Autoimunitní forma pankreatitidy patří mezi specifickou formu onemocnění slinivky břišní s významným podílem autoimunitní složky v etiopatogenezi. V současné době existují 2 formy onemocnění, které jsou definované klinicky i histomorfologicky a jsou laboratorně popsány. Přes řadu společných rysů histomorfologických se obě formy zásadně odlišují přítomností tzv. endoteliálních granulárních lézí (GEL) u typu 2, resp. absencí GEL u typu 1. Abundantní přítomnost gamaglobulinu a imunoglobulinu G4 charakterizuje 1. formu nemoci, podobně jako častá přítomnost IgG4 pozitivních extrapankreatických lézí. Subtyp 2 bývá typicky spojen s nálezem idiopatických střevních zánětů, především ulcerózní kolitidy. Oba typy autoimunitní pankreatitidy se vyznačují rychlou odpovědí na terapii steroidy. Vzhledem k různým diagnostickým kritériím autoimunitní formy pankreatitidy byl v roce 2011 zveřejněn diagnostický konsenzus sjednocující stávající kritéria a vycházející z klinických symptomů, biochemických nálezů, nálezů při použití zobrazovacích metod, histomorfologie žlázy a pozitivní odezvy na podání steroidů. Stálým problémem zůstává včasná diferenciální diagnostika mezi fokální formou autoimunitní pankreatitidy a karcinomem hlavy pankreatu. MRI/CT, MRCP a v Japonsku ERCP, s cílenou biopsií žlázy pod EUS kontrolou, jsou doporučeny jako metody volby., The autoimmune type of pancreatitis represents the specific disease of pancreas, with significant contribution of autoimmune processes in its etiopathogenesis. Currently, there are two proved subtypes of this particular pancreatopathy, which are defined clinically, histomorphologically and serologically. They have many histomorphological signs in common, but differ in the presence of so-called granulocytic epithelial lesions (GEL), which are absent in subtype 1. The subtype 1 is characterized by the presence of gammaglobulines, esp. immunoglobuline G4 and IgG4 positive extrapancreatic lesions. The subtype 2 is typically associated with the inflammatory bowel diseases, esp. ulcerative colitis. But the common characteristic of both subtypes is the fact response to applied steroid treatment. Due to diverse diagnostic criteria in the past, in 2011 the consensus for the diagnosis of autoimmune pancreatitis was announced. It is based on clinical symptoms, biochemical results, the results got by using of imaging methods, histomorphology and positive response to steroid treatment. The matter to be solved is the question of early differential diagnosis between focal autoimmune pancreatitis and adenocarcinoma of pancreatic head. From imaging methods are MRI/CT, MRCP (in Asia ERCP), EUS with targeted biopsy of the gland (under EUS control), are recommended as the methods of choice., and Petr Dítě, Ivo Novotný, Bohuslav Kianička, Martin Rydlo, Hana Nechutová, Arnošt Martínek, Magdalena Uvírová, Martina Bojková, Jana Dvořáčková
Úvod: Jedním z onemocnění, které je potenciálním rizikovým stavem pro vznik chronické pankreatitidy, je pankreatitida akutní. Materiál: Z celkového počtu 231 osob, které bylo sledovaných s diagnózou chronické pankreatitidy, 56 nemocných bylo iniciálně léčeno s akutní pankreatitidou (24,2 %). V intervalu 12–24 měsíců od prvé ataky akutní pankreatitidy jejich stav postupně progredoval do obrazu pankreatitidy chronické. Osoby zařazené do studie po 1. atace akutní pankreatitidy abstinovaly, během období jejich sledování nebyla recidiva akutní pankreatitidy prokázána. Výsledky: V etiologii akutní pankreatitidy převládal alkohol (55,3 %), biliární etiologie byl prokázána v 35,7 %. Dle revidované Atlantské klasifikace byla u 69,6 % nemocných stanovena pankreatitida těžká, ostatní nemocní splnili kritérium formy intermediární, nemocní s lehkou formou nebyli zařazeni. Závěr: Významnými přítomnými rizikovými faktory bylo kouření a obezita a u 18 %, resp. u 25,8 % nemocných byl zjištěn pankreatogenní diabetes mellitus. Přitom 88,1 % nemocných trpících akutní pankreatitidou byli kuřáci. Největší počet osob s chronickou pankreatitidou po atace pankreatitidy akutní byl v produktivním věku, tj. 25–50 let. Do chronické pankreatitidy nepřechází pouze akutní pankreatitida alkoholická, ale nalezli jsme tento přechod i u pankreatitidy biliární etiologie., Introduction: One of the diseases involving a potential risk of developing chronic pancreatitis is acute pancreatitis. Material: Of the overall number of 231 individuals followed with a diagnosis of chronic pancreatitis, 56 patients were initially treated for acute pancreatitis (24.2 %). Within an interval of 12- 24 months from the first attack of acute pancreatitis, their condition gradually progressed to reached the picture of chronic pancreatitis. The individuals included in the study abstained (from alcohol) following the first attack of acute pancreatitis and no relapse of acute pancreatitis was proven during the period of their monitoring. Results: The etiology of acute pancreatitis identified alcohol as the predominant cause (55.3 %), biliary etiology was proven in 35.7 %. According to the revised Atlanta classification, severe pancreatitis was established in 69.6 % of the patients, the others met the criterion for intermediate form, those with the light form were not included. Conclusion: Significant risk factors present among the patients were smoking, obesity and 18 %, resp. 25.8 % had pancreatogenous diabetes mellitus identified. 88.1 % of the patients with acute pancreatitis were smokers. The majority of individuals with chronic pancreatitis following an attack of acute pancreatitis were of a productive age from 25 to 50 years. It is not only acute alcoholic pancreatitis which evolves into chronic pancreatitis, we have also identified this transition for pancreatitis of biliary etiology., and Martina Bojková, Petr Dítě, Magdalena Uvírová, Nina Dvořáčková, Bohuslav Kianička, Tomáš Kupka, Pavel Svoboda, Pavel Klvaňa, Arnošt Martínek
