Hemangiom je nejčastější primární benigní nádor páteře typu hamartomu, který nikdy nemalignizuje. V drtivé většině případů se jedná o asymptomatické solitární léze hrudní páteře jakožto náhodné nálezy radiografických vyšetření. Pouze v 1 % případů se hemangiom obratle projeví klinicky a agresivita této benigní léze pak spočívá v expanzivním chování nádorové tkáně či v důsledku patologické fraktury obratle. Klinickými příznaky potom jsou především dorzalgie, v pokročilých případech pak známky kořenové nebo míšní komprese. Radiodiagnostika je poměrně snadná, protože hemangiom obratle vykazuje zcela typické grafické příznaky, pro potvrzení diagnózy agresivního hemangiomu obratle jsou stanovena grafická kritéria. Spektrum léčebných modalit je velmi široké od konzervativní léčby přes hodně využívanou vertebroplastiku po radikální chirurgickou léčbu. Komplementárně jsou často využívány embolizační výkony, alkoholová sklerotizace a lokální radioterapie. Agresivní hemangiom obratle je poměrně velmi vzácná diagnóza. Proto zatím neexistují velké soubory či klinické studie, podle kterých by bylo možné stanovit optimální terapeutický postup., Hemangioma is the most common primary benign hamartoma type spine tumor. Malignant degeneration has never been reported. In the majority of cases, this is an asymptomatic solitary lesion of the thoracic spine found incidentally during a radiographic examination. Only 1% of cases manifests clinically and this benign lesion is considered aggressive because of the expansive nature of the tumor and because it may cause pathological fracture of the vertebrae. Clinical symptoms then include dorsalgia and either root or spinal neurological symptoms. Radiological diagnosis is relatively easy because vertebral hemangioma is associated with quite typical graphic signs; graphic criteria to confirm the diagnosis of aggressive vertebral hemangioma have been clearly defined. The range of treatment options is very wide, from conservative treatment through frequently used vertebroplasty to radical surgical treatment. Embolization procedures, alcohol sclerotherapy and local radiotherapy are often used as complementary procedures. Aggressive vertebral hemangioma is a relatively rare diagnosis, so far there are no large cohorts or clinical studies from which it would be possible to determine an optimal therapeutic approach. Key words: hemangioma – vertebroplasty – angiogenesis inhibitors – angiomatosis – propranolol The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Kostyšyn, Z. Pleskačová, V. Málek
Cíl: Cílem práce bylo shromáždit dostupná klinická, radiologická a patologická data o kalcifikujícím pseudotumoru nervové osy (CAPNON). Soubor: Soubor je tvořen kazuistikou a současně přehledem všech pacientů publikovaných v anglické literatuře, vyhledaných v databázi PubMed pomocí klíčových slov: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi a fibro‑osseous lesion. Zahrnuty jsou taktéž všechny citace případů v nalezených publikacích. Výsledky: Včetně naší pacientky jsme v literatuře nalezli celkem 72 pacientů. Intrakraniálně bylo lokalizováno 62 % těchto lézí, v páteřním kanále 31 % a v kranio‑cervikálním přechodu zbylých 7 %. Průměrný věk výskytu je 45,6 (rozmezí 2–83) let. U intrakraniální lokalizace byla tato léze nalezena supratentoriálně v 74 % a infratentoriálně v 26 %. Z nejčastějším projevů intrakraniálních CAPNON jsme nalezli epilepsii v 33,3 %, bolesti hlavy v 24 %, nebo některý z příznaků zadní jámy v 16,7 %. U pacientů s epilepsii byl CAPNON nalezen v temporálním laloku v 50 %. U CAPNON nalezených v páteřním kanále byla dominantním projevem bolest v 82 %, následovaná poruchou chůze v 27 %. V kranio‑cervikálním přechodu byla dominantním příznakem bolest v 80 %. Závěr: CAPNON je velmi vzácnou, benigní, pomalu rostoucí lézí centrální