Úvod: Výskyt dobře diferencovaného nízkorizikového karcinomu štítné žlázy zaznamenal v posledních 3 desetiletích celosvětový nárůst. Léčba karcinomu štítné žlázy se týká vhodného chirurgického výkonu a použití adjuvantní terapie radiojodem u vybraných pacientů. Pro stanovení vhodné léčby je rozhodující hodnocení prognostických faktorů a stratifikace rizika. Přežívání pacientů s nízkorizikovým karcinomem štítné žlázy je vynikající. Vhodnou volbou léčebného postupu je u většiny pacientů dosaženo úplného vyléčení, riziko relapsů stoupá s velikostí primárního nádoru, při nálezu rizikových faktorů a u mužů. Metodika a výsledky: Do sledovaného souboru bylo zařazeno celkem 1 980 pacientů, u kterých byly v letech 2003–2012 diagnostikovány nádory T1a a T1b. Jednalo se o 1 675 žen (84,6 %), průměrný věk 45,22 let, a 305 mužů (15,4 %), průměrný věk 50,0 let. Převážnou část souboru představovaly karcinomy papilární (1 868; 94,4 %), menší část pak karcinomy folikulární (112; 5,6 %). Pacienti byli rozděleni do 4 skupin podle velikosti nádoru. U pacientů byly hodnoceny rizikové faktory: unifokalita bez dalších rizikových faktorů, multifokalita – více ložisek nádoru ve štítné žláze, metastázy ve spádových lymfatických uzlinách, vzdálené metastázy, případně kombinace více rizikových faktorů. Skupina A: V souboru 678 sledovaných nemocných s papilárním a folikulárním mikrokarcinomem do 5 mm bylo při histologickém vstupním nálezu zachyceno jedno ložisko (unifokální typ karcinomu) u 566 nemocných, multifokalita byla nalezena u 112 pacientů, ve 24 případech byly prokázány lokální uzlinové metastázy a v 1 případě byl nález plicních vzdálených metastáz. Skupina B: V této skupině bylo 576 sledovaných pacientů s papilárními a folikulárními mikrokarcinomy velikosti 5–10 mm. Při histologickém vstupním nálezu bylo zachyceno jedno ložisko karcinomu u 434 nemocných, multifokalita u 142 pacientů, v 53 případech lokální uzlinové metastázy a v 1 případě kostní metastázy. Skupina C: V této skupině bylo 467 sledovaných pacientů s papilárními a folikulárními mikrokarcinomy velikosti 10–15 mm. Při histologickém vstupním nálezu byl zachycen unifokální typ karcinomu u 344 nemocných, multifokalita u 123 pacientů, v 45 případech lokální metastázy a ve 3 případech plicní metastázy. Skupina D: V této skupině bylo 259 sledovaných pacientů s karcinomem velikosti 16–20 mm. Při vstupním nálezu bylo zachyceno jedno ložisko karcinomu u 188 nemocných, multifokalita u 71 pacientů, v 24 případech byly prokázány lokální metastázy a u 2 pacientů byl nález vzdálených plicních metastáz. U pacientů, u kterých byly nalezeny rizikové faktory, byla indikována léčba radiojodem. Jednalo se o 744 pacientů. V této skupině pacientů došlo po roce a více k relapsu u 74 pacientů (9,94 %). U 1 236 pacientů, u kterých nebyl podán radiojod, došlo k relapsu u 49 pacientů (3,96 %). Závěr: Na základě naší analýzy je nezbytné stratifikovat riziko relapsu podle rizikových faktorů. V případě vynechání léčby radiojodem u nemocných s nízkorizikovým karcinomem bez potvrzení rizikových faktorů je nezbytné i tyto pacienty vést v dispenzárním programu a pravidelně je vyšetřovat klinicky, laboratorně a sonograficky. Je důležité rozlišovat pacienty s rizikovými faktory, které se mohou podílet na recidivě onemocnění. Jen tak zabráníme tomu, aby na jedné straně docházelo k nadměrné léčbě nemocných s nízkorizikovým karcinomem štítné žlázy a ke zvyšování vynaložených nákladů na zdravotní péči a aby na druhé straně nedošlo ke snížení úrovně péče provázené nárůstem relapsů., Introduction: The incidence of well-differentiated low-risk thyroid cancer have increased globally over the last three decades. Thyroid cancer treatment relates to a suitable surgical procedure and the use of adjuvant radioiodine therapy in selected patients. Evaluation of prognostic factors and risk stratification are critical for determining appropriate treatment. Survival of patients with low-risk thyroid cancer is excellent. Appropriate choice of medical treatment resulted in full recovery in most