Diagnostika sclerosis multiplex (SM) sa opiera o dôkaz diseminácie ochorenia v priestore a v čase pri vylúčení iných neurologických ochorení, ktoré môžu byť svojím klinickým priebehom a rádiologickým nálezom SM veľmi podobné. Kým vytvoreniu kritérií na splnenie daných požiadaviek diagnostiky SM sa venuje velká pozornosť, kritériá pre diferenciálnu diagnostiku SM ostávajú v pozadí. Na druhej strane MR kritériá pre disemináciu SM v priestore dosahujú vysokú špecificitu (89%) u tých pacientov, ktorí mali vylúčené iné neurologické ochorenia. Pomerne často vidíme v MR nálezoch nešpecifické poškodenie bielej hmoty mozgu, pre ktoré nemáme jednoznačné vysvetlenie. Sú diagnostickým problémom, umožňujú MR podporu velkého počtu ochorení, a takýmito nálezmi sa doposiaľ užívané kritériá nezaoberajú. Zároveň sa pri MR vyšetrení stretávame s nálezmi demyelinizačných lézií, ktoré svojou veľkosťou a uložením v bielej hmote mozgu pripomínajú SM, ale napr. vek pacienta alebo priebeh jeho klinických ťažkostí nezapadajú do vzorca niektorej z foriem SM (obr. 1A,B). V kontexte uvedeného môžu byť MR nálezy netypické pre SM alebo typické pre iné ochorenia nápomocné v procese diferenciálnej diagnostiky a manažmente pacientov s podozrením na SM. Európska skupina expertov nazvaná MAGNIMS (Magnetic resonance neťwork in multiple sclerosis) definovala na základe vedeckých výskumov a dôkazov práve takéto skupiny ochorení a pre praktickú názornosť i zdôraznenie ich významu sú označené červenou zástavkou., Diagnosis of Multiple Sclerosis (MS) relies on the evidence of disease dissemination in time and space at the exclusion of other neurological diseases that may clinically or radiologically mimic MS. While the establishment of criteria to meet the requirements of the diagnosis of MS is given múch attention, the criteria for differential diagnosis of MS remain in the background. On the other hand, MRI criteria for dissemination in space is of high specificity (89%) in those patients who had ruled out other neurological diseases. Quite often we see in the MRI findings a nonspecific white matter damage, for which we háve no clear explanation. There are a diagnostic problems with it, enabling MRI support for a large number of diseases and šuch findings háve not yet been engaged in the criteria used. Simultaneously on MRI seans we meet with the findings of demyelinating lesions suggestive of MS with their measurement and localisation in the white matter, but for example the age of a patient or his clinical course does not fit the pattern of anyforms of MS (Fig. 1A,B). In the context written above, the MRI findings atypical for MS or typical for other neurological diseases may be helpful in the process of diíferential diagnosis and management of patients with suspected MS. The European group of experts called MAGNIMS (Magnetic Resonance Network in Multiple Sclerosis) defined on the basis of scientific research and evidence exactly this group of diseases, and for practical illustration and highlighting their significance they are marked with red flags., Daňová M, Klímová E., and Literatura 30
Progresívna multifokálna leukoencefalopatia (PML) je závažnou oportúnnou infekciou centrálneho nervového systému, ktorá sa typicky vyvíja u ťažko imunokompromitovaných jedincov (s infekciou HIV, hematologickými malignitami, po transplantácii orgánov), ale v poslednej dobe aj u chorých s rôznym typom autoimunitných ochorení, liečených biologickou liečbou. V liečbe pacientov s vysoko aktívnou relapsujúcou/remitujúcou sclerosis multiplex používame už niekolko rokov natalizumab-rekombinantnú humanizovanú monoklonovú protilátku proti alfa reťazcu - ?4?1 integrínu. Úspech terapie natalizumabom komplikuje riziko vzniku PML, v patogenéze ktorej je kľúčovým hráčom John Cunninghamov vírus (JCV). Riziko PML stúpa s prolongovaným užívaním lieku (viac ako 24 mesiacov), predovšetkým u chorých s pozitívnym dôkazom protilátok proti JCV v sére a v minulosti liečených imunosupresívami. Takýto rizikový pacient vyžaduje prísne klinické a rádiologické sledovanie. Nálezy PML na magnetickej rezonancii (MR) pacientov so sclerosis multiplex (SM) liečených natalizumabom sú rôznorodé a veľmi menlivé, v úvodných fázach niekedy ťažko detekovateľné a úplne iné, než sú MR nálezy PML u HIV pozitívnych pacientov. Po ukončení natalizumabu boli pozorované klinické a/ alebo MR dôkazy reaktivácie SM, v niektorých prípadoch aj syndróm zápalovej rekonštitúcie imunitného systému (immune reconstitution inflammatory syndróm - IRIS), ktorý nedokážeme klinicky od samotnej PML odlíšiť a môže komplikovať priebeh už potvrdenej PML po použití plazmaferézy Pri interpretácii MR nálezov treba na tieto skutočnosti myslieť., Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a serious opportunistic infection of the CNS, which typically develops in severe