Cíl: Publikace případu falešně zvýšené koncentrace bilirubinu u pacientky s mnohočetným myelomem. Metoda: U pacientky s diagostikovaným a léčeným mnohočetným myelomem byla stanovena atypicky vysoká hodnota sérového bilirubinu diagnostickým kitem Roche na přístroji Modular a normální, o dva řády nižší hodnota téhož analytu diagnostickým kitem Olympus na přístroji Olympus 400. Výsledky: Pacientka měla v krvi koncentraci paraproteinu IgG kappa 61,6 g/l. Sérový bilirubin, stanovený na přístroji Modular měl hodnotu 546 μmol/l, zatímco při opakovaném měření na přístroji Olympus 400 byla hodnota u stejné pacientky 6 μmol/l. Nižší hodnota korespondovala s klinickým stavem pacientky. Diskuse a závěr: Oba výrobci upozorňují ve svých pracovních návodech na potenciální možnost pozitivních interferencí v přítomnosti IgM lambda. Zjistili jsme extrémní pozitivní chybu o velikosti dvou řádů v přítomnosti paraproteinu IgG kappa u jednoho z nich (Roche). Chyba je snadno detekovatelná inspekcí záznamu kinetiky reakčního průběhu a neměla by ujít pozornosti při vydávání výsledků., Objective: Falsely elevated serum bilirubin in patient with multiple myeloma. Method: We determined serum bilirubin in a patient with multiple myeloma by using Modular and we repeated analysis by using Olympus 400. Results: Concentration of IgG kappa was 61.6 g/l. Serum bilirubin value measured on the Modular Roche has been 546μmol/l, while repeated measurement on Olympus 400 provided value only 6 μmol/l. Lower Olympus value corresponded to clinical status of the patient. Discussion and conclusion: Both producers introduce in their working manual the possibility of IgM lambda interference for bilirubin measurement. We found extremely high systematic error in presence IgG kappa only in Modular Roche, not in Olympus 400. Analyzer Modular Roche gives the possibility of an easy error determination by using inspection of kinetic of reaction run., Šolcová L., Friedecký Bedřich, Radocha J., Tichý M., Maisnar V., Holečková M., Vávrová J., and Lit.: 3
Hyperviskózní syndrom u pacientů s monoklonálními gamapatiemi vzniká jednak na podkladě patologicky zvýšené hladiny monoklonálního imunoglobulinu, jednak vlastnostmi monoklonálního imunoglobulinu. Vysoká hodnota paraproteinu způsobí nárůst viskozity séra, což vede k rozmanitým klinickým projevům, které označujeme jako hyperviskózní syndrom. Tento stav řadíme mezi akutní stavy v hematologii, neboť pacienta ohrožuje fatálními komplikacemi (např. cévní mozková příhoda, kardiální léze, respirační selhání, ...). Po jeho potvrzení by měla být co nejdříve provedena výměnná plazmaferéza, současně je nutné zahájení léčby základního onemocnění. V textu uvádíme dvě kazuistiky z poslední doby k ilustraci dané problematiky., Hyperviscosity syndrom in patiens with monoclonal gammopathies is caused by hyperproduction of pathological imunoglobulins. This syndrom is a clinical unit with variety of symtomps that result from hypoperfusion of organs. We describe two cases of patiens suffered for multiple myeloma and hyperviscosity. For treatment of this emergent condition we have to start replacement plasmaferesis as soon as possible, and simultaneusly is necessary to start treatment of monoclonal gammopathy., Machálková K., Radocha J., Maisnar V., and Lit.: 5
Stanovení FreeLite Chains (FLC) nachází v klinické praxi stále širší uplatnění. Stává se vedle elektroforézy bílkovin séra a imunofixační elektroforézy součástí diagnostiky, prognostiky a monitorování terapie u monoklonálních gamapatií. Vlastní stanovení FLC má však zatím četná metodická úskalí a je snaha o jejich postupné odstranění. Touto snahou byly také vedeny Česká myelomová skupina a Česká společnost klinické biochemie, když organizovaly studii, při které šest laboratoří center léčby mnohočetného myelomu v České republice současně vyšetřilo 12 vzorků sér od nemocných monoklonálními gamapatiemi na stanovení FLC. Z této studie vyplývají tyto závěry: jednotlivé laboratoře