Úvod: Maligní mezenchymové nádory jsou v orofaciální oblasti daleko vzácnější než karcinomy. Představují pouze 1 % z celkového počtu malignit s více než 50 podtypy. Angiosakomy jsou vysoce maligní nádory vycházející z krevních nebo lymfatických cév. Jejich výskyt je nízký až raritní s nejistou prognózou. Z celkového počtu sarkomů tvoří angiosarkom 5,4 % a v oblasti hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji. Rámcový staging a grading se odvíjí dle FNCLC a NCI. Cíl práce: Cílem sdělení je upozornit na vzácné maligní onemocnění v oblasti hlavy a krku, které může být diagnosticky opomenuto či nerozpoznáno s fatálními následky pro nemocného. Materiál, metodika, výsledky: Autoři popisují klinické projevy onemocnění, diagnostiku a následnou terapii angiosarkomu mandibuly u zdravotně vysoce rizikového pacienta. V diagnostice tohoto vzácného onemocnění byly vedle histopatologického obrazu včetně imunohistochemického vyšetření využity i onkologické markery. Terapie byla zaměřena na chirurgickou léčbu a radioterapii. Závěr: Publikované zkušenosti s léčbou malých souborů nemocných v odborné literatuře neumožňují stanovit optimální terapeutický postup. Průměrná doba přežití je rok a půl., Introduction: Malignant mesenchymal tumours of the orofacial region are extremely rare and comprise only 1% of all malignant orofacial tumours with more than 50 subtypes. Angiosarcomas are highly malignant neoplasms that originate from blood or lymphatic vessels. Angiosarcomas form 5,4 % of all sarcomas and in the head and neck region are the most frequent type of sarcoma. Aim: The aim of this case report is to describe a rare malignant neoplasm in the head and neck topography which can be diagnostic difficulty and may be missed or unrecognised with fatal consequences for the patient. Materials, methods, results: The authors describe the clinical manifestations of the disease, the diagnosis and therapy of mandibular angiosarcoma in a seriously ill patient. The diagnosis was made on the basis of the histopathological findings and immunohistochemistry. The following treatment was radical surgery with subsequent radiotherapy and 18 months later, the 84 year old female patient remains alive and apparently healthy. Conclusions: Angiosarcoma has currently been literary described only in small number of patients. Guidelines for optimal treatment are still unknown and the average survival is one year and a half., Richard Pink, Patrik Flodr, Peter Tvrdý, Jindřich Pazdera, and Literatura
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
Cíl studie: Metabolismus železa musí být velmi pečlivě regulován. Klíčovým systémovým regulátorem je peptidový hormon hepcidin, který způsobuje “uzamčení” železa uvnitř buňky; to pak nemůže být utilizováno. Dialyzovaní pacienti často trpí anémií, která je způsobena mnoha faktory, mj. stavem mikrozánětu a také zřejmě zvýšenou retencí hepcidinu v důsledku snížené glomerulární filtrace. Naším cílem bylo popsat vztahy mezi hepcidinem a dalšími parametry metabolismu železa, zánětu a erytropoezy u těchto pacientů. Typ studie: Observační Název a sídlo pracoviště: Ústav klinické biochemie a hematologie LF UK a FN v Plzni, Alej Svobody 80, 304 60 Plzeň Materiál a metody: Do studie bylo zařazeno 164 chronicky dialyzovaných pacientů (věk 66 ± 13, 25 - 92 let; 101 mužů a 63 žen) a 37 zdravých kontrol (věk 55 ± 20, 21 - 92 let; 16 mužů a 21 žen), u kterých byl stanoven jejich kompletní krevní obraz, parametry metabolismu železa, zánětu a výživy. Výsledky: Koncentrace železa, transferrinu a hemoglobinu byla významně nižší u dialyzovaných pacientů (p<0,0001), naopak ferritin (p<0,0001), solubilní transferrinové receptory(p<0,05), hepcidin (p=0,0003), CRP a IL-6 (p<0,0001) byly u těchto pacientů významně vyšší než u zdravých kontrol. Hepcidin slabě koreloval pozitivně s CRP a ferritinem a negativně s transferrinem u dialyzovaných pacientů, u zdravých kontrol nebyla nalezena žádná korelace hepcidinu s ostatními parametry. Závěr: Zdá se, že vliv