V kazuistike opisujeme prípad 49-ročného muža od detstva morbídne obézneho (BMI 40 kg/m2), s artériovou hypertenziou (asi od 15 rokov, liečená od roku 2004), dyslipidémiou (od roku 2006), diabetes mellitus 2. typu (od roku 2006, na inzulinoterapii od roku 2008) a fajčením (do roku 2011, 20 cigariet denne). Liečba: 16 druhov liekov, 8 na hypertenziu, statín, liečba diabetu, aspirín, alopurinol. V roku 2010 (ako 45-ročný) hospitalizovaný na našej klinike pre dyspnoe a bolesti na hrudníku s hodnotou krvného tlaku 180/110 mm Hg (zistené srdcové zlyhávanie s ejekčnou frakciou ĽK 33 %, vo funkčnej triede NYHA II, echokardiograficky: ľavá predsieň: 46 mm, rozmer ľavej komory v diastole: 70 mm, interventrikulárne septum: 12 mm, hypokinéza septa, dopplerovská ultrasonografia artérií dolných končatín (kalcifikácie, difúzne aterosklerotické zmeny, neprítomná stenóza), CT koronárna angiografia (signifikantná stenóza ľavej koronárnej artérie). Zahájená liečba perorálny furosemid 40 mg denne. V máji roku 2011 hospitalizovaný pre akútny koronárny syndróm: akútny NSTEMI spodnej steny (koronarografia: 2-cievne postihnutie, realizovaná PKI, implantovaný DES – ramus circumflexus, paroxyzmus fibrilácie predsiení, funkčná trieda NYHA III, ľavokomorová ejekčná frakcia: 30 %, pľúcna hypertenzia). V roku 2012 realizovaná renálna denervácia pre rezistentnú hypertenziu, implantovaný karotický stent pre stenózu karotickej artérie, prítomná diabetická nefropatia (KDOQI 3. stupňa, GF 40 ml/min). V auguste roku 2014 hospitalizovaný na našej klinike pre pľúcny edém, kardiogénny šok, akútnu ischémiu pravého predkolenia pri periférnej embolizácii, prítomný atriálny flutter, zhoršenie renálnych parametrov, echokardiograficky: ľavá predsieň: 55 mm, rozmer ľavej komory: 75 mm, akinéza septa a zadnej steny, oklúzia artérií pravej dolnej končatiny (vzhľadom na vážny stav pacienta kontraindikovaná angiochirurgická intervencia, zvažovaná amputácia končatiny z vitálnej indikácie), pacient zomrel po 4 dňoch hospitalizácie na intenzívnej jednotke po neúspešnej liečbe. Kombinácia ochorení diabetes, hypertenzia a ischemická choroba srdca je častá a prognosticky vážna. Diabetes zvyšuje kardiovaskulárnu morbiditu a mortalitu, a preto by sme mali hľadať diabetes u všetkých kardiovaskulárnych pacientov., The case study describes a case of 49-year-old man with morbid obesity since childhood (BMI 40 kg/m2), arterial hypertension (approx. since aged 15, treated since 2004), dyslipidemia (since 2006), type 2 diabetes mellitus (since 2006, on insulin therapy since 2008) and smoking (until 2011, 20 cigarettes a day). Treatment: 16 types of medication, 8 for hypertension, statin, therapy for diabetes, aspirin, allopurinol. In 2010 (when aged 45) hospitalized in our clinic with dyspnoea and chest pain with a high pressure reading of 180/110 mm Hg (identified symptoms of heart failure with LV ejection fraction of 33 %, in NYHA II functional class, echocardiographically: left atrium: 46 mm, left ventricular chamber size in diastole: 70 mm, interventricular septum: 12 mm, septal hypokinesis, Doppler ultrasonography of lower limb arteries (calcification, diffuse atherosclerotic changes, absent stenosis), CT coronary angiography (significant stenosis of the left coronary artery). Treatment started with 40 mg oral dose of furosemide daily. In May 2011 he was hospitalized with an acute coronary syndrome: acute NSTEMI of the inferior wall (coronarography: 2-vascular problems, implemented PKI, implanted DES – ramus circumflexus, paroxysmal atrial fibrillation, NYHA III functional class, left ventricular ejection fraction: 30 %, pulmonary hypertension). In 2012 renal denervation for resistant hypertension was carried out, carotid stent implanted for stenosis of the carotid artery, presence of diabetic nephropathy (KDOQI stage 3, GF 40 ml/min). In August 2014 admitted to our clinic with pulmonary oedema, cardiogenic shock, acute ischemia of the right calf with peripheral embolisation, presence of atrial flutter, impairment of renal parameters, echocardiographically: left atrium: 55 mm, left ventricle size: 75 mm, akinesis of the septum and posterior wall, occlusion of the right leg arteries (given the patient‘s serious state angio-surgical intervention was contraindicated, vitally indicated leg amputation considered), the patient died after 4 days of hospitalization in an intensive care unit after unsuccessful treatment. A combination of diabetes, hypertension and ischemic heart disease is frequent and prognostically serious. Diabetes increases cardiovascular morbidity and mortality and therefore we should check for diabetes in all cardiovascular patients., and Miroslav Pernický, Juraj Papinčák, Adriana Reptová, Soňa Kiňová, Ján Murín
