Angiomyolipom ledviny (AML) je benigní mezenchymový nádor, který se vyskytuje sporadicky nebo v rámci komplexu tuberózní sklerózy (TSC). Celková prevalence AML je 0,44 % a vyskytuje se čtyřikrát častěji u žen. Prevalence v ženské populaci je tedy 0,6 %, zatímco u mužů 0,28 %. Jeho diagnostika je založena na přítomnosti tukové složky v nádoru a lze tedy identifikovat předoperačně pomocí zobrazovacích metod. Morfologie AML je velmi variabilní a někdy tedy tuková složka chybí, což může způsobit diagnostické rozpaky. Zcela zásadní roli má aktivní sledování pacientů s jasnou diagnózou AML, jehož růst je pomalý s minimální morbiditu. Pacient však může přijít ve stadiu komplikací, které zahrnují hematurii, bolest či krvácení do retroperitonea způsobené rupturou nádoru. Mezi hlavní rizikové faktory krvácení jsou velikost nádoru, procento zastoupení cévní složky, kterou tvoří aneuryzmatické cévy a přítomnost TSC. Selektivní arteriální embolizace úspěšně řeší hemoragické komplikace a redukuje objem AML. V rámci dlouhodobých výsledků však selhává díky revaskularizaci a dalšímu růstu AML. Zde pak mají lepší výsledky chirurgické operace, kde se snažíme v maximální míře šetřit funkci ledviny. Slibné dlouhodobé výsledky má též radiofrekvenční ablace, která je ale silně limitována velikostí AML. U objemnějších AML se zdá být dobrou alternativou resekčního výkonu kryoablace, která však vyžaduje hůře dostupné speciální přístrojové vybavení. Novinkou je pak systémová léčba mTOR inhibitory (everolimus, sirolimus), které mají nezastupitelné místo u nemocných s TSC, kde jsou AML mnohočetné a recidivující. Tato terapie může pomoci redukovat celkový objem AML a umožnit případný resekční výkon., Renal angiomyolipoma (AML) is a benign mesenchymal tumor, which occurs sporadically or is associated with tuberous sclerosis complex (TSC). The overall prevalence of AML is 0.44 %, its incidence in women is 4 times higher than in men. Prevalence in the female population is thus 0.6 %, but male rates 0.28 %. Diagnosis is based on the presence of fat in the tumor. In most cases AML can be identified preoperatively. AML morphology is highly variable and in cases where fat is missing, preoperative diagnostic based on imaging methods is not possible. Active monitoring of patients with AML is crucial, because AML grows slowly and with minimal morbidity. Patient can present with haematuria, pain or retroperitoneal bleeding by tumors rupture. The main risk factors for bleeding are tumors volume, percentage of the vascular component in the tumor and the presence of TSC. Selective arterial embolization resolves hemorrhagic complications and reduces the volume of the tumor. The long-term outcomes of embolisation are poor due to tumor revascularization and growth. Nephron sparring surgery is associated with better long term outcomes. Radiofrequency ablation is another option, but strongly restricted by the volume tumor. An additional option is cryoablation, which has better results in cases where tumor is large, but this requires special equipment. Systematic treatment using mTOR inhibitors (everolimus, sirolimus, has recently been introduced, which are essential in patients with TSC, where the disease is often complicated by multiple and recurrent lesion. This therapy can help reduce the total volume of AML and allow eventual resection., Tomáš Ürge, Tomáš Pitra, Zdeněk Chudáček, Jiří Baxa, Petr Stránský, Viktor Eret, Ondřej Hes, Milan Hora, and Literatura
