V kazuistice je popsán průběh onemocnění 55letého nemocného s neuroendokrinním tumorem a postižením jater, pankreatu, mezenteria, tenkého střeva a mediastina. Léčba spočívala v podávání analog somatostatinu a při progresi onemocnění byla přidána léčba sunitinibem., Case history of 55 years old man with neuroendocrine tumor of liver, pankreas, mesentery, small intestine and mediastinum is decribed. The treatment started with somatostatin analogs. The treatment with sunitinib was added due to progression of disease., Hana Šiffnerová, and Literatura 4
Přehled problematiky: Magnézium je čtvrtým nejčastějším kationtem v lidském organizmu a po draslíku druhým kationtem v intracelulárním prostoru. Účastní se jako kofaktor enzymů metabolických reakcí, tvorby a utilizace energie a je nezbytný k udržení elektrolytové rovnováhy. Tělo dospělého člověka obsahuje asi 0,043 % (535-730 mmol) magnézia, což je v přepočtu asi 22-30 g (60 % v kostěném skeletu, 40 % intracelulárně ve svalovině a měkkých tkáních, 1 % (7,5-10 mmol) je obsaženo v extracelulární tekutině). Denní potřeba magnézia se odhaduje na 10-20 mmol, tj. 200-400 mg. Ve vztahu k podané dávce pak platí, že čím vyšší podaná dávka, tím nižší procento rezorbce ze střeva. Z doporučené denní dávky 15 mmol (365 mg) se rezorbuje pouze okolo 1/3. Význam magnézia v těhotenství: Důsledkem manifestního nedostatku magnézia může být: 1. zvýšené riziko potratu - předčasný porod (inkompetence hrdla děložního, předčasný odtok vody plodové), 2. placentární insuficience a hypotrofizace plodu, 3. rozvoj gestózy u matky, 4. zvýšené riziko astmatu a ekzému u dětí. Magnézium sulfát, podávaný těhotným ohroženým předčasným porodem (23+0 -30+0), snižuje riziko dětské mozkové obrny u přežívajících novorozenců. Souhrn: Nedoporučuje se používat intravenózní magnézium sulfát v indikaci léčby hrozícího předčasného porodu déle jak 5-7 dní. Tato omezení se nijak nevztahují na perorální užívání magnézia., Objectives: Magnesium is the fourth most common cation in the human body, and the second cation to potassium in the intracellular space. It participates as a cofactor of enzymes in the metabolic reactions, creation and utilization of energy and is necessary for the maintenance of electrolyte balance. The body of an adult contains about 0.043% (535-730 mmol) of magnesium, which is the equivalent of about 22-30 g (60% in the bony skeleton, 40% intracellular in muscles and soft tissue, 1% (7.5-10 mmol) in extracellular fluid). The daily requirement of magnesium is estimated at 10 to 20 mmol, i.e. 200-400 mg. As for dosage, the higher the dose, the lower the percentage of absorption from the intestine. Of the recommended daily dose of 15 mmol (365 mg), only about a third is absorbed. The importance of magnesium in pregnancy: implications of a manifest lack of magnesium may include: 1. increased risk of miscarriage – preterm labor (cervical incompetence, premature rupture of membranes); 2. placental insufficiency and fetal hypotrophy; 3. development of maternal gestosis; 4. increased risk of asthma and eczema in neonates. Magnesium sulfate given to pregnant women with threatened preterm labor (23+0 – 30+0) reduces the risk of cerebral palsy in surviving infants. Summary: In cases of threatened preterm labor it is not recommended to administer magnesium sulfate intravenously for more than 5-7 days. This restriction does not apply to the oral application of magnesium., and Pavel Calda
Úvod: Monoklonální gamapatie nejistého významu (MGUS) je bezpříznakový a potenciálně maligní stav charakterizovaný nezhoubnou klonální proliferací plazmatických buněk secernujících monoklonální imunoglobulin (MIG, M-protein) detekovatelný v séru a/nebo v moči při absenci zhoubného lymfoproliferativního stavu. Je známo, že část jedinců s MGUS transformuje v některou z maligních forem monoklonálních gamapatií. Mezi známé faktory určující míru rizika progrese patří zejména kvantita, typ M-proteinu a poměr volných lehkých řetězců imunoglobulinu (VLŘ) umožňující účelnou stratifikaci jedinců s MGUS. Někteří autoři pokládají i za možný faktor progrese přítomnou supresi hladin polyklonálních imunoglobulinů. Cíl: Cílem studie bylo provedení pilotní analýzy hladin párů těžkých/lehkých řetězců imunoglobulinu (HLC) v souboru jedinců s MGUS a porovnání výsledků s hladinami M-proteinu vyšetřených gelovou elektroforézou. Dále pak provedení porovnání hladin polyklonálních imunoglobulinů a hladin alternativního páru HLC s cílem ověření stupně imunitní parézy v závislosti na