Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je závažné primární onemocnění plicních arteriol, charakterizované progredující prekapilární plicní hypertenzí. V léčbě se vedle konvenční léčby uplatňuje tzv. specifická farmakoterapie, která zasahuje do klíčových mechanizmů v patofyziologii onemocnění a zahrnuje podání léků ze skupiny prostanoidů, antagonistů receptorů pro endotelinin a inhibitorů fosfodiesterázy. Treprostinil je stabilní analog prostacyklinu, který lze podávat subkutánně, intravenózně, případně inhalačně. Soubor nemocných a metodika: V centru pro plicní hypertenzi na II. interní klinice kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN v Praze bylo od října roku 2003 do února roku 2007 léčeno treprostinilem 22 nemocných s PAH (idiopatická PAH, familiární PAH, PAH při vrozených zkratových srdečních vadách a PAH při systémových onemocněních pojiva), 18 nemocných kontinuální subkutánní infuzí a 4 nemocní kontinuální intravenózní infuzí. Sledován byl vliv léčby na vzdálenost dosaženou při testu 6minutovou chůzí, funkční kapacitu hodnocenou NYHA klasifikací a mortalitu. Výsledky: Nemocní indikovaní k léčbě treprostinilem měli průměrný tlak v pravé síni 11,9 +- 4,2 mm Hg, střední tlak v plicnici 56,8 +- 10,7 mm Hg, srdeční index 1,78 +- 0,25 l/min/m2 a celkovou plicní rezistenci 16,26 +- 4,48 WU. Funkčně bylo 15 nemocných ve stadiu NYHA III a 7 nemocných ve stadiu NYHA IV. Průměrná vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí před zahájením léčby činila 326 +- 83 m. Při léčbě vyžadující postupné zvyšování dávky treprostinilu se zlepšovala vzdálenost dosažená při testu 6minutovou chůzí. U nemocných léčených subkutánně se prodloužila po 6 měsících na 359 m, po 12 měsících na 393 m, po 24 měsících na 447 m, po 36 měsících na 494 m. U nemocných léčených intravenózně dosahovala po 6 měsících 473 m, po 12 měsících 451 m, po 24 měsících 489 m. Funkční kapacita se rovněž zlepšovala. Subkutánní podání treprostinilu netolerovalo celkem 5 nemocných, 3 byli převedeni na intravenózní treprostinil a 2 na perorální bosentan. Během sledování zemřelo 7 nemocných (31,8 %). Závěr: Treprostinil u nemocných s PAH zlepšuje symptomy, hemodynamiku a redukuje mortalitu., Pavel Jansa, D. Ambrož, J. Marešová, and Lit. 9
Rozvoj pravostranné srdeční katetrizace je vedle jejího průkopníka Wernera Forssmanna spojen rovněž s pražskou univerzitní nemocnicí. Krátce po Forssmannově pionýrském provedení katetrizace zde poprvé změřil srdeční výdej pomocí Fickova principu u 11 pacientů dr. Otto Klein. V 60. a 70. letech minulého století existovala na II. interní klinice Všeobecné nemocnice kardiopulmonální výzkumná skupina reprezentovaná Severinem Daumem, Františkem Boudíkem, Vlastimilem Ježkem, Aloisem Ouředníkem a posléze Zdeňkem Susou. Po roce 1999 oživil problematiku plicní hypertenze prof. Michael Aschermann, tentokrát již s jasným klinickým dopadem. Na klinice vzniklo největší specializované centrum pro plicní arteriální hypertenzi (PAH) a od roku 2004 byl v Kardiocentru Všeobecné fakultní nemocnice zahájen úspěšný program plicní endarterektomie u chronické tromboembolické plicní hypertenze (CTEPH). Chirurgická léčba je zde poskytována i pacientům ze Slovenska. Počtem pacientů, spektrem terapie a jejími výsledky, včetně excelentních výsledků operační léčby, se řadí toto pracoviště mezi významná evropská centra zabývající se plicní hypertenzí., The development of right heart catheterization is closely connected not only with its pioneer Werner Forssmann but also with the University Hospital in Prague. Shortly after Forssmann´s pioneering performance of catheterization, Dr. Otto Klein measured cardiac output using the Fick´s principle in 11 patients in University Hospital. In the 60s and 70s of last century, there was established an research group represented by Severin Daum, Frantisek Boudik, Vlastimil Jezek, Alois Ourednik and Zdenek Suso at 2nd Internal Clinic of General Cardiopulmonary Hospital. After 1999, the issue of pulmonary hypertension has been re-emerged by Professor Michal Aschermann and this had significant clinical implications. The highly specialized centre for pulmonary arterial hypertension (PAH) was found at the clinic and in Cardio Centre of General University Hospital it has been initiated a successful program of pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) since 2004. Surgical treatment is also provided to patients from Slovakia. The number of patients, wide range of therapy and its results, including the excellent results of surgical treatment situates the centre among the most important centres in Europe dealing with pulmonary hypertension., and Pavel Jansa, David Ambrož, Jaroslav Lindner
