Brown tumors are bony lesions caused by rapid osteoclastic activity, which rare involved jaws. Renal osteodystrophy (ROD) is associated with different pathogenetic mechanisms--disorder of calcium-phosphate metabolism, impaired metabolism of vitamin D, increased parathyroid activity that lead to extreme concentrations of parathormone. The authors report two cases of jaw enlargement in patients received haemodialysis with excessive increase values of alkaline phosphatase and parathormone in serum. The patients were treated surgically with corrective procedures in maxillo-facial area. ROD of the jaws could be severe complication in dialysis patients with end stage of CKD if no appropriate care aimed at correction or prevention of parathyroid hyperfunction was applied to them. and PF. Pechalova, EG. Poriazova
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
Cíl. Retrospektivně zhodnotit efekt a dlouhodobou průchodnost transjugulární intrahepatální portosystémové spojky (TIPS) u nemocných s trombózou jaterních žil. Metoda. V letech 1992-2011 jsme vytvořili TIPS celkem u 38 pacientů s trombózou jaterních žil nekontrolovatelnou medikamentózní léčbou. Léčeno bylo devět mužů a 29 žen ve věku 13-76 let (medián 33 let), v šesti případech se jednalo o děti. Predisponující trombofilní stav byl prokázán u 84,2 % osob. Klinická forma Buddova-Chiariho syndromu byla v šesti případech akutní, v 18 případech subakutní a ve 14 případech chronická. Indikací k výkonu byl u 31 nemocných ascites, u pěti pacientů jaterní selhání a u dvou krvácení do zažívacího traktu. Zákroky byly prováděny standardní technikou v analgosedaci nebo v celkové anestezii. U 17 pacientů jsme do kanálu TIPS implantovali nepotažený stent nebo kombinaci potaženého a nepotaženého stentu, u 21 nemocných jsme zkrat vyztužili pouze pro TIPS dedikovaným potaženým stentem (stentgraftem). Sledování průchodnosti zkratu po výkonu bylo založeno na pravidelných ultrasonografických, klinických a laboratorních kontrolách, při prokázané poruše průchodnosti byla provedena reintervence. Výsledky. Celková doba sledování souboru byla 8 dní - 207 měsíců (medián 52 měsíců). Technického úspěchu jsme dosáhli u 100% nemocných, hemodynamická úspěšnost výkonu byla 86,8 %, s poklesem mediánu portosystémového gradientu z 23 mm Hg na 8 mm Hg, klinicky bylo dosaženo ústupu obtíží u 89,5% nemocných. Významné komplikace jsme zaznamenali celkem u sedmi osob, žádný pacient nezemřel v přímé souvislosti se zákrokem. V průběhu sledování zemřelo celkem jedenáct nemocných (29 %), přežití souboru za 1 rok a za 5 let od TIPS bylo 85,3 % a 65,4 %. Během doby sledování jsme provedli celkem 50 reintervencí pro dysfunkci spojky, průměrný počet reintervencí přepočtený na jednoho nemocného za dobu 5 let byl 1,65 výkonu u pacientů se zkratem vytvořeným stentem a 0,67 výkonu u nemocných, u kterých byl primárně použit stentgraft. Ve skupině se zavedeným nekrytým stentem byla primární průchodnost 52,9% za 1 rok a 20 % za 5 let od výkonu, u skupiny s implantovaným potaženým stentem byla jednoletá primární průchodnost 80 % a pětiletá primární průchodnost 33,3%. V průběhu sledování jsme zároveň u osmi pacientů provedli angioplastiku dolní duté žíly pro její symptomatickou stenózu, u šesti z těchto nemocných byl do dolní duté žíly zaveden stent. Závěr. Vytvoření TIPS je velmi efektivní metodou léčby pacientů s trombózou jaterních žil. Použití pro TIPS dedikovaných potažených stentů vede knižšímu počtu dysfunkcí zkratu s nižším počtem reintervencí nezbytných k obnově průchodnosti, nutností je však současná důsledná antikoagulační léčba a léčba základního hematologického onemocnění., Aim. To retrospectively evaluate the efficacy and long-term patency of transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) in patients with hepatic vein thrombosis. Method. In years 1992-2011, totally 38 patients with hepatic vein thrombosis resistant to medical therapy underwent TIPS creation in our department. We treated 9 males and 29 females, age 13-76 years (median 33 years), 6 patients were children. The underlying thrombophilic state was confirmed in 84.2% of treated patients. The Budd-Chiari syndrome was acute in 6, subacute in 18 and chronic in 14 cases. Ascites was indication for TIPS in 31 patients, liver failure in 5 and gastrointestinal bleeding in 2 persons. All the procedures were performed in anal-gosedation or under general anestesia using standard technique. In 17 patients, we implanted non-covered stent or combination of non-covered and covered stents during TIPS creation, in the other 21 patients only the TIPS dedicated covered stents had been used. TIPS patency during follow-up after the procedure was based on regular ultra-sonographic, clinical and laboratory examinations. In case of shunt