zánětu na hladiny hepcidinu není u hemodialyzovaných pacientů zcela zásadní a na jeho koncentraci se podílí i jiné faktory, např. jeho retence., Objective: Peptide hormone hepcidin is a key systemic regulator of the iron metabolism. Hepcidin binds to the iron cell exporter ferroportin so iron is kept in the cells unavailable for erythropoiesis. The synthesis of hepcidin is up-regulated by high iron stores and inflammation. Dialyzed patients have very often impaired iron management – they suffer from anemia, which is caused by many factors including the state of micro inflammation and hepcidin retention due to decreased glomerular filtration rate. Our aim was to describe the relationship of hepcidin and other parameters of iron metabolism, erythropoiesis and inflammation. Design: Observation Settings: Institute of Clinical Biochemistry and Hematology, Charles University Hospital in Pilsen, Alej Svobody 80, 304 60 Plzeň Material and Methods: Complete blood cell count, iron, ferritin, transferrin, CRP, albumin, creatinine, hepcidin, soluble transferrin receptors (sTfR) and IL-6 were measured in samples from 164 patients included in chronic hemodialysis program (age 66 ± 13, 25 - 92 years), 63 women and 101 men and 37 control healthy volunteers (age 55 ± 20, 21 - 92 years), 21 women and 16 men. Results: Iron, transferrin and hemoglobin were significantly lower in the patients group (p<0.0001) while ferritin (p<0.0001), sTfR (p<0.05), hepcidin (p=0.0003), CRP and IL-6 (p<0.0001) were significantly higher in the patients group. Hepcidin weakly positively correlated with CRP and ferritin and weakly negatively correlated with transferrin in hemodialyzed patients. No correlation of hepcidin with other biochemical parameters in controls was found. Conclusion: It seems that the influence of inflammation on hepcidin levels in hemodialyzed patients is not crucial and other factors including its retention in end-stage renal disease participate., T. Sedláčková, J. Racek, J. Eiselt, L. Kielberger, L. Malánová, and Literatura 10
Kvalita výživy ve stáří ovlivňuje zásadním způsobem celkový stav organizmu a významné deficity mohou přispívat k multimorbiditě starších nemocných. Včasnou detekcí malnutrice ve stáří se můžeme vyhnout zhoršení funkční výkonnosti, závažným zdravotním komplikacím, zvýšené nemocnosti, úmrtnosti a zhoršení kvality života. Vyšší věk je spojen s častějším výskytem poruch výživy, především s malnutricí. Prevalence malnutrice u hospitalizovaných geriatrických pacientů se nachází v rozmezí mezi 30–60 % a u dlouhodobě institucionalizovaných dosahuje 52–85 %. Nepřesné posuzování a sledování nutričního stavu seniorů ve zdravotnických zařízeních zdravotnickým personálem může mít zásadní vliv na vznik malnutrice během hospitalizace. Cílem příspěvku je zhodnotit stav výživy seniorů na gerontopsychiatrickém oddělení a posoudit vliv faktorů jako deprese, úroveň kognitivního stavu a soběstačnosti na vznik malnutrice., The quality of nutrition in old age affects significantly the overall condition of the body, and significant deficits may contribute to multimorbidity in elderly patients. Early detection of malnutrition in old age can avoid worsening functional performance, serious medical complications, increased morbidity, mortality and impaired quality of life. Increasing age is associated with a greater incidence of nutritional disorders, especially with malnutrition. The prevalence of undernutrition in hospitalized geriatric patients is in the range between 30 to 60% and in the long-term institutionalized it reaches 52–85%. Inaccurate assessment and monitoring of nutritional status of older people in healthcare facilities healthcare professionals can have a significant influence on the occurrence of malnutrition during hospitalization. The aim of this paper is to assess the nutritional status of older people in a Gerontopsychiatric department and assess the impact of factors such as depression, cognitive status and level of self-sufficiency on the emergence of malnutrition., Radka Kozáková, Barbora Adamčíková, and Literatura
