Desmoplastický kulatobuněčný tumor

Title:

Desmoplastický kulatobuněčný tumor
Desmoplastický kulatobuněčný tumor
Desmoplastic small round cell tumor

Creator:

Maňásek, Viktor and Soumarová, Renata

Contributor:

Maňásek, Viktor and Soumarová, Renata

Identifier:

https://cdk.lib.cas.cz/client/handle/uuid:bmc10037499-bc526c9a-c543-43a0-b7d2-1d95d55c17e7
uuid:bmc10037499-bc526c9a-c543-43a0-b7d2-1d95d55c17e7
local:bmc10037499
http://www.onkologiecs.cz/pdfs/xon/2010/06/10.pdf
local: bmc10037499

Subject:

lidé, prognóza, analýza přežití, mužské pohlaví, dospělí, diferenciální diagnóza, biopsie--metody--využití, chemoterapie adjuvantní--metody--využití, mortalita, farmakoterapie--metody--využití, kvalita života, peritoneální nádory--diagnóza--farmakoterapie--terapie, sarkom--diagnóza--farmakoterapie--terapie, DSRCT, EWS-WT1, and infiltrace peritonea

Type:

model:article, article, Text, kazuistiky, and TEXT

Description:

Desmoplastický kulatobuněčný tumor (DSRCT) je raritní onemocnění patřící do skupiny sarkomů. V typickém případě se manifestuje rozsáhlou tumorózní infiltrací břišní dutiny bez evidentního primárního ložiska tumoru. Prognóza onemocnění je stále špatná, 5leté přežití je popisováno asi v 15 % případů i při užití kombinovaných protinádorových léčebných postupů. Uvádíme kazuistiku 34letého pacienta s DSRCT léčeného v našem centru. Zmiňujeme racionální postup v rámci diferenciální diagnostiky měkkotkáňové infiltrace v dutině břišní, podtrhujeme zásadní význam molekulárně genetické analýzy a zaměřujeme se na terapeutické možnosti tohoto zřídka se vyskytujícího onemocnění., Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare disease from sarcoma group family. Typically, there is an extensive infiltration of abdominal cavity, peritoneal effusion with no evident primary origin of tumor. Prognosis is unfavourable with 5-years overall survival described in 15 % of cases even though multimodal treatment strategy is performed. We introduce case report of 34-years old patient with DSRCT treated in our Oncology center. Reasonable schema of differential diagnosis of soft-tissue expansion in abdominal cavity is mentioned and we emphasize crucial role of molecular genetic analysis. We focus on therapeutic approaches of this rarely occuring disease., Viktor Maňásek, Renata Soumarová, and Lit.: 19

Language:

Czech and English

Rights:

http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/
policy:public

Relation:

Onkologie--MED00155291

Source:

Onkologie | 2010 Volume:4 | Number:6

Harvested from:

CDK

Metadata only:

false

Date:

2010