Cíl: Publikace případu falešně zvýšené koncentrace bilirubinu u pacientky s mnohočetným myelomem. Metoda: U pacientky s diagostikovaným a léčeným mnohočetným myelomem byla stanovena atypicky vysoká hodnota sérového bilirubinu diagnostickým kitem Roche na přístroji Modular a normální, o dva řády nižší hodnota téhož analytu diagnostickým kitem Olympus na přístroji Olympus 400. Výsledky: Pacientka měla v krvi koncentraci paraproteinu IgG kappa 61,6 g/l. Sérový bilirubin, stanovený na přístroji Modular měl hodnotu 546 μmol/l, zatímco při opakovaném měření na přístroji Olympus 400 byla hodnota u stejné pacientky 6 μmol/l. Nižší hodnota korespondovala s klinickým stavem pacientky. Diskuse a závěr: Oba výrobci upozorňují ve svých pracovních návodech na potenciální možnost pozitivních interferencí v přítomnosti IgM lambda. Zjistili jsme extrémní pozitivní chybu o velikosti dvou řádů v přítomnosti paraproteinu IgG kappa u jednoho z nich (Roche). Chyba je snadno detekovatelná inspekcí záznamu kinetiky reakčního průběhu a neměla by ujít pozornosti při vydávání výsledků., Objective: Falsely elevated serum bilirubin in patient with multiple myeloma. Method: We determined serum bilirubin in a patient with multiple myeloma by using Modular and we repeated analysis by using Olympus 400. Results: Concentration of IgG kappa was 61.6 g/l. Serum bilirubin value measured on the Modular Roche has been 546μmol/l, while repeated measurement on Olympus 400 provided value only 6 μmol/l. Lower Olympus value corresponded to clinical status of the patient. Discussion and conclusion: Both producers introduce in their working manual the possibility of IgM lambda interference for bilirubin measurement. We found extremely high systematic error in presence IgG kappa only in Modular Roche, not in Olympus 400. Analyzer Modular Roche gives the possibility of an easy error determination by using inspection of kinetic of reaction run., Šolcová L., Friedecký Bedřich, Radocha J., Tichý M., Maisnar V., Holečková M., Vávrová J., and Lit.: 3
Cíl: Zhodnocení zkušeností s celotělovou magnetickou rezonancí na 3T systému. Metodika: Vyhodnotili jsme celkem 279 vyšetření provedených na přístroji 3T (SKYRA, Siemens, Německo) provedených během 36 měsíců a posoudili jejich indikace a zejména možnost zobrazení skeletu, ale i parenchymových orgánů při indikacích mnoho četného myelomu, lymfomů a ostatních nádorových onemocnění. Výsledky: Nejčastější indikací zůstává myelom (228), u celkem 35 vyšetření lymfomů jsme získali kvalitní diagnostické zobrazení, které umožňuje posoudit nejenom postižení lymfatických orgánů včetně sleziny, ale i kostní dřeně a plic. Difuzní zobrazení bylo shledáno dostatečné diagnostické kvality, avšak výrazně prodlužuje celý diagnostický protokol. Závěr: Celotělové vyšetření na 3T MRI je plně diagnosticky využitelné při hodnocení stagingu i restagingu mnohočetného myelomu, lymfomů i ostatních nádorů jako je karcinom prostaty., Aim: Evaluation of the experience with whole body magnetic resonance on 3T system. Method: 279 examinations performed on 3T system (SKYRA, Siemens, Erlangen, Germany) performed during 36 months were assessed according indications, possibility of imaging of the bone marrow, organs of the abdomen and lungs, when the indications are multiple myeloma, lymphoma or the other tumors. Results: The most frequent indication remains multiple myeloma (228), in 35 patients was performed lymphoma imaging with reached sufficient diagnostic imaging enabling assessment of the bone marrow, lymph nodes, lungs and parenchymatous organs. Diffusion weighted imaging on 3T is sufficient, but increases the imaging time significantly. Conclusion: Whole body imaging on 3T MRI is fully diagnostic in the evaluation of staging or restaging in multiple myeloma, lymhomas or the other tumors., Boris Kreuzberg, Jiří Ferda, Jan Kastner, and Literatura
