Akutní lymfoblastická leukemie (ALL) tvoří jednu čtvrtinu dětských nádorů a je tak nejčastějším maligním nádorovým onemocněním v dětském věku. Jedná se o heterogenní onemocnění, jehož biologie je odlišná od ALL dospělých. Medián věku při diagnóze dětské ALL je 5 let, nejčastějšími chromozomálními abnormitami jsou fúzní gen TEL-AML a hyperdiploidie nad 50 chromozomů. Pravděpodobnost přežití bez selhání (EFS) je při aplikaci kombinované chemoterapie lišící se dle rizika nepříznivého průběhu více než 75 % a pravděpodobnost vyléčení je 85 %. Relaps postihuje 15–20 % dětí s ALL a v jeho léčbě hraje významnou roli transplantace kostní dřeně. Akutní myeloidní leukemie (AML) tvoří 15 % leukemií v dětství. Nejčastějším genetickým podtypem AML je monocytární leukemie s přestavbou MLL genu na dlouhém raménku 11. chromozomu (20–25 % dětí s AML), která má intermediární prognózu. Prognosticky příznivé podtypy akutní promyelocytární leukemie s t (15; 17), myeloidní leukemie s t (8; 21) a myelomonocytární leukemie s inv (16) se nachází u 30–40 % dětí s AML s šancí na vyléčení 70 %. Celkové výsledky léčby AML se u dětí stále zlepšují s šancí na dosažení remise více než 90 % a pravděpodobností přežití více než 60 %., Acute lymphoblastic leukemia (ALL) represents 25 % of childhood tumors being the most frequent childhood cancer. ALL is a heterogeneous disease, biologically different from the same disease in adults. Median age at diagnosis is 5 years, the most frequent chromosomal abnormalities are fusion gene TEL-AML1 and hyperdiploidy over 50 chromosomes. Event-free-survival is over 75 % and overall survival 85 % in children treated with combined chemotherapy intensified according to the risk group. The incidence of relapse is 15–20 % and bone marrow transplantation is the important treatment modality in such situation. Acute myeloid leukemia (AML) represents 15 % of childhood leukemias. The most frequent genetic subtype is monocytic leukemia with MLL rearrangement at the long arm of chromosome 11 (11q23) (20–25 % of all AML) with intermediate prognosis. Subtypes with good prognosis – acute promyelocytic leukemia with t (15; 17), myeloid leukemia with t (8; 21) and myelomonocytic leukemia with inv (16) represent 30–40 % of AML with overall survival 70 %. Total treatment results are steadily improving with a chance to achieve remission over 90 % and overall survival over 60 %., Jan Starý, and Lit.: 20
The author reported clinical characteristic features and risk factors for acute intestinal infections in 225 children (140 boys and 85 girls, mean age 1.5 years old). 90 (40%) patients aged up to 12 months, 101 (44.9%) were from 1 to 2 years old, and 34 (15.1%) were more than 2 years old. Most children were hospitalized in the first week of illness and had moderate severe course of disease. Severe forms of illness reliably more often were noted in children being on artificial feeding. Toxicdystrophic condition, severe forms and perinatal encephalopathy were prevailed in boys. Factorial analysis revealed 20 most significant factors with factorization fullness 70.8%. The most significant factors were F1( factor of hyperthermia duration) with 8.5% effect, F2 (factor of pain syndrome) 5.8%, F3 (factor of normal enzymatic activity of colon bacillus) 4.9%, F4 (etiological factor) 4.6%, as well as F5( factor of opportunistic flora of the intestine) 4.4%, respectively., Mukarram Shadjalilova, and Literatura
V krátkém sdělení podává autor informace o poznatcích z nedávných konferencí, zaměřených na problematiku koupání dětí v krytých bazénech. Postoje odborníků se dají shrnout do konstatování, že koupání kojenců a dětí je činnost, která vyžaduje dodržení zásad bezpečnosti provozu, aby nemohlo docházet k ohrožení zdraví, a provozovatelé těchto zařízení musí plnit všechny podmínky nutné pro poskytování služeb, včetně dostatečné výměny vzduchu. Nemohou obstát námitky, že jde o opatření investičně náročná. Přestože se zkušenosti s koupáním dětí v bazénech opírají o léta praktických i teoretických poznatků, existují stále otázky k dalšímu zkoumání., In the short communication the author submits the issues of recent conferences on baby swimming. Professionals mostly consider baby swimming as beneficial for the child's physical condition, but stress a strict observance of maintenance of the swimming pool. This must include also proper ventilation, regardless the costs which might be substantial. Although there is abundant experience with baby swimming, there still remain many problems to be researched., Ivan Černý, and Lit.: 7
