Cílem práce je ukázat v průběhu 18letého sledování kognitivní, emoční a behaviorální změny u pacientky s roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RS). Předkládaná kazuistika dokumentuje maladaptaci na diagnózu RS a dlouhodobé maladaptivní zvládání, prolínání a vliv afektivních složek na inhibici kognitivních schopností a psychického stavu, vliv stresu na vznik „pseudoatak“ RS, psychosociální problematiku a kvalitu života. Diagnóza RS měla negativní vliv na pacientku a rodinu. Nepředvídatelný průběh ovlivňoval potíže v adaptaci a v plánování podpory. Vliv stresu souvisejícího s onemocněním a zároveň vedlejší negativní efekt léčby vedli k mnoha psychosociálním potížím, které snížily kvalitu života pacientky a měly negativní vliv na její spolupráci při léčbě a rehabilitaci. Součástí komprehensivní diagnostiky i léčby RS byla opakovaná neuropsychologická vyšetření a v závěru sledování, ve fázi chronicko‑progresivní RS, i kognitivně‑behaviorální terapie cílená na snížení zátěže způsobené chronicitou nemoci a zlepšení kvality života., The aim of the paper is to show cognitive, emotional and behavioural changes in a multiple sclerosis (MS) patient over eighteen years of observation. Case study documents maladaptation to MS diagnosis and prolonged maladaptive coping, diffusion and influence of affective components on inhibition of cognitive abilities and mental health status, the contribution of stress to development of „pseudo-relapses“ of MS, psychosocial problems and quality of life. The diagnosis of MS was devastating for the patient herself and her family. Its unpredictable course complicated adjustment and created difficulties in planning for support. Effects of disease-related stress as well as a negative side-effect of treatment led to many psychosocial problems that impaired the patient’s quality of life and affected compliance with treatment and rehabilitation. Repeated neuropsychological assessment was a part of a comprehensive diagnostic process and treatment of MS and, at the end of observation, in chronic-progressive phase of MS, was complemented with cognitive-behavioural therapy aimed at reducing burden of disease and improving the quality of life., and A. Javůrková, J. Amlerová, J. Raudenská
Cílem práce je ukázat v průběhu 18letého sledování kognitivní, emoční a behaviorální změny u pacientky s roztroušenou sklerózou mozkomíšní (RS). Předkládaná kazuistika dokumentuje maladaptaci na diagnózu RS a dlouhodobé maladaptivní zvládání, prolínání a vliv afektivních složek na inhibici kognitivních schopností a psychického stavu, vliv stresu na vznik „pseudoatak“ RS, psychosociální problematiku a kvalitu života. Diagnóza RS měla negativní vliv na pacientku a rodinu. Nepředvídatelný průběh ovlivňoval potíže v adaptaci a v plánování podpory. Vliv stresu souvisejícího s onemocněním a zároveň vedlejší negativní efekt léčby vedli k mnoha psychosociálním potížím, které snížily kvalitu života pacientky a měly negativní vliv na její spolupráci při léčbě a rehabilitaci. Součástí komprehensivní diagnostiky i léčby RS byla opakovaná neuropsychologická vyšetření a v závěru sledování, ve fázi chronicko‑progresivní RS, i kognitivně‑behaviorální terapie cílená na snížení zátěže způsobené chronicitou nemoci a zlepšení kvality života., The aim of the paper is to show cognitive, emotional and behavioural changes in a multiple sclerosis (MS) patient over eighteen years of observation. Case study documents maladaptation to MS diagnosis and prolonged maladaptive coping, diffusion and influence of affective components on inhibition of cognitive abilities and mental health status, the contribution of stress to development of „pseudo-relapses“ of MS, psychosocial problems and quality of life. The diagnosis of MS was devastating for the patient herself and her family. Its unpredictable course complicated adjustment and created difficulties in planning for support. Effects of disease-related stress as well as a negative side-effect of treatment led to many psychosocial problems that impaired the patient’s quality of life and affected compliance with treatment and rehabilitation. Repeated neuropsychological assessment was a part of a comprehensive diagnostic process and treatment of MS and, at the end of observation, in chronic-progressive phase of MS, was complemented with cognitive-behavioural therapy aimed at reducing burden of disease and improving the quality of life., and A. Javůrková, J. Amlerová, J. Raudenská
