Průběh hemokoagulace můžeme všeobecně rozdělit do následujících fází: iniciace, amplifikace, propagace a stabilizace trombu. Nejzásadnější změny dosud akceptovaného schématu hemokoagulace se týkají postavení a vůbec existence zevní a vnitřní větve koagulačního sytému, centrální úlohy tkáňového faktoru v iniciaci hemokoagulaci a nově chápané úlohy faktorů XI a XII. Nově byla i rozpoznána aktivní úloha monocytů, leukocytů, erytrocytů a endoteliálních buněk a jejich receptorů v hemokoagulaci, stejně jako úloha cirkulujících mikropartikulí sloužících k přenosu některých působků a informací. Změněné schéma hemokoagulace reflektují i nově se objevující možnosti antikoagulace s výhodnějším poměrem antikoagulačních vlastností k riziku krvácení a trombotické příhody. Dlouhodobě je stále více zřetelné, že jak vnitřní, tak zevní větev koagulačního systému je prvotně spouštěna uvolněním aktivního tkáňového faktoru, vznikem komplexu tkáňového faktoru s faktorem VIIa a následnou aktivací faktoru X na Xa. Současně je zpochybňována úloha faktoru XII v iniciaci tzv. vnitřního koagulačního systému, jeho role byla nově experimentálně prokázána společně s faktorem XI při propagaci a s faktorem XIII při konečném zpevňování trombu a při hledání nových antitrombotik by právě jeho blokáda mohla splňovat požadavek vysoké účinnosti s minimem krvácivých komplikací., The process of hemocoagulation can be generally divided into the following stages: initiation, amplification, propagation and stabilization of thrombus. The most important changes of the hemocoagulation scheme accepted so far concern the position and generally the existence of the coagulation system external and internal branches, the central role of a tissue factor in initiation of hemocoagulation and the newly understood roles of factors XI and XII. Newly an active role of monocytes, leukocytes, erythrocytes and endothelial cells and their receptors in hemocoagulation has been identified, as well as the role of circulating microparticles which transfer some agents and information. The changed scheme of hemocoagulation also reflects the emerging possibilities of anticoagulation with a more favourable proportion of anticoagulation properties to the risk of bleeding and thrombotic events. Over the long term it is increasingly evident that both the internal and external branches of the coagulation system are initially launched through release of an active tissue factor, formation of a complex of a tissue factor with factor VIIa and ensuing activation of factor X on Xa. At the same time the role of factor XII in the intrinsic coagulation system is questioned, its role has now been experimentally proven together with factor XI in propagation and with factor XIII in the final strengthening of thrombus and when seeking new antithrombotic drugs it might be just its blocking which could meet the requirement on high effectiveness with minimum bleeding complications., and Jan F. Vojáček
Závažný defekt koagulačného faktora XII (FXII) je veľmi zriedkavou, záhadnou a málo známou vrodenou poruchou. Na rozdiel od defektu ostatných koagulačných faktorov je úplne asymptomatický. Prekvapivo nevedie k abnormálnemu krvácaniu, dokonca ani pri rozsiahlejších chirurgických výkonoch. Vysvetlenie pre chýbanie krvácavých prejavov nie je známe. Predpokladá sa, ale nie je to dokázané, že pacienti nie sú dostatočne chránení pred trombózou. Defekt FXII sa obyčajne odhalí náhodou rutinným hemokoagulačným vyšetrením uskutočneným pred operáciou. Keďže FXII zohráva dôležitú úlohu pri tvorbe koagula in vitro, jeho defekt spôsobuje pri laboratórnom vyšetrení výrazné predĺženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času. Hlavným problémom spojeným s defektom FXII sú potom ďalšie zbytočné vyšetrenia, strata času pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti a obavy z chirurgických výkonov, ktoré môžu vyplývať z abnormálneho laboratórneho výsledku. Kľúčové slová: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – faktor XII – hemokoagulácia – krvácanie, Severe coagulation factor XII (FXII) deficiency is a very rare, mysterious and not well known inherited condition. Unlike other coagulation factor deficiencies, it is totally asymptomatic. Surprisingly, it does not lead to abnormal bleeding, even with major surgical procedures. The explanation for the lack of bleeding manifestations is unknown. It is suggested, but unproven, that patients are not sufficiently protected from thrombosis. FXII deficiency is usually discovered by accident through a routine coagulation testing done prior to surgery. Since FXII plays an important role in clot formation during in vitro measurements, its deficiency causes a marked prolongation of the activated partial thromboplastin time in the laboratory examination. The main concern related to FXII deficiency is the unnecessary testing, delay in health care and worry of surgical interventions that may be prompted by the abnormal laboratory result. Key Words: activated partial thromboplastin time – bleeding – blood coagulation – factor XII, and Anna Remková, Milan Remko