dysfunction, a rein-tervention was performed. Results. The total follow-up period was 8 days - 207 months (median 52 months). The technical success rate was 100%, hemo-dynamical success rate 86.8% with median portosystemic gradient decrease from 23 mm Hg to 8 mm Hg, and clinically we were succesfull in 89.5% of patients. In 7 patients, severe complications occurred during shunt creation, but none of the patients died in direct connection with the procedure. Totally 11 patients (29%) died during follow-up period, the 1-year and 5-years survival rates were 85.3% and 65.4%, respectively. Due to TIPS dysfunction, totally 50 reinterventions were needed, the average 5-year reintervention rate per patient was 1.65 procedures in the bare stent group and 0.67 porcedures in the covered stent group. In the non-covered stent group, we achieved primary patency rates 52.9% 1 year and 20% 5 years after TIPS creation, in the covered stent group the 1-year primary patency rate was 80% and 5-year primary patency rate 33.3%. Angioplasty of symptomatic stenosis of the inferior vena cava was performed in 8 patients during follow-up, in 6 of these patients also stent implantation was necessary. Conclusion. TIPS creation is a very effective treatment of patients with hepatic vein thrombosis. The use of TIPS dedicated covered stents leads to lower dysfunction rate with lower number of reinterventions needed to reestablish the shunt patency, but strict simultaneous anticoagulation treatment and treatment of the underlying hematologie disease are necessary., Renc O, Krajina A, Hůlek P, Lojík M, Raupach J, Chovanec V, Jirkovský V, Fejfar T, Šafka V, Pozler O, Dulíček P, Čermáková E, Machová V., and Literatura
Typickým patologicko-anatomickým rysem emfyzému je permanentní rozšíření dýchacích cest distálně od terminálních bronchiolů spolu s destrukcí plicního parenchymu, bez výraznější fibrózy. Chirurgická léčba nabízí tři typy intervencí: bulektomii (resekci velkých bul utlačujících zdravější část plíce), volumredukční operaci plic (LVRS) a plicní transplantaci (jedno či lépe oboustrannou). Alternativou LVRS u inoperabilních nemocných mohou být některé bronchoskopické techniky - metody bronchoskopické volumredukce (BVR). Cílem našeho sdělení je ukázat roli radiologa při indikaci bronchoskopické volumredukce., Lung emphysema is characterized as permanently enlarged air space distal to terminal bronchioles accompanied by destruction of lung parenchyma without fibrosis. There are three types of surgical treatment: bullectomy (resection of large emphysematic bulls which oppreses healthy lung parenchyma), volumreduction and lung transplantation (once or double - faced). When surgery is not possible there are some bronchoscopic techniques - bronchoscopic volumereduction. The aim of our list is to show the role of radiologist for the right indication to bronchoscopic volumereduction., Kočová E, Koblížek V, Rúta J, Bartoš V., and Literatura
INTRODUCTION: Autologous stem cell transplantation (ASCT) became standard of care for patients with multiple myeloma (MM) under the age of 65 years. We routinely perform ASCT for newly diagnosed MM since 1996 in our department. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively analyzed all 285 transplants in 185 patients done for MM from January 1996 till December 2010. We analyzed overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) regarding conditioning, stage, complete or very good partial remission (CR, VGPR) achievement, renal impairment, single vs. double transplant. RESULTS: Estimated 10-years survival of the whole set of patients is 39% (median survival 95 months). Patients with renal impairment show same OS as those without (p = 0.22). Patients show similar overall survival and event free survival regardless of type of transplant. We observed better outcome in terms of overall survival in patients treated with new drugs (p = 0.0014). Reaching CR or VGPR was not translated into better OS (p = 0.30) and EFS (p = 0.10). Also stage of the disease and whether single or double transplant was used did not make any significant difference in the outcome. CONCLUSION: Stem cell transplantation greatly improved outcome of patients with MM. Poor outcome of allogeneic transplantation in our group of patients is related to high transplant related mortality (20% vs. 0%) and unexpected high relapse rate. There is a trend towards better survival, when new drugs are incorporated at any time in the course of the disease. This fact supports hypothesis that use of these drugs with ASCT should translate into better long-term outcome. and J. Radocha, V. Maisnar, A. Zavrelová, M. Cermanová, M. Lánská, M. Kmonícek, L. Jebavý, M. Bláha, J. Malý, P. Zák
