Hepatoblastom je nejčastější primární nádor jater dětského věku, u dospělých jedinců jde o mimořádně vzácné onemocnění se špatnou prognózou. Hepatoblastom u dospělých je v literatuře popisován pouze formou kazuistických sdělení. Popisujeme případ 26letého muže s inoperabilním hepatoblastomem, který byl na našem pracovišti léčen chemoterapií, chemoembolizacemi a dalšími metodami intervenční radiologie 11 let., Hepatoblastoma is the most common primary hepatic malignant tumor in children. Adult hepatoblastoma is rare and the prognosis is poor. There are only case reports available for this diagnosis. We report a rare case of 26-year old man suffering from unresectable hepatoblastoma successfully treated by chemotherapy, transcatheter arterial chemoembolization (TACE) and other interventional – radiological techique for 11 years., Jiří Tomášek, Vlastimil Válek, Zdeněk Kala, Tomáš Andrašina, Štěpán Tuček, Jana Halámková, Jana Králová, Antonín Krpenský, Marta Číhalová, Jiří Prášek, Ondřej Bílek, Robert Novák, and Lit.: 9
Cílem naší práce bylo vyhodnotit výsledky kvantitativního stanovení obsahu železa a mědi metodou AAS ve vzorcích jaterní tkáně získaných perkutánní jaterní biopsií v rámci diferenciální diagnostiky nejasných klinických a laboratorních případů hepatopatie, případně pro potvrzení diagnózy hemochromatózy a Wilsonovy choroby. Pacienti: Soubor 83 pacientů byl podle histologického nálezu rozdělen do čtyř skupin. Skupina I (normální histologický obraz; n=31), skupina II (chronická hepatitida; n=33), skupina III (cirhóza; n=9), skupina IV (hemochromatóza; n=10) a tři případy Wilsonovy choroby. Výsledky: Podle očekávání jsme zjistili ve skupině IV (hemochromatóza) signifikantně zvýšený obsah železa v jaterní tkáni (3,73 ± 1,93 mg/g) a koncentraci feritinu v séru (966 ± 560 μg/l); (p < 0,001) spolu se zvýšenou hodnotou saturace transferinu (0,66 ±0,20); (p < 0,05) proti skupině I. Zjistili jsme statisticky významnou korelaci (Pearson) mezi obsahem železa v jaterní tkáni a sérovou koncentrací feritinu (r = 0,6573; p < 0,001) a saturací transferinu (r = 0,6878; p < 0,001). Obsah mědi v játrech se ve skupině I, II a IV signifikantně nelišil. Signifikantně zvýšenou hodnotu jaterní mědi stejně jako mědi v séru (p < 0,001) jsme zjistili ve skupině pacientů s jaterní cirhózou (skupina III). U tří případů Wilsonovy choroby jsme zjistili typické hodnoty všech sledovaných parametrů. V souvislosti s nálezem zvýšeného obsahu mědi ve skupině III (cirhóza) jsme zaznamenali také signifikantně zvýšenou aktivitu ALP (p < 0,05). Závěr: Ze sérových parametrů metabolismu železa, které vykazují korelaci s jeho obsahem v játrech, má největší použitelnost feritin a saturace transferinu. Indikaci stanovení obsahu mědi v jaterní tkáni tvoří jednoznačně diagnostika Wilsonovy choroby. Tento postup není nahraditelný histochemickým průkazem mědi v bioptickém vzorku jaterní tkáně. Hodnoty kolem 250 μg/g suché jaterní tkáně je však třeba hodnotit opatrně a myslet i na možné jiné příčiny., Objective: The aim of the present work was to evaluate the results of quantitative determination of liver iron and copper content using atomic absorption spectrometry on liver tissue specimens obtained by percutaneous liver biopsy. Patients: A cohort of 83 patients was divided into 4 groups according to histological findings: group I (normal histological picture; n = 27), group II (chronic hepatitis; n = 33), group III (cirrhosis; n = 10), group IV (hemochromatosis; n = 10), and 3 cases of Wilson disease. Results: As expected, in group IV (hemochromatosis) we detected a significantly increased iron content in the liver tissue (3.73 ± 1.93 mg/g) and concentration of ferritin in the serum (966 ± 560 μg/L); (p < 0.001), along with an increased value of transferrin saturation (0.66 ± 0.20); (p < 0.05) versus group I. A statistically significant Pearson linear correlation was seen between the liver iron and ferritin concentration (r = 0.6573; p < 0.001) and between liver iron and transferrin saturation (r = 0.6878; p < 0.001). The liver copper content in groups I, II and IV did not differ significantly. The group of patients with liver cirrhosis (group III) showed significantly increased values of liver copper (247 ± 161 μg/g) as well as serum copper (24.8 ± 7.2 μmol/L) versus values in group I (52.5 ± 29.4 μg/g and 16.1 ± 5.0 μmol/L) respectively, (p < 0.001). In connection with the finding of increased copper content in group III (cirrhosis), we also observed significantly elevated alkaline phosphatase activity (p < 0.05). Conclusions: Out of the iron metabolism serum parameters which show a correlation with liver iron, the highest suitability is exhibited by ferritin and transferrin saturation. The indication for liver tissue copper content determination is an unequivocal part of the diagnostics of Wilson disease. This procedure cannot be replaced by the histochemical proof of copper in a bioptic specimen of liver tissue. However, copper values of around 250 μg/g of dry liver tissue have to be evaluated carefully, and other possible causes have to be taken into consideration., Dastych M., Číhalová M., Dastych M., jr., and Literatura