometimes inaccurately referred to as Ewing’s sarcoma of soft tissues. pPNET probably is a different morphological expression of the same tumor type. pPNET mainly occurs in younger patients in various locations, always in close proximity to a peripheral nerve. However, its occurrence within a spinal nerve root is very rare and, so far, only a few cases have been described in the literature. In our report, we present a case of 35-year-old woman with pPNET in extraforaminal projection of L5 root. As a result of early diagnosis and treatment, including radical surgery combined with aggressive chemotherapy and irradiation of the tumor bed, no recurrence has been reported so far. The follow-up period is more than five years. Key words: peripheral primitive neuroectodermal tumor – spinal nerve root – neurosurgery – chemotherapy – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Buchvald, P. Barsa, A. Blüml, R. Lukáš
Úvod: Silikóza a pneumokonióza uhlokopa jsou stále nejčastější nemoci z povolání dýchacího systému v České republice. Cílem práce bylo analyzovat prevalenci ventilační poruchy v době uznání silikózy nebo pneumokoniózy uhlokopa za nemoc z povolání. Metodika: Provedli jsme retrospektivní analýzu všech 116 nově diagnostikovaných případů silikózy a pneumokoniózy uhlokopa v letech 1997–2014 u mužů v regionu jižní Morava a části regionu Vysočina. Byl vyhodnocen skiagram hrudníku a spirometrické vyšetření. Výsledky: Za nemoc z povolání bylo uznáno 42 případů silikózy prosté, 17 případů formy komplikované, 40 případů pneumokoniózy uhlokopa prosté a 17 případů formy komplikované. Průměrný věk postižených byl 61,0; směrodatná odchylka (SD) 11,2 roku, expozice fibrogennímu prachu v průměru 24,7 (SD 10,2) let. Kuřáci tvořili 26,7 % a bývalí kuřáci 31,0 % souboru. V době posouzení za nemoc z povolání byla již stanovena diagnóza chronické obstrukční plicní nemoci (CHOPN) u 44,8 % pneumokoniotiků. Ventilační poruchu jsme verifikovali u 51,7 % osob. U 33,6 % pneumokoniotiků šlo o poruchu lehkou, 12,9 % trpělo poruchou středního a 5,2 % těžkého stupně. U 31,9 % osob s pneumokoniózou se jednalo o ventilační poruchu kombinovanou, u 11,2 % obstrukční a u 8,6 % o poruchu restrikční. Byla zjištěna statisticky významná asociace ventilační poruchy s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) a věkem koniotiků. Závěr: I když u silikózy a pneumokoniózy uhlokopa nemělo spirometrické vyšetření význam diagnostický, u více než poloviny postižených se jeho výsledek po verifikování ventilační poruchy významně odrazil v hodnocení výše odškodnění pro nemoc z povolání. Prevalence ventilační poruchy byla asociována s CHOPN, která je v současnosti také zařazena mezi nemoci z povolání. Při její diagnostice má spirometrie zásadní význam diagnostický., Objectives: The aim of the study was to determine ventilatory function in a group of patients with silicosis and coal workers’ pneumoconisos (CWP) newly granted as occupational disease. Methods: The authors have undertaken the analysis of all cases of occupational silicosis and CWP which were diagnosed in men in the South Moravia region. Information on ventilatory function, chest symptoms, age, working and smoking history was collected during the medical surveys, including spirometry testing and chest radiography. Diagnosis was based on history of occupational exposure to coal or silica dust, chest x-ray findings, using International Labour Office classification. Results: In the years 1997–2014, 116 occupational silicosis and coal workers´ pneumoconiosis have been notified. There were diagnosed 42 cases of simple and 17 cases of complicated silicosis, 40 cases of the simple and 17 cases of complicated CWP. Duration of exposure to respiratory hazards, smoking history and prevalence of ventilatory impairment were not significantly different between these groups. The mean age of persons at diagnosing occupational