Víno pijeme nejméně 10 000 let nebo déle, v našem regionu již od doby keltské a germánské. Pokus používat víno k léčbě začíná v dávnověku, avšak teprve v současné době byl prokázán jeho příznivý účinek v prevenci infarktu myokardu, cévní mozkové příhody, diabetes mellitus a hypertenze. Pití velmi dobře působí také v pokročilém věku. Nejlepší účinky má každodenní pití při večeři, u mužů 20–40 g alkoholu, u žen polovina této dávky., We have been drinking wine at least for 10 000 years or longer, in our region already from Celtic and Germanic times. Favorable effects on prevention of myocardial infarction, stroke, diabetes and hypertension were demonstrated recently, following attempts to use alcohol for treatment in ancient times. Favorable effects of wine drinking could be seen also in aging population. The best results for men are reached by daily drinking of 20–40 g alcohol at dinner. A moderate dose for women represents half of the dose for men., Milan Šamánek, Zuzana Urbanová, and Literatura 2
Karcinom prsu patří mezi nejčastější nádorová onemocnění seniorského věku. Navzdory tomu existuje jen málo studií, o něž by bylo možné opřít rozhodování v péči o starší pacientky s karcinomem prsu v každodenní klinické praxi. Článek stručně shrnuje dosavadní poznatky a doporučení o této poněkud podceňované tematice., Breast cancer is one of the most common malignancies of the elderly. Despite that, only limited number of studies provide evidence base for decision-making in elderly patients with breast carcinoma in everyday clinical practice. The article provides an overview of current knowledge and recommendations for clinical management of this patient population., Jana Hornová, Tomáš Büchler, and Literatura
Kazuistika demonstruje případ 81letého výrazně polymorbidního pacienta s lokálně pokročilým dlaždicobuněčným karcinomem pravého nosního průduchu, u kterého bylo i přes přechodné snížení kvality života v průběhu konkomitantní radioterapie s cetuximabem dosaženo dlouhodobé kompletní remise onemocnění., The case report describes an 81-year-old highly multimorbid patient with a locally advanced squamous cell carcinoma of the right nasal passage who, despite a transient reduction in the quality of life during concomitant radiotherapy with cetuximab, achieved long-term complete remission of the disease., Radim Němeček, and Literatura 3
Úvod: Pro kvalitu nálezů z perfuzní scintigrafie myokardu je klíčové správné provedení zátěžového testu. Cíl: Retrospektivní zhodnocení kvality zátěžových testů prováděných na našem pracovišti v letech 2007 - 09. Metodika: Zátěžový test může být proveden několika metodami. Nejfyziologičtější je fyzická zátěž. Pokud není vhodná, použije se farmakologická (v ČR pomocí dipyridamolu nebo dobutaminu) či kombinovaná. Neobjeví-li se příznaky angíny pectoris, je fyzická zátěž považována za dostačující, pokud bylo dosaženo 85 % maximální tepové frekvence pro daný věk nebo hodnota dvojproduktu 25 000. Výsledky: Celkem bylo vyšetřeno 1189 pacientů (629 žen, 560 mužů), průměrného věku 62,5 (24 – 88) let. Použití jednotlivých typů zátěže: fyzická 687 (58 %), dipyridamol 73 (6 %), dipyridamol společně s fyzickou 418 (35 %), dobutamin 10 (1 %). Ze skupiny, pro kterou byla jako zátěžový test zvolena fyzická aktivita, dosáhlo požadovanou tepovou frekvenci 626 pacientů (91 %). Ve skupině se zátěží pod 85 % maxima bylo dosaženo 41krát dvojproduktu, 8krát anginózních příznaků, 8krát 75 % maxima (pacienti po IM), u ostatních pacientů byla zátěž ukončena z důvodu dosažení subjektivního maxima (při přítomnosti kontraindikací k farmakologické zátěži). Závěr: U většiny našich pacientů byl zátěžový test správně provedený, z čehož plyne, že z našeho pracoviště neodcházejí falešně negativní výsledné nálezy., Introduction: Appropriate performance of stress test is crucial for a quality of reports of a stress myocardial perfusion scintigraphy. Purpose: Retrospective