Cíl: Difuzně vážené obrazy jsou užitečnou sekvencí, která pomáhá k určování povahy patologií nalezených na klasických sekvencích magnetické rezonance při vyšetřování onkologických pacientů. Cílem této práce bylo jednak srovnat výsledky vyšetření na T1 vážených a STIR sekvencích a DWIBS, druhým cílem bylo srovnat poměry signálu ložisek s korelátem na T1 TSE + STIR a referenčních míst na DWIBS vůči parenchymatózním orgánům dutiny břišní a retroperitonea. Metodika: Hodnocena byla vyšetření provedená celotělovým protokolem na přístroji Philips Achieva 1,5T Celkem bylo do souboru zahrnuto 106 pacientů s diagnózou mnohočetného myelomu či monoklonální gamapatie nejasného významu. Srovnáván byl počet postižených oblastí na T1 vážených a STIR sekvencích a DWIBS. Pacienti byli dále rozdělení do dvou skupin: první skupina pacientů s negativním nálezem na T1 vážených a STIR obrazech a druhá s jasným patologickým signálem na těchto sekvencích. V případě první skupiny byl porovnáván signál signál z pravé lopaty kyčelní a pátého bederního obratle vůči signálu ledviny, sleziny a jater, ve druhé skupině signál v místě ložiska či infiltrátu vůči signálu těchto orgánů. Sumarizace počtu a rozdílu postižených oblastí na T1 TSE + STIR a DWIBS obrazech a hodnot signálu při poměru vůči jednotlivým parenchymatózním orgánům při hodnocení DWIBS byla provedena pomocí standardních popisných statistik: průměru, směrodatné odchylky, mediánu, minima a maxima. Současná pozitivita/negativita vyšetření mnohočetného myelomu/MGUS byla hodnocena pomocí McNemarova testu. Hodnocení rozdílu v počtu postižených oblasti bylo provedeno pomocí Wilcoxonova párového testu. Rozdíl v hodnotách poměrů signálů mezi dvojicemi skupin pacientů byl hodnocen pomocí neparametrického Mannova-Whitneyho testu. Výsledky: Při srovnání výsledků vyšetření T1 vážených a STIR obrazů a DWIBS je citlivějším vyšetřením DWIBS, který identifikuje více nebo stejně postižených oblastí (Wilcoxonův párový test, p < 0,001). Při hodnocení difuzně vážených obrazů a poměrů signálů vůči játrům, ledvině a slezině jsou rozdíly těchto poměrů naměřené u míst restrikce signálu s korelátem na T1 vážených obrazech a STIR a poměrů signálu při měření referenčních míst (bez korelátu na těchto sekvencích) vysoce statisticky významné (p < 0,001). Závěr: Difuzně vážené obrazy prokazují oproti T1 váženým obrazům a STIR vyšší senzitivitu jak zvýšit i specificitu by mohlo být i počítání poměru signálu v místě restrikce difúze vůči některému parenchymatóznímu orgánu dutiny břišní a retroperitonea., Aim: Diffusion-weighted imaging is auseful sequence, which helps to determine the nature of pathology found on T1 and T2 weighted images in examination of oncologic patients. We compared T1 weighted and STIR images with diffusion weigted whole body imaging (DWIBS). We also tested possibility of DWIBS quantification. Method: Data from studies made between May 2007 and October 2012 with the whole-body protocol on a device Philips Achieva 1,5T were analysed retrospectively and 106 patients with multiple myeloma or monoclonal gamapathy of unknown significance (MGUS) were included. We compared the number of lesions found on T1 weighted and STIR images and DWIBS. Patients were then divided into two groups- the first group of patients with negative findings on T1-weighted and STIR images, and the other with a no pathological signal on these sequences. In the first group we compared signal intensity from the right hip and fifth lumbar vertebra to the signal intensity of kidney, spleen and liver, in the second group a signal intensity of leasions to signal intensity of these organs. An arithmetic mean, standard deviation, median, minimum, maximum and McNe-mar and Wilcoxon tests were used to identify characteristics and differences between T1 weighted and STIR images and DWIBS. Mann-Whitney test was used to identify differences of signal ratio in DWIBS between reference group and group with lesions. Results: The analysis of T1 wighted imaging + STIR and DWIBS examinations showed that DWIBS is more sensitive (Wilcoxon test, p < 0.001). In evaluation of signal ratio to liver, kidney and spleen, there was significant difference between reference group and group with lesions on T1 weighted imaging and STIR (p < 0.001). Conclusion: DWIBS is more sensitive than T1 weighted imaging and STIR images, one of possible ways to reach higher specificity could be comparison of the signal ratio to liver, kidney or spleen., Jana Sedláková, Miloš Keřkovský, Tomáš Pavlík, Marek Mechl, and Literatura
