A hybrid approach to elephant trunk technique for treatment of thoracic aortic aneurysms combines a conventional surgical and endovascular therapy. Compared to surgery alone, there is a presumption that mortality and morbidity is reduced. We present a case report of a 42-year-old man with a giant aneurysm of the entire thoracic aorta, significant aortic and tricuspid regurgitation and ventricular septum defect. The patient underwent multiple consecutive operations and interventions having, among others, finally replaced the entire thoracic aorta with the use of the hybrid elephant trunk technique. and T. Holubec, J. Raupach, J. Dominik, J. Vojácek
Obrovskobuněčné arteritida je řazena mezi vaskulitidy velkých cév. Jejím prvním projevem může být horečnatý stav s elevací markem zánětu (FW a CRP), v rámci vyšetřování takových nemocných lze využít PET (PET/CT) vyšetření. Cíl. Ověření, zda vysoká akumulace FDG ve stěnách velkých tepen odpovídá obrovskobuněčné arteritidě. Metoda. Zařazeno bylo 39 nemocných s podezřením na vaskulitidu velkých tepen na základě PET (25 pacientů) a PET/CT (14 pacientů), jednalo se o 30 žen a devět mužů ve věku 45-81 let, průměr 64,9 let, medián 65 let. K potvrzení byl zvolen přímý průkaz histologickým vyšetřením z excize tepny (4 pacienti) nebo nepřímý - terapeutický test poklesem FW a CRP při kortikoterapii v imunosupresivních dávkách (39 pacientů). Akumulace FDG byla měřena v sedmi cévních oblastech, pokud přesahovala akumulaci referenčního jaterního parenchymu, byla oblast hodnocena jako pozitivní. Kontrolním souborem byl vzorek 100 pacientů bez vaskulitidy. Porovnávány byly výsledky dalších zobrazovacích vyšetření. Výsledky. Obrovskobuněčné arteritis byla ověřena u tří ze čtyř histologických vyšetření. Nepřímým testem byla potvrzena vaskulitida u všech 39 pacientů. U pacientů s vaskulitidou před nasazením kortikoterapie byla nalézána pozitivita alespoň tří cévních oblastí, zatímco v kontrolním souboru byla nalézána pozitivita 0-2 cévních oblastí. Další zobrazovací vyšetření jasné známky vaskulitidy nedetekovala, mohla být hodnocena jako abnormní. Závěr. Nález generalizované vysoké akumulace FDG ve velkých tepnách u nemocných se známkami aktivního zánětlivého onemocnění svědčil pro vaskulitidu velkých tepen. PET (PET/CT) vyšetření detekovalo onemocnění v časné fázi a určovalo i jeho rozsah. Přímé zobrazení postižení spánkových tepen se zdařilo až za použití PET/CT skeneru., Aim. To verify if high FDG uptake in the walls of large vessels is corresponding with giant cell arteritis. Method. Based on PET (25 pts) and PET/ CT (14 pts) examinations, 39 patients with suspicion of large-vessel vasculitis formed a cohort in which were 30 males and 9 females aged 45-81 with a mean age of 64.9 and median of 65 years. For verifying, a direct proof using histologie examination of a vessel excision (4 pts) or an indirect one - a therapeutic test for ESR and CRP decreases during corticotherapy in immunosuppressive doses (39 pts) were opted. FDG uptake was measured in 7 vessel areas with an area evaluated as positive when it surpassed an uptake of the liver parenchyma. As a control group a sample of 100 patients free from vasculitis was used. For comparison, results from further imaging examinations were used. Results. Giant cell arteritis was proved in 3 from 4 histologie examinations. By indirect testing, vasculitis in all 39 patients was confirmed. In patients with vasculitis before the use of corticotherapy, positivity of at least 3 vessel areas was found, whereas in the control group positivity was observed in 0-2 vessel areas. Further imaging examinations did not detect clear symptoms of vasculitis, it could be evaluated as abnormal. Conclusion. The finding of generalized high FDG uptake in large vessels in patients with symptoms of active inflammatory disease gave evidence for large-vessel vasculitis. The PET (PET/CT) examinations detected the disease in its early phase and also determined the extent thereof. Direct imaging of afflicted temporal vessels was successful only by using a hybrid PET/CT scanner., and Zdeněk Řehák, Zdeněk Fojtík, Petr Szturz, Zbyněk Bortlíček, Jana Eremiášová, Jaroslav Staníček, Karol Bolčák, Petr Opletal, Renata Koukalová, Iva Neveselá, Jiří Vašina, Jiří Prášek, Iva Kielkowská, Petr Němec