disease was 61.0 (SD 11.2) years, the mean duration of exposure to respirable dust was 24.7 (SD 10.2) years. Abnormal spirometry results were detected in 51.7 % of pneumoconiotics – 8.6 % with restrictive, 11.2 % with obstructive, and 31.9 with mixed impairment. The prevalence of ventilatory function impairment was found to be significantly associated with chronic obstructive pulmonary disease and age. Conclusions: Testing of ventilatory function has an important role in the evaluation of lung disease in employees exposed to various respirable hazards. Although such testing was not useful for diagnosing silicosis or CWP, it was important for evaluating compensation amount for occupational disease in 51.7 % pneumoconiotic patiens., and Petr Brhel, Markéta Petrovová, Dana Lorenzová
Hodnocení léčebné odpovědi je jedním z nejdůležitějších prognostických ukazatelů. Pomocí metabolického stanovení FDG-PET je umožněno rozlišit strukturální změny, které obsahují ještě viabilní lymfomovou tkáň od fibrotických reziduí. Metoda: V rámci retrospektivní analýzy 96 nemocných s diagnózou difuzního velkobuněčného lymfomu (DLBCL) diagnostikovaných v letech 1999?2004 byl hodnocen prognostický význam výsledku FDG-PET vyšetření v průběhu intermediárního stagingu (po 2.?4. cyklu chemoterapie, celkem 69 nemocných) a na jejím konci (celkem 68 nemocných) pro dobu bez progrese (PFS) a celkové přežití (OS). Výsledky: S mediánem sledování 30 měsíců byla ve skupině s intemediárním PET negativním výsledkem pozorována ve 3 letech PFS 80,7 % a OS 97,6 % oproti PFS 50,5 % (p < 0,005) a OS 71,5 % (p < 0,01). Pro PET pozitivní pacienty bylo relativní riziko relapsu/ progrese 4,8krát vyšší a riziko úmrtí 6,4krát vyšší. Při hodnocení PET výsledku na konci léčby byla u PET negativních PFS 81,7 % a OS 94,7 % proti PFS 29,4 % (p < 0,0001) a OS 57,5 % (p < 0,0001) u PET pozitivních pacientů. Pro PET pozitivní pacienty při ukončení chemoterapie bylo riziko relapsu/progrese 7krát vyšší a riziko úmrtí 12,9krát vyšší. Při hodnocení významu PET restagingu ve skupinách podle rizika dle mezinárodního prognostického indexu (IPI) se ukázalo, že výsledky si zachovávají v jednotlivých podskupinách signifikantní rozdíl jako pro PFS, tak pro OS s výjimkou OS ve skupině nemocných s vyšším rizikem hodnocených v rámci intermediárního restagingu. Závěr: Předkládaná analýza dokládá prognostický význam PET vyšetření u nemocných s DLBCL hodnocených jak v rámci intermediárního restagingu, tak na konci chemoterapie. Zda bude mít význam měnit léčbu jen na základě PET vyšetření, je a bude předmětem prospektivních klinických studií., Marek Trněný, Otakar Bělohlávek, J. Kořen, and Lit. 19
Autori vyšetrili schopnosť vykonávať bežné denné činnosti, ktoré tvoria obsah ADL testu - Activities of Daily Living, nazývaného aj Barthelov test u 585 probantov Prešovského okresu vo veku 65 rokov a -viac. Zistili, že 4 % probantov je odkázaných v denných činnostiach na kompletnú pomoc, 3 % potrebuje čiastočnú pomoc a 9 % probantov možno hypoteticky považovať za „krehkých". V prepočte na geriatrickú populáciu celého okresu to predstavuje 707 osôb v 1. skupine, 505 osôb vo 2. skupine a 1 615 osôb v skupine „krehkých" (frailty). Tieto ádaje považujú za velmi dôležité pri plánovaní rozsahu zdravotnej a sociálnej starosdivosti v okrese., The authors have evaluated the abihty to perform the usual activities of daily living, of which the content of Barthel test is consisting, at 585 probants of Presov county at the age of 65 years and older. They found out that 4 % of probants is dependent on complete help with daily activities, 3 % need partial help and 9 % of probants can hypothedcally be considered as „frailty". These percentages calculated within geriatric population of the whole county represents 707 people in the first group, 505 people in the second group and 1 615 people in the frailty group. These results are crucial for planning the further medical and social care in the county., František Németh, Marián Babčák, Miroslav Baník, and Lit. 10