Dercumova choroba (lipomatosis dolorosa) je zriedkavé ochorenie charakterizované prítomnosťou podkožných bolestivých tukových depozitov na rozmanitých častiach tela. Etiológia nie je známa, okrem genetických faktorov sa uvažuje o autoimunitných mechanizmoch, poruche mikrocirkulácie a o poruche metabolizmu mastných kyselín a karbohydrátov. Typicky sú postihnuté post-menopauzálne obézne ženy vo veku od 35 do 50 rokov. Hlavným príznakom ochorenia je generalizovaná, resp. lokálna bolesť podkožného tuku, sprevádzaná asténiou, slabosťou, zvýšenou únavnosťou a psychickými poruchami zahŕňajúcimi emočnú instabilitu, depresiu, zmätenosť a demenciu. Diagnóza je čisto klinická a liečba symptomatická. Kombináciou farmakoterapie s chirurgickými procedúrami a psychoterapiou možno dosiahnuť významné zlepšenie kvality života postihnutého jedinca. Prezentovaná kazuistika má za cieľ upozorniť na toto zriedkavo diagnostikované ochorenie., Jana Hržičová, S. Jančo, B. Kollár, F. Ondriaš, P. Turčáni P., and Lit.: 10
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko
Cieľ práce: V našej práci uvádzame kazuistiku pacienta po orgánovej transplantácii obličky, u ktorého bolo diagnostikované zriedkavé potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu. Typ práce: Kazuistika. Názov a sídlo pracoviska: Klinika hematológie a onkohematológie FNsP L. Pasteura a LF UPJŠ, Košice, Slovenská republika. Výsledky: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu sa vyskytuje zriedkavo. U nášho pacienta sa vyvinulo 19 rokov po orgánovej transplantácii obličky. V porovnaní so zdravou populáciou majú pacienti s transplantovanou obličkou 20-násobne vyššie riziko vzniku. V súlade s literárnymi údajmi uvádzanými pri transplantácii obličky bola aj v tomto prípade zaznamenaná Epstein-Barr virus negativita a výskyt s dlhšou časovou latenciou po transplantácii. Terapia thalidomidom a dexamethasonom bola efektívna s akceptovateľnou toxicitou. Z hľadiska nefrológov však nebolo možné redukovať dávku dlhodobej imunosupresívnej liečby, ktoré je v prípade rozvoja PTLD indikované. Záver: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie je lymfoidná proliferácia alebo lymfóm, ktorý vzniká ako následok imunosupresie u transplantovaného pacienta. Riziko vzniku potrasplantačného lymfoproliferatívneho ochorenia je závislé od typu allograftu a imunosupresie. Príčinou vzniku je potlačenie imunitného systému príjemcu a zároveň chronická antigénna stimulácia zo strany transplantovaného orgánu. Väčšina potrasplantačných lymfoproliferatívnych ochorení má spojitosť s Epstein-Barr virus infekciou. Celková mortalita u príjemcov orgánového štepu je približne 60% a u príjemcov krvotvorných kmeňových buniek až 80%. Skorá diagnostika, redukcia imunosupresie, starostlivé zváženie liečebných postupov a úzka spolupráca odborníkov môžu zlepšiť prognózu pacientov., Objective: We demonstrate the case report of patient receiving renal allograft and have developed rare Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) Plasma cell myeloma. Design: Case report. Settings: The Clinic of Hematology and Oncohematology, Faculty Hospital and Policlinic of L. Pasteur and Medical Faculty, University of Pavel Josel Šafarik, Košice, Slovakia. Resuslts: Transplant patients rarely develop plasma cell myeloma. We demonstrate the case report of a patient receiving renal allograft, who has developed it 19 years after the transplantation. The risk of incidence is estimated to be 20 times for renal allograft recipients as compared with the normal population. According to literature our patient had lateoccuring, Epstein-Barr virus (EBV) – negative monomorphic post-transplant lymphoproliferative disorder. Thalidomide and dexamethasone combined therapy was effective with acceptable toxicity. It was not possible to reduce the longterm immunosuppressive regimen because of graft rejection according to nephrologists. Conclusion: PTLD is a lymphoid proliferation or lymphoma that develops as a consequence of immunosuppression in a recipient of a solid organ or haematopoietic stem cells allograft. The risk of lymphoma varies depending on the type allograft and immunosuppressive regimen and has been linked to both defective immune surveillance and chronic antigenic stimulation from the engrafted organ. The majority of cases are associated with EBV infection. The mortality of PTLD in solid organ allograft recipients is approximately 60%, while that of haematopoietic stem cells recipients is 80%. With early diagnosis, prompt reduction of immune suppression, and careful administration of therapy, the prognosis has improved., Adriana Kafková, E. Tóthová, A. Čiderová, and Lit. 12