nervové soustavy. Ve většině případů ji nalezneme intrakraniálně s lehkou převahou u mužského pohlaví. Původ této léze není zcela jasný. Diagnóza CAPNON by měla být zvažována setkáme‑li se s nálezem solidně kalcifikované léze při vyšetření CT mozku a hypodenzní léze v T1 a T2 obraze při vyšetření MR. Léčebnou modalitou je radikální odstranění této léze. Incidentální léze musí být monitorovány, jelikož mohou růst a stát se symptomatickými. Klíčová slova: kalcifikující pseudotumor – mozkový kámen – fibro-oseozní léze Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: The aim of this study was to summarize clinical, radiological and pathological data on calcifying pseudoneoplasm of the neural axis (CAPNON). Methods: A case report of a female patient with CAPNON is presented. In addition, all CAPNON patient case histories published in English language are included. Articles were identified via PubMed searches using the following key words: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi and fibro‑osseous lesion. All cases referenced within the identified publications are also included in this review. Results: Seventy two cases were identified, including our case report. Of these, 62% were intracranial, 31% spinal and 7% were located in the cranio‑cervical junction (CCJ). The mean age of the CAPNON patients was 45.6 (range 2–83) years. 74% of intracranial CAPNON were supratentorial and 26% were infratentorial. Symptoms of intracranial CAPNON included epilepsy in 33.3%, headaches in 24% and posterior fossa symptoms in 16.7%. The majority of patients with epileptic seizures had lesions in the temporal lobe (50%). Pain was the dominant symptom in 82% and gait disorder in 27% of spinal CAPNON cases. Pain was the dominant symptom (80%) in CCJ CAPNON. Conclusion: CAPNON is a rare, benign, slowly‑growing lesion of the central nervous system. In the majority of cases, location is intracranial and there is a slightly higher prevalence in men. The origin of CAPNON remains unclear. CAPNON should be considered whenever a CT scan reveals a calcified lesion combined with hypointensity on T1 and T2-weighted MRI. Radical removal is the treatment of choice. Incidental lesions must be monitored, as they may grow and become symptomatic., and T. Krejčí, P. Buzrla, Z. Večeřa, L. Křen, S. Potičný, O. Krejčí, T. Paleček, R. Lipina
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
Dopplerovské ultrazvukové vyšetření cévního řečiště penisu je univerzální a levný test. Naším cílem je prezentovat vlastní zkušenosti a představit způsob provádění správné techniky a užívání správného nastavení pro dosažení maximálního užitku této diagnostické modality. Tento přehledový článek poskytuje zásadní informace týkající se využití penilního dopplerovského ultrazvukového vyšetření při diagnostice a léčbě erektilní dysfunkce, priapizmu, Peyronieho choroby a rovněž doplňkové role této modality při vyšetřování fraktur penisu, rezistence v penisu a uretrální striktury. Uvádíme základní principy dopplerovského ultrazvukového vyšetření v kontextu důkazů podporujících využití této modality při vyšetřování patologických stavů penisu., Penile Doppler ultrasound is a versatile and cost-effective tool in a urologist’s armamentarium. We aim to highlight how to apply the appropriate technique and settings to maximize the utility and efficacy of this diagnostic modality. This review provides critical information in the use of penile Doppler ultrasound in the diagnosis and management of erectile dysfunction, priapism, and Peyronie’s in addition to the adjunct role it plays in penile fracture, masses, and urethral stricture disease. Our aim is to provide a basic foundation of penile Doppler ultrasound and in context evidence that supports its use in addressing penile pathology., and Derisavifard S., Gilbert B.
