Cíl studie: Vzácnou variantou mnohočetného myelomu je nesekretorická forma (NSMM), charakterizovaná absencí detekovatelné M-komponenty v séru a/nebo v moči a s tím související obtížné stanovení diagnózy a posléze i sledování průběhu onemocnění. Cílem práce bylo zhodnocení přínosu stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců ve skupině nemocných s NSMM. Název a sídlo pracoviště: III. interní klinika, Fakultní nemocnice Olomouc. Materiál a metody: Vyšetřený soubor tvořilo 6 nemocných splňující konvenční kritéria NSMM, sérové hladiny volných lehkých řetězců (VLŘ) byly stanovovány systémem FreeliteTM. Výsledky: Patologické sérové hladiny volných lehkých řetězců κ nebo λ a jejich vzájemného poměru – indexu κ/λ byly detekovány u 4 nemocných, a to v kvantitě umožňující pravidelné sledování průběhu onemocnění pomocí systému FreeliteTM, zatímco u 1 nemocného byly sérové hladiny VLŘ v mezích normy a v 1 případě s poklesem obou VLŘ pod normální mez. Závěr: Stanovení sérových hladin volných lehkých řetězců umožňuje u části nemocných s NSMM detekovat sekreci lehkých řetězců, což vede k reklasifikaci nemocných s NSMM na formu sekretorickou a stává se nenahraditelným vyšetřením pro sledování vývoje onemocnění., Objective: The rare variant of multiple myeloma is nonsecretory form (NSMM), characterized by the absence of detectable M-component in serum and/or in urine, and associated with difficult diagnostics and monitoring of the disease. Settings: Department of Internal Medicine III, Olomouc University Hospital. Material and methods: The examined group consisted of 6 patients meeting the conventional criteria of NSMM. Serum free light chain (FLC) levels were determined by FreeliteTM system. Results: Pathological serum levels of FLC κ or λ and their mutual ratio – κ/λ ratio were detected in 4 patients, in quantity enabling regular monitoring of the course of the disease by FreeliteTM system. In one patient serum levels of both FLC were in normal ranges, and in one case with suppression of both FLC below the normal limit. Conclusion: The serum FLC assessment enables to detect the light chain secretion in part of NSMM patients. It leads to the reclassification of NSMM patients to secretory form and becomes irreplaceable for the disease monitoring., Pika T., Minařík J., Lochman P., Bačovský J., Ščudla V., and Lit.: 10
Náplní sdělení je podání aktuální informace o významu vyšetřování ukazatelů kostního metabolismu u mnohočetného myelomu (MM). Hlubší pozornost je věnována obecnému postavení markerů kostní remodelace v hodnocení myelomové kostní nemoci (MKN) a ukazatelů kostní resorpce i novotvorby z hlediska jejich významu pro klinickou praxi. Samostatné kapitoly jsou věnovány vztahu markerů kostní resorpce a kostní novotvorby k tíži MKN, stupni pokročilosti, aktivity a prognózy MM a odlišnostem mezi monoklonální gamapatií nejistého významu a MM. Zvláštní pozornost je věnována nepochybnému přínosu monitorování markerů osteoresorpce, zejména S-ICTP a U-NTX a neuspokojivému významu ukazatelů kostní novotvorby, tj. S-bALP a S-osteokalcinu v průběhu léčby MM a antiresorpční terapie bisfosfonáty. Stranou nezůstala ani informace o nových, perspektivních molekulách, majících vztah k procesu kostních změn u MM, tj. indexu RANKL/osteoprotegerin, Dickkopf-1 (DKK-1), activinu-A a osteosklerostinu. Vyústěním sdělení je přehled vhodných markerů kostního obratu, doporučených pro potřeby standardní klinické praxe International Myeloma Working Group. Klíčová slova: mnohočetný myelom, myelomová kostní choroba, markery kostní resorpce ( S-ICTP, U-NTX, S-TRACP-5b), markery kostní novotvorby (S-bALP, S-osteokalcin), RANKL/osteoprotegerin, DKK-1, terapie., The aim of this contribution is to present up to date information regarding bone metabolism in multiple myeloma (MM). Special attention is dedicated to the general role of bone remodellation markers in the assessment of myeloma bone disease (MBD), and the parameters of bone resorption and osteogenesis from the point of their significance in clinical practice. Individual chapters aim at the relationship of bone resorption and osteogenesis markers to the severity of MBD, and to the stage, grade, activity and prognosis of multiple myeloma, and differences between monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and MM. Interest is dedicated to the contribution of monitoring of bone resorption markers, i.e. S-ICTP and U-NTX, and not very satisfactory significance of osteogenesis markers, i.e. S-bALP and S-osteocalcin in the course of MM treatment including anti-resorption treatment with bisphosphonates. We present information about new and perspective molecules involved in bone remodellation process in MM, i.e. RANKL/osteoprotegerin index, Dickkopf-1 (Dkk-1), activin-A and osteosclerostin. The outcome of the paper is the summary of convenient markers of bone metabolism, recommended for the use in standard clinical practice by International Myeloma Working Group. Keywords: multiple myeloma, myeloma bone disease, bone resorption markers (S-ICTP, U-NTX, S-TRACP-5b), osteogenesis markers (S-bALP, S-osteocalcin), RANKL/osteoprotegerin, DKK-1, therapy., Ščudla V., Petrová P., Lochman P., Minařík J., Pika T., Bačovský J., and Literatura