Úvod: Léčba intratékálním baklofenem (ITB) kontinuálně pomocí pumpových systémů je důležitou léčebnou modalitou u nemocných s těžkou spasticitou, která již nezabírá na perorální léky nebo když se objeví výrazné nežádoucí účinky. Tato metoda je relativně velmi bezpečná, přesto se ale mohou vyskytnout komplikace spojené s touto léčbou. Nejčastěji se objevují komplikace spojené s implantací systému. Jde zejména o problémy s katétrem. Rotace pumpy je extrémně vzácnou komplikací a její výskyt je méně než 0,3 %. Kazuistika: U 74leté ženy s těžkou spasticitou po chronickém míšním poranění ve výši Th9 byla úspěšné provedena implantace baklofenové pumpy (Medtronic, Synchromed II). Pacienka měla bezprostřední úlevu se snížením spasticity již na dávce baklofenu 100 ?g/den. Na první ambulantní kontrole se opakovaně nezdařilo doplnit rezervoár pumpy. Bylo vysloveno podezření na její rotaci. Pacientka byla okamžitě odeslána na rentgenologické vyšetření, kde bylo potvrzeno přetočení pumpy o 180 stupňů. Tentýž den byla pacienta v lokální anestezii operována, pumpa byla otočena a důkladně zafixována stehy. Vzhledem k rychlé revizi se u pacientky nerozvinul syndrom z náhlého odnětí baklofenu při prázdném rezervoáru pumpy. Závěr: Rotace pumpy je vzácná komplikace léčby ITB. Je nutné okamžité vyřešení tohoto problému, neboť hrozí rozvoj abstinenčního syndromu z náhlého odnětí baklofenu. Léčbu ITB je třeba provádět v centrech se specializovanou péčí o tyto pacienty. Klíčová slova: spasticita – intratékální baklofen – pumpové systémy – komplikace – selhání pumpy – abstinenční syndrom – kazuistika Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Background: Intrathecal baclofen (ITB) delivered by programmable pump devices represents an important modality for long‑term treatment of severe spasticity when resistance to oral drugs and/or their severe side effects may occur. Despite generally favorable outcomes and relative safety of this method, complications associated with ITB can be observed. The most common problems include surgery‑related complications resulting from system implantation, including catheter failure. Pump rotation is a rare complication with incidence less than 0.3%. Case report: Seventy‑four‑years‑old female suffered from spasticity after chronic spinal cord injury at T9 level. e underwent successful implantation of ITB pump (Medtronic, Synchromed II) with prompt spasticity relief on baclofen dose of 100 ?g/day. During the first outpatient appointment, it was difficult to puncture and fill the reservoir with baclofen. Plain x‑ray revealed rotation of the pump with reservoir in downright position. On the same day, the patient underwent emergency surgical revision with correction of the pump position and refill of the reservoir. No baclofen withdrawal syndrome or other complications occurred and the patient recovered well. Conclusion: Pump rotation is a very unusual and rare complication of ITB treatment. Its prompt management in specialized centers can prevent an urgent situation such as acute withdrawal syndrome after sudden interruption of baclofen delive, and I. Stetkarova, L. Mencl
Autoři prezentují formou kazuistického sdělení případ 57leté ženy s velmi vzácným extragenitálně lokalizovaným maligním Mülleriánským karcinosarkomem retroperitonea infiltrujícím dolní dutou žílu. Je popsána resekce tumoru s částí stěny duté žíly i resekce metastázy v oblasti pánve. Dále autoři diskutují možnosti diagnostiky rozsevu tohoto typu nádoru a doporučenou adjuvantní onkologickou terapii., The authors present the case of a 57-year-old woman with a very rare extragenital malignant retroperitoneal Müllerian carcinosarcoma invading the inferior vena cava. Tumor resection with partial resection of the vena cava wall and resection of metastases in the pelvic area is described. The authors further discuss diagnostic options of metastases of this tumour and the recommended adjuvant chemotherapy., and J. Moláček, J. Brůha, J. Baxa, V. Opatrný, V. Třeška