analysis of stress tests quality performed in our department in the years 2007-2009. Methods: Stress test could be performed in different forms. Physical stress is the most physiological. Pharmacological (in the Czech dipyridamole or dobutamine) or combined stress could be used when physical stress is inappropriate. Unless no angina occurs, physical stress is considered adequate if the patient achieves more than 85 % of maximal age-predicted heart rate (MPHR) or double-product above 25 000. Results: We analyzed 1189 patients (629 females, 560 males), average age of 62,5 (24-88) y referred for stress myocardial perfusion imaging. We used following types of stress: physical only in 687 (58 %), dipyridamole in 73 (6 %), dipyridamole with physical stress in 418 (35 %), and dobutamine in 10 (1 %) patients. Required heart rate was achieved in 626 (91 %) patients stressed with physical activity. Patients who did not achieve required heart rate fulfilled adequate double-product in 41 cases, angina occurred in 8 patients, 8 patients achieved 75 % of MPHR (myocardial infarction in the history) and others were symptom limited (and simultaneously contraindicated to pharmacological stress). Conclusion: Absolute majority of our patients were stressed adequately, so we do not produce false negative reports., Ivana Kuníková, Otto Lang, Hana Syslová, and Literatura 10
V posledních letech se udály významné změny v léčbě chronické lymfocytární leukemie (CLL). K pokroku došlo kombinací konvenční chemoterapie s monoklonálními protilátkami. Režim FCR (fludarabin, cyklofosfamid a rituximab) je nyní zlatým standardem v léčbě mladších a fyzicky zdatných pacientů. Starší a komorbidní nemocní, kteří tvoří většinu CLL populace, nejsou zpravidla schopni podstoupit intenzivní léčbu z důvodu vysokého rizika nepřijatelných nežádoucích účinků. U této skupiny nemocných lze tedy dosud považovat chlorambucil jako hlavní léčebnou volbu. Nízkodávkované fludarabinové režimy stejně jako kombinace chlorambucilu s monoklonálními anti-CD20 protilátkami jsou nyní zkoušeny v randomizovaných klinických studiích. Další léčebné možnosti, u kterých zatím chybí podrobnější data pro skupinu starších a komorbidních nemocných a které musí být přísně individualizovány, představují použití bendamustinu v 1. linii, alemtuzumabu, vysokodávkovaných glukokortikoidů či ofatumumabu v léčbě relapsu/refrakterní CLL. Přidružené choroby, tělesná výkonnost a biologický věk jsou důležitými prognostickými faktory, které ovlivňují rozhodování o volbě léčby. Článek poskytuje přehled současných a budoucích léčebných možností u starších a komorbidních pacientů s CLL., The management of chronic lymphocytic leukemia (CLL) has recently undergone major changes. The progress was achieved by combining conventional chemotherapy with monoclonal antibodies. Chemoimmunotherapy, FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab) is currently established as a gold standard in younger and physically fit patients. However, elderly and/or comorbid patients, who represent the majority of CLL population, may not benefit from such an intensive approach due to high risk of unacceptable toxicity. Chlorambucil therefore remains the preferred treatment of choice in these patients. Dose-reduced fludarabine-based combinations as well as protocols containing chlorambucil with anti-CD20 monoclonal antibodies are currently evaluated in randomized clinical trials. Further treatment options include bendamustine in 1st line and high-dose glucocorticoids, alemtuzumab or ofatumumab in refractory CLL; however, experience in older/comorbid patients is still limited and the use of these agents has to be strictly tailored. Comorbidity, performance status, biological age are important prognostic factors that influence decision-making process of treament choice. Overview of the current and future possibilities in the treatment of elderly and comorbid patients with CLL is provided in this article., Martin Šimkovič, Lukáš Smolej, and Literatura