V současné době je věnována familiární hypercholesterolemii (FH) po letech opět zvýšená pozornost. Je tomu tak především proto, že se toto geneticky podmíněné onemocnění stává cílem velmi účinných nových hypolipidemik, PCSK-9 inhibitorů, lomitapidu a mipomersenu. Předložené sdělení se zabývá popisem 2 souborů nemocných (vždy ve své době z největších na světě), před 50 lety a nyní. I když přímé statistické srovnání není možné, lze přeci jen najít v klinickém obrazu FH jisté vývojové změny. Faktem však je, že základní charakteristika FH se zásadně nezměnila. V biochemickém obrazu dominuje těžká izolovaná hypercholesterolemie s hodnotami celkového cholesterolu 9–10 mmol/l, s hodnotami LDL-cholesterolu 7–8 mmol/l a s normálními hodnotami triglyceridů. Je zajímavé, že právě triglyceridy se při srovnání s dobou před 50 lety významně zvyšují a dosahují hraničních hodnot. Hladiny HDL-cholesterolu jsou normální. Manifestace ICHS ve věku od 40 let u mužů a od 50 let u žen není výjimkou (ojediněle se vyskytují i případy infarktu myokardu již ve 3. dekádě života). Klasickou klinickou manifestací FH je xantomatóza. Pravděpodobně v důsledku časné detekce nemocných s FH a účinné agresivní léčby se se šlachovými xantomy, s xanthelasma palpebrarum a arcus lipoides setkáváme méně často než před desítkami let. Obezita, diabetes mellitus (DM) ani hypertenze nepatří mezi typické klinické příznaky FH., Currently, the familial hypercholesterolemia (FH) rises the interest. The reason is that this genetic disorder is targeted by newly emerged and highly effective hypolipidemic agents, PCSK-9 inhibitors, lomitapid and mipomersen. Present paper discusses 2 patient study groups, before 50 years and nowadays. Although direct statistical analysis is impossible some changes in clinical features of FH might be found over the course of the time. In fact, the basic FH characteristic has not changed dramatically. Severe isolated hypercholesterolemia with total cholesterol 9–10 mmol/l, LDL-cholesterol 7–8 mmol/l and normal values of triglycerides dominates in laboratory analysis. Interestingly, the values of triglycerides increase and almost reach the pathological range in comparison to the values from the period 50 years ago. The values of HDL-cholesterol are normal. Manifestation of CHD in male patients over 40 years of age and in female patients over 50 years of age is not exceptional (rarely occur cases of myocardial infarction in third decade of age). Typical clinical manifestation of FH is xanthomatosis. The early detection and aggressive treatment in FH patients cause that xanthoma tendinosum, xanthelesma and arcus lipoides are less frequent as decades ago. Obesity, diabetes mellitus (DM) and hypertension do not belong to typical clinical sign of FH., and Richard Češka, Michal Vrablík, Tereza Altschmiedová, Martina Prusíková, Zuzana Urbanová, Josef Šobra
Standardní terapií v I. linii léčby hormonálně refrakterního karcinomu prostaty se stal docetaxel, a to na základě výsledků studie TAX 327. Cytostatikum pro II. linii hormonálně refrakterního karcinomu prostaty přinesly výsledky studie fáze III TROPIC, kde účinnost a bezpečnost prokázal cabazitaxel v kombinaci s prednisonem. Imunoterapie na základě výsledků klinických studií z posledního období prokázala, že má své místo v léčbě karcinomu prostaty. Biosyntéza extragonadálních androgenů může přispět k progresi kastračně-rezistentního karcinomu prostaty, proto se v jeho léčbě uplatní inhibitory androgen-regulačních enzymů., Based on the results of the TAX 327 study, docetaxel has become the standard therapy in the first-line treatment of hormone-refractory prostate cancer. A cytostatic drug for the second-line treatment of hormone-refractory prostate cancer has been established from the results of the phase III TROPIC study in which the efficacy and safety of cabazitaxel in combination with prednisone was shown. Based on the results of recent clinical trials, immunotherapy proved to be of value in the treatment of prostate cancer. Biosynthesis of extragonadal androgens may contribute to the progression of castration-resistant prostate cancer; therefore, androgen-regulating enzyme inhibitors are useful in its treatment., Jana Katolická, and Literatura 10