patients. Relapse risk increases with the size of the primary tumor, along with the findings of the risk factors in men. Methods and results: Our study included a total of 1 980 patients in whom were diagnosed T1a and T1b tumors between the years 2003 to 2012. The population included 1 675 women (84.6 %) of average age of 45.22 years and 305 men (15.4 %) of average age of 50.0 years. The bulk of the file represented papillary carcinomas (1 868; 94.4 %), and smaller group of follicular carcinomas (112; 5.6 %). Patients were divided into four groups according to tumor size. Patients were evaluated according to risk factors: unifocality no other risk factors, multifocality – more bearings in thyroid tumor, metastases in regional lymph nodes, distant metastases or combination of risk factors. Group A: In the monitored set of 678 patients with papillary and follicular microcarcinoma up to 5 mm, during histological input, the findings revealed one bearing (unifocal type of cancer) in 566 patients. Multifocality was found in 112 patients, local nodal metastasis were demonstrated in 24 cases and pulmonary metastasis was discovered in 1 case. Group B: In this group there were 576 study patients with papillary and follicular microcarcinoma size of 5–10 mm. Histological findings were captured input one bearing carcinoma in 434 patients, 142 patients with multifocality, in 53 cases of local nodal metastasis, and 1 case of bone metastases. Group C: In this group there were 467 study patients with papillary and follicular microcarcinoma size 10–15 mm. The histological initial finding captured unifocal type of cancer in 344 patients, multifocality in 123 patients, in 45 cases local metastases and in 3 cases of pulmonary metastases. Group D: 259 patients were monitored in this group with breast size 16–20 mm. At the initial finding was captured one bearing cancer in 188 patients, multifocality in 71 patients, in 24 cases evidence of local metastases and 2 patients had a case of distant lung metastases. In patients in whom risk factors were found, radioiodine treatment was indicated. This included 744 patients. In this group of patients after a year or more, relapse was observed in 74 patients (9.94 %). In 1 236 patients who did not undergo radioiodine treatment, there was a relapse in 49 patients (3.96 %). Conclusion: Based on our analysis, it is necessary to stratify the risk of relapse according to risk factors. In case of missed radioiodine therapy in patients with low-risk cancer without confirmed risk factors, it is also necessary to have regular clinical, laboratory and ultrasound examination. It is important to distinguish patients with risk factors that may contribute to disease recurrence. Only in this way, on one hand we prevent excessive treatment of patients with low-risk thyroid cancer which leads to increased cost of health care, and on the other hand prevent reduced level of care for patients with an increase in relapses. Key-words: low-risk thyroid cancer – radioiodine treatment – risk stratifications, and Petr Vlček, Dagmar Nováková, Jan Vejvalka, Jaroslav Zimák, Martin Křenek, Květuše Vošmiková, Svatopluk Smutný, Petr Bavor, Jaromír Astl, Jindřich Lukáš
Fallotova tetralógia (ToF) je najčastejšou cyanotickou vrodenou srdcovou chybou. Liečba tohto ochorenia je kardiochirurgická – kompletná korekcia už v detskom veku. Bez chirurgického zákroku sa len 10 % pacientov dožívalo 3. decénia a iba 3–5 % pacientov sa dožívalo viac ako 40 rokov. Opisujeme prípad 69-ročného pacienta s anamnézou nekorigovanej Fallotovej tetralógie – z dôvodu odmietavého postoja k chirurgickému riešeniu, chronického srdcového zlyhávania NYHA III–IV a chronickej obličkovej choroby, ktorý bol prijatý na internú kliniku pre niekoľkodňové bolesti na hrudníku s edémami predkolení a ponámahovou dýchavicou pri minimálnej námahe. Echokardiografickým vyšetrením sa zistila stenóza pľúcnice, ťažká trikuspidálna insuficiencia, koncentrická hypertrofia stien oboch komôr, defekt komorového septa, dextropozícia aorty a veľký cirkulárny