sjednotí ředění sér podle pokynů výrobce, index kappa/lambda je stanovitelný s menší přesností, proto je doporučeno používat ve větší míře hodnot koncentrací FLC. Do kontrolního cyklu SEKK (www.sekk.cz) Gamapatie je od počátku roku 2010 pravidelně zařazováno stanovení FLC., Free monoclonal immunoglobulin light chains (FLC) quantification is recommended for diagnosis assessment and monitoring therapy for patients with monoclonal gammopathy. But there are numerous uncertainties regarding the detection, interpretation and FLC quantification. Our interlaboratory study showed that kappa/lambda ratio is strongly influenced by measurement errors and therefore we recommended the preferential use of FLC concentration values. Unified protocols are needed to minimise interlaboratory variability introduced by manual dilution or volume augmentation of clinical sample., Vávrová J., Tichý M., Friedecký B., Maisnar V., Hájek R., Čermáková Z., Dastych M., Gottwaldová J., Kučera P., Krotká J., Racek J., Ženková J., Schneiderka P., Lochman P., Büchler T., Zima T., Benáková H., Spáčilová J., Palička V., and Lit.: 14
Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) je prekancerózou, která se nejčastěji vyvíjí do mnohočetného myelomu (MM), druhého nejčastějšího krevního nádorového onemocnění. Projekt MGUS 2010 je prvním projektem České myelomové skupiny, respektive myelomové sekce České hematologické společnosti, čerpající z Registru monoklonáních gamapatií vzniklého v roce 2007. Hlavní cíle projektu jsou následující: najít biologické (genomické, proteomické a cytomické) faktory progrese z MGUS do MM; zastavit progresi do MM u nemocných s vysoce rizikovou MGUS pomocí experimentální léčby; informovat správně osoby s MGUS o riziku progrese do nádorového onemocnění podle typu individuálního rizika. Vytvoření nového a užitečnějšího modelu, než jsou stávající modely umožňující identifi kaci nemocných s vysoce rizikovým MGUS, je hlavním cílem tohoto mezinárodního projektu., Monoclonal gammopathy of undertermined signifi cance (MGUS) is precancerosis mainly of multiple myeloma (MM). Project MGUS 2010 is the fi rst project generated from Register of Monoclonal Gammopathy (RMG; activated in 2007) of Czech Myeloma Group, myeloma section of Czech Hematology Society respectively. Main aims of this project are: to fi nd biological (genomic/proteomic/cytomic) markers of progression from MGUS to MM); to stop progression form high risk MGUS to MM using experimental therapy; to inform precisely people with MGUS about risk of progression. Creation of a new model superior to currently used systems for the identifi cation of high-risk MGUS patients is the target outcome of this international project., Sandecká V., Radocha J., Maisnar V., Hájek R., and Lit.: 9
Popisujeme dva případy léčených kompenzovaných diabetiků s prokázanou přítomností paraproteinů v krevním séru. U obou z nich byly nalezeny výsledky HbA1c, neodpovídající jejich klinickému stavu a hodnotám plazmatické glukózy. Výsledky HbA1c byly porovnány s použitím dvou metod (obou na principu HPLC) měřením ve dvou různých laboratořích. U prvního pacienta s přítomností IgA kappa paraproteinu (48 g/l) poskytlo měření na přístroji DC-5 výsledky odpovídající dekompenzovanému diabetikovi a pacientovi bez diabetu v případě přístroje Variant II Turbo. U druhého pacienta s přítomností IgM lambda paraproteinu (27 g/l) byly oběma metodami opakovaně zjištěny neadekvátně nízké hodnoty HbA1c. Protože byla popsána řada interferencí paraproteinů při stanovení několika analytů krevního séra, považujeme za vhodné na tyto případy upozornit a pokračovat v podrobnějším studiu v budoucnosti na větším souboru diabetiků s prokázanou přítomností některého paraproteinu., We describe two causes of treated diabetic patients with paraproteinemia. In both cases the results of HbA1c show strong discrepancies with clinical statement and with plasma glucose concentrations. HbA1c results were controlled by repeated