Takayasuova arteritida je vzácná chronická vaskulitida postihující zejména aortu a její hlavní větve, která postihuje mnohem častěji ženy v poměru 8 : 1 k mužům a vzniká téměř výlučně ve věku do 40 let života. Velmi vzácně se projevuje vznikem závažné aortální regurgitace nebo významnou stenózou hlavních kmenů plicnice. Popisujeme případ 49leté nemocné, u které se projevila kritickou stenózou hlavního kmene plicnice vlevo s následnou plicní hypertenzí, těžkou aortální regurgitací, kritickou stenózou levé renální tepny a pravděpodobně i stenózou kmene levé věnčité tepny. Střední úseky podkličkových tepen výrazněji postiženy nebyly. Vzhledem k těžkému srdečnímu selhávání nemocná podstoupila plastiku mitrální chlopně a náhradu aortální chlopně. V časném pooperačním období však zemřela na nezvladatelnou plicní hypertenzi., Marcela Škvařilová, Jaroslav Lindner, B. Hanzová, and Lit. 29
The impact of atrial fibrillation and atrial tachycardias (AF/AT), and their optimal treatment strategy in PH patients is still being discussed. The goal of this study was to evaluate the effect of AF/AT termination on the hemodynamic parameters in PH patients. We compared patients with pre-capillary pulmonary hypertension (PH group), left ventricular heart failure (LV-HF group), and a Control group. A repeated right heart catheterization was performed during the catheter ablation (CA) procedure. The first measurement was done in arrhythmia, the second after the sinus rhythm (SR) was restored. High frequency atrial stimulation was used to simulate AT in patients without arrhythmia presence at the time of the CA. The variation of pressure parameters in PH patients did not differ significantly from the Controls. There was a significant increase in the right ventricle pressure after the SR restoration in the LV-HF group compared to the Controls and PH group (+4 vs. -2 vs. -3 mmHg, p<0.05). The cardiac index (CI) variation was not significant when compared between the study groups. An increase of the CI after the SR restoration was found in those patients with AF (+0.31 l/min/m² [IQR 0.18; 0.58]) in contrast to those patients with organized AT/high frequency atrial stimulation (-0.09 l/min/m², [IQR - 0.45; 0.19]). This difference was statistically significant (p<0.05). The acute hemodynamic response to arrhythmia termination was not significantly different in the PH patients when compared to the Controls. In contrast to AT/high frequency stimulation, the restoration of SR in AF patients leads to an increased CI, irrespective of the presence or absence of PH.
Atrial fibrillation and atrial tachycardias (AF/AT) have been reported as a common condition in patients with pulmonary hypertension (PH). As yet, limited data exists about the significance of the borderline post-capillary pressure component on the occurrence of AF / AT in patients with isolated pre-capillary PH. We retrospectively studied the prevalence of AF / AT in 333 patients (mean age 61±15 years, 44 % males) with pre-capillary idiopathic / familiar pulmonary arterial hypertension, and inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The prevalence of AF / AT was analyzed in different categories of pulmonary artery wedge pressure (PAWP). In the study population overall, the mean PAWP was 10.5±3 mmHg, median of 11 mmHg, range 2-15 mmHg. AF / AT was diagnosed in 79 patients (24 %). The proportion of AF / AT among patients with PAWP below the median (≤11 mmHg) was lower than in subjects with PAWP between 12 and 15 mmHg, 30 (16 %) vs. 46 (35 %), p=0.0001. Compared to the patients with PAWP≤11 mmHg, subjects with PAWP between 12 and 15 mmHg were older (65±13 years vs. 58±16), with more prevalent arterial hypertension [100 (70 %) vs. 106 (55 %)] and diabetes mellitus [50 (35 %) vs. 48 (25 %)], showed larger size of the left atrium (42±7 vs. 40±6 mm), and higher values of right atrium pressure (12±5 vs. 8±5 mmHg), p<0.05 in all comparisons. The prevalence of AF / AT in the group studied increased with the growing post-capillary component.