V léčbě uveálních melanomů se v některých případech používá radiochirurgie CyberKnifem. Histologickými a imunohistologickými změnami v nádorové tkáni po terapii se zabývá poměrně málo autorů. V tomto sdělení uvádíme výsledky vyšetření dvou takových případů. U obou pacientů byla provedena enukleace bulbu pro bolestivý glaukom. U prvého pacienta šlo o recidivující melanom, který byl ošetřen gama nožem před deseti lety. Pro lehkou progresi ložiska melanomu bylo provedeno ošetření CyberKnifem celkovými dávkami 45Gy ve 3 frakcích. Po necelých pěti měsících po ozáření bulbu došlo k regresi recidivujícího nádoru z původní prominence 1,4 mm v ploše 6 mm × 0,6 mm na prominenci 0,3 mm v ploše 3 mm × 0,3 mm. Histologicky byla zaznamenána rezidua řídce celulárního ložiska regresivně změněných nádorových buněk a přítomnost reaktivních změn optického nervu. Druhý pacient byl měsíc po radioterapii CyberKnifem s následnou komplikovanou operací katarakty a s enukleací bulbu bez regrese – tedy zániku nádorových buněk. Velikost tumoru 11,1 mm × 15mm s prominencí 9,3mm přetrvávala i po ozáření dávkou 40Gy/1Fr. V histologickém vyšetření byly nádorové buňky bez patologických změn. V imunohistochemickém vyšetření jsme pozorovali u prvého pacienta vysokou difuzní expresi proteinu bcl-2 až do výše 75 % a méně než 1% pozitivitu ve vyšetření s proliferačním markerem Ki-67. U druhého případu byla situace odlišná, s výraznou až 75% pozitivní expresí bcl-2 proteinu v nádorových buňkách v povrchových vrstvách tumoru a s klesajícím počtem pozitivní exprese v hlubokých vrstvách nádoru, kde dosahovala maxima do 25 %. Proliferační aktivita s pozitivní jadernou expresí v Ki-67 vzrůstala od povrchu, kde se pohybovala v rozmezí 1–3 % do hloubky nádoru a k jeho bázi, kde dosahovala až 5 %. Naše pozorování ukazuje na výraznou redistribuci genetické aktivity uvnitř nádoru. Ta se projevuje „overexpresí“ bcl-2 proteinu a u druhého případu je patrná rozdílná pozitivita bcl-2 proteinu v různých vrstvách nádoru. Vztah tohoto fenomenu k radioterapii není dosud jasný., Radiosurgery with CyberKnife is used in the treatment of uveal melanomas in some cases. Histological and immunohistological changes in tumour tissue following treatment have been addressed by relatively few authors. This paper presents the results of investigations of two such cases. Enucleation of the eye was performed for painful glaucoma in both patients. Patient 1 had a recurrent melanoma treated with a Gamma Knife ten years ago. Due to slight progression in the melanoma site, treatment with CyberKnife was used with total doses of 45 Gy in 3 fractions. Some five months following eye irradiation, there was regression of the recurrent tumour from the original height of 1.4 mm in an area of 6 mm x 0.6 mm to that of 0.3 mm in an area of 3 mm x 0.3 mm. Histologically, residua of a sparsely cellular locus of regressively altered tumour cells and the presence of reactive changes in the optic nerve were noted. Patient 2 underwent radiotherapy with CyberKnife one month prior, with subsequent complicated cataract surgery and enucleation of the eye without regression, i.e. destruction of tumour cells. The size of the tumour of 11.1 mm x 15 mm with a height of 9.3 mm remained unchanged even after irradiation with a dose of 40 Gy/1 fr. No pathological changes in the tumour cells were seen on histological examination. In patient 1, immunohistochemistry showed high diffusion expression of the bcl-2 protein of up to 75 % and less than 1 % positivity on examination with the proliferation marker Ki-67. In patient 2, the situation was different, with significant, as high as 75 % positive expression of the bcl-2 protein in tumour cells in the superficial tumour layers and a decreasing rate of positive expression in the deep tumour layers where it reached no more than 25 %. The proliferation activity with positive nuclear expression of Ki-67 increased from the surface, where it ranged from 1 % to 3 %, to the depth of the tumour and toward its base, where it reached up to 5 %. Our observation suggests significant redistribution of genetic activity within the tumour. It is manifested by overexpression of the bcl-2 protein and, in patient 2, different bcl-2 protein positivity in the various tumour layers is apparent. The relation of this phenomenon to radiotherapy remains unclear., Jana Dvořáčková, Jirka Mačák, Petr Mašek, David Feltl, Jana Žmolíková, and Literatura