Práce prezentuje prenatální diagnostiku, možnosti terapie a následnou péči u plodů a novorozenců s kongenitálním chylothoraxem na podkladě zhodnocení 14 případů na naší klinice v letech 1993 až 2012. Povšechný hydrops plodu byl popsán ve 4 případech (29 %), v 10 případech (71 %) byla provedena odlehčovací amniodrenáž a ve 3 případech (21 %) prenatální odlehčovací punkce hrudníku. Spontánně bylo porozeno 11 plodů (78 %), hrudní drenáž byla nezbytná v průměru 9 dnů po porodu. Mortalita dosáhla v souboru 29 % (4 případy). V článku popisujeme vyšetřovací algoritmy, terapeutické prenatální i postnatální postupy a je zdůrazněna nutnost mezioborové spolupráce., The work presents prenatal diagnosis, treatment and care options in fetuses and neonates with congenital chylothorax based on a detailed evaluation of 14 cases recorded in our department between years 1993 and 2012. Generalized fetal hydrops was described in 29% of cases, therapeutic amnio drainage performed in 71% and prenatal thoracentesis in 21% of cases. 78% of fetuses were delivered spontaneously; thoracic drainage was necessary nine days after birth in average. Mortality reached 29%. The following text describes diagnostic algorithms, prenatal and postnatal therapeutic options with emphasis on the need for interdisciplinary cooperation., Alena Malkovská, Zdeněk Žižka, Andrea Pašková, Václav Sebroň, Pavel Calda, and Literatura
Invazivní mykotické infekce (IFI) jsou spojeny u imunokompromitovaných dětí s významnou morbiditou a mortalitou. Včasné zahájení cílené léčby je klíčovým faktorem pro úspěšný výsledek. Nicméně, možnosti léčby IFI u dětí jsou omezené. Ne vždy je snadné včas a přesně potvrdit diagnózu IFI a správně identifikovat etiologické agens. Použití několika dostupných účinných antimykotik u dětí je komplikováno nedostatkem farmakokinetických a bezpečnostních dat. V našem sdělení bychom chtěli shrnout současná doporučení v cílené antimykotické léčbě v dětské hemato-onkologii na základě vlastních zkušeností a doporučení publikovaných během posledních let., Invasive fungal infections (IFI) in immunocompromised children are associated with significant morbidity and mortality. Early targeted therapy is the key factor for successful outcome. However, treatment options against IFI in children are limited. Not always it is easy to timely and to accurately confirm the diagnosis of IFI and properly identify the etiologic agent. Use of several available potent antifungals in children is complicated by the lack of pharmacokinetic and safety data. In our report, we would like to summarize current recommendations for targeted antifungal therapy in pediatric hemato-oncology based on our experience and recommendations published during the last years., Petr Sedláček, Vanda Chrenková, Petra Keslová, Peter Múdry, Jaroslav Štěrba, Júlia Horáková, and Literatura
Autoři prezentují případ 20měsíčního chlapce stigmatizovaného v rámci Costello syndromu s akutní retencí moči a nálezem tumorózní leze v oblasti malé pánve, která byla později diagnostikována jako embryonální rhabdomyosarkom. Autoři diskutují souvislost vzniku tumorozních lézí a Costello syndromu. Klíčová slova: Costello syndrom, retence, rhabdomyosarkom, tumor, Authors would like to present case of 20-month-old boy suffering from Costello syndrome with acute urine retention and a tumorous lesion in small pelvis, later being diagnosed as an embryonal rhabdomyosarcoma. The relation between Costello syndrome and tumorous lesions formation is being discussed. Key words: Costello syndrome, retention, rhabdomyosarcoma, tumor, Červinková I., Skotáková J., Pavlovský Z., Seehofnerová A., and Literatura
Zlomeniny v dětském věku se liší od zlomenin dospělých. Kost je u dětí pružná, roste do délky, má velkou remodelační schopnost. U dětí se vyskytuje například suprakondylická fraktura, která se v dospělosti nevyskytuje. Vedle skiagramu, CT, MR vyšetření je možné i UZ vyšetření poranění, zejména u neosifikovaného skeletu. Zlomeniny lze u dětí rozdělit do několika typů: porodní traumata, fraktury batolat, epifyzeolýzy, inkompletní fraktury, suprakondylické zlomeniny., Fractures in children differ from fractures in adults. The bones are more flexible in children, grow in lenght, has good remodeling ability. Some fractures are typical in childhood, do not occur in adults (supracondylar fracture), Besides X-rays, CT, MRI, the ultrasound examination of the trauma is also possible, especially in nonossified skeleton. Fractures in children can be divided into some types: birth (delivery) trauma, toddlers fractures, epiphyseolysis, incomplete fractures, stress fractures, supracondylar fractures., Jarmila Skotáková, Vladimír Bartl, Marcela Charvátová, Zdeňka Ráčilová, Lucie Dohnalová, and Literatura