perikadiálny výpotok. RTG hrudníka potvrdil masívny pravostranný pleurálny výpotok. Liečbou diuretikami, antiarytmikom a po realizácii pleurálnej punkcie sa stav pacienta významne zlepšil a bol prepustený domov. V literatúre popísané prípady nekorigovanej ToF u starších pacientov boli asociované s hypertrofiou ľavej komory (HĽK) a hypoplastickou pulmonálnou artériou s pomalým vývojom subpulmonálnej obštrukcie, ktoré sme zistili aj u nášho pacienta. HĽK sa v prípade nekorigovanej ToF môže postupne vyvinúť a jej priaznivý účinok sa môže prejaviť až v dospelosti., Tetralogy of Fallot (ToF) is the most common cyanotic congenital heart defect. The actual treatment relies on cardio-surgery – complete correction within the infant age. Without surgery only 10 % of subjects survived 3rd decade and only 3–5 % of subjects were able to survive until their 40th. This particular paper is dedicated to case of a 69-years old male subject with positive history of uncorrected ToF due to his refusal of surgery, ischemic cardiac disease NYHA III–IV and chronic kidney failure. This subject was hospitalized within the department of internal medicine due to several days of chest pain connected with lower extremities oedemas and dyspnoeic syndrome after minimal physical load. Provided echocardiography revealed pulmonary artery stenosis, severe tricuspid insufficiency, concentric hypertrophy of ventricles, ventricular septal defect, dextroposition of aorta and severe pericardial effusion. Chest X-ray proved massive pleura effussion. The actual conditions of subject improved significantly after onset of diuretics, antiarrhytmics and providing of pleural punction. Subject has been discharged. Cases of ToF presented within available sources in older population were associated with left ventricular hypertrophy and hypoplastic pulmonary artery and slow subpulmonal obstruction development which also presented within our subject. Left ventricular hypertrophy has a potential to develop continuously and therefore its benefits can be visible within adult age., and Naďa Hučková, Katarína Sekurisová, Laura Slezáková, Katarína Kusendová, Andrej Zachar, Mária Szántová
Z 99 378 nových karcinomů kolorekta (KRK) u mužů a 78 977 u žen, evidovaných v registru nádorů ČR v letech 1976–2005, bylo 14 860 (15 %) KRK u mužů a 11 142 (14,1%) u žen spojeno s výskytem jiných zhoubných novotvarů (ZN). Po 6 504 primárních KRK u mužů následovalo 7 406 ZN, po 4 342 KRK u žen 4 798 následných ZN. Naopak 8 356 následným KRK u mužů předcházelo 10 152 primárních ZN, 6 800 KRK u žen předcházelo 7 829 ZN. Počet vícečetných KRK se zvýšil ze 141 v roce 1976 na 1 534 v roce 2005. V letech 1996–2005 dosáhly primární KRK 57 % časných, 30 % pokročilých a 13 % neznámých stadií, následné KRK 43,5 %, 34 % a 22,5 %. Vícečetné KRK byly u mužů nejpočetnější ve věku 50–69 let, u žen 70–79 let. Průměrná doba vzniku následného novotvaru po primárním KRK u mužů byla 5,1 roku, u žen 5,4 roku. Po primárních KRK byly nejpočetnější ZN GIT, kůže, pohlavních orgánů a močového systému. Ze synchronních ZN byla téměř polovina nádorů trávicích cest. Z 12 204 následných ZN bylo 19 % zjištěno v pokročilých stadiích z toho asi polovina ZN trávicích cest. Víc než třetinu primárních nádorů před 17 981 následnými KRK tvořily karcinomy kůže. U 1 715 (26,4 %) mužů a 1 206 (27,8 %) žen, přežívajících v roce 2007 s primárním KRK, byl vyšší podíl časných stadií než s následným KRK; naopak u 6 646 (79,5 %) mužů a 5 291 (77,8 %) žen, zemřelých v roce 2007 s následným KRK, byl vyšší podíl pokročilých stadií než s primárním KRK. Z uvedených dat se odhaduje, že z 8 265 KRK hlášených v roce 2010 bylo téměř 1 700 (21 %) vícečetných KRK, z toho 260 primárních a 1440 následných případů. Každé páté onemocnění KRK bylo spojeno s výskytem dalšího ZN. I když je obtížné odhadnout počet vícečetných případů mezi 53 340 přežívajícími s KRK v roce 2010, jejich pokračující trend zvyšuje zátěž diagnostických a léčebných kapacit., Among the total of 99,378 new colorectal cancers (CRCs) in males and 78,977 in