Jako light chain escape fenomén (LCE) je označována změna biologického chování nádoru u pacientů s mnohočetným myelomem (MM). Při diagnóze jsou v séru přítomny kompletní monoklonální imunoglobulin (mIg) a monoklonální volné lehké řetězce (mFLC), při relapsu nebo progresi onemocnění dochází k prudkému vzestupu koncentrace pouze mFLC, obvykle při stabilní nebo klesající koncentraci mIg, společně s těžkým orgánovým postižením. Pro časnou diagnostiku LCE u nemocných s MM je doporučováno sériové vyšetřování FLC. LCE byl popsán v literatuře zatím pouze u pacientů po hematologické terapii. V tomto sdělení prezentujeme kazuistiku pacienta vstupně hodnoceného hematologem jako doutnající myelom, bez nutnosti hematologické terapie. Domníváme se, že vývoj nálezu odpovídal kritériím LCE., The light chain escape phenomenon is characterized as a change in tumor biological movement in patient with multiple myeloma. Complete monoclonal immunoglobulin molecules (mIg) together with monoclonal free light chains (mFLC) are present in diagnosis, only mFLC great increase is observed in relapse or disease progression together with heavy organ impairment whether mIg concentration is usually stable or decreasing. Serum FLC monitoring is recommended for early diagnostics LCE phenomenon in patients with MM. To this time LCE phenomenon was described only in patients after hematological therapy. In our report a patient is demonstrated who was initially diagnosed as smoldering myeloma without therapy, in our oppinion, development of his next findings fitted LCE criteria., Granátová J., Bolková M., Valentová K., Hanzal V., Haber J., Hachová L., and Lit.: 7
Náplní sdělení je podat současný pohled na problematiku monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Je předložena defi nice, diagnostická kritéria, problematika diferenciální diagnostiky a odlišný výskyt v populaci zejména z hlediska pokročilých věkových skupin. Pozornost je věnována problematice nebezpečí maligní transformace a otázce rizikových faktorů se zdůrazněním dominantního významu výše hodnot M-proteinu, hladiny volných lehkých řetězců a vysokého výskytu klonálních, imunofenotypicky aberantních plazmocytů v kostní dřeni. Není opomenuta ani otázka etiopatogeneze MGNV včetně úlohy primární translokace lokusu pro těžký řetězec imunoglobulinu, přítomnosti hyperploidie a dysregulace některých onkogenů. Určitá pozornost je věnována i charakteristickám „evolving“ a „nonevolving“ typu MGNV a především zásadám dispenzární péče a monitorování průběhu tohoto stavu., The present publication reports on recent approach to monoclonal gammopathy of undetermined signifi cance (MGUS). There are summarized its defi nition, diagnostic criteria, problems of differential diagnosis, different occurrence in population especially with respect to advanced age categories. Attention is paid to the danger of MGUS malignant transformation and risk factors pointing out a dominant importance of M-protein level, free light chains levels and a high incidence of clonal, immunophenotypic aberrant plasmocytes in bone marrow. Etiopathogenesis of MGUS, including the role of primary translocation of the locus for immunoglobulin heavy chain, the presence of hyperploidy and dysregulation of certain oncogenes are also described. Typical evolving, Ščudla V., Pika T., and Lit.: 40