Karcinom prostaty je v úvodu hormonálně senzitivní onemocnění. Jednoznačné postavení má androgen deprivační terapie (ADT) v kombinaci s radioterapií u lokalizovaného onemocnění bez průkazu vzdálených metastáz u pacientů s vysokým rizikem. V I. linii léčby metastatického onemocnění se uplatňuje farmakologická nebo chirurgická kastrace v monoterapii. Hormonální léčba prokázala svůj vliv na přežití také u kastračně rezistentního onemocnění. Výsledky studií s abirateronem a enzalutamidem ukázaly, že lze očekávat benefit antiandrogenů u metastatického kastračně rezistentního karcinomu prostaty (mCRCP) i po předléčení docetaxelem., Prostate cancer is initially a hormone-sensitive disease. The mainstay of treatment is androgen deprivation therapy (ADT) in combination with radiotherapy in localized disease with no evidence of distant metastases in high-risk patients. Pharmacological or surgical castration in monotherapy is also used in the first-line treatment of metastatic disease. Hormonal therapy has been shown to have an effect on survival in castration-resistant disease. The results of studies with abiraterone and enzalutamide have shown that antiandrogens can be expected to be beneficial in metastatic castration-resistant prostate cancer (mCRPC) even after pretreatment with docetaxel., Jana Katolická, and Literatura
Znalost hormonální závislosti karcinomu prostaty a možnosti jejího ovlivnění byly popsány již ve 40. letech minulého století. Kastraci chirurgickou u velké části nemocných nahrazuje kastrace medikamentózní pomocí LHRH agonistů. K omezení kolísání hladin testosteronu během podávání LHRH (miniflare up fenomen), a tím působení nekastračních hladin testosteronu v průběhu léčby na androgenní receptor, je výhodnější podávání LHRH antagonistů. Přes dobrou a často dlouhodobou odpověď vůči hormonální léčbě dochází k selhání léčebného účinku. Iniciálně podávanou monoterapii lze rozšířit na maximální androgenní blokádu, a tím k prolongování účinku hormonální léčby. Přesto zhoubný nádor nabývá odlišné růstové charakteristiky a mění zásadně prognózu onemocnění, stává se kastračně refrakterním (CRPC), tedy progredujícím při kastračních hladinách testosteronu. Začátkem tisíciletí byla standardizována I. linie léčby kastračně refrakterního karcinomu prostaty. Podání docetaxelu s prednisonem bylo první terapií, která vedla k prodloužení přežití u pacientů s CRPC. Nově registrované léčivé přípravky jsou v efektivitě a výskytu nežádoucích účinků srovnávány s tímto režimem. Postupně se objevují režimy s imunoterapií, nová cytotoxická látka kabazitaxel a především nové hormonální přípravky abirateron a enzalutamid. V klinickém zkoušení je však řada dalších přípravků aplikovaných samostatně nebo v kombinaci se standardní léčbou. U již schválených přípravků by nám měly probíhající studie odpovědět na otázky optimální doby použití a sekvence léčby. Nedílnou součástí léčby mCRPC je podání látek modulujících kostní metabolizmus., The knowledge of hormone dependence of prostate cancer and the possibilities of interfering with it were described as early as the 1940s. In a large proportion of patients, surgical castration is replaced by medical castration by means of LHRH agonists. In order to reduce testosterone level fluctuations during LHRH administration (mini flare-up phenomenon) and, thus, the action of non-castrate testosterone levels during treatment on the androgen receptor, administration of LHRH antagonists is more convenient. Despite a good and often long-term response to hormonal therapy, failure of the treatment modality occurs. The monotherapy administered initially can be extended to maximum androgen blockade and, thus, to prolongation of the effect of hormonal therapy. Nevertheless, a malignant tumour acquires different growth characteristics, fundamentally altering the disease prognosis and becoming castration-resistant (CRPC), i.e. progressive with castrate testosterone levels. In the early millennium, first-line therapy for castration-resistant prostate cancer was standardized. Administration of docetaxel with prednisone was the first treatment to have resulted in prolonged survival in patients with CRPC. Newly registered medicinal products are compared with this regimen in terms of efficacy and the rates of adverse effects. Regimens with immunotherapy, a novel cytotoxic drug cabazitaxel, and, in particular, the new hormonal products abiraterone and enzalutamide are gradually emerging. A large number of agents alone or in combination with standard therapy are being investigated in clinical trials. In the case of drugs that have already been approved, ongoing trials should address issues concerning the optimal duration of use and the sequence of treatment. Administration of bone-metabolism modulating agents is an integral part of the treatment for mCRPC., Michaela Matoušková, Miroslav Hanuš, and Literatura
