Je prezentován případ 29leté pacientky, u které bylo zjištěno vzácné nádorové onemocnění – primární leiomyosarkom ledviny. Diagnóza byla stanovena u pacientky ve 32. týdnu gravidity pomocí ultrazvuku, nádor se projevoval výraznou bolestivostí levého boku, kvůli které byla pacientka odeslána na naši ambulanci. Při vyšetření byl zjištěn objemný tumor levé ledviny, který byl po porodu, indukovaném v dřívějším termínu, potvrzen i při vyšetření počítačovou tomografií (CT). Nádor byl úspěšně odoperován, histologicky byl verifikován nález leiomyosarkomu. Nyní je pacientka 19 měsíců od operačního výkonu bez nálezu progrese onemocnění či metastáz., We present a case of 29-year-old patient with diagnosis of a rare cancer: primary leiomyosarcoma of the kidney. The diagnosis was determined in the patient in 32th week of pregnancy using ultrasound. Tumour manifested with severe pain on left side, for which the patient was referred to our clinic. During examination an extensive tumour of the left kidney was detected, which was confirmed by CT scan after an early delivery. The tumour was successfully surgically removed. Histologic examination proved diagnosis of leiomyosarcoma. Nineteen months after the surgery the patient has no evidence of disease progression or metastasis., and Wasserbauer R., Ivičič J.