rizikovosti MGUS. Metody: Analyzovaná sestava zahrnovala 148 vzorků sér od jedinců s MGUS (102 IgG, 28 IgA, 18 IgM typu), kteří byli v závislosti na hladinách, typu M-proteinu a hodnotě indexu VLŘ stratifikováni do 4 rizikových skupin (nízké, nízké-střední, vysoké-střední a vysoké riziko transformace). Pro stanovení hladin VLŘ, hladin polyklonálních imunoglobulinů a hladin HLC bylo využito platformy turbidimetru SPA Plus. Statistická analýza byla provedena pomocí Spearmanovy korelační analýzy a Mann-Whitneyeho U testu s Bonferroniho korekcí. Výsledky: Při porovnání hladin HLC byla v souboru IgG MGUS zjištěna silná korelace s hladinami M-proteinu jak v případě IgGκ (r = 0,698, p = < 0,0001), tak v případě IgGλ (r = 0,847, p = < 0,0001), součet obou párů izotypu IgG velmi silně koreloval s celkovými hladinami IgG v séru (r = 0,893, p = < 0,0001). Obdobné výsledky byly získány u MGUS s IgA izotypem MIG. V případě izotypového páru IgAκ byla zjištěna středně silná korelace s hladinami M-proteinu (r = 0,601, p = 0,018), v případě IgAλ pak silná korelace (r = 0,733, p = 0,004), přičemž součet obou HLC párů vykazoval velmi silnou korelaci s hladinami celkového IgA ( r = 0,941, p = < 0,0001). Při analýze jedinců s IgM typem byly taktéž zjištěny velmi silné korelace hladin IgMκ (r = 0,904, p = 0,001) resp. IgMλ (r = 0,783, p = 0,013) a hladin M-proteinu. Nejsilnější korelace byly opět zjištěny mezi součtem obou izotypových párů a celkových hladin IgM imunoglobulinu v séru (r = 0,967, p = < 0,0001). Při porovnání míry suprese hladin polyklonálních imunoglobulinů u jednotlivých rizikových tříd v souboru IgG MGUS byly zjištěny signifikantně vyšší hladiny IgA imunoglobulinu u jedinců s nízkým resp. nízkým středním rizikem ve srovnání se skupinou s vysokým středním rizikem (p = 0,0001 resp. p = 0,047). Při analýze skupiny MGUS s IgA izotypem byly zjištěny významně vyšší hladiny IgM imunoglobulinu u skupiny s nízkým středním rizikem nežli u jedinců s vysokým středním resp. vysokým rizikem (p = 0,035 resp. p = 0,017). V souboru IgG MGUS bylo rovněž provedeno porovnání hladin alternativních izotypových párů mezi jednotlivými rizikovými skupinami. U jedinců s dominantní sekrecí IgGκ byly zjištěny signifikantně vyšší hladiny alternativního páru IgGλ ve skupině nízkého a nízkého středního rizika nežli ve skupině vysokého středního rizika (p = 0,003 resp. p = 0,006). V případě dominantní sekrece IgGλ byly zjištěny významně vyšší hladiny IgGκ u jedinců s nízkým resp. nízkým středním rizikem nežli ve skupině s vysokým středním rizikem (p = 0,0006 resp. p = 0,009). Závěr: Analýza potvrdila velmi těsnou korelaci mezi hladinami M-proteinu a stanovením HLC, která se jeví jako pomocná ev. alternativní metoda stanovení M-proteinu s výhodou u atypických výsledků elektroforézy (zejména u IgA izotypu) či v případě velmi nízkých koncentrací M-proteinu s výhodou výpočtu indexu Igκ/Igλ. Odhalená souvislost míry imunosuprese v závislosti na rizikovosti MGUS a zejména jasně patrný přínos stanovení alternativního HLC páru přináší další aspekt k pochopení souvislosti biologie, chování a případné maligní evoluce MGUS s výhodou získání dobře měřitelného parametru. Využití platformy SPA Plus se jeví jako rychlé, efektivní, s vysokou výpovědní hodnotu a v neposlední řadě i s příznivými ekonomickými aspekty, Introduction: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) indicates an asymptomatic and potentially malignant state characterised by benign clonal proliferation of plasma cells secerning (discharging) monoclonal immunoglobulin (MIG, M-protein) detectable in serum and/or urine in the absence of malignant lymphocyte proliferation. It has been observed that in some patients, MGUS transforms into one of the malignant forms of monoclonal gammopathy. The wellknown factors determining the risk degree of progression include in particular the quantity, M-protein type and the ratio of immunoglobulin free light chains (FLC) allowing the efficient stratification of MGUS patients. In addition, several authors consider the present suppression of polyclonal immunoglobulin levels to be a potential factor of progression. Aim: The study aimed at conducting a pilot analysis of levels of immunoglobulin heavy/light chains pairs (HLC) in a group of MGUS patients and at comparing the results with the M-protein levels detected by gel electrophoresis. Furthermore, the polyclonal immunoglobulin levels and the levels of HLC alternative pairs were to be compared with a view to verify the degree of