Cíl studie: Posouzení významu celotělové magnetické rezonance (WB-MR) v odlišení monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) od iniciální/asymptomatické formy mnohočetného myelomu (MM), ve zpřesnění stadia MM včetně podchycení extramedulární progrese, v diagnostice solitárního plazmocytomu (SP) a zhodnocení praktického přínosu stážovacího systému Durie-Salmon Plus (D-S Plus). Název a sídlo pracoviště: III. interní klinika, LF UP a FN Olomouc. Materiál a metody: Analyzovaný 87členný soubor sestával z 28 jedinců s MGUS, z 54 nemocných s MM vyšetřených při rozpoznání nemoci a z 5 jedinců se solitární formou plazmocytomu. WB-MR byla prováděna na přístroji Magnetom Avanti 1,5 T pomocí virtuální celotělové maticové cívky s postupnou akvizicí v 7 etážích a v sekvencích T2 STIR a T1. Na základě počtu ložisek a charakteru difuzních změn bylo určeno stadium nemoci podle klasifikace D-S Plus a srovnáno s výsledky standardního stratifikačního systému podle D-S. Statistické hodnocení bylo provedeno pomocí koeficientu Cohenovo kappa a McNemarova-Bowkerova testu (p < 0,05). Výsledky: U 17 z 28 jedinců s MGUS (61 %) byla pomocí IMWG (International Myeloma Working Group) a/nebo WB-MR splněna kritéria transformace v MM. U 4 ze17 jedinců (23 %) bylo zaznamenáno při použití stratifikačního systému D-S Plus vyšší stadium než podle systému D-S založeném na konvenční radiografii skeletu (KRS). Devět ze 14 jedinců (64 %) s MGUS v transformaci s negativitou KRS mělo pozitivní obraz při použití WB-MR. Charakter změn zjištěných při WB-MR vedl u 9 ze 17 nemocných s MM (53 %) k zahájení indukční chemoimunoterapie. Stratifikace podle D-S Plus rozčlenila 54 doposud neléčených nemocných s MM do stadií 1–3 (17 %, 33 % a 50 %), přičemž u 22 % došlo při srovnání s D-S standardním systémem k posunu do vyššího stadia choroby, u 9 % naopak k přeřazení do stadia nižšího. U 13 % nemocných s MM bylo pomocí WB-MR rozpoznáno extramedulární, především paraspinální, šíření myelomového procesu. Z 5 nemocných s diagnózou SP byla u 2 rozpoznána pomocí WB-MR multifokální forma plazmocytomu. Závěr: WB-MR je vysoce přínosná zobrazovací metoda s podstatně vyšší citlivostí než KRS, neboť umožňuje citlivé zhodnocení tíže a rozprostření projevů myelomové kostní nemoci, jejího extraoseálního šíření a rozpoznání skutečně solitární formy plazmocytomu. Významně obohacuje standardní diagnostická kritéria používaná v odlišení stabilní formy MGUS od fáze její maligní transformace do MM. Stratifikační režim podle D-S Plus osvědčil praktický potenciál k začlenění do standardního algoritmu diagnostických a stratifikačních metod u MGUS a MM. Klíčová slova: celotělová magnetická rezonance (WB-MR), monoklonální gamapatie nejistého původu (MGUS), mnohočetný myelom, solitární plazmocytom, stážovací systém Durie-Salmon Plus (D-S Plus)., Objective: The aim of the study was to assess the significance of the whole-body magnetic resonance imaging (WB-MR) in resolution of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and initial, asymptomatic form of multiple myeloma (MM), in specification of MM stage, including the detection of extramedullary progression, as well as the diagnostics of solitary plasmocytoma (SP) and the evaluation of practical usefulness of the Durie-Salmon Plus staging system (D-S Plus). Settings: 3rd Department of Internal Medicine, University Hospital, Medical Faculty of Palacky University, Olomouc. Material and Methods: The analyzed 87 patient cohort consisted of 28 MGUS individuals, 54 patients with newly diagnosed MM and 5 patients with SP. WB-MR was evaluated using Magnetom Avanto 1,5 T with the use of virtual whole body coil with sequential acquisition on 7 levels and 2 sequentions – T2 STIR and T1. Based on the number of lesions and the pattern of diffuse changes there was assessed the D-S Plus stage and compared with the results of the standard D-S stratification system. Statistical estimation was done using the Cohen kappa and McNemara-Bowker test at p < 0.05. Results: In the group of 28 MGUS individuals, there were 17 (61%) patients fulfilling with the use of IMWG (International Myeloma Working Group) and/or WB-MR, criteria of transformation into the MM. In 4/17 (23%) individuals, there was described more advanced stage when comparing the