Hyperparatyreóza (HPT) patří k onemocněním, jejichž incidence stoupá. Převážnou většinu primárních hyperparatyreóz (asi 80 %) tvoří adenomy. Karcinom příštítných tělísek je velmi vzácný. K lokalizaci adenomů příštítných tělísek se standardně používá ultrasonografie, scintigrafie, nejčastěji 99mTc-MIBI a CT. Při stanovení diagnózy primární hyperparatyreózy je operační výkon standardním léčebným postupem. Nezastupitelné postavení má peroperační ultrasonografie. V průběhu tří let bylo na našem pracovišti operováno celkem 21 pacientů s diagnózou adenom příštítného tělíska, který byl histologicky potvrzen u 19 pacientů. Náš malý soubor operovaných pacientů vykazuje úspěšnost 90,5 %., Hyperparathyreosis is one of the diseases whose incidence has been increasing. Vast majority of hyperparathyreosis (about 80 %) is made up by adenomas. Carcinoma of parathyroid glands is very rare. Ultrasonography, scintigraphy, most frequently 99mTc-MIBI and CT are standardly being used for localization of the adenomas of parathyorid glands. Operation is a standard medical method in the process of determinating the diagnosis of primary hyperparathyreosis. Peroperative ultrasonography has irreplaceable position. 21 patients with diagnosis of adenoma of parathyroid glands which was histologically confirmed in 19 patiens have been operated in our workplace during three years. Our small aggregate of operated patients shows success rate 90,5 %., Luděk Hnízdil, Iva Procházková, Václav Jedlička, Jan Žák, Jan Kalač, Jan Wechsler, Ivan Čapov, and Literatura
Alzheimerova choroba (ACH) je nejčastější forma demence. Jedná se o degenerativní, nevyléčitelné, terminální onemocnění. Postihuje až 75 % nemocných na celém světě postižených demencí. Prevalence tohoto onemocnění je vysoká, etiologie stále není známá. Je sledována řada rizikových faktorů. Pilotní studie projektu Epidemiologie a genetika Alzheimerovy choroby s 334 případy a 102 kontrolami z psychiatrických léčeben přináší následující výsledky z dotazníkového šetření a stěru z bukální sliznice. Dotazník se skládá z otázek zaměřených na základní identifikační údaje, vzdělání, životní styl, vaskulární rizikové faktory, zájmy, zaměstnání, výskyt nemoci v rodině, výsledky Minimental State Examination (MMSE). Dále jsou uvedeny výsledky analýzy polymorfizmů genu pro angiotenzinkonvertázu (ACE). Ve výsledcích je naznačeno, že u pacientů s ACH se v anamnéze častěji vyskytuje kardiovaskulární onemocnění a úraz hlavy. Výsledky analýz vztahu polymorfizmu I/D genu pro ACE k Alzheimerově chorobě odpovídají dosud publikovaným výsledkům, tzn., že genotypy II a ID mají vztah k riziku ACH, i když zatím nebyl zjištěn statisticky významný rozdíl ve sledovaných skupinách respondentů., Alzheimer's disease (AD) is the most common form of dementia. It is a degenerative incurable terminal disease. AD affects a high percentage (75%) of persons with dementia all over the world. Prevalence is very high. Etiology is still unknown. Numerous etiological factors of AD have already been discovered. Pilot evaluation of 334 cases and 102 controls from mental hospitals in project Epidemiology and Genetics of Alzheimer's Disease provided following the results from questionaires and buccal mucosa smears. The questionnaires contain questions about identification, education, lifestyle, vascular risk factors, hobbies, occupation, incidence of the disease in the family, results of Minimental State Examination (MMSE).Results of the analysis of the gene of I/D polymorphism of ACE are presented. Results suggest that persons with AD have often a cardiovascular disease and head injury in their case history. The results of analysis of the relationship between I/D polymorphism of ACE gene and Alzheimer's diseases in accordance with results published until now, even if the statistical difference between AD patients and controls is not statistically significant., Jana Povová, Hana Tomášková, Omar Šerý, Petr Ambroz, Kateřina Vařechová, Vladimír Janout, and Literatura
Úvod: Maligní mezenchymové nádory jsou v orofaciální oblasti daleko vzácnější než karcinomy. Představují pouze 1 % z celkového počtu malignit s více než 50 podtypy. Angiosakomy jsou vysoce maligní nádory vycházející z krevních nebo lymfatických cév. Jejich výskyt je nízký až raritní s nejistou prognózou. Z celkového počtu sarkomů tvoří angiosarkom 5,4 % a v oblasti hlavy a krku se vyskytuje nejčastěji. Rámcový staging a grading se odvíjí dle FNCLC a NCI. Cíl práce: Cílem sdělení je upozornit na vzácné maligní onemocnění v oblasti hlavy a krku, které může být diagnosticky opomenuto či nerozpoznáno s fatálními následky pro nemocného. Materiál, metodika, výsledky: Autoři popisují klinické projevy onemocnění, diagnostiku a následnou terapii angiosarkomu mandibuly u zdravotně vysoce rizikového pacienta. V diagnostice tohoto vzácného onemocnění byly vedle histopatologického obrazu včetně imunohistochemického vyšetření využity i onkologické markery. Terapie byla zaměřena na chirurgickou léčbu a radioterapii. Závěr: Publikované zkušenosti s léčbou malých souborů nemocných v odborné literatuře neumožňují stanovit optimální terapeutický postup. Průměrná