Náplní sdělení je, na pozadí rozboru diagnostiky a léčby vlastních tří nemocných, podání současných poznatků o poměrně vzácném a v běžné klinické praxi opomíjeném onemocnění, vyznačujícím se depozicí lehkého řetězce imunoglobulinu v tkáních životně důležitých orgánů. Onemocnění z depozice lehkých řetězců imunoglobulinu postihuje především ledviny a vede k progresivní poruše funkce s konečným orgánovým selháním. Kromě etiopatogeneze, odlišení idiopatické formy od formy provázející mnohočetný myelom a vzácně i jiné B-lymfoproliferativní stavy, je nastíněna problematika klinických projevů, diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie včetně přínosu biologické léčby bortezomibem a vysokodávkované chemoterapie s podporou autologních kmenových buněk, vedoucí k podstatnému zlepšení kvality i celkové délky života nemocných s touto prognosticky stále závažnou nemocí., The aim of the paper within the background of the diagnostics and treatment of three patients is the summary of recent knowledge about a relatively rare disease which is characterized by the deposition of immunoglobulin light chains in vital tissues and organs, especially the kidneys, leading to progressive deterioration of their function with end stage organ failure. We demonstrate the etiopathogenesis a differentiation of idiopathic form of the disease from the form accompanying multiple myeloma or other B-lymphoproliferative diseases, the clinical manifestation, diagnostics and differential diagnostics and therapy as well as the contribution of biological treatment using bortezomib and high dosed chemotherapy with the support of autologous stem cell transplantation, leading to a substantial improvement of the quality of life and overall survival in patients with this prognostically unfavorable disease., Ščudla V., Tichý T., Minařík J., Pika T., Krejčí K., Zadražil J., and Literatura 38
Karcinom penisu patří mezi řídce se vyskytující onemocnění, avšak s významnými psychosociálními následky. Postihuje muže převážně vyššího věku s maximem výskytu v šesté dekádě života. Etiologické a epidemiologické faktory jeho vzniku jsou poměrně dobře známy. Významnou roli při vzniku nádoru hraje infekce HPV, zejména typy HPV 16 a 18. Vzhledem k nízké incidenci karcinomu penisu kolem 1/100 000 osob jsou na většině urologických a onkologických pracovišť malé zkušenosti s jeho terapií. Neexistují žádné prospektivní randomizované studie o jeho léčbě. Literární soubory o chirurgické a další onkologické léčbě, jako je radioterapie a chemoterapie, se týkají obvykle jen několika desítek pacientů léčených během dlouhého období. Časná chirurgická léčba lokálního nálezu a případného uzlinového postižení hraje podstatnou roli ve vyléčení a prognóze pacienta. Nechirurgická léčba karcinomu penisu je v českém písemnictví málo publikována. V přehledovém článku je zdůrazněna nutnost přesné diagnózy a stagingu pro stratifi kaci pacientů do skupin ke vhodné léčbě podle rizika a prognostických faktorů. Dále je uveden pohled na současné možnosti a roli radioterapie a chemoterapie v léčbě karcinomu penisu. Stručně jsou také uvedeny vlastní zkušenosti s léčbou 25 pacientů ozářených pomocí HDR brachyterapie., Penile cancer is a rare tumour, however it has serious psychological and social consequences. The incidence of penile cancer increases with reaching with maximum in the sixth decade of life. The aetiological and epidemiological penile cancer risk factors are well recognized. Among them human papilloma virus infection, namely types HPV 16 and 18 is an important. Due to its low incidence about 1/100 000, there is limited experience with penile cancer therapy in most of urology or oncology departments. Randomised prospective studies are not available. Reports about surgical and other oncological therapy describe small studies with patients treated during long period. Early surgical treatment of penile lesions, and if possible of nodal metastases, plays an essential role in curing the disease and its prognosis. The review article highlights the importance of precise diagnosis and staging for the stratifi cation of the patients and selection appropriate therapy according to risk and prognostic factors. The role of contemporary radiotherapy and chemotherapy in multimodal treatment of penile cancer is discussed. Additionally, personal experience with HDR brachytherapy in the treatment of 25 patients is discussed., Hana Stankušová, and Literatura