Hypertenze je nejčastějším kardiovaskulárním onemocněním, které se v mladém věku častěji vyskytuje u mužů; ve věkové skupině 45–64 let je hypertenze stejně častá u obou pohlaví, u starších osob je hypertenze častější u žen. Krevní tlak se více zvyšuje u žen v období kolem menopauzy. Podávání hormonální substituční léčby není provázeno vzestupem TK, ale vzhledem k vyššímu riziku koronárních, cévních mozkových a tromboembolických příhod není hormonální substituční léčba v prevenci kardiovaskulárních onemocnění (KVO) indikována. Pokles TK v důsledku léčby hypertenze a přínos z léčby hypertenze je podobný u mužů a u žen. Ženy však udávají zhruba dvojnásobné množství nežádoucích účinků. Užívání perorální antikoncepce je spojeno s mírným vzestupem TK u většiny žen a s rozvojem zjevné hypertenze přibližně u 5 % žen. Preeklampsie je spojena se zvýšením rizika rozvoje kardiovaskulárních onemocnění v pozdější fázi života (častější rozvoj hypertenze, infarktu myokardu a cévních mozkových příhod)., Hypertension is the most common cardiovascular disorder affecting more males in younger age groups; in the age group of 45–64, it is equally frequent in both genders, it is more common in elderly females. Blood pressure increases more in females around the menopause. Use of hormonal replacement therapy is not associated with an BP increase but, because of increased risk of coronary events, stroke, and thromboembolic events, HRT is not recommended in CVD prevention. There is a similar decrease in BP by antihypertensive drugs in both genders as well as benefit from antihypertensive treatment. Women report about a double rate of adverse events of antihypertensive drugs. Oral contraception use is associated with a mild BP increase in most women and development of overt hypertension in about 5 %. Pre-eclampsia is associated with increased risk of developing CVD later in life (more frequent development of hypertension, myocardial infarction, and stroke)., and Renata Cífková
Hypertenze je nejčastějším kardiovaskulárním onemocněním, které se v mladém věku častěji vyskytuje u mužů; ve věkové skupině 45–64 let je hypertenze stejně častá u obou pohlaví, u starších osob je hypertenze častější u žen. Krevní tlak se více zvyšuje u žen v období kolem menopauzy. Podávání hormonální substituční léčby není provázeno vzestupem TK, ale vzhledem k vyššímu riziku koronárních, cévních mozkových a tromboembolických příhod není hormonální substituční léčba v prevenci kardiovaskulárních onemocnění (KVO) indikována. Pokles TK v důsledku léčby hypertenze a přínos z léčby hypertenze je podobný u mužů a u žen. Ženy však udávají zhruba dvojnásobné množství nežádoucích účinků. Užívání perorální antikoncepce je spojeno s mírným vzestupem TK u většiny žen a s rozvojem zjevné hypertenze přibližně u 5 % žen. Preeklampsie je spojena se zvýšením rizika rozvoje kardiovaskulárních onemocnění v pozdější fázi života (častější rozvoj hypertenze, infarktu myokardu a cévních mozkových příhod). Klíčová slova: epidemiologie hypertenze – gestační hypertenze – hormonální substituční léčba – hypertenze v těhotenství – perorální antikoncepce – preeklampsie – randomizované klinické studie u hypertenze, Hypertension is the most common cardiovascular disorder affecting more males in younger age groups; in the age group of 45–64, it is equally frequent in both genders, it is more common in elderly females. Blood pressure increases more in females around the menopause. Use of hormonal replacement therapy is not associated with an BP increase but, because of increased risk of coronary events, stroke, and thromboembolic events, HRT is not recommended in CVD prevention. There is a similar decrease in BP by antihypertensive drugs in both genders as well as benefit from antihypertensive treatment. Women report about a double rate of adverse events of antihypertensive drugs. Oral contraception use is associated with a mild BP increase in most women and development of overt hypertension in about 5 %. Pre-eclampsia is associated with increased risk of developing CVD later in life (more frequent development of hypertension, myocardial infarction, and stroke). Key words: epidemiology of hypertension – gestational hypertension – hormonal replacement therapy – hypertension in pregnancy – oral contraception – pre-eclampsia – randomized clinical trials in hypertension, and Renata Cífková