Předkládáme popis případu nemocného s familiární formou amyloidové polyneuropatie. Mladý nemocný s postupně progredujícími projevy léze periferních nervů byl zprvu diagnostikován a léčen pro chronickou zánětlivou demyelinizační polyneuropatii. Pro následné komplikace bylo provedeno endoskopické vyšetření zažívacího traktu s bioptickým průkazem amyloidových depozit. Následné komplexní vyšetření potvrdilo hereditární formu transtyretinové amyloidové polyneuropatie na podkladě raritní mutace v genu pro transtyretin na pozici Val50Ala. Anamnesticky, matka nemocného byla léčena pro amyloidózu s neuropatickými projevy. Léčba pacienta preparátem tafamidis meglumine vedla k zabránění další progrese onemocnění a následně byla provedena ortotopní transplantace jater. V současnosti dochází ke klinickému zlepšování stavu nemocného s postupnou regresí motorických a senzitivních neuropatických projevů., We present a case of a patient with familial amyloid polyneuropathy. A young patient with gradually progressing symptoms of peripheral neuropathy was initially diagnosed and treated for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Subsequent complications resulted in endoscopic examination of the digestive tract. Biopsy showed evidence of amyloid deposits. Subsequent comprehensive examination confirmed hereditary form of amyloid polyneuropathy on the basis of a rare mutation in the transthyretin gene in Val50Ala position. Family history revealed that the mother of the patient was treated for amyloidosis with neuropathic symptoms. Treatment with tafamidis meglumine prevented further disease progression, and was followed by orthotopic liver transplantation. At present, clinical condition of the patient gradually improves with regression of motor and sensory neuropathic symptoms. Key words: familial amyloid polyneuropathy – transthyretin – tafamidis meglumine The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and T. Pika, P. Látalová, H. Hůlková, H. Vlášková, P. Otruba, V. Mejzlík, V. Ščudla
Autoři na dvou předložených kazuistikách představují širokou diferenciální diagnostiku granulomatózních procesů hepatobiliárního traktu. Izolovaný granulomatózní zánět v této oblasti nacházíme velmi zřídka. Diferenciální diagnostika těchto procesů zasahuje od infekční etiologie až po systémová onemocnění či chemickou iritaci. Granulomy často imitují maligní tumory v jaterní krajině, a chirurg tak může být lékařem, který dané onemocnění odhalí jako první při resekčním výkonu či cholecystektomii., The authors present two case reports to demonstrate wide differential diagnosis of granulomatous disorders of the hepatobiliary tract. Isolated granulomatous disorders are very rare in this area. Differantial diagnosis includes infectious and systemic diseases or chemical irritation. Granulomas often immitate malignant tumors and the surgeon could be first to diagnose this disease during liver resection or cholecystectomy., and J. Brůha, V. Liška, V. Třeška, T. Skalický, J. Fichtl, O. Hes
Prevalence kouření tabáku u adolescentů je závažným problémem s významnými dopady ve zdravotnictví, ale i v socioekonomické nebo demografické sféře. Cílem případové studie je specifikovat kuřácké chování žáků základních škol na základě rozdílných faktorů (věk, pohlaví, typ školy, geografická poloha, velikost sídla, sociální status apod.). Analytickým nástrojem je dotazník, výzkumný soubor tvoří 628 žáků (věk 11, 13, 15 let). Ve studii téměř 40 % žáků ve věku 13 let a 85 % žáků ve věku 15 let potvrdilo zkušenost s kouřením, rozdíly mezi chlapci a dívkami nejsou výrazné. Alespoň jednou za týden kouří každý šestý 15letý žák bez ohledu na pohlaví. V kouření každý den převažují chlapci (zejména 15letí). Výsledky ukazují spojitost mezi kouřením adolescentů a charakteristikou (spolu)žáků (sociální, ekonomický status, neúplná rodina, rodina cizinců, vzdělání apod.). Zřejmá je souvislost mezi kouřením a typem školy (velikost tříd, preventivní programy, řešení problémových situací, mimoškolní aktivity atd.). Je možné identifikovat rizikové kategorie žáků škol a zacílit prevenci k sociálně a vzdělanostně slabším skupinám populace, věkové kategorii 13letých (eliminace experimentování s kouřením) a 15letých (rozšíření povědomí zdravotních rizik kouření)., The prevalence of tobacco smoking is a serious issue among adolescents with major implications in healthcare but also in socioeconomic and demographic sphere. The object of case study is to specify the relationship of elementary school pupils to smoking tobacco based on various factors (age, gender, type of school, geographical location, size of residence, social status, etc.). A questionnaire is analysis tool research sample consists of 628 students. In the study, almost 40% of pupils aged 13 years and 85% of pupils aged 15 confirmed experience with smoking, the differences between boys and girls are not significant. One in six aged 15 smokes at least once a week, irrespective of gender. Boys (especially aged 15) outweigh at the everyday smoking. The results indicate a link between smoking adolescents and pupil's characteristics (social, economic status, single parent family, the family of foreigners, education, etc.). The link between smoking and type of school (class size, preventive programs, problem solving, after-school activities etc.) is obvious. It is possible to identify risk categories of pupils of schools and to target prevention to socially and educationally disadvantaged groups of the population, to the age group 13 year (elimination of experimenting with smoking) and to 15 year (greater awareness of health risks of smoking)., Dana Hübelová, and Literatura
