Hemimegalencefalie: přehled literatury a zkušenosti s chirurgickou léčbou 5 nemocných dětí

Title:

Hemimegalencefalie: přehled literatury a zkušenosti s chirurgickou léčbou 5 nemocných dětí
Hemimegalencefalie: přehled literatury a zkušenosti s chirurgickou léčbou 5 nemocných dětí
Hemimegalencephalia. An overview of relevant literature and experience in surgical treatment of 5 affected children

Creator:

Homolková, Helena, Häckel, Martin, Prchlík, Martin, and Beneš, Vladimír

Contributor:

Homolková, Helena , 1969-, Häckel, Martin, Prchlík, Martin, and Beneš, Vladimír , 1953-

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc07503115-41b1e7bb-d4fe-4da6-abbb-9ddf98f9d277
uuid:bmc07503115-41b1e7bb-d4fe-4da6-abbb-9ddf98f9d277
local:bmc07503115
http://www.csnn.eu/pdf/nn_07_05_10.pdf
local: bmc07503115

Subject:

mozková kůra--abnormality--chirurgie--patofyziologie, vrozené, dědičné a novorozenecké nemoci a abnormality--diagnóza--etiologie--klasifikace, příznaky a symptomy, diferenciální diagnóza, epilepsie, terapie, hemisferektomie--metody--využití, stupeň závažnosti nemoci, výsledek terapie, dítě, novorozenec, and lidé

Type:

model:article, article, Text, and TEXT

Description:

Hemimegalencefalie patří mezi dysplazie deformující mozkovou kůru, způsobuje asymetrii mozkových hemisfér. V MRI-obraze dominuje abnormální velikost jedné hemisféry, ventrikulomegalie a porucha gyrifikace. Může se vyskytovat jako izolované onemocnění nebo ve spojení s jinými lézemi v rámci neurokutánního onemocnění. Třístupňová klasifikace (I?III) zohledňuje tíži postižení a prognózu. Onemocnění se manifestuje již v dětském věku převážně refrakterními epileptickými záchvaty a dalšími psychologickými a neurologickými příznaky. Při selhání možností konzervativní léčby je metodou volby chirurgické odstranění postižené oblasti: lobární/multilobární resekce (A), subpiální transsekce v motorické krajině (B), dekortikace (C), a funkční (fHSE) nebo anatomická hemisferektomie (aHSE). Autoři referují průběh a výsledky chirurgické léčby pěti dětí s diagnózou hemimegalencefalie. V klinickém obraze všech nemocných dětí dominovaly refrakterní epileptické záchvaty, porucha psychomotorického vývoje a přítomny byly další neurologické příznaky: kontralaterální hemiparéza, myoklonické záškuby aj. U všech nemocných byla provedena chirurgická léčba: kalozotomie a v druhé době rozšířená funkční hemisférektomie, subpiální transsekce motorické krajiny s multilobární resekcí, subpiální transsekce motorické krajiny s lobární resekcí a dekortikací, anatomická hemisférektomie, funkční hemisférektomie v druhé době doplněna anatomickou hemisférektomií. Výsledky léčby přinesly ve všech případech snížení četnosti EP záchvatů, u tří nemocných došlo k lehkému zpomalení PM vývoje a u dvou nemocných se stagnací PM vývoje nepřinesl chirurgický zákrok v PM vývoji žádnou změnu. 30denní morbidita a mortalita souboru je nulová. Autoři připomínají hemimegalencefalii jako nepříliš časté neurochirurgické onemocnění. Zdůrazňují, že i relativně invazivní, dnes sporadicky užívaná chirurgická metoda, hemisférektomie má své místo při léčbě hemimegalencefalie., Helena Homolková, M. Häckel, M. Prchlík, V. Beneš, and Lit.: 24

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie--MED00010979

Source:

Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie : časopis českých a slovenských neurologů a neurochirurgů | 2007 Volume:70-103 | Number:5

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2007