Popisujeme kazuistiku velmi vzácného benigního střádavého onemocnění s projevy ve skeletu, které imitovalo metastatické postižení při pokročilém karcinomu ledviny. I velmi nepravděpodobná koincidence vzácných onemocnění může být v klinické praxi realitou a může vést k chybné diagnostice. Gaucherova choroba je onemocnění probíhající v různých formách od dětské – s možnými závažnými projevy a poruchami vývoje po dospělou s projevy lehčími či klinicky nepatrnými. Diagnostika a léčba metabolických a onkologických nemocí v posledních letech prošly výrazným vývojem. Karcinom ledviny má bohužel v ČR nejvyšší incidenci na světě. Jedná se o chemorezistentní a radiorezistentní onemocnění. Časná stadia jsou vyléčitelná chirurgicky, pokročilá a metastatická stadia jsou přes přínos nové cílené léčby v posledních letech v naprosté většině případů nevyléčitelná., The article describes a case of a patient with a very rare benign storage disease appearing in skelet that was imitating a metastatic spread of an advanced renal cell carcinoma. Even a very unlikely case of coincidence of rare diseases can be real in the clinical practice. Such a situation can lead to an erroneous diagnostic workup. The Gaucher disease is a disease with various possible forms. Some as the juvenile form can be serious with severe developmental limitations- and some as the adult form can rather be with lighter symptoms or inapparent at all. The diagnostics and treatment have developed a lot over the past years. The highest incidence of kidney malignancies in the world is in the Czech Republic, unfortunatelly. It is a chemoresistant and radioresistant disease. The early stages can be cured by surgery. The advanced stages are incurable, despite the attribution of the new targeted therapies in the recent years., Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, and Literatura
Léčba metastatického karcinomu prostaty má pouze paliativní charakter. Chemoterapie docetaxelem v I. linii a cabazitaxelem v II. linii léčby kastračně refrakterního karcinomu prostaty přináší prodloužení přežití. Onkologická léčba ovlivňuje výrazně také kvalitu života, která zahrnuje nejen pocit fyzického zdraví, stav tělesné výkonnosti, ale též psychickou kondici, společenské uplatnění a rodinné vztahy., The treatment for metastatic prostate cancer is only of palliative nature. Chemotherapy with docetaxel in the first line and with cabazitaxel in the second line of treatment for castration-resistant prostate cancer has a prolonged survival benefit. Oncological treatment also significantly affects the quality of life that includes not only the sense of physical health and physical performance status, but also mental well-being, social functioning, and family relationships., Jana Katolická, and Literatura
Sdělení shrnuje problematiku kvantifikace fibrotického intersticiálního plicního postižení s využitím počítačové tomografie s vysokou rozlišovací schopností (HRCT). Využít lze jak vizuální tak automatické skórovací systémy. Výhodou vizuálního určení rozsahu postižení je dobrá dostupnost, pokud je zvolen vhodný systém, může skórování provádět i vyškolený pneumolog. Automatické skórovací systémy jsou pravděpodobně vhodnější k posuzování dynamiky vývoje postižení v čase. Míra postižení detekovaná HRCT u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou a chronickou exogenní alergickou alveolitidou koreluje s prognózou., Methods summarising the use of high resolution computed tomography (HRCT) in quantification of fibrotic interstitial lung diseases are evaluated in presented study. Visual as well as automatic scoring systems can be used. Visual scoring systems are easy to be assessed and if suitable system is chosen, trained respiratory specialist can be involved in scoring. Automatic scoring systems should be prefered in evaluation of serial HRCT scans. Extent of fibrotic changes in idiopathic pulmonary fibrosis or chronic extrinsic allergic alveolitis can be a good predictor of patient's prognosis., Martina Šterclová, Martina Vašáková, and Literatura
Cíl: Pro účely kvantitativního hodnocení obsahu fibrózy v myokardu lze použít závislost T1-relaxačního času na době od podání kontrastní látky. Obsah fibrózy v myokardu ovlivňuje kinetiku kontrastní látky v myokardu. Zkrácení T1-relaxačního času myokardu je přímo úměrné množství kontrastní látky zachycené v extracelulárním prostoru, jehož objem souvisí s množstvím fibrózy. Hodnoty T1-relaxace jsou tedy nepřímo úměrné množství fibrózy. Metoda: Pro hodnocení obsahu fibrózy v myokardu pomocí MRI byla použita MOLLI sekvence využívající inverzní pulzy pro stanovení signálu vil časových bodech, z nichž je vypočtena hodnota T1-relaxace myokardu. T1-relaxační čas byl stanoven před a po podání jednorázového bolusu kontrastní látky pro pacienty s různým onemocněním. Výsledky: Byly zjištěny rozdíly mezi hodnotami T1-relaxace pro různá onemocnění myokardu v závislosti na době od podání kontrastní látky. Nejkratší T1-relaxační čas po podání kontrastní látky, a tedy nejpomalejší vymývání kontrastní látky, bylo zjištěno pro střádavá onemocnění. Naopak rozdíl mezi T1-hodnotami nebyl zjištěn mezi zdravými kontrolami a pacienty s myokarditidou. Závěr: Hodnoty T1-relaxace myokardu lze použít pro kvantitativní hodnocení obsahu fibrózy v myokardu. Pro ověření metody je vhodné porovnat zjištěné hodnoty T1-relaxace s bioptickými výsledky., Aim: The dependence of T1-relaxation of myocardium on time since contrast administration can be used for quantitative assessment of myocardial fibrosis because kinetics of contrast medium is influenced by the amount of myocardial