Užívání hormonální antikoncepce je považováno za rizikový faktor vzniku hluboké žilní trombózy a plicní embolie. Od zavedení hormonální antikoncepce v 60. letech 20. století byl u jejích uživatelek pozorován častější výskyt těchto komplikací. Nejnovější studie pak ukázaly dvakrát vyšší riziko vzniku žilní trombózy při užívání kombinovaných preparátů obsahujících progestiny třetí generace (desogestrel, gestoden, norgestimate) ve srovnávání s progestiny druhé generace (levonorgestrel a norgestrel), ačkoli progestiny třetí generace neprokázaly žádný klinicky významný benefit. Přičemž riziko vzniku hluboké žilní trombózy je ještě vyšší u neperorálních forem hormonální antikoncepce (vaginální kroužek, transdermální náplast)., Since the early 1960s, it has been well documented that combined hormonal contraceptives increase the risk of venous thrombosis. Second and third generation oral contraceptives (OCs) differ in their progestin component. Third generation OCs contain desogestrel, gestodene or norgestimate while second generation OCs contain norgestrel or levonorgestrel. In spite of the fact that the third generation OCs have not shown any clinically significant benefit over the second generation OC, multiple studies and two meta‑analyses show that the third generation OC containing desogestrel are associated with approximately doubled risk of venous thrombosis. The newer generation of oral formulations, as well as non‑oral contraceptives (transdermal and vaginal), were recently studied for thrombotic risk. In the context of contraceptives use, the non‑oral route of ethinyl‑estradiol administration seems to be more thrombogenic than the oral route., and Nováčková M.
Naše kazuistika popisuje případ nemocného s hypersenzitivní reakcí vznikající pravidelně během prvních minut po zahájení hemodialýzy. Tato reakce provázená pletorickým zabarvením v obličeji, bronchospazmem, hypertenzí, úzkostí a následně poklesem saturace hemoglobinu kyslíkem měřené pulzním oxymetrem a obrazem centrální cyanózy přicházela pravidelně bez ohledu na použitý typ dialyzátoru, premedikaci či předchozí laváž systému izotonickým roztokem chloridu sodného. Pokles počtu krevních destiček a klidný průběh dialýzy provedené bez heparinu upozornily na skutečnou podstatu problému, jehož řešením bylo v našem případě užití techniky regionální antikoagulace 4% citronanem sodným v průběhu intermitentní hemodialýzy., Our report describes the case of patient with hypersensitive reaction regularly arising early after initiation of haemodialysis. This characteristic reaction with pletoric face coloration, bronchospasm, increase of blood pressure, anxiety and decrease of blood oxygen saturation at the consequence and central cyanosis was regularly present without dependence on type of dialysis membrane, drug premedication or prophylactic flushing haemodialysis system by isotonic natrium chloride solution. Low platelet value and trouble-free haemodialysis realized without heparin showed real cause of patients problem. Resolution of this state was regional citrate anticoagulation during intermitent haemodialysis., and Jan Masopust, Jiří Charvát, Dana Mokrá, Ondřej Hloch, Jan Háša
V našem kazuistickém sdělení je popsán mikroskopicky verifikovaný případ IgG4 asociované pankreatitidy s přidruženým postižením žlučových cest u pacienta léčeného ve Fakultní nemocnici Hradec Králové. IgG4 asociovaná pankreatitida a cholangoitida patří mezi nemoci spojené s IgG4 (1). Tato skupina onemocnění může napodobovat nádorové nebo zánětlivé afekce pankreatu, plic, slinných žláz, ledvin, retroperitonea aj., In our case report there is the histologically verified case of the IgG4 associated pancreatitis and cholangitis described at the patient treated in University hospital Hradec Králové. IgG4 associated pancreatitis and cholangitis belongs to the IgG4 related disease (IgG4-RD). This group of diseases may mimic tumorous or inflamatory affection of pancreas, lungs, salivary glands, kidneys, retroperitoneum atc., Jiří Vaňásek, Petr Hoffmann, Jan Laco, Dimitar Hadži-Nikolov, Rudolf Repák, Tomáš Vaňásek, and Literatura