females, based on the Czech Cancer Registry in 1976–2005, there were 14,860 (15 %) CRCs in males and 11,142 (14.1 %) in females associated with the other malignant neoplasms (MNs). The primary 6,504 CRCs in males were followed by 7,406 subsequent MNs, the primary 4,342 CRCs in females by 4,798 subsequent MNs. On the contrary before the subsequent 8,356 CRCs in males were registered 10,152 primary MNs, 6,800 CRCs in females 7,829 MNs. The number of multiple CRCs increased from 141 in 1976 to 1,534 in 2005. In 1996–2005 the primary CRCs reached 57 % of early, 30 % advanced and 13 % unknown clinical stages, respectively the subsequent CRCs of 43.5 %, 34 % and 22.5 %. The occurrence of all multiple CRCs were highest in the age group of 50–69 years in males, and of 70–79 years in females. The average interval between primary CRCs and subsequent MNs was 5.1 years in males and 5.4 years in females. The most frequent MNs following primary CRCs were cancers of the gastrointestinal tract, skin, genital organs and urinary tract. Nearly half of synchronous MNs after primary CRCs were cancers of the gastrointestinal tract. There were 19 % cases diagnosed at advanced stages from the total 12,204 subsequent MNs, one half of those in patients with gastrointestinal cancers. More than one third of primary MNs preceded by 17,981 subsequent CRCs were cancers of the skin. Among 1,715 (26.4 %) males and 1,206 (27.8 %) females survived up to 2007 with primary CRCs, there were higher early stages than with subsequent CRSc; on the contrary among 6,646 (79.5 %) males and 5,291 (77.8 %) females, died up to 2007 with subsequent CRCs, were higher advanced stages than with primary CRCs. By the above mentioned data is estimated that among a total of 8,265 CRCs registered in 2010 were nearly 1,700 (21 %) multiple CRCs, i.e. 260 primary and 1,440 subsequent cases. Every fifth CRC was associated with the occurrence of the other MNs. Although it is difficult to estimate the number of multiple cases among 53,340 survivors with CRCs in 2010, their ongoing trend will increase the burden of diagnostic and therapeutic capabilities., and Edvard Geryk, Petr Dítě, Radim Štampach, Teodor Horváth, Jiří Kozel
Z 20 855 nádorů hlavy a krku (HNC), uvedených v registru nádorů ČR v letech 1976–2005 bylo 4 912 vícečetných případů, z toho 3 679 (74,9 %) u mužů a 1 233 (25,1 %) u žen, tj. ze všech hlášených HNC bylo 17,6 % případů u mužů a 19,5 % u žen spojeno s výskytem dalšího nádoru. U mužů bylo 56,3 % primárních a 43,7 % následných HNC, u žen 43,8 % a 56,2 %. Počet primárních HNC rostl během první dekády a pak klesal, počet následných HNC trvale rostl. Ze 14 krajů se vyskytlo 51,6 % vícečetných HNC v pěti krajích (Moravskoslezský, Jihomoravský, Praha, Jihočeský, Středočeský). Nejvíce bylo 28,8 % vícečetných nádorů rtů, 11,9 % tonzil a 11,1 % příušní žlázy. Po primárních 2 070 HNC u mužů se vyskytlo 2 436 následných novotvarů za průměrnou dobu 6,7 roku, po primárních 540 HNC u žen 649 dalších novotvarů za 6,9 roku. Z 425 synchronních případů bylo nejvíc nádorů dýchacího systému, kůže a jiných HNC, z 2 660 metachronních případů nádory kůže, dýchacího a trávicího systému. Následným 2 302 HNC předcházelo 2 858 jiných novotarů, nejvíce kůže, dýchacího systému a jiných lokalizací HNC. Očekávané nižší zastoupení pokročilých klinických stadií se nepotvrdilo. Z 2 436 následných novotvarů u mužů a 649 u žen bylo hlášeno po primárních časných stadiích HNC 16,1 % mužů a 18,6 % žen v následném stadiu I, II, 10,7 % mužů a 7,8 % žen ve stadiu III, IV; po pokročilých primárních stadiích HNC bylo 8,2 % mužů a 6,5 % žen v následném stadiu I, II, 8,9 % mužů a 5,2 % žen ve stadiu III, IV; nehlášená stadia představovala u mužů 56,1 %, u žen 61,9 %. Všech 729 dalších pokročilých nádorů (606 mužů, 123 žen) představovalo 3,5 % nemocných s primárním HNC, evidovaných v registru za 30 let, což bylo asi 1 540 nemocných s HNC, postižených dalším pokročilým nádorem z 43 850 HNC za 50 let. K říjnu 2007 přežívalo z primárních HNC 14,7 % mužů a 20,6 % žen a zemřelo 85,3 % mužů