measurements by other method in other laboratory. Different results were obtained. In case of fi rst patient with IgA kappa paraprotein (48 g/l) show results of HbA1c obtained by method DC-5 picture of decompensated diabetes, results of Variant II Turbo picture of non-diabetes person, while glucose and clinical state indicated well compensation of diabetes. In case of the second patient with IgM lambda paraprotein (27 g/l) there were very low and improbable results in both HbA1c methods, while clinical statement and plasma glucose were in entire concordance with picture of well compensated diabetes. Interferences of paraproteins are very often observed in some biochemical analyses, but interference of paraprotein in HbA1c measurement is unusual. We wish to alert on this possibility, because in old diabetic patients increases number of persons with paraprotein., Friedecký B., Tichý M., Šolcová L., Špirková J., Maisnar V., Kudlej J., Vávrová J., and Lit.: 9
Úvod: Jedná se o retrospektivní analýzu souboru nemocných s mnohočetným myelomem ošetřených ve FN Hradec Králové v období od 1/2007 do 6/2010 pomocí perkutánní vertebroplastiky. Materiál a metodika: U 13 nemocných (3 muži a 10 žen), medián věku 65 let, bylo celkem ošetřeno 18 obratlových těl v oblasti thorakolumbální páteře. Sledovali jsme bolesti pomocí VAS (visual analoque scale), četnost komplikací, funkční výstup nemocných (stejný, zlepšený, zhoršený) a spotřebu analgetik (zvýšená, stejná, snížená). Nemocní byli ošetření na angiografickém kompletu transpedikulárním či posterolaterálním přístupem. Výsledky: Provedení perkutánní vertebroplastiky mělo statisticky významný vliv na pokles bolesti po výkonu (p = 0,002). Přitom jsme neprokázali žádnou symptomatickou komplikaci, k asymptomatickému úniku kostního cementu mimo obratlové tělo došlo u 11 % nemocných. Zlepšení úrovně života udávalo 100 % nemocných. Snížení spotřeby analgetik jsme prokázali u 92 % nemocných a u zbývajících 8 % zůstala spotřeba analgetik stejná. Závěr: Perkutánní vertebroplastika je miniinvazivní zákrok s minimem komplikací a rychlým nástupem analgetického efektu u nemocného., Introduction: We present retrospective analysis of a group of patients with multiple myeloma treated in FN Hradec Králové from 1/2007 to 6/2010 by percutaneous vertebroplasty. Material and methods: A total of 18 vertebral bodies were treated in thoracolumbar spine region in 13 patients (3 men and 10 women), median age of 65 years. We watched the pain using the VAS (visual analoque scale), frequency of complications, functional outcome of patients (same, improved, worsened) and consumption of analgetics (increased, same, decreased). Patiens were treated at angiographic suit using transpedicular or posterolateral access. Results: Vertebroplasty has a statistically significant effect on the pain relief after procedure (p = 0,002). We didn´t find symptomatic complications, asymptomatic leakage of bone cement outside the vertebral body was observed in 11 % of patients. Improving the standard of living was reported by 100 % of patients. Reducing consumption of analgetics has been confirmed in 92 % and 8 % of patients remained the same consumption of analgetics. Conclusion: Percutaneous vertebroplasty is a minimally invasive procedure with minimum of complications and rapid onset of analgetic effect in patients., Pavel Ryška, Vladimír Maisnar, Václav Málek, Tomáš Kvasnička, Jiří Jandura, Eva Štěpánová, Jana Hrubešová, Svatopluk Řehák, and Lit.: 39
Mnohočetný myelom je druhou nejčastější hematologickou malignitou. Předmětem našeho sdělení jsou dvě kazuistiky týkající se pozdní diagnostiky mnohočetného myelomu u pacientek s osteoporózou a renální insuficiencí. Cílem předloženého sdělení je upozornit na jednu z rizikových skupin nemocných z pohledu diagnostiky, která u nich může být obtížná, a to ženy vyššího věku., Multiple myeloma is the second most common form of haematological malignancy. The objective of this message are two casuistries related to the late diagnostics of multiple myeloma by female patients with osteoporosis and renal insufficiency. The goal is to draw attention to the group of patients at the late diagnosis risk (elderly women)., Šolcová L., Maisnar V., Tichý M., and Lit.: 5
