Number of results to display per page
Search Results
2682. Leukodystrofie – klinické a rádiologické aspekty
- Creator:
- Kolníková, Miriam and Sýkora, Pavol
- Format:
- print, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, přehledy, and TEXT
- Subject:
- dědičné demyelinizační nemoci centrálního nervového systému--diagnóza--genetika--klasifikace--patologie, příznaky a symptomy, myelinové proteiny, klinické laboratorní techniky, magnetická rezonanční tomografie, adrenoleukodystrofie--diagnóza--klasifikace--patologie, diferenciální diagnóza, Alexanderova nemoc--diagnóza--patologie, leukodystrofie metachromatická--diagnóza--klasifikace--patologie, signální transdukce, globoidní leukodystrofie--diagnóza--klasifikace--patologie, Canavanové syndrom--diagnóza--klasifikace--patologie, Pelizaeusova-Merzbacherova nemoc--diagnóza--klasifikace--patologie, leukoencefalopatie--diagnóza--genetika--klasifikace--patologie, diagnostické techniky a postupy, dospělí, dítě, ženské pohlaví, lidé, kojenec, mužské pohlaví, and mladý dospělý
- Language:
- Czech, Slovak, and English
- Description:
- Ochorenia myelínu CNS sa súhrnne označujú ako leukoencefalopatie. Termín zahŕňa poruchy, pri ktorých zmeny v bielej hmote prevažujú alebo sú výlučné, pričom patofyziologický mechanizmus ani histopatologická báza nie sú rozhodujúce. Z tejto širokej skupiny vrodených a získaných porúch sa vyčleňuje skupina leukodystrofií, ktorá označuje primárnu poruchu myelínu a buniek tvoriacich myelín. Klasicky sa do tejto skupiny radí šesť klinických jednotiek: X‑adrenoleukodystrofia, metachromatická leukodystrofia, Krabbeho globoidná leukodystrofia, Canavanovej choroba, Pelizaeus‑Merzbacherova choroba a Alexandrova choroba. Pribúdajúcimi poznatkami sa skupina rozširuje o stále nové primárne poruchy. Pre presnú diagnostiku je dôležitý klinický nález, významné sú zmeny na MR mozgu a laboratórne vyšetrenia. Precíznou analýzou MR obrazu je možné diagnostický proces urýchliť. Jedným zo spoločných znakov leukodystrofií je progresívny priebeh. U detí nastáva zväčša rýchla strata motorických a kognitívnych funkcií. V prípade adolescentov a adultných pacientov je ťažisko zmien v psychickej a mentálnej oblasti, pričom motorický deficit nastupuje neskôr. Priebeh X‑adrenoleukodystrofie, metachromatickej leukodystrofie, Krabbeho globoidnej leukodystrofie sa dá vo včasnom štádiu alebo predklinickom období ovplyvniť transplantáciou kostnej drene alebo kmeňových buniek. V prípade metachromatickej leukodystrofie je v skorých štádiách indikovaná génová a enzýmová terapia. Pre ostatné leukodystrofie je dostupná len symptomatická liečba. Cieľom práce je zhrnutie najdôležitejších poznatkov a liečebných možností., Myelin disorders of the central nervous system are also known as leukoencephalopathies. This term includes diseases, in which changes of the white matter are dominant, or even exclusive, while neither the pathophysiological mechanism nor the histopathological basis are decisive. This broad selection of inborn and acquired disorders includes a group of leukodystrophies characterized by primary dysfunction of myelin and myelin-producing cells. Typically, six separate clinical entities are included in this group: X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, Krabbe’s globoid cell leukodystrophy, Canavan disease, Pelizaeus-Merzbacher disease and Alexander disease. The group is constantly expanding as our knowledge develops. Clinical and laboratory findings, as well as MRI scans, are crucial for exact diagnosis. Accurate analysis of MRI images accelerates the diagnostic process considerably. A common feature of leukodystrophies is their progressive nature. Children exhibit rapid loss of motor and cognitive functions. In adolescent and adult patients, psychological and mental changes are the most prominent, while motor deficit has a later onset. The course of X-linked adrenoleukodystrophy, metachromatic leukodystrophy, and Krabbe’s leukodystrophy can be managed at the early or pre-clinical stages with bone marrow or stem cell transplantation. Gene and enzyme therapy are indicated at the earliest stages of metachromatic leukodystrophy. For the remaining leukodystrophies, only symptomatic therapy is available. The purpose of this paper is to summarize current information and knowledge as well as possible therapeutic options in this group of disorders., Vědomostní test, and M. Kolníková, P. Sýkora
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2683. Líbánky paní Barunky: zápisky o Boženě Němcové z památného jiřinkového roku
- Creator:
- Josef Hurdálek
- Publisher:
- Doležalovo nakladatelství
- Format:
- print, text, regular print, and 104 s., 48 obr. příl. : 25 cm
- Type:
- model:monograph and TEXT
- Subject:
- Česká literatura (o ní), Biografie, Němcová, Božena, 1820-1862, 19. století, 1820-1960, 1837, české spisovatelky, mládí, 821.162.3-31, 821.162.3-055.2, (0:82-312.6), 11, 8, 821.162.3.09, and 929
- Language:
- Czech
- Description:
- Josef Hurdálek and Obsahuje bibliografické odkazy
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2684. Licence na nákup cigaret (?)