a 79,4 % žen. V roce 2015 bude v ČR léčeno téměř 8 tisíc přežívajících s HNC, část z nich s vícečetnými nádory. Naplní se jejich očekávané počty?, A total of 20,855 head and neck cancers (HNC), based in the Czech Cancer Registry in 1976–2005, there were notificated 4,912 multiple cancers, of which were 3,679 (74.9 %) in males and 1,233 (25.1 %) in females, i.e. 17.6 % cases in males and 19.5 % in females of total HNC, affected by other neoplasms. There were 56.3 % primary and 43.7 % subsequent HNC in males, 43.8 % and 56.2 % in females. The number of primary HNC incerased during the first decade and then decreased, the number of subsequent HNC increased steadily. A total of 14 Czech regions were distributed 51.6 % multiple HNC in five regions (Northern and Southern Moravia, Prague, Southern and Central Bohemia). The most frequent were 28.8 % multiple cancers of lips, 11.9 % of tonsils, 11.1 % of parotid gands. The primary 2,070 HNC in males were followed by 2,436 other neoplasms in the average interval 6.7 years; the primary 540 HNC in females were followed by 649 other neoplasms in males in the average interval 6.9 years. The most frequent diagnoses of 425 synchronous cases were cancers of respiratory tract, skin and other HNC, of 2,660 metachronous cases were cancers of skin, respiratory and digestive tract. The subsequent 2.302 HNC were preceded by 2.858 other neoplasms with the most frequent cancers of skin, respiratory tract and other HNC. The expected low representation of advanced clinical stages was not confirmed. Of 2,436 subsequent neoplasms in males and 649 in females were registered after early HNC stages in 16.1 % males and 18.6 % females of stages I, II, in 10.7 % males and 7.8 % females of stages III, IV; after advanced HNC stages were in 8.2 % males and 6.5% females of stages I, II, in 8.9 % males and 5.2 % females of stages III, IV; the unknown stages represented 56.1 % in males and 61.9 % in females of subsequent neoplasms. All 729 subsequent advanced cancers (606 males, 123 females) represented 3.5 % of total registered cases of HNC during 30 years and about 1,540 patients with HNC affected by other subsequent cancer of 43,850 HNC based in the Czech Cancer Registry during half-century. Up to Oct. 2007, of the primary HNC 14.7 % males and 20.6 % females survived, and those 85.3 % males and 79.4 % females died. Nearly 8,000 patients is estimated to be treated for HNC, some of them with multiple cancers, in the Czech Republic in 2015. Will be reached their expected numbers? clinical stages., Edvard Geryk, Jiří Kozel, Theodor Horváth, Petr Kubíček, and Literatura 30
Autoři prezentují zajímavou kazuistiku týkající se bolesti v orofaciální oblasti. Z uvedeného případu vyplývá složitá diferenciální diagnostika etiologie potíží v této oblasti a dobrý efekt byť jen symptomatické léčby., Authors present an interesting case report concerning a pain in the orofacial area. Complex differential diagnostics of the aetiology of the complaint in this area and a good effect of mere symptomatic treatment result from the said case., and Richard Kaňa, Rastislav Šramko, Alena Polcrová
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Úvod: Protilátky proti membránovým a synaptickým antigenům jsou přímo patogenní protilátky sdružené s pestrou paletou neurologických syndromů. Různorodost příznaků komplikuje stanovení diagnózy, a tím i včasné zahájení imunoterapie. Cíl: Cílem práce bylo popsat klinické charakteristiky pacientů s pozitivitou uvedených protilátek. Metodika a soubor: V období dvou let jsme zjišťovali přítomnost protilátek proti membránovým a synaptickým antigenům u 224 pacientů. Metodou nepřímé imunofluorescence byly vyšetřeny protilátky proti N‑metyl‑D‑aspartátovému receptoru (anti‑NMDAR), α‑amino‑3-hydroxy‑5-metyl‑4-izoxazolepropionátovému receptoru (anti‑AMPAR 1 a 2), B‑receptoru kyseliny γ‑aminomáselné (anti‑GABABR), proti leucin‑rich‑glioma‑inactivated proteinu‑1 (anti‑LGI1) a proti contactin‑associated proteinu‑2 (anti‑CASPR2). U pozitivních pacientů byly retrospektivně