Alveolární echinokokóza je vzácné parazitární onemocnění, zejména jater, způsobené larválním stadiem tasemnice Echinococcus multilocularis. Zatímco ke konci minulého století bylo toto onemocnění nejčastěji pozorováno ve Francii, Německu, Rakousku a Švýcarsku, v současné době je tato infekce diagnostikována i na našem území. Popisujeme případ onemocnění 25letého muže s nespecifickými příznaky a hepatomegalií, u kterého jsme diagnózu stanovili na základě výsledků zobrazovacích metod a laboratorních vyšetření. Vzhledem k inoperabilitě je pacient v současnosti dispenzarizován infektologem, dlouhodobě léčen albendazolem a je klinicky stabilní, zařazen v čekacím listu k transplantaci jater., Alveolar echinococcosis is a rare parasitic disease, especially of liver, caused by larval stage of tapeworm Echinococcus multilocularis. At the end of the last century France, Germany, Austria and Switzerland were the most often regions with this disease, these days is this infection diagnosed also in our territory. We describe the case of the disease of the twenty-five years old male with nonspecific signs and hepatomegaly, who was diagnosed on the basis of imaging and laboratory sampling. Due to inoperability the patient is now in infectologist follow-up on a long-term treatment with albendazole. He is clinically stable, included in waiting list for liver transplantation., and Tomáš Kupka, Peter Baľa, Lubomíra Hozáková, Jaroslav Havelka, Martina Bojková, Bohdana Břegová, Arnošt Martínek, Petr Dítě
Cholangiokarcinom (CC) je vzácný maligní nádor vznikající z cholangiocytů. Prognóza CC bývá většinou nepříznivá. Zásadní podíl na této skutečnosti má pozdní diagnóza nádoru. Současná incidence CC v České republice činí asi 1,4 na 100 000 obyvatel za rok; u méně než 30 % pacientů s CC lze identifikovat některý ze známých rizikových faktorů, nejčastěji primární sklerozující cholangiitidu. Naději na delší dobu přežití mají pacienti s časně diagnostikovaným, chirurgicky řešitelným CC, u kterých dosahuje 5letá doba přežití asi 20–40 %. Pro časnou diagnózu CC mají zásadní význam zobrazovací metody a histopatologické zhodnocení, zatímco časně diagnostický význam onkomarkerů je omezený. Racionální časná diagnostika CC spočívá v účelném využití diferencovaných výhod jednotlivých zobrazovacích metod – optimální se jeví MRI s DSA, EUS je citlivou metodou pro identifikaci malignit v oblasti jaterního hilu nebo distálního choledochu, zatímco MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) spíše při zobrazení patologických změn biliárního stromu, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření. Přínosem jsou i novější diagnostické metody, např. IDUS – intraduktální ultrasonografie biliárních cest anebo SPY-GLASS, umožňující vyšetřit žlučové cesty přímým pohledem s možností odběru cíleného bioptického vzorku. Specificitu i senzitivitu histologického a cytologického vyšetření lze zvýšit využitím molekulárně cytogenetické metody FISH, tj. fluorescenční in situ hybridizací, u níž specificita dosahuje 97 %., Cholangiocarcinoma (CC) is a rare malignant tumour arising from cholangiocytes, and its prognosis is usually unfavourable, mostly as a result of late diagnosis of the tumour. The current incidence of cholangiocarcinoma in the Czech Republic is 1.4/100,000 inhabitants per year; in less than 30 % of patients with CC, one of the known risk factors can be identified, most frequently, primary sclerosing cholangitis. Only patients with early diagnosed and surgically amenable cholangiocarcinoma are likely to have a longer survival time; in their case, survival for more than five years has been achieved in 20 % to 40 %. From the perspective of the need for early diagnosis of CC, a significant part is played by imaging and histopathologic evaluation; the early diagnostic significance of oncomarkers is limited. The rational early diagnosis of CC consists in effective use of differentiated advantages of different imaging modalities – MRI with DSA appears to be the optimal method, endosonography is a sensitive method for the identification of malignancy in the hepatic hilum or distal common bile duct, MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) is used to display pathological changes in the biliary tree, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) allows material removal for histopathological examination. Other new approaches are also beneficial, such as IDUS – intraductal ultrasonography of biliary tract or SPY-GLASS, enabling examination of the bile ducts by direct view with the possibility of taking targeted biopsies. Sensitivity and specificity of histology and cytology can be increased by using the molecular cytogenetic FISH method, i.e. fluorescence in situ by hybridization, with a specificity of 97 %., and Martin Rydlo, Jana Dvořáčková, Tomáš Kupka, Pavel Klvaňa, Jaroslav Havelka, Magdalena Uvírová, Edvard Geryk, Daniel Czerný, Tomáš Jonszta, Martina Bojková, Vladimír Hrabovský, Veronika Jelínková, Arnošt Martínek, Petr Dítě