immune paresis depending on the MGUS risk degree. Methods: The analysed set comprised 148 serum samples of MGUS patients (102 IgG, 28 IgA, 18 IgM type) who were stratified into 4 risk groups (low, low-intermediate, high-intermediate, and high risk of transformation) according to the levels, M-protein type and FLC index values. FLC levels, polyclonal immunoglobulin levels, and HLC levels were determined by means of the SPA Plus turbidimeter platform. In the statistical analysis, Spearmans rank correlation and Mann-Whitney U Test with Bonferroni correction were applied. Results: When comparing the HLC levels, the IgG MGUS group revealed strong correlation with M-protein levels both in the case of IgGκ (r = 0.698, p = < 0.0001), and in the case of IgGλ (r = 0.847, p = < 0.0001), the summation of both pairs of the IgG isotype correlated considerably with the total levels of IgG in serum (r = 0.893, p = < 0.0001). Similar results were acquired in MGUS with the IgA isotype of MIG. In case of the IgAκ isotype pair, medium-strong correlation with M-protein levels was detected (r = 0.601, p = 0.018), and strong correlation in case of the IgAλ (r = 0.733, p = 0.004), whereas the summation of both HLC pairs showed very strong correlation with levels of the total IgA (r = 0.941, p = < 0.0001). Moreover, analyses of IgM type patients revealed very strong correlation of IgMκ levels (r = 0.904, p = 0.001) or IgMλ (r = 0.783, p = 0.013) and M-protein levels. Again, the strongest correlation was found between the summation of both isotype pairs and the total levels of IgM immunoglobulin in serum (r = 0.967, p = < 0.0001). Comparison of the suppression degree of polyclonal immunoglobulin levels in individual risk classes in the IgG MGUS group brought significantly higher levels of IgA immunoglobulin in patients with low or low-intermediate risk as opposed to the group with high-intermediate risk (p = 0.0001 and p = 0.047 respectively). When analysing the MGUS group with IgA isotype, notably higher levels of IgM immunoglobulin were evident in the group with low-intermediate risk than in patients with high-intermediate or high risk (p = 0.035 and p = 0.017 respectively). In addition, the levels of alternative isotype pairs were compared among the individual risk groups of the IgG MGUS group. Patients with dominant IgGκ secretion showed significantly higher levels of the IgGλ alternative pair in the group of low and low-intermediate risk than in the group of high-intermediate risk (p = 0.003 and p = 0.006 respectively). In case of dominant IgGλ secretion, considerably higher IgGκ levels were detected in patients with low or low-intermediate risk than in the group of high-intermediate risk (p = 0.0006 and p = 0.009 respectively). Conclusion: The analysis confirmed a very close correlation between M-protein levels and HLC determination which appears to be an auxiliary or alternative method of M-protein determination with an advantage in case of atypical electrophoresis results (in particular in IgA isotypes) or by very low M-protein concentrations with the benefit of Igκ/Igλ index calculation. The discovered connection between the degree of immune suppression depending on the MGUS risk level and especially the clearly visible benefit of determining the alternative HLC pairs contributes with another aspect to understanding the links between the biology, behaviour, and the potential malignant evolution of MGUS with the advantage of obtaining a well-measurable parameter. The use of the SPA Plus platform seems to be fast, effective, with high prognostic value and, last but not least, even with favourable economic aspects., Pika T., Lochman P., Klincová M., Maisnar V., Tichý M., Zapletalová J., Sandecká V., Ščudla V., Hájek R., and Literatura 30
Acenocoumarol is a vitamin K antagonist that is used for the treatment of acquired and congenital, both arterial and venous, thrombotic diseases. Its use is complicated by the narrow therapeutic range. Bleeding following oral anticoagulation, despite rare, remains the major complication. Most cases of hemorrhagic episodes usually require short hospitalization and transfusion, while surgical drainage of the hematoma is not recommended. However, in cases that conservative treatment isn’t successful, surgical intervention remains an option. We present a case of severe spontaneous bleeding of the rectus abdominis muscle which was successfully managed surgically., Orestis Ioannidis, George Paraskevas, Anastasios Kotronis, Stavros Chatzopoulos, Athina Konstantara, Nikolaos Papadimitriou, Apostolos Makrantonakis, Emmanouil Kakoutis, and Literatura 15