zhodnoceny klinické projevy, nálezy pomocných metod a vývoj onemocnění. Pacienti s pozitivitou anti‑NMDAR protilátek nebyli do hodnocení zahrnuti. Výsledky: Autoprotilátky byly prokázány v séru 11 pacientů (medián 58 let, sedm mužů) – u šesti pacientů anti‑LGI1, u čtyř anti‑CASPR2, u dvou anti‑AMPAR1 (u jednoho pacienta současně anti‑AMPAR1 a anti‑CASPR2). Příznaky zahrnovaly epilepsii (n = 5), subakutní encefalopatii (n = 5), doprovázenou ve čtyřech případech epileptickými záchvaty, a mozečkový syndrom s doprovodným kognitivním deficitem (n = 1). U dvou pacientů byly současně přítomny dobře charakterizované onkoneurální protilátky (anti‑Hu, anti‑Ma2). Nádor (malobuněčný karcinom plic) byl zjištěn u jedné pacientky (anti‑AMPAR1). U osmi pacientů došlo po podání imunosuprese k remisi nebo částečnému zlepšení klinického stavu. Závěr: Přítomnost protilátek proti membránovým antigenům je sdružena nejčastěji s limbickou encefalitidou nebo fokální epilepsií, vzácněji s jinými neurologickými syndromy. Efekt imunoterapie závisí na jejím časném podání., Background: Neuronal surface antibodies are associated with numerous neurological symptoms. Better knowledge of these symptoms may improve identification of potential candidates for immunotherapy. Aim: Characterize clinical signs in patients with neuronal surface antibodies positivity. Methods: We detected neuronal surface antibodies in 11/2011–12/2013 in 224 patients (224 in serum and 37 in cerebrospinal fluid). We investigated anti-NMDAR, anti-AMPAR1, anti-AMPAR2, anti-GABABR, anti-LGI1, anti-CASPR2 using cell-based assays for indirect immunofluorescence (Euroimmun AG). We retrospectively analyzed clinical characteristics of patients with positive neuronal surface antibodies in serum or cerebrospinal fluid other than anti-NMDAR positive patients. Results: Neuronal surface antibodies were detected in 11 patients (seven males, median age 58). Six patients had anti-LGI1, four anti-CASPR2 and two anti-AMPAR1 antibodies (one patient had both anti-CASPR2 and anti-AMPAR1 antibodies). Clinical symptoms included chronic epilepsy (n = 5), acute encephalopathy (n = 5) accompanied by epileptic seizures in four patients and one patient presented with cerebellar syndrome and cognitive deficit. Two patients had coincidence of paraneoplastic antibodies (anti-Hu, anti-Ma2). Tumor (small cell lung carcinoma) was diagnosed in one patient (anti-AMPAR1). Eight patients improved following immunotherapy (corticosteroids, IVIG). Early immunotherapy was associated with better outcome. Conclusion: NS-Abs were mostly associated with limbic encephalitis and chronic temporal lobe epilepsy. Immunotherapy had better effect when applied early in the disease course. Key words: autoimmune diseases – encephalitis – antibodies to cell-surface proteins – limbic encephalitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Elišák, D. Krýsl, J. Hanzalová, I. Gažová, I. Doležalová, J. Slonková, P. Marusič
Cíl: Cílem této práce je popis klinického obrazu pacientů s neuromyelitis optica a poruch jejího širšího spektra (NMO Spectrum Disorders; NMO SD) v České republice, včetně srovnání pacientů se začátkem onemocnění před 50. rokem života a po něm v kontextu výskytu longitudinálně extenzivní myelitis (LETM) a poškození zrakového nervu. Dalším cílem je hodnocení likvorových nálezů a séropozitivity protilátek proti akvaporinu‑4 (AQP4-IgG). Soubor a metodika: Byla provedena systematická retrospektivní analýza klinických a paraklinických nálezů 32 pacientů s NMO SD. Tloušťka nervových vláken sítnice (RNFL) každého oka byla měřena metodou optické koherentní tomografie. Tíže neurologického deficitu byla vyjádřena pomocí EDSS skóre. Výsledky: NMO SD častěji postihují ženy (8 : 1). Medián věku počátku onemocnění je 36 let. Medián délky trvání onemocnění je 10,5 roku. Medián EDSS skóre je 4,5 (rozmezí 1,0–8,5) a délky onemocnění 10,5 let (rozmezí 0,5–24). U 31 z 32 pacientů nacházíme AQP4-IgG v séru a jejich titr pozitivně koreluje s EDSS skóre. RNFL oka pravého (medián 63 ?m) a oka levého (medián 58 ?m) je sníženo pod dolní hranici normy (97 ?m) u 57 %, resp. 64 % pacientů. RNFL koreluje s délkou choroby. Myelitida jako první manifestace onemocnění je častější u pacientů starších 50 let (p < 0,05). Ve srovnání s remisí nacházíme v likvoru během relapsů vyšší koncentraci bílkoviny a počet elementů (p < 0,001; pro oba parametry). Závěr: LETM je typicky první klinickou manifestací NMO u pacientů starších 50 let a je spojena s těžkým neurologickým deficitem již v úvodu onemocnění., Aim: The aim of this study was to describe the clinical picture of patients with NMO spectrum disorders (NMO SD) in the Czech Republic, including comparison of patients with disease onset before and after 50 years of age in the context of longitudinally extensive transverse myelitis (LETM) and optic nerve involvement. Another objective was to evaluate cerebrospinal fluid samples and aquaporin-4 antibody (AQP4-IgG) seropositivity. Methods: A systematic retrospective analysis of clinical and paraclinical findings in 32 patients with NMO SD was performed. The retinal nerve fiber layer (RNFL) thickness in each eye was measured with optical coherence tomography. Severity of neurological deficit was expressed by the EDSS score. Results: NMO SD are more frequent in women (8 : 1). Median age of disease onset was 36 years. Median disease duration was 10.5 years. Median EDSS score was 4.5 (range 1.0–8.5) and median disease duration 10.5 years (range 0.5–24). AQP4-IgG were found in the serum of 31 out of the 32 patients and their titer positively correlated with the EDSS score. The RNFL thickness of the right eye (median 63 ?m) and the left eye (median 58 ?m) was below the lower limit of normal (97 ?m) in 57% and 64% of patients, respectively. The RNFL thickness correlated with the disease duration. Myelitis as the first manifestation of the disease was more frequent in patients older than 50 years (p < 0.05). Compared to remission, patients with a relapse had increased protein levels and element count in the cerebrospinal fluid (p < 0.001 for both parameters). Conclusion: LETM is typically the first clinical manifestation of NMO patients older than 50 years and is associated with severe neurological deficit at the early stages of the disease. Key words: neuromyelitis optica – antibodies against aquaporin-4 – longitudinally extensive transverse myelitis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and P. Nytrová, P. Kleinová, J. Preiningerová Lízrová, V. Král, M. Hinďoš, M. Vaněčková, E. Havrdová, D. Horáková
Úspěšná léčba chronické bolesti je základním cílem pro všechny kliniky a algeziology. Neuropatická bolest patří mezi dva základní druhy bolesti, která se objevuje buď samostatně, nebo bývá kombinovaná s bolestí nociceptivní. Velmi často se na léčbě neuropatické bolesti podílí více odborníků, kteří užívají farmakologické postupy společně s invazivními a chirurgickými technikami. Světová zdravotnická organizace (WHO) vytvořila třístupňový analgetický žebříček s doporučením k užití opioidů v terapii onkologické bolesti a užití silných opioidů k léčbě neuropatické bolesti je dnes plně akceptováno. Autorka článku se zmiňuje o užití základních typů analgetik. Mezi silnými opioidy je poukázáno na oxycodon. Ten je v praxi využíván pro dobrou analgetickou účinnost již v nízkém dávkovacím schématu v kombinaci s gabapentinem. Autorka poukazuje na základní druhy koanalgetik, jež hrají v léčbě neuropatické bolesti významnou roli. V závěru článku jsou krátce popsány dvě kazuistiky onkologických pacientů s řešením léčby neuropatické bolesti., The effective management of chronic pain is a fundamental goal for all clinicians and algesiologists. Neuropathic pain is one of two basic kinds of pain, which appears either separetly or in combination with nociceptic pain. Neuropathic pain is very often treated by group of specialist, who use farmatological procesess in combination with invazive and surgical technigues. The three-step analgesic ladder developed by the Health Organisation (WHO) outlines these opioids in the management