Primární nádory mozku jsou heterogenním onemocněním. Nejzávažnější diagnózu představuje glioblastoma multiforme, který tvoří 75 % z high grade gliomů. Jedná se o agresivní nádory s omezenými terapeutickými možnostmi a špatnou prognózou. Medián přežití od stanovení diagnózy je bez léčby 4,6 měsíce, s léčbou kolem 12 měsíců. Zlatým standardem terapie je v dnešní době radikální operace, chemoradioterapie a následně adjuvantní chemoterapie temozolomidem. V naší práci jsme se zaměřili na přínos přidání temozolomidu ke standardní radioterapii v porovnání s jeho toxicitou., Primary brain tumors are a heterogeneous disease. The most important is glioblastoma multiforme, which constitutes 75 % of the high grade gliomas. These are aggressive tumors with limited therapeutic options and poor prognosis. Median survival from diagnosis is 4,6 months without treatment in the management of around 12 months. The gold standard therapy today is radical surgery, chemoradiotherapy followed by adjuvant chemotherapy with temozolomide. In our work we focus on the benefit of adding temozolomide to standard radiotherapy compared with its toxicity., Kateřina Zycháčková, Markéta Pospíšková, Milan Kohoutek, Michal Filip, Alena Jakšičková, Michal Zycháček, and Literatura
Bisfosfonáty jsou látky dnes běžně používané k léčbě kostních metastáz a k prevenci ztráty kostní denzity v adjuvantní léčbě. Preklinické studie prokázaly přímý i nepřímý vliv bisfosfonátů na proliferaci nádorových buněk a metastazování. Klinické studie záhy ukázaly přínos adjuvantní léčby zoledronátem u postmenopauzálních pacientek s pozitivními estrogenovými receptory v parametru prodloužení přežívání bez známek nemoci. Ve studii ABCSG-12 přidání zoledronátu v intervalu 6 měsíců signifikantně zlepšilo přežívání bez známek nemoci u premenopauzálních pacientek léčených ovariální supresí. Podobné výsledky byly pozorovány u postmenopauzálních pacientek léčených inhibitorem aromatázy ve studii ZO-FAST a ve studii AZURE., Bisphosphonates are commonly used in patients with breast cancer to reduce skeletal-related events in metastatic disease and to mitigate bone loss associated with adjuvant therapy. Preclinical studies have shown that bisphosphonates may directly inhibit breast cancer cell proliferation and metastasis. Subsequently, trials of zoledronic acid have demonstrated prolonged disease-free survival in postmenopausal or otherwise estrogen-depleted women with early breast cancer. In the ABCSG-12 trial, the addition of twice-yearly zoledronic acid (4 mg IV) to adjuvant endocrine therapy improved disease-free survival in premenopausal women undergoing ovarian suppression. Similar results were observed in postmenopausal women receiving aromatase inhibitors in the ZO-FAST trial, and in women who were at least 5 years past menopause in the AZURE trial., Katarína Petráková, and Literatura
Výskyt jaterních metastáz kolorektálního karcinomu se odvíjí od incidence KRK, která je v České republice jedna z nejvyšších na světě a představuje cca 90 nových případů na 100 000 obyvatel/rok. Celkově se jedná ročně o 9 000 nových případů onemocnění. U 60 % z nich se vyvine generalizace onemocnění v podobě jaterních metastáz. Radikální léčbou je provedení resekce jater a podání adjuvantní chemoterapie. Autoři uvádějí typy jaterních resekcí, míru posuzované radikality, faktory vedoucí ke kontraindikaci resekce jater a dále možnosti zvýšení procenta resekability. Nejlepších výsledků v léčbě je dosahováno multimodálním přístupem s uplatňováním personalizovaného přístupu ke každému pacientovi., The occurrence of liver metastases from colorectal cancer is related to the incidence of colorectal cancer (CRC) which, in the Czech Republic, is one of the highest worldwide with approximately 90 new cases per 100,000 inhabitants/year. Overall, 9,000 new cases of the disease occur annually. Sixty percent of them develop generalized disease in the form of liver metastases. Radical treatment involves liver resection and administration of adjuvant chemotherapy. The authors report the types of liver resections, the degree of radicality, the factors resulting in contraindication of liver resection as well as the options of increasing the percentage of resectability. The best treatment outcomes are achieved with a multimodal approach using a personalized approach to each patient., Miroslav Ryska, Daniel Langer, Ivo Buřič, Jiří Pudil, and Lit.: 22