Registr monoklonálních gamapatií je jedním z hlavních současných projektů České myelomové skupiny. Důvodem pro jeho vytvoření byla snaha o zahájení prospektivního monitorování dat nemocných s monoklonálními gamapatiemi z regionu střední a východní Evropy s cílem sledování jejich incidence, využívání a efektu jednotlivých léčebných modalit včetně výskytu nežádoucích příhod a toxicity. Jde o ambiciózní projekt i ve světovém měřítku, který by měl do budoucna vést k dalšímu zlepšení péče o tyto nemocné., Registry of monoclonal gammopathies is currently one of the main Czech Myeloma Group projects. The purpose of this project is the prospective data analysis of monoclonal gammopathies patients in the region of the middle and also the east Europe including incidence of diseases, therapeutical modalities used, the treatment results and the most frequent averse events of therapy. It is ambitious project which should be accompanied with better care of this type of patients in the future., and Maisnar, V., Klimeš, D., Pelcová, J., Hájek, R.
Pri monoklonálnej gamapatii nejasného významu (MGUS) a asymptomatickom myelóme je dlhodobé riziko progresie do aktívneho ochorenia v podobe symptomatického mnohopočetného myelómu alebo inej malignity. Prediktormi rizika malígnej transformácie MGUS môžu byť veľkosť a typ monoklonálneho imunoglobulínu (monoklonálny proteín, M-proteín, M-Ig), pomer hladín voľných ľahkých reťazcov kappa a lambda v sére, infiltrácia kostnej drene klonálnymi plazmatickými bunkami, počet cirkulujúcich klonálnych plazmatických buniek v periférnej krvi, imunofenotyp plazmocytov a iné možné rizikové faktory., Monoclonal gammopathy of undeterminated significance (MGUS) and asymptomatic form of myeloma are associated with a long-term risk of progression to active disease symptomatic multiple myeloma or related malignancy. As far as the malignant transformation of MGUS is concerned, size and type of the serum monoclonal immunoglobulin (monoclonal protein, M-protein, M-Ig), serum kappa and lambda free light chain ratio, number of clonal plasma cells in bone marrow, number of clonal plasma cells in peripheral blood, immunophenotype of plasma cells, and another factors seem to play a predictive role., Mária Klincová, Aneta Mikulášová, Lucie Kovářová, Viera Sandecká, Jakub Radocha, Vladimír Maisnar, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Andrea Křivanová, Petr Szturz, Roman Hájek, and Lit.: 39
Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) je benigní onemocnění, jehož dlouhodobý průběh však může vyústit v maligní zvrat. V roce 2006 byla pracovníky Mayo kliniky představena nová klasifikace MGUS, založená na 3 základních rizikových faktorech pro zvrat MGUS do malignity – typu monoklonálního gradientu, jeho kvantitě a poměru lehkých řetězců v séru. V naší práci jsou pilotně analyzována data z českého registru monoklonálních gamapatií – RMG, a to z dosud zadaných 616 pacientů s MGUS s ohledem na vyšetřené, výše uvedené rizikové faktory. Výstupem je popisná statistika existujícího souboru, která tvoří vstupní informace pro další sledování a analýzy., Monoclonal gammopathy of undetermined significance is a benign disorder, which long term outcome could be malignant transformation. Several risk factors of malignant transformation of MGUS have been identified. In this work we analyze data from 616 patients from Czech monoclonal gammopathies registry RMG. Outcome of this work is the basic descriptive analysis of existing set of the patients which creates the basis for future follow-up and analysis., Radocha J., Maisnar V., Sandecká V., Vávrová J., Spáčilová J., Tichý M., Hájek R., Friedecký B., Malý J., and Lit.: 7