doba přežití je rok a půl., Introduction: Malignant mesenchymal tumours of the orofacial region are extremely rare and comprise only 1% of all malignant orofacial tumours with more than 50 subtypes. Angiosarcomas are highly malignant neoplasms that originate from blood or lymphatic vessels. Angiosarcomas form 5,4 % of all sarcomas and in the head and neck region are the most frequent type of sarcoma. Aim: The aim of this case report is to describe a rare malignant neoplasm in the head and neck topography which can be diagnostic difficulty and may be missed or unrecognised with fatal consequences for the patient. Materials, methods, results: The authors describe the clinical manifestations of the disease, the diagnosis and therapy of mandibular angiosarcoma in a seriously ill patient. The diagnosis was made on the basis of the histopathological findings and immunohistochemistry. The following treatment was radical surgery with subsequent radiotherapy and 18 months later, the 84 year old female patient remains alive and apparently healthy. Conclusions: Angiosarcoma has currently been literary described only in small number of patients. Guidelines for optimal treatment are still unknown and the average survival is one year and a half., Richard Pink, Patrik Flodr, Peter Tvrdý, Jindřich Pazdera, and Literatura
Nádorová onemocnění urogenitálního traktu mají skelet jako predilekční místo metastazování. Bez léčby zaměřené na kostní postižení má většina nemocných s metastatickým karcinomem prostaty v průběhu onemocnění zkušenost s SREs – skeletal-related events – zahrnujících patologické fraktury, kompresi míchy, potřebu paliativní radioterapie, chirurgické výkony na kosti, cementoplastiku a přítomnost hyperkalcemie, které zhoršují kvalitu života a zvyšují mortalitu. V léčbě kostních metastáz karcinomu prostaty, močového měchýře a ledviny byl hodnocen efekt různých bisfosfonátů. Podání kyseliny zoledronové signifikantně redukuje riziko vzniku SREs nejen u karcinomu prostaty, ale také u karcinomu ledviny a močového měchýře., The skeleton is a predilection site for metastasis of genitourinary tumours. If there is no treatment for bone disease, the majority of patients with metastatic prostate cancer experience skeletal-related events (SREs) during the course of the disease, including pathological fractures, spinal cord compression, the need for palliative radiotherapy, surgical procedures on the bones, cementoplasty, and the presence of hypercalcaemia, that all reduce the quality of life and increase the mortality rate. The effect of various bisphosphonates in treating bone metastases in prostate, bladder, and kidney cancers was assessed. The administration of zoledronic acid significantly reduces the risk of developing SREs not only in prostate cancer, but also in kidney and bladder cancers., Jana Katolická, and Literatura
Pozornost věnovaná účinku bisfosfonátů v léčbě kostního postižení je zaměřena především na kostní postižení u karcinomu prsu a prostaty, výjimečně i u jiných solidních nádorů. Nové informace o bisfosfonátech přináší každoročně sympozium ZENITH Meeting. Tématem jednání během posledních let byly především důkazy o protinádorovém účinku bisfosfonátů a jejich možném použití v adjuvantním podání. A bylo překvapením, že letošní téma ZENITH Meetingu bylo zaměřeno na kostní postižení u maligního myelomu, tedy oblast, která je diskutovaná spíše hematology. V březnu 2012 se sešlo v Mnichově 150 odborníků z celého světa, věnujících se problematice bisfosfonátů, aby pohovořili o současném postavení bisfosfonátů v léčbě kostního postižení maligního myelomu. Většina sdělení prezentovala nové údaje, ve snaze přehlédnout současný stav v dané indikaci. V následujícím je uveden výběr z přednesených sdělení., The attention devoted to the effect of bisphosphonates in treating bone disease is particularly focused on bone disease in breast and prostate cancer and only exceptionally in other solid tumours. Every year, new information on bisphosphonates is presented at the ZENITH Meeting. In recent years, the meetings’ topics have centred around evidence of antitumour activity of bisphosphonates and their potential use in adjuvant therapy. Surprisingly, this year’s topic of the ZENITH Meeting was focused on bone disease in malignant myeloma, i.e. an area more likely debated by haematologists. In March 2012, 150 bisphosphonates experts from all over the world met in Munich, Germany, to discuss the current role of bisphosphonates in treating bone disease in malignant myeloma. The majority of the papers presented new data in an effort to synthesise the current status in this area. This paper provides a selection of the papers presented., Zdeněk Mechl, and Literatura