fibrosis. Shortening of T1-relaxation time is proportional to the amount of the contrast medium concentrated in the extracellular space. There exists a dependence between volume of extracellular space and myocardial fibrosis, therefore T1-mapping can be used for quantitative assessment of myocardial fibrosis. Methods: For myocardial fibrosis assessment, the MOLLI sequence was used for evaluation of signal of 11 images made with different effective inversion times and T1-value was determined. T1-mapping was performed before and after care bolus of the contrast medium for patients with different diagnoses. Results: A difference between T1-values for different diagnoses was found. The shortest T1-value, therefore the worse wash-out of the contrast medium, was determined for storage diseases. On the other hand, there was not any difference in T1-values between controls and patients with myocarditis. Conclusion: The T1-mapping can be used for quantification of myocardial fibrosis. The results should be compared with results from myocardial biopsies., Lucie Súkupová, Jaroslav Tintěra, Dana Kautznerová, Radka Kočková, and Literatura
Diagnosis of nerve agent intoxication is based on anamnestic data, clinical signs and laboratory examination. For acute poisoning, cholinesterase activity in the blood (erythrocyte AChE, plasma/serum BuChE) is sensitive, simple and most frequent laboratory examination performed in biochemical laboratories. Specialized examinations to precise treatment (reactivation test) or to make retrospective diagnosis (fluoride induced reactivation etc.) can be conducted. Other sophisticated methods are available, too. and J. Bajgar
Extrakty z rostlin jsou důležitým zdrojem většího počtu klinicky používaných protinádorových léčiv. Většina působí jako konvenční cytostatika modulující mikrotubuly (vinkristin, vinblastin, taxany), nebo inhibitory topoizomeráz jako např. deriváty epipodofylotoxinu a kamptotecinu (etopozid, irinotecan). Z rostlin či mořských organizmů jsou odvozeny také látky s účinkem na cílené nitrobuněčné struktury (flavopiridol, kombrestatin aj). Řada látek obsažených v ovoci a zelenině může interferovat z různými etapami kancerogeneze. Je uveden stručný přehled těchto chemopreventivních substancí., Plant derived compounds have been an important source of many clinically useful anti-cancer agents. These include drugs acting as conventional cytostatics, such as microtubule modifiers (vincristin, vinblastin, taxanes), or topoisomerase inhibitors, such as epipodophyllotoxin and camptothecin derivatives (etoposid, irinotecan). From plant or marine organisms derived also drugs against cancer-related molecular targets (flavopiridol, combrestatin etc.), which are under clinical or preclinical development. Numerous phytochemicals derived from edible plants have been reported to interfere with a specific stage of the carcinogenic process. These chemopreventive phytochemicals are shortly reviewed., Pavel Klener, Pavel Klener jr., and Literatura
V posledních letech se udály významné změny v léčbě chronické lymfocytární leukemie (CLL). K pokroku došlo kombinací konvenční chemoterapie s monoklonálními protilátkami. Režim FCR (fludarabin, cyklofosfamid a rituximab) je nyní zlatým standardem v léčbě mladších a fyzicky zdatných pacientů. Starší a komorbidní nemocní, kteří tvoří většinu CLL populace, nejsou zpravidla schopni podstoupit intenzivní léčbu z důvodu vysokého rizika nepřijatelných nežádoucích účinků. U této skupiny nemocných lze tedy dosud považovat chlorambucil jako hlavní léčebnou volbu. Nízkodávkované fludarabinové režimy stejně jako kombinace chlorambucilu s monoklonálními anti-CD20 protilátkami jsou nyní zkoušeny v randomizovaných klinických studiích. Další léčebné možnosti, u kterých zatím chybí podrobnější data pro skupinu starších a komorbidních nemocných a které musí být přísně individualizovány, představují použití bendamustinu v 1. linii, alemtuzumabu, vysokodávkovaných glukokortikoidů či ofatumumabu v léčbě relapsu/refrakterní CLL. Přidružené choroby, tělesná výkonnost a biologický věk jsou důležitými prognostickými faktory, které ovlivňují rozhodování o volbě léčby. Článek poskytuje přehled současných a budoucích léčebných možností u starších a komorbidních pacientů s CLL., The management of chronic lymphocytic leukemia (CLL) has recently undergone major changes. The progress was achieved by combining conventional chemotherapy with monoclonal antibodies. Chemoimmunotherapy, FCR (fludarabine, cyclophosphamide, rituximab) is currently established as a gold standard in younger and physically fit patients. However, elderly and/or comorbid patients, who represent the majority of CLL population, may not benefit from such an intensive approach due to high risk of unacceptable toxicity. Chlorambucil therefore remains the preferred treatment of choice in these patients. Dose-reduced fludarabine-based combinations as well as protocols containing chlorambucil with anti-CD20 monoclonal antibodies are currently evaluated in randomized clinical trials. Further treatment options include bendamustine in 1st line and high-dose glucocorticoids, alemtuzumab or ofatumumab in refractory CLL; however, experience in older/comorbid patients is still limited and the use of these agents has to be strictly tailored. Comorbidity, performance status, biological age are important prognostic factors that influence decision-making process of treament choice. Overview of the current and future possibilities in the treatment of elderly and comorbid patients with CLL is provided in this article., Martin Šimkovič, Lukáš Smolej, and Literatura