stratification system D-S Plus to D-S system, based on the conventional radiography of the skeleton (CRS). Nine out of 14 (64%) individuals with transforming MGUS with negative radiological assessment had positive findings on WB-MR. The character of WB-MR findings led in 9/17 (53%) of the patients with MM to the initiation of the induction treatment. Stratification according to D-S Plus divided the 54 newly diagnosed patients with MM into stages 1-3 (17%, 33% and 50%). In 22% there was a shift into a higher stage using D-S Plus in comparison with D-S, in 9% of the patients the shift led to downstaging. In 13% of the MM patients there was described extramedullary, especially paraspinal propagation of the tumour. In 2 of the 5 SP patients there was recognized multifocal form using WB-MR.Conclusions: WB-MR is a very contributive imaging method with substantially higher resolution than conventional radiography, because it is able to evaluate the grade and the extent of myeloma bone disease, extramedullary propagation as well as the true recognition of solitary form of plasmocytoma. It improves the standard diagnostic criteria using in differentiation of stable MGUS from the phase of malignant transformation into MM. The D-S Plus system proved practical potential for incorporation into the standard diagnostic and stratification algorithms in MGUS and MM. Key words: whole-body magnetic resonance imaging (WB-MR), monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS), multiple myeloma, solitary plasmocytoma, Durie-Salmon Plus (D-S Plus) staging system., Ščudla V., Heřman M., Minařík J., Pika T., Hrbek J., Bačovský J., and Lit.: 33
Cíl studie: Vzácnou variantou mnohočetného myelomu je nesekretorická forma (NSMM), charakterizovaná absencí detekovatelné M-komponenty v séru a/nebo v moči a s tím související obtížné stanovení diagnózy a posléze i sledování průběhu onemocnění. Cílem práce bylo zhodnocení přínosu stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců ve skupině nemocných s NSMM. Název a sídlo pracoviště: III. interní klinika, Fakultní nemocnice Olomouc. Materiál a metody: Vyšetřený soubor tvořilo 6 nemocných splňující konvenční kritéria NSMM, sérové hladiny volných lehkých řetězců (VLŘ) byly stanovovány systémem FreeliteTM. Výsledky: Patologické sérové hladiny volných lehkých řetězců κ nebo λ a jejich vzájemného poměru – indexu κ/λ byly detekovány u 4 nemocných, a to v kvantitě umožňující pravidelné sledování průběhu onemocnění pomocí systému FreeliteTM, zatímco u 1 nemocného byly sérové hladiny VLŘ v mezích normy a v 1 případě s poklesem obou VLŘ pod normální mez. Závěr: Stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců umožňuje u části nemocných s NSMM detekovat sekreci lehkých řetězců, což vede k reklasifikaci nemocných s NSMM na formu sekretorickou a stává se nenahraditelným vyšetřením pro sledování vývoje onemocnění., Objective: The rare variant of multiple myeloma is nonsecretory form (NSMM), characterized by the absence of detectable M-component in serum and/or in urine, and associated with difficult diagnostics and monitoring of the disease. Settings: Department of Internal Medicine III, Olomouc University Hospital. Material and methods: The examined group consisted of 6 patients meeting the conventional criteria of NSMM. Serum free light chain (FLC) levels were determined by FreeliteTM system. Results: Pathological serum levels of FLC κ or λ and their mutual ratio – κ/λ ratio were detected in 4 patients, in quantity enabling regular monitoring of the course of the disease by FreeliteTM system. In one patient serum levels of both FLC were in normal ranges, and in one case with suppression of both FLC below the normal limit. Conclusion: The serum FLC assessment enables to detect the light chain secretion in part of NSMM patients. It leads to the reclassification of NSMM patients to secretory form and becomes irreplaceable for the disease monitoring., Pika T., Minařík J., Lochman P., Bačovský J., Ščudla V., and Lit.: 10