Melanom vulvy je druhým nejčastějším zhoubným nádorem zevních rodidel. Oproti kožnímu melanomu je jeho záchyt pozdější a prognóza horší. V managementu časných stadií melanomu vulvy je rozhodující adekvátní chirurgický výkon na vulvě i spádových lymfatických uzlinách, u pozdních stadií je léčba často paliativní, léčebné režimy je nutno stanovit individuálně. Klíčová slova: desmoplastický melanom – melanom vulvy – sentinelová uzlina, Vulvar melanoma is the second most frequent malignant tumor of the vulva. It is usually diagnosed later and it’s prognosis is worse compared to skin melanoma. Adequate surgical procedure both at the vulva and regional lymphatic nodes is essential in early stages of vulvar melanoma whereas individual regimen with palliative intent is common in late stages. Key words: desmoplastic melanoma – sentinel node – vulvar melanoma, and Jiří Bouda, Martin Pešek, Václav Janda, Denisa Kacerovská, Dmitrij Kazakov
Úvod: Reverzný, liver-first prístup je alternatívou pre pacientov s komplikovanými synchrónnymi pečeňovými metastázami, kde by progresia v pečeni viedla k inoperabilite, alebo pre pacientov s lokálne pokročilým nálezom v malej panve, kde by komplikácia resekcie primárneho tumoru mohla ohroziť včasnú resekciu pečeňových metastáz. Metódy: Retrospektívna unicentrická analýza 32 pacientov liečených reverzným prístupom v období rokov 2011−2015. Reverzný prístup bol v tomto období indikovaný na základe konsenzu členov multioborovej onkologickej komisie ako preferovaný u všetkých pacientov s iniciálne, alebo potenciálne resekabilným synchrónnym izolovaným metastatickým postihom pečene pri adenokarcinóme kolorekta. Výsledky: 26 pacientov (81,3 %) úspešne absolvovalo kompletnú resekciu nádorovej masy (resekciu pečeňových metastáz a resekciu primárneho tumoru), ale iba 16 pacientov (50 %) absolvovalo kompletný onkochirurgický liečbený plán (hepatektómia, resekcia primárneho tumoru a plánovaná dávka a dĺžka perioperačnej, alebo adjuvantnej onkologickej liečby). Medián prežívania bol 50,5 mesiacov, trojročné prežívanie v súbore bolo 83,7 %. U 20 pacientov (62,5 %) došlo počas sledovania k progresii ochorenia s mediánom do progresie 21,6 mesiaca. Najčastejším miestom progresie bola pečeň, nasledovaná pľúcami (65 resp. 20 % všetkých rekurencií nádorového ochorenia). Záver: Aj keď reverzný, liver-first prístup umožňuje kompletné odstránenie masy tumoru u väčšiny pacientov, iba polovica z nich absolvuje kompletný onkochirurgický liečebný plán. Najproblematickejším aspektom reverzného postupu je načasovanie a dĺžka perioperačnej (bio)chemoterapie. Dôkladné zváženie rizika progresie metastatického procesu počas liečby ako aj rizika kompletnej rádiologickej odpovede by malo viesť k uváženej indikácii perioperačnej (bio)chemoterapie najmä u pacientov s iniciálne resekabilnými pečeňovými metastázami., Introduction: Reverse, liver-first strategy is an alternative for patients with complicated liver metastases where disease progression would prove inoperable, or for patients with locally advanced pelvic disease where postoperative complications after primary tumour resection may lead to delayed treatment of metastatic disease. Methods: Retrospective unicenter analysis of 32 patients approached liver-first approach between 2011 and 2015. During this period reverse strategy was considered a preferred approach for all initially or potentially resectable synchronous colorectal liver metastases based on multidisciplinary team consensus. Results: 26 patients (81.3%) completed their surgical plan (hepatectomy and primary tumour resection) but only 16 (50%) completed their oncosurgical plan (hepatectomy, primary tumour resection and full dose and length of perioperative or adjuvant systemic (bio)chemotherapy). Median overall survival was 50.5 months with the survival rate of 83.7% at 3 years. 