Ramsay-Huntov syndróm je výsledkom reaktivácie varicella-zoster vírusu na úrovni ganglion geniculatum. Syndróm je charakterizovaný kombináciou periférnej tvárovej paralýzy, výsevom herpetiformnej vyrážky v oblasti tváre, najčastejšie v oblasti zvukovodu a ušnice, a možným pridružením kochleo-vestibulárnych symptómov. Zlatým štandardom v liečbe Ramsay-Huntovho syndrómu je aj naďalej dľa dostupných údajov kombinácia antivírusovej terapie s kortikosteroidmi a adekvátnou analgetickou terapiou. V kazuistike je prezentovaný prípad 55-ročnej pacientky., The Ramsay-Hunt syndrome results from reactivation of the varicella-zoster virus at the geniculate ganglion level. The syndrome is characterized by a combination of peripheral facial paralysis and a herpes-like rash occurring on the face, most commonly in the ear canal and the skin of the external ear, and the possible association with the cochlea-vestibular symptoms. According to the available data, combination of an antiviral therapy with corticosteroids and adequate analgesic therapy remains the gold standard of the treatment of the Ramsay-Hunt sydrome. We present a case of a 55-year-old patient. Key words: Ramsay-Hunt syndrome – varicella-zoster virus – facial paralysis The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Rosoľanka, K. Šimeková
Adjuvantná rádioterapia prispieva k lepším výsledkom u pacientov s karcinómom prsníka po prsník zachovávajúcej operácii. Ožarovanie celého prsníka je spojené s poškodením srdca a pľúc, zvýšením kardiovaskulárných ochorení a mortality, a vývojom karcinómu pľúc, teda s rizikami, ktoré sa môžu objaviť 15–20 rokov po liečbe. Ožarovanie prsníka v pronačnej polohe pacientky je jednou z možností ako redukovať radiačne podmienenú toxicitu u pacientiek s veľkými prsníkmi podstupujúcimi adjuvantnú liečbu. V kazuistikách poukážeme na rozdiely v objeme srdca a pľúc pri oboch polohách, porovnáme dozimetrické parametre pri ožarovaní prsníka v oboch pozíciách a poukážeme na rozdiely pri ich plánovaní. Tieto techniky nie je možné kombinovať s ožiarením lymfatických uzlín, ale môžu byť použité pri liečbe obojstranných nádorov., Adjuvant radiotherapy contributes to better outcomes in patients with breast cancer after breast conserving surgery. Whole breast irradiation is associated with damage to the heart and lungs, increased cardiovascular mortality, and the development of lung cancer, that is, with the risks that may occur 15–20 years after treatment. Breast irradiation in the prone position, is one of the way to reduce radiation toxicity in patients conditioned with large breasts undergoing adjuvant therapy. In case reports point out the differences in the volume of the heart and lungs at both locations, we compare the dosimetric parameters in breast irradiation in both positions and point out the differences in their planning. These techniques can not be combined with irradiation of the lymph nodes, but they can be used in the treatment of bilateral tumors., Andrea Masaryková, David Lederleitner, and Literatura
Úvod: Frekvencia pankreatických metastáz sa pohybuje od 2 % do 5 % všetkých malígnych tumorov pankreasu. Pankreas je elektívnym miestom metastáz renálneho karcinómu a všeobecne sa vyskytujú v siedmej dekáde a sú obyčajne asymptomatické. Kazuistika: V kazuistike prezentujeme prípad 58 ročnej ženy s multifokálnym a izolovaným postihnutím pankreasu metastázami renálneho karcinómu, ktorý sme riešili totálnou duodenopankreatektómiou. Záver: V selektovaných prípadoch považujeme resekčný výkon na pankrease pri metastázach renálneho karcinómu za indikovaný a zlepšujúci celkové prežívanie pacientov. Kľúčové slová: renálny karcinóm – izolované pankreatické metastázy – totálna duodenopankreatektómia, Introduction: The frequency of pancreatic metastases ranges from 2% to 5%. Pancreas is an elective site for metastases from renal carcinoma. Pancreatic metastases from renal cell carcinoma are frequently the only metastatic site and they typically occur in the seventh decade of life. Case report: We report 1 female patient (aged 58 years) with multifocal and isolated pancreatic metastases of renal cell carcinoma. Total duodenopancreatectomy was performed. Conclusion: In selected cases, pancreatic resection due to renal cell cancer metastases is deemed indicated, improving overall patient survival. Key words: renal cell carcinoma (RCC) − isolated pancreatic metastases − total duodenopancreatectomy, and R. Donát, M. Sabol, Š. Durdík