Cíl: Zhodnocení výsledků chirurgické léčby pacientů s čistým úrazovým epidurálním hematomem (EDH) za pětileté období na Neurochirurgickém oddělení Krajské nemocnice Liberec. Pacienti a metody: Retrospektivní analýza pacientů s čistým EDH operovaných v letech 2009–<span class=""></span>2013. Zaměřili jsme se na příčiny úrazu, přítomnost alkoholu, stejnostranné fraktury lbi, lokalizaci hematomu, iniciální stav vědomí a časovou posloupnost od vzniku úrazu do doby operace a jejich vliv na výsledný stav pacientů. Výsledný stav byl hodnocen pomocí Glasgow Outcome Scale (GOS). Výsledky: Za uvedené období podstoupilo 39 pacientů kraniotomii pro čistý EDH. Průměrný věk pacientů byl 38,3 (6–<span class=""></span>71) roků, při dominanci mužů (26; 67 %). Nejčastější příčinou úrazu byl ve 23 případech pád (59 %), u 15 pacientů (38 %) jsme zaznamenali vliv alkoholu. Stejnostrannou frakturu jsme nalezli u 34 pacientů (87 %). Čas do stanovení diagnózy byl u pacientů ze spádu krajské nemocnice v průměru 290 min, celkový čas do operace 419 min. V případě pacientů mimospádových 302 min, resp. 538 min. Žádný pacient nezemřel, 30 pacientů (77 %) dosáhlo GOS 4 či 5, devět pacientů (23 %) poté GOS 3. Iniciální stav pacienta se ukázal jako prediktivní pro výsledné GOS. Nebyl shledán statisticky signifikantní rozdíl mezi GOS u pacientů transportovaných přímo do krajské nemocnice a pacienty jedoucí přes oblastní pracoviště. Závěr: EDH je závažné kraniocerebrální poranění, u něhož výsledek léčby závisí na iniciálním klinickém stavu pacienta a jeho včasném a adekvátním ošetření., Aim: The aim of this study was to analyse surgical treatment outcomes in patients with pure epidural hematoma (EDH) treated during 5-year period at the Regional Hospital Liberec. Patients and methods: Retrospective analysis of patients with pure EDH treated between 2009 and 2013. We focused on trauma mechanism, alcohol intoxication, ipsilateral skull fracture, hematoma location, initial state of consciousness, time from injury to surgery and the effect of this timing on patient outcome as assessed by Glasgow Outcome Scale (GOS). Results: During the study period, 39 patients underwent craniotomy for EDH. Mean age was 38.3 (6–71) years, and 26 patients were men (67%). Most common trauma mechanism was fall (23 cases, 59%), alcohol intoxication was noted in 15 patients (38%). Ipsilateral skull fracture was present in 34 patients (87%). Mean time to diagnosis in patients transferred directly to our hospital was 290 minutes, mean time to surgery 419 minutes. Mean time to diagnosis in patients transferred via a peripheral hospital was 302 minutes, mean time to surgery in these patients was 538 minutes. There was no mortality, 30 patients (77%) achieved GOS 4 or 5, nine patients (23%) GOS 3. Patients’ initial clinical status proved to be significant for favourable GOS. There was no statistically significant difference in GOS between patients transferred directly and those via a peripheral hospital. Conclusion: EDH is a serious craniocerebral trauma and its outcome depends on initial clinical status and rapid diagnosis and treatment. Key words: epidural hematoma – craniocerebral trauma – prognosis – late diagnosis <span class="">The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, </span>or services used in the study. The Editorial Board declares that the manu<span class="">script met the ICMJE “uniform requirements” </span>for biomedical papers., and R. Brabec, V. Beneš III, P. Buchvald, P. Suchomel