of cancer pain, and the application of opioid therapy for the treatment of neuropathic pain. The author focuses on treatment of neuropathic pain, the use different opioid therapy. She emphasized the preference of using oxycodone in the treatment of neuropathic pain and points to the good analgesic efficacy when using low dosis of oxycodon and gabapentin. The author point out the basic kinds of koanalgetics, which are very important treatment in neuropatic pain. At the endauthor concludes the article with two causes of oncologic patients describing solution the treatment of neuropathic pain., Eva Hegmonová, and Literatura 12
Úvod: Tři jednonukleotidové polymorfismy (SNP) v NOD2/CARD15 genu (3020insC, R702W, G908R) jsou pro Crohnovu chorobu významným rizikovým faktorem. Jejich diagnostické a terapeutické využití v klinické praxi je však doposud limitované. Cílem studie byla analýza možné asociace těchto polymorfismů s rizikem reoperací a posouzenísouvislosti s fenotypem onemocnění. Metody: U 76 pacientů s Crohnovou chorobou a minimální délkou trvání nemoci 5 let byly testovány tři sekvenční varianty NOD2/CARD15 genu (R702W, G908R, 3020insC). Anamnestická a klinická data, včetně chirurgické léčby byly retrospektivně získány ze zdravotnické dokumentace a prospektivně doplňovány podle protokolu studie. Analyzovány byly souvislosti mezi vybranými genovými polymorfismy, nutností reoperací a fenotypem nemoci. Výsledky: U 24 pacientů (32 %) se našla alespoň jedna sledovaná varianta v NOD2/CARD15 genu. 25 pacientů (33 %) bylo reoperováno, 51 (67 %) představovalo kontrolní skupinu. Trend vyšší četnosti reoperací ve skupině s genovou mutací nedosáhl statistické významnosti (p=0,2688). Dva ze čtyř homozygotů (50 %) nesoucích variantu 3020insC byli opakovaně operováni. Neprokázali jsme signifikantní rozdíly mezi soubory s wild formou a mutovanou formou NOD2/8CARD15 genu s ohledem na věk v době diagnózy (p=0,4356), formu onemocnění (p=0,6610) a lokalizaci (p=0,4747) podle Montrealské klasifikace. Závěr: Polymorfismy v NOD2/CARD genu signifikantně neovlivnily četnost reoperací, homozygoti nesoucí mutaci 3020insC genu však představovali vysoce rizikovou skupinu. Fenotyp onemocnění signifikantně nesouvisel s přítomností vyšetřovaných sekvenčních variant., Introduction: Three NOD2/CARD15 gene variants (3020insC, R702W, G908R) have been identified as genetic risk factors for Crohn’s disease patients. However the diagnostic and therapeutic relevance for clinical practice remains limited. The aim of this study was to evaluate the association between these variants, the risk of reoperation and disease phenotype. Methods: In 76 Crohn’s disease patients (41 female, 35 male) with a minimum 5 year follow-up, three polymorphisms of the NOD2/CARD15 gene (R702W, G908R, 3020insC) were tested. Detailed clinical and medical history including surgical procedures and reoperations were obtained by reviewing the medical charts and completed prospectively. Association between the need for reoperation, disease phenotypes and gene variants were analyzed. Results: 24 patients (32%) showed at least one NOD2/CARD15 mutation. 25 patients (33%) required reoperation, 51 (67%) represented the control group. The expected trend that patients with NOD2/CARD15 variants have a higher frequency of reoperations was not confirmed to a level of statistical significance (p=0.2688). Two of the four patients (50%) with the 3020insC variant required further surgery. We did not confirm any association between NOD2/CARD15 mutations and age at diagnosis (p=0.4356), behavior (p=0.6610), or localization (p=0.4747) according to the Montreal classification. Conclusion: NOD2/CARD15 polymorphisms did not significantly affect the reoperation rate. Homozygosity for the 3020insC variant in the NOD2/CARD15 gene is associated with a high risk of reoperation. NOD2/CARD15 gene variants are not significantly associated with specific disease phenotypes., and L. Martínek, T. Kupka, J. Šimová, P. Klvaňa, M. Bojková, M. Uvírová, P. Dítě, J. Dvořáčková, J. Hoch, P. Zonča