20 patients (62.5%) progressed during the follow-up with median time to progression of 21.6 months. The liver was the most common site of recurrent disease followed by the lungs (65% and 20% of all recurrences, respectively). Conclusion: While reverse strategy may allow complete tumour removal in the majority of patients, only half of them complete their oncosurgical plan even with the liver-first approach. The most problematic aspect of the liver-first strategy is the timing and length of perioperative (bio)chemotherapy. When deciding on preoperative chemotherapy in up-front resectable lesions one should take into account the risk of disease progression while on chemotherapy as well as the risks of complete radiologic response., and M. Straka, M. Migrová, R. Soumarová, L. Burda, I. Selingerová
Cílená biologická léčba se stává standardem personalizované medicíny nemocných s pokročilým nádorovým onemocněním. Příkladem personalizované onkologie u nemocných s metastazujícím kolorektálním karcinomem je léčba anti-EGFR protilátkou cetuximab u nemocných s nemutovaným typem genu K-ras. Autoři se v následujícím sdělení věnují problematice cetuximabu v léčbě metastazujícího kolorektálního karcinomu se zaměřením na léčbu jaterních metastáz., Targeted biological therapy is becoming a standard in personalized medicine in patients with advanced cancer. An example of personalized oncology in patients with metastatic colorectal cancer is the treatment with cetuximab, an anti-EGFR antibody, in patients with an unmutated form of the K-ras gene. The authors deal with the role of cetuximab in treating metastatic colorectal cancer with a focus on the treatment of hepatic metastases., Luboš Holubec, Vít Martin Matějka, Václav Liška, Jiří Salvét, Jana Dreslerová, Vladimír Třeška, Jindřich Fínek, and Lit.: 28
Neoadjuvantní terapie byla až donedávna indikována pouze z důvodu umožnění či usnadnění operability primárně nemetastatického lokálně pokročilého karcinomu prsu. V poslední době dochází k rozšíření jejího použití i u primárně dobře operabilních tumorů s negativními biologickými charakteristikami jako časná terapie možného mikrometastatického systémového onemocnění. Velká pozornost v současném výzkumu je věnována úplnému vymizení invazivní složky nádoru v prsu a spádových uzlinách indukovanému neoadjuvantní léčbou (tzv. patologická kompletní remise – pCR). Zkoumají se prediktory vzniku pCR, vliv jejího dosažení na dlouhodobou prognózu a možnosti jejího fungování jako validního náhradního cílového ukazatele účinnosti terapie i v adjuvantním podání. Při značné časové a ekonomické náročnosti adjuvantních studií by zrychlené schválení léků ověřených v neoadjuvanci i pro adjuvantní indikaci (v rámci tzv. zrychleného schvalovacího procesu) mohlo znamenat jejich rychlejší vývoj, časnější dostupnost pro pacienty a menší finanční náklady., Neoadjuvant therapy has been until recently indicated solely for enabling or facilitating surgical resection in primarily non-metastatic locally advanced breast cancer. Recently, it has spread its field of application even in primarily well-operable tumors with dismal biological features as an early therapy of potential micrometastatic systemic disease. In contemporary research, great attention is paid to the complete extinction of invasive tumor in breast and regional lymph nodes after neoadjuvant therapy (i.e. pathologic complete response – pCR). Predictors of pCR, the effect of pCR on long-term outcome and its possible role as valid surrogate endpoint for the treatment efficacy in adjuvant setting are being currently investigated. Given the considerable financial and long-term issues of adjuvant trials, the accelerated approval of new drugs that proved effective in generating pCR in neoadjuvancy can be used for the adjuvant treatment. So that we could develop new therapeutic agents and get them to patiens quicker with less cost., Adam Paulík, and Literatura