Background. Nonunion of the lateral humeral condyle are of the complex pathology of the elbow joint, occurring relatively often and resulting in disability of children. The treatment of nonunion of the lateral humeral condyle of humerus with cubitus valgus remains controversial. Purpose of this report was improvement of the results of surgical treatment of the nonunion of the lateral humeral condyle of humerus with cubitus valgus of the lateral humeral condyle of humerus with cubitus valgus with use of differential approach to the surgical strategy. Material and methods. We were observing 28 children (17 boys and 11 girls) with nonunion and longstanding nonunion of lateral condyle of humerus, with various degrees of severity. There were used MRI and Xray investigations for differential study of the patients divided into 3 groups in relation to stability and nonstability of the nonunion of the lateral humeral condyle of humerus with cubitus valgus of the lateral humeral condyle of humerus with cubitus valgus. Results. All 28 patients lateral humeral condyle nonunions with cubitus valgus achieved union within sixty five days after operative procedure using Ilisarovs technique. The mean postoperative humerusulna angle was 6,0 degrees of cubitus valgus. All of reverse Tosteothomies healed uneventfully, and there was no loss of correction postoperatively. The mean duration of followup was 7 years. The overall results were excellent in 15(53,5%) patients, good in 11(39,3%) patients, and fair in 2(7,2%) patients. All 28 patients lateral humeral condyle nonunions with cubitus valgus achieved union within sixty five days after operative procedure using Ilisarovs technique. The mean postoperative humerusulna angle was 6,0 degrees of cubitus valgus. All of reverse Tosteothomies healed uneventfully, and there was no loss of correction postoperatively. The mean duration of followup was 7 years. The overall results were excellent in 15(53,5%) patients, good in 11(39,3%) patients, and fair in 2(7,2%) patients. Conclusion. We believe it is reasonable to use our treatment method when dealing with nonunion of the lateral humeral condyle with cubitus valgus. These differential techniques helps to shape the distal part of humerus, thus, restoring the function of the elbow joint., Ilkhom E. Khujanazarov, Iskandar U. Khodjanov, and Literatura
The significance of intracavitary, intraorgan, hypertension syndrome identification as a novel uniform (model) pattern of a pathological process is substantiated in the in the article based on currently available literature sources and clinical practice experience. A conformity analysis of the considered pathological syndromes and model pathological processes criteria is presented with reference to data on etiology, pathogenesis, anatomical and some ontogenetic suppositions and stipulations. Criteria for the studied pathological conditions differentiation in clinical practice are proposed., Ville Timerbulatov, Shamil Timerbulatov, and Literatura
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura
Systémová léčba kolorektálního karcinomu je spolu s chirurgickou léčbou základní modalitou terapie časného i metastatického kolorektálního karcinomu. Cílená léčba zlepšuje léčebné možnosti metastatického kolorektálního karcinomu., Systemic and surgical treatment of colorectal cancer are basic modalities in the therapy of early and metastatic colorectal cancer. Targeted therapy improves treatment options for metastatic colorectal cancer., Jiří Tomášek, Jana Halámková, and Literatura
Mozkové metastázy jsou nejčastějším nádorovým postižením mozku u dospělých pacientů. Dle publikovaných dat se vyskytují u 10–20 % pacientů se solidními nádory. Ačkoliv moderní metody protinádorové léčby přinesly v posledních dvou dekádách prodloužení přežití pacientů se solidními tumory, v případě mozkových metastáz se udává průměrná doba přežití do šesti měsíců od stanovení diagnózy. Uvedené sdělení předkládá přehled dosavadních publikovaných dat., Brain metastases are most common in tracranial tumors in adults. They have been reported to occur in approximately 10–20 % patients with solid malignancies. Although modern methods of anticancer therapy brought longer survival for patients with systemic disease, there is no evidence to prolong survival in case of brain metastases. We are summarized published data., Radka Obermannová, and Literatura