Úvod: Disekce axily (ALND) představuje standardní postup zajišťující lokoregionální kontrolu při metastatickém postižení sentinelové uzliny (SN). Řada studií již dokazuje, že její vynechání nezhoršuje celkovou prognózu. Metody: Retrospektivně zpracovaný soubor 249 pacientek v 3letém období s biopsií sentinelové uzliny byl rozdělen do 2 skupin – s negativní, resp. pozitivní SN. Ve sledované skupině s pozitivní SN byly pacientky rozděleny s, resp. bez ALND a hodnoceny další nonsentinelové uzliny při ALND a onkologická léčba. Předmětem bylo srovnání, zda ALND a onkologická léčba ovlivní bezpříznakový interval (DFI) a celkové přežití (OS) u pacientek s pozitivní SN a zda budou vykazovat rozdíly s kontrolní skupinou. Hodnocením histopatologických a biologických vlastností primárního nádoru, charakteru metastázy v SN a počtu metastatických SN bylo snahou určit ty faktory, které lze využít jako prediktory pozitivity nonsentinelových uzlin. Výsledky: Pozitivní SN je zatížena vysokým procentem pozitivity nonsentinelových uzlin (63 %). Doplnění ALND neprodlužuje DFI ani DFS, není-li zajištěna lokoregionální kontrola pooperační radioterapií a systémovou léčbou, které ovšem dokážou zajistit srovnatelný DFI i DFS bez doplnění ALND. Pacientky s pozitivní SN s, resp. bez ALND dosahují 70, resp. 72 měsíců DFI, 5leté přežití 84 %, resp. 80 %. Za prediktory pozitivity nonsentinelových uzlin lze považovat tumory nad 2 cm, s vysokou proliferační aktivitou a vysokým gradem. Závěr: Na malém souboru lze dokladovat, že vynechání ALND při metastatickém postižení 1−2 SN bez ohledu na prognostické ukazatele tumoru neovlivňuje DFI ani DFS při následném onkologickém zajištění. Nádory s vysokým gradem, vysokou proliferační aktivitou a rozměrem nad 2 cm mají významně vyšší riziko postižení nonsentinelových uzlin. Vynechání ALND při pozitivní SN není v současnosti léčebnou metodou lege artis, pro vytvoření odborných směrnic jsou požadovány další studie na velkých souborech., Introduction: Axillary lymph node dissection (ALND) is a standard procedure for locoregional control in metastatic sentinel lymph nodes (SN). A number of studies have provided evidence that avoiding ALND does not worsen the general prognosis. Methods: A group of 249 female patients with sentinel lymph node biopsy was analysed retrospectively for a 3-year period. The patients were divided into two groups – with non-metastatic SN and with metastatic SN. In the metastatic SN group, the patients were further divided into a group with ALND and a group without ALND, and additional lymph nodes (non-sentinel) in ALND and oncological treatment were evaluated. The goal was to find out whether ALND and oncological treatment affect the disease-free interval (DFI) and overall survival (OS) in the group of patients with metastatic SN and to compare the results with the control group. The histopathology and biology of the primary tumour, its size and the number of metastatic SN were subsequently evaluated as the factors that may be useful for predicting metastatic non-sentinel lymph node positivity. Results: There was a high risk of metastatic non-sentinel lymph nodes in the cases of metastatic SN (63%). Addition of ALND does not prolong either DFI or DFS without post-operative radiotherapy and systemic oncological treatment, both of which can provide a comparable length of DFI as well as DFS without ALND. Patients with metastatic SN with and without ALND had a DFI of 70 and 72 months, respectively, and a 5-year survival of 84% and 80%, respectively. Tumours over 2 cm, tumours with high proliferative activity and a high grade can be regarded as predictors of metastatic non-sentinel lymph nodes. Conclusion: In a small patient group it has been demonstrated that the avoidance of ALND in 1 or 2 metastatic SN, regardless of the prognostic factors, does not affect either DFI or DFS if adjuvant oncological treatment is administered. High-grade tumours, tumours with high proliferative activity and tumours larger than 2 cm carry a significantly higher risk of metastatic non-sentinel lymph nodes. Nowadays, the avoidance of ALND in metastatic SN is not a lege artis procedure; further large studies are needed to create scientific guidelines., and M. Černá, I. Zedníková, A. Ňaršanská, T. Svoboda, O. Hes, J. Záhlava, M. Hlaváčková