immunocompromised individuals (HIV infection, haematological malignancy, organ transplant), but recently also in patients with various types of autoimmune diseases, treated by biological treatment. Natalizumab is a humanized monoclonal antibody against the cell adhesion molecule - ?4?1 integrin, is used in the treatment of high active relapsing/remitting multiple sclerosis for several years. The success of therapy with natalizumab complicates risk of PML, depends on treatment duration (more than 24 months), anti-JCV antibody serology status, and prior administration of immunosupressive drugs. MRI findings of PML in multiple sclerosis patients treated with natalizumab are heterogenous an highly variable, in the early stages sometimes difficult to detect and completely different from PML of HIV patients. After natalizumab discontinuation, there were observed clinical and/or MRI evidence of reactivation of multiple sclerosis, in some cases IRIS-syndrome - which one we are unable to distinguish clinically from PML and it may complicates the treatment of PML after plasma exchange. These facts must be taken into account when interpreting MRI findings., Monika Daňová, Eleonóra Klímová, and Literatura
Cieľ: Klinicky izolovaný syndróm (Clinically Isolated Syndrome, CIS) môže byť prvým prejavom sclerosis multiplex (SM). Za potenciálny prognostický marker na "vytipovanie" pacientov po prekonanom CIS s vysokým rizikom konverzie do klinicky potvrdenej SM (Clinically Definited Multiple Sclerosis, CDMS, Poser 1983) je považovaný aj počet mozgových T2 hypersignálnych lézií pri prvom MR vyšetrení pacienta v čase CIS. Cieľom štúdie bolo overiť význam počtu mozgových T2 hypersignálnych lézii pri prvom MR vyšetrení pacienta v čase CIS ako možného prognostického markera vývoja SM vo vlastnom súbore chorých. Metóda: retrospektívne zhodnotenie MR nálezov 76 pacientov v čase CIS za obdobie od 06/2005 do 12/2012. Všetci pacienti boli po prekonaní CIS klinicky i rádiologický sledovaní po dobu najmenej 2 rokov. Zisťované parametre: pohlavie a vek pacienta v čase CIS, klinický obraz CIS, počet T2 lézií pri prvotnom MR vyšetrení. Výsledky: Priemerný vek 76 pacientov súboru bol v čase CIS 34,12 ? 8,55 roka. Ženy v súbore dominovali (60). CDMS bola za sledované obdobie potvrdená u 31 pacientov (46,27 %). Logranktest (p = 0,0046) porovnaním kriviek prežívania, metóda Coxovho modelu proporcionálnych rizík, ale aj multivariantná regresná analýza (p = 0,0538) v našom súbore potvrdili, že vyšší počet T2 lézií pri vstupnom MR predstavuje vysoké riziko včasnej konverzie CIS do CDMS. Záver: Väčší počet T2 hypersignálnych lézii pri prvotnom MR vyšetrení pacienta po prejavoch CIS znamenal v našom súbore vyššie riziko konverzie CIS do CDMS. Ako ďalší možný prediktívny faktor rizika konverzie CIS do CDMS bol v súlade s poznatkami z literatúry multifokálny klinický charakter CIS. Bez štatistickej významnosti na sledované parametre bol vek a pohlavie pacientov v čase vzniku CIS., Aim: Clinically isolated syndrome (Clinically Isolated Syndrome, CIS) can be the first manifestation of multiple sclerosis (MS). As a potential prognostic marker for "Identify" CIS patients with high risk of conversion to clinically Definited MS (CDMS, Poser 1983) is considered the number of T2 hypersignal brain lesions in first MR examination of the CIS patient. The aim of the study was to verify the importance of T2 hypersignal brain lesions in the first MR examination of the patient at the time of the CIS as a potential prognostic marker for the development of SM in own group of patients. Method: retrospective evaluation of MR findings of 76 patients at the time of the CIS for the period from 06/2005 to 12/2012. All CIS patients had clinical and radiographic follow-up for at least two years. Determined parameters: gender, age of the patient at the time of the CIS, the CIS clinical picture, the number of T2 lesions on initial MRI examination. Results: The study comprised 76 patients with a mean age at the time of CIS 34.12 ? 8.55 years. Women dominated in the set (60). To CDMS passed 31 patients (46.27%). Logranktest (p = 0.0046) comparing survival curves, the method of Cox proportional hazards model, as well as multivariate regression analysis (p = 0.0538) confirmed in our study that a higher number of T2 lesions at baseline MRI, poses a high risk of early transition CIS to CDMS. Conclucion: Higher number of hyper-signal T2 lesions on initial MR examination after CIS in our group meant a higher risk of conversion CIS to CDMS. As another possible risk factor predictive of conversion of CIS to CDMS was in accordance with literature multifocal nature of the CIS. Without statistical significance at the endpoints was the age and gender of patients at the time of the CIS., Monika Daňová, Eleonóra Klímová, Rudolf Gaško, and Literatura