Autor popisuje patobiochemické a patofyziologické nálezy dyslipidémií z metabolické poradny u zdravých žen i u pacientek s familiární hypercholesterolemií (FH). Diskutován je význam fyziologického zvýšení hladiny celkového cholesterolu (CCh) ve II. trimestru (průměrně o 30 %) známé jako těhotenská hypercholesterolemie (TH). Práce upozorňuje, že u FH je toto zvýšení již diagnosticky významné, u nejtěžších homozygotních forem FH pak vyžaduje kauzální léčbu. Autor hodnotí četné epidemiologické studie dokládající narození dosud převážně bezpříznakových dětí z výše uvedených rizikových těhotenství, poukazuje na zvířecí experimentální studie o transportu cholesterolu placentou a tvorbu cholesterolu samotným plodem. V závěru se práce věnuje aktuálně diskutované problematice medikamentózní léčby TH. Léčba se nedoporučuje pro nežádoucí účinky na pacientky samotné a pro možný teratogenní efekt podávaných léků na vývoj embryonálních tkání plodu. Zatím jsou doloženy převážně experimentálními nálezy na zvířeti nebo na embryonálních buňkách a ve tkáňových kulturách placentárního trofoblastu., After huge pathobiochemical and pathophysiological explanations of dyslipidemias in pregnancy, the autor presents an increase of total cholesterol about 30% in healthy women within 2nd trimester as physiological pregnancy hypercholesterolemia. The same increase in patients suffering from familial hypercholesterolemia draws more metabolic attention and needs some diagnostic and therapeutic support. Experimental studies on cholesterol synthesis in animal fetuses as totally independent on maternal cholesterol pool have been proved. The epidemiological studies in children born to mothers suffering from hypercholesterolemias proved none typical or serious defects till now. At the end he comments the medical treatment of pregnancy hypercholesterolemia that has never been accepted. Till now only laboratory experiments in animals and in human placental trophoblast cells proved the detrimental effected of high doses of statins on early embryonic development of different organs., Hyánek J., and Literatura
There are various complications of prosthetic valvular surgeries. Among them, leaflet perforation should be emphasized and brought to mind when there have been eccentric valvular regurgitation. In this report, we presented 2 cases of iatrogenic aortic and mitral valve leaflet perforation after prosthetic valve surgeries. and M. Dogan, S. Acikel, U. Arslantas, T. Cimen, E. Yeter
We assessed the intensive care unit (ICU) patients for Invasive aspergillosis (IA) with culture and non-culture based diagnostic methods from Iran. Thirty-six ICU patients with underlying predisposing conditions for IA were enrolled in the study. Sixty eight Bronchoalveolar lavage (BAL) samples were collected by bronchoscope twice a weekly. BAL samples were analyzed by microscopic examination, fungal culture and galactomannan (GM) detection. The Platelia Aspergillus GM EIA was used to quantify GM indices. Samples with a BAL GM index > or = 1 were considered as positive for GM. Patients were classified as having probable or possible IA. Out of 36 suspected patients to IA, 36.1% of cases showed IA which were categorized as: 4 cases of possible IA and 9 of probable IA. 76.2% of BAL samples were positive for GM. From 13 patients with IA, 11 (84.6%) had at least one positive BAL GM index. Of these patients, 9 (81.8%) showed probable IA. The main underlying predisposing conditions were neutropenia (53.8%) and COPD (30.8%). Our study has indicated that COPD must be considered as one of the main predisposing condition for occurrence of aspergillosis in ICU patients. Our data have also revealed that GM detection in BAL samples play a significant role to IA diagnosis. and MT. Hedayati, S. Khodavaisy, M. Alialy, SM. Omran, MR. Habibi
Jedinou naději na dlouhodobé přežití pacientů s kolorektálním karcinomem metastazujícím do jater je radikální chirurgická resekce jaterních metastáz. Systémová léčba zvyšuje pravděpodobnost úspěšného chirurgického odstránění jaterních metastáz. Cílem systémové léčby je dosažení co nějvětší léčebné odpovědi. V současné době se využívá kombinace systémové chemoterapie s cílenou léčbou. Kazuistika prezentuje pacienta, u kterého po chemoterapii FOLFOX v kombinaci s cetuximabem došlo ke kompletní klinické remisi onemocnění. Nezbytnou součásti úspešné léčby je prezentace pacienta v rámci multidisciplinárního týmu., Only a complete radical surgical resection of the liver metastasis is a chance of the long-term survival in patients with metastatic colorectal cancer. The probability of the radical resection could be achieved by the aplication of the systemic treatment. The main of systemic treatment is to achieve the greatest possible overall response rate. The combination of chemotherapy and targeted treatment is a standard now. Our case presents the patient with metastatic colorectal cancer with the complete response in liver metastasis after FOLFOX regimen with cetuximab. The premise of the successfull treatment is the patients presentation in multidisciplinary team., Igor Richter, Josef Dvořák, Zuzana Hanušová, Jiří Bartoš, and Literatura