Úvod: Jednou z charakteristických vlastností malígnych nádorov je zakladanie vzdialených metastáz, pričom práve pľúca bývajú často miestom metastázovania. Torakochirurgické odstránenie metastáz je podľa publikovaných údajov akceptované ako jedna z možností liečby. Cieľom tejto štúdie bolo vyhodnotiť údaje súvisiace s metastázami v pľúcach a s ich odstránením, zistiť prežívanie pacientov. Metodika: Retrospektívne autori vyhodnotili 61 pacientov, ktorí sa podrobili chirurgickému odstráneniu metastáz z pľúc na Chirurgickej klinike JLF UK a MFN v Martine. Výsledky: Najčastejším primárnym tumorom bol kolorektálny karcinóm (41 %). Solitárne ložisko malo 50 % chorých. Priemerný vek operovaných bol 51,7 roka a priemerný disease-free interval (DFI) 40,3 ± 36,5 mesiacov. Najčastejším operačným výkonom bola klinovitá resekcia z torakotómie (54 %). Pooperačné komplikácie sa vyskytli u 4,5 % pacientov. Pooperačná mortalita bola 0 %. 2 – ročné prežívanie pacientov po chirurgickej kompletnej aj nekompletnej resekcii bolo 59 %, 3 – ročné prežívanie 48 %, medián prežívania bol 33 mesiacov. Diskusia: Výskyt solitárnych ložísk sa pohybuje od 48 % do 75 %. Pacienti s viacpočetným postihnutím mali štatisticky signifikantne horšie prežívanie ako pacienti so solitárnou metastázou (3 – ročné prežívanie 37 % verzus 61 %, p = 0,03 %). DFI sa pohybuje v rozmedzí od 31,4 do 41 mesiacov. Pacienti s DFI 36 a viac mesiacov mali štatisticky nesignifikantné dlhšie prežívanie ako pacienti s DFI menej ako 36 mesiacov. Záver: Chirurgické odstránenie pľúcnych metastáz je dnes bezpečná a potenciálne kuratívna metóda spojená s nízkym rizikom komplikácií a s dobrou efektivitou., Introduction: One of the characteristic properties of malignant tumors is the foundation of distant metastases, whereby lungs are often the place of these metastases. Thoracic surgical removal of metastases is according to the published information acceptable as one of the possibilities of treatment. The aim of this study was to evaluate data relative to lung metastases and their removal, to find out the living of the patients. Methods: Authors retrospectively evaluated 61 patients, which submitted surgical treatment of lung metastases on Surgical Clinic JLF UK and MFN in Martin. Results: The most common primary tumor was colorectal carcinoma (41 %). 50 % of patients had solitary metastasis. The average age of operated was 51,7 and average disease-free interval (DFI) was 40,3 ± 36,5 months. The most common operative performance was wedge resection from thoracotomy (54 %). Post – operative complications occurred in 4,5 % of patients. Post – operative mortality was 0 %. Two years survival of patients after complete or incomplete surgical resection was 59 %, three years survival was 48 %, median of survival was 33 months. Discussion: The occurrence of solitary metastasis is between 48 % and 75 %. Patients with multiple metastases have statistically significantly worse survival as patients with solitary metastasis (3 years survival 37 % versus 61 %, p = 0,03 %). DFI is variable from 31,4 to 41 months. Patients with DFI 36 and more months had not statistically significantly longer survival as patients with DFI less than 36 months. Conclusion: Surgical treatment of lung metastases is nowadays safe and potentionally curative method connected with low risk of complication and with good effectivity., Anton Dzian, Julián Hamžík, Peter Stiegler, Elena Kavcová, Dušan Mištuna, and Lit.: 25
Bisfosfonáty jsou součástí komplexní léčebné strategie u všech onkologických diagnóz, které způsobují nádorovou kostní chorobu. Bisfosfonáty se používají od 80. let minulého století a neustále mají pro pacienty velký přínos. Ve studii, která je zde prezentována se hodnotí přínos první generace bisfosfonátů tj. klodronátu, nejen z hlediska jeho účinku na kostní příhody, ale hodnotí se zde i výsledky dlouhodobého přežití pacientů. Data ve zmiňované studii ukazují, že u skupiny pacientů užívajících klodronát bylo prodloužení přežití prokázáno., Bisphosphonates are part of comprehensive therapeutic strategy in all oncological diagnoses resulting in tumorous bone disease. Bisphosphonates have been used since the 1980s and are still very beneficial for the patients. The present study evaluated the benefit of first-generation bisphosphonates, i. e. clodronate, not only in terms of its effect on bone events, but also with respect to the results of long-term survival of patients. The data from the study confirm that survival was extended in the group of patients using clodronate., Petr Beneš, and Lit.: 9