- Creator:
- Hrubá, Drahoslava
- Format:
- braille, text, and regular print
- Type:
- model:article, article, Text, and TEXT
- Subject:
- lidé, zdravotní politika, licence--normy, kouření--prevence a kontrola, odvykání kouření--metody--zákonodárství a právo, and zdraví - znalosti, postoje, praxe
- Language:
- Czech
- Description:
- Prof. MUDr. Drahoslava Hrubá, CSc.
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2685. Lidé blázni: obrázek ze života, přesně dle události, na jejíž průběh od počátku až do konce jsme hleděli
- Creator:
- Josef Ehrenberger
- Publisher:
- Tiskem a nákladem Cyrillo-Methodějské kněhtiskárny
- Format:
- print, text, regular print, and 49 s. ; 17 cm
- Type:
- model:monograph and TEXT
- Subject:
- Česká próza, 821.162.3-32, (0:82-32), 25, and 821.162.3-3
- Language:
- Czech
- Description:
- napsal Josef Ehrenberger
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2686. Lidový výklad parcelačního zákona přídělového
- Creator:
- Bartůněk, Josef
- Publisher:
- Hospod.-polit. knižnice and Čmor. podniky
- Format:
- print, text, regular print, and 30 s. ; 8°
- Type:
- model:monograph and TEXT
- Subject:
- Pracovní, sociální, stavební právo. Právo životního prostředí, parcelace, přidělování, 349.41, 16, 349, and UE04
- Language:
- Czech
- Description:
- Josef Bartůněk
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2687. Lidská periferie: o srdcích v hadrech
- Creator:
- Josef Jahoda
- Publisher:
- Fr. Borový
- Format:
- print, text, regular print, and 259 s. ; 17 cm
- Type:
- model:monograph and TEXT
- Subject:
- Česká próza, 821.162.3-31, (0:82-31), 25, and 821.162.3-3
- Language:
- Czech
- Description:
- Josef Jahoda
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2688. Lidstvo v době předhistorické : se zvláštním zřetelem na země slovanské
- Creator:
- Niederle, Lubor
- Publisher:
- Bursík & Kohout,
- Format:
- print, text, regular print, and xxxix, 760 stran, 1 složená mapa : ilustrace, mapy ; 22 cm
- Type:
- model:monograph, monograph, Text, text, monografie, and TEXT
- Subject:
- antropologie, antropologie fyzická, antropologie kulturní, archeologie, humanitní vědy, demografie--dějiny, 572.1/.4, 316.722:903, 903.2, and (048.8)
- Language:
- Czech
- Description:
- napsal L. Niederle and Obsahuje bibliografické odkazy a rejstřík
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2689. Life cycles in polar arthropods - flexible or programmed?
- Creator:
- Danks, Hugh V.
- Format:
- print, text, and regular print
- Type:
- article, bibliography, conference publication, model:article, and TEXT
- Subject:
- Arctic, Third European Workshop of Invertebrate Ecophysiology (1998 : Birmingham, Česko), climate, temperature, seasonal, life-cycle, arthropods, insects, polar, Antarctic, zoologie, fyziologie živočichů, ekofyziologie, členovci, hmyz, životní cykly, sezónní vlivy, klimatické vlivy, teplota, arktická oblast, antarktická oblast, fenologická studie, přehledy, 591.5, 061.3, and 595.2/.7
- Language:
- English
- Description:
- Climate features that influence life cycles, notably severity, seasonality, unpredictability and variability, are summarized for different polar zones. The zones differ widely in these factors and how they are combined. For example, seasonality is markedly reduced by oceanic influences in the Subantarctic. Information about the life cycles of Arctic and Antarctic arthropods is reviewed to assess the relative contributions of flexibility and programming to life cycles in polar regions. A wide range of life cycles occurs in polar arthropods and, when whole life cycles are considered, fixed or programmed elements are well represented, in contrast to some recent opinions that emphasize the prevalence of flexible or opportunistic responses. Programmed responses ale especially common for controlling the appearance of stages that are sensitive to adverse conditions, such as the reproductive adult. The relative contribution of flexibility and programming to different life cycles is correlated with taxonomic affinity (which establishes the general lifecycle framework for a species), and with climatic zone, the habitats of immature and adult stages, and food., Hugh V. Danks, and Lit
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public
2690. Lihovarství zemědělské
- Creator:
- Antonín Nýdrle
- Publisher:
- Družstvo hospod. lihovarů
- Format:
- print, text, regular print, and 168 s. ; v. 8°
- Type:
- model:monograph and TEXT
- Subject:
- Průmysl nápojů. Kvasný průmysl. Průmysl pochutin, lihovarnictví, lihovary, 663, 19, and UQ01
- Language:
- Czech
- Description:
- Ing. Antonín Nýdrle, Obsahuje rejstřík, and Se 2 tab.
- Rights:
- http://creativecommons.org/publicdomain/mark/1.0/ and policy:public