V této práci budou prezentovány jak vlastní výsledky léčby cetuximabem a radioterapií u pacientů se spinocelulárními karcinomy hlavy a krku, tak i poléčebného sledování. Terapeutické výsledky byly u našich pacientů velmi dobré, ze 30 pacientů jsme zaznamenali celkem 90 % kompletních remisí u lokoregionálně pokročilých stadií. V dalším sledování bylo 2letého celkového přežití dosaženo u 82 % souboru a 2letého přežití bez příznaků onemocnění u 76 % pacientů., The paper presents outcomes of treatment with cetuximab and radiotherapy The paper presents outcomes of treatment with cetuximab and radiotherapy in patients with squamous cell head and neck cancers as well as of post-treatment follow-up. Treatment outcomes were very good in our patients; among 30 patients, a total of 90% of complete remissions in locoregionally advanced stages were observed. In the subsequent follow-up, the 2-year overall survival was achieved in 82% and the 2-year symptom-free survival in 76% of patients., Jana Neuwirthová, Pavel Smilek, Jan Rottenberg, Rom Kostřica, Renata Červená, and Literatura
Východisko: AL-amyloidóza je nejčastějším typem amyloidózy v západních zemích. Ve srovnání s ostatními plazmocytárními dyskraziemi má nejhorší prognózu – ta se však v posledním desetiletí se zlepšuje a současně uváděné přežití pacientů jsou přibližně 4 roky. Vysokodávkovaná chemoterapie s podporou kmenových buněk (ASCT) vede relativně často k dosažení kompletní remise, v úvodních studiích však byla zatížena vysokou mortalitou. Navíc multicentrická randomizovaná studie neprokázala vyšší efekt ASCT proti konvenční léčbě – proto je úloha tohoto postupu stále nejasná. Soubor pacientů a metody: Během poslední dekády byla na našem pracovišti provedena ASCT u 14 pacientů s AL-amyloidózou. Předtransplantační dávky melfalanu, volené podle dříve publikovaného „risk-adapted“ systému, jsme ještě dále modifikovali, respektive redukovali. Výsledky: Transplantační mortalita byla 7,1%. Orgánovou odpověď dosáhlo 57 % nemocných včetně 21 % kompletních remisí (KR). Hematologickou odpověď jsme pozorovali u 58 % pacientů z 12 hodnocených. Střední doba přežití je 77 měsíců, medián doby bez progrese 31 měsíců. Závěr: ASCT s redukovanou dávkou melfalanu je podle našich zkušeností účinná a relativně bezpečná možnost léčby AL- -amyloidózy., Purpose: AL-amyloidosis is the most frequent form of amyloidosis in western countries. The prognosis is the worst among other plasma cell dyscrasias but it appeared to be improved during last decade – currently reported survival is approximately 4 years. High-dose therapy with stem cell support (ASCT) could yield a high rate of complete remission. however, transplant-related mortality (TRM) was high in the early studies. Moreover, a multicenter randomized trial did not confirm the superiority of ASCT and thus the role of this approach remains still unclear. Patients and methods: Fourteen consecutive patients with AL-amyloidosis were treated using own “strict risk-adapted“ dosed melphalan conditioning within last 10 years in our center. Results: TRM was 7,1%, organ response was 57%, including 21% complete remission. Hematologic response was 58% in twelve evaluable patients. Median overall survival was 77 months, median progression-free survival 31 months. Conclusion: We conclude that ASCT with reduced dose melphalan is effective and relatively safe treatment option for AL- -amyloidosis., Špička I., Vacková B., Ryšavá R., Straub J., Kořen J., Trněný M., and Lit.: 14