Buddův-Chiariho syndrom je soubor onemocnění s velice heterogenním spektrem příčin vzniku podmíněný blokádou odtoku krve z jater. V tomto kazuistickém sdělení je popsán případ 32leté pacientky se symptomatickou stenózou jaterní žíly idiopatického původu, která byla léčena na našem pracovišti v letech 2014 a 2015. Žena trpěla refrakterním fluidothoraxem, přičemž po neúspěšné diuretické léčbě byla odeslána na angiointervenční oddělení naší nemocnice. Do stenotické pravé jaterní žíly, při hypoplastické střední a levé, byl implantován balonexpandibilní stent. Po 6 měsících bez obtíží se znovu objevila dušnost na podkladě fluidothoraxu, při provedené angiografii byla diagnostikována restenóza ve stentu a byla provedena dilatace balónkem. K dosažení regrese nebylo nutné vytvoření transjugulární portosystémové spojky (TIPS), ale postačilo pouze zavedení balonexpandibilního stentu, což se ukázalo jako dobré řešení pro tento vzácný typ Buddova-Chiariho syndromu., Budd-Chiari syndrome is a group of rare disorders with heterogenous spectrum of causes based on liver outflow blocation. There is a case report of a 32 year old female patient with syptomatic hepatic vein stenosis of idiopathic origin. She was treated in our department in 2014 and 2015. She suffered from refractory hydrothorax and after diuretic therapy was sent to angiointerventional unit of our hospital. The left and middle hepatic veins were hypoplastic. The stenotic right hepatic vein was treated with implantation of balloon expandable stent. After 6 months without symptoms she suffered from shortness of breath with hydro-thorax, on angiography in-stent restenosis was found and balloon dilatation was performed. To maintain regression of symptoms there was no need to perform transjugular portosystemic shunt, placement of balloonexpandable stent was sufficient and it seems to be good solution for this rare type of Budd-Chiari syndrome., Pavla Čabelková, Antonín Krajina, Vendelín Chovanec, Ondřej Renc, Petr Hůlek, Radan Brůha, and Literatura
Úvod: Synchronní nádory pankreatu a jiné primární nádory nejsou časté. V autoptických materiálech se tato koincidence uvádí kolem 5,6 %. Současné resekce pankreatu a jiného orgánu pro synchronní malignity jsou publikovány pouze ve zcela ojedinělých souborech případů či jednotlivých kazuistikách. Autoři předkládají tři případy řešené chirurgicky v jedné době. Kazuistiky: V sestavě 400 resekcí pankreatu (2006−2014) byli tři nemocní s karcinomem pankreatu a jinou synchronní maligní duplicitou. Dva nemocní se prezentovali symptomatologií nádoru pankreatu – bolesti břicha, úbytek na váze, obstrukce žlučových cest. Druhými nádory byly asymptomatický tumor antra žaludku a tumor ledviny. Pacienti podstoupili pravostrannou pankreatoduodenektomii (PDE) a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií, resp. levostrannou nefrektomii. Histopatologické nálezy byly vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT2N1M0, G3 a adenokarcinom žaludku pT1N1M0, G2, resp. vývodový adenokarcinom hlavy pankreatu pT3N1M0, G2 a renální papilární karcinom pT1bN0M0, G3. Pooperačně u obou následovala chemoterapie gemcitabinem. První nemocný zemřel 12 měsíců od operace s generalizací do jater. Druhý nemocný zemřel 19 měsíců od operace, s nově zjištěným karcinomem prostaty. Třetí nemocný byl vyšetřován pro bolesti epigastria a při gastroskopii byl nalezen tumor antra žaludku, při CT pak asymptomatický malý tumor hlavy pankreatu. Podstoupil pravostrannou PDE a subtotální gastrektomii s lymfadenektomií. Histopatologické nálezy byly: vývodový karcinom hlavy pankreatu pT2N0M0, G1 a adenokarcinom žaludku pT2bN2M0, G3. Následovaly radioterapie a chemoterapie 5-fluorouracilem a leukovorinem. Žije téměř 5 let od operace, bez recidivy. Závěr: Přežití nemocných operovaných pro duplicitní synchronní malignitu pankreatu a jiného primárního nádoru v naší sestavě významně ovlivnily vlastnosti pankreatického tumoru. Pokud se duplicita projevila symptomy pankreatického tumoru, bylo přežití významně kratší nežli u incidentálně zjištěného tumoru pankreatu při manifestaci jiné malignity., Introduction: The occurence of synchronous pancreatic cancer and other primary cancer is not frequent and reaches about 5.6% as reported in autoptic studies. Double resections of the pancreas with another organ due to synchronous malignancies have been published only in quite sporadic sets of cases or individual case reports. The authors present three cases of synchronous pancreatic malignancies and stomach or renal cancers treated with surgery, including results and survival. Cases: Three patients with synchronous double cancer were identified in a series of 400 pancreatic resections (2006−2014). Two patients presented with symptoms of pancreatic periampullary tumors (bile duct obstruction , weight loss and abdominal pain). The second malignancies were identified as incidental during diagnostic work-up (asymptomatic cancer of the stomach, kidney). Pancreatoduodenectomies (PDE) with lymphadenectomies were performed due to ductal adenocarcinomas (pT2N1M0 G3 and pT3N1M0 G2). The second procedures included subtotal gastrectomy with lymphadenectomy (gastric adenocarcinoma pT1N1M0, G2) and nephrectomy (renal papillary carcinoma pT1bN0M0, G3). Postoperative adjuvant chemotherapy with gemcitabine was given in both patients. Survival rates were 12 and 19 months, respectively. The third patient suffered from abdominal pain and weight loss. Diagnostic work-up revealed stomach carcinoma and early pancreatic adenocarcinoma. Double resection – subtotal gastrectomy with lymphadenectomy and pancreatoduodenectomy with lymphadenectomy – was performed. Gastric adenocarcinoma pT2N2M0, G3 and pancreatic ductal papillary-mucinous adenocarcinoma pT2N0M0, G1 were found in the specimens. Adjuvant radiochemotherapy with 5-fluorouracil and leukovorine was given postoperatively. This patient is still alive nearly 5 years after the surgery, without any reccurence. Conclusion: The survival of patients with double synchronous pancreatic malignancies and other primary tumors in our set seems to be influenced by the stage and biology of pancreatic cancer. The survival was worse when the duplicity was presented with symptoms of pancreatic cancer. Pancreatic cancer found incidentally when another malignancy is presented has more favourable results., and M. Ghothim, R. Havlík, P. Skalický, D. Klos, R. Vrba, J. Strážnická, L. Skopal, Č. Neoral, M. Loveček
Kazuistika pojednává o třicetileté pacientce, která byla opakovaně hospitalizována pro levostrannou ileofemorální trombózu. Pacientka byla indikována k lokální farmakologické trombolýze. V průběhu trombolýzy bylo však vyjádřeno podezření na možnost komprese cév zvenčí. Následovala další vyšetření, která odhalila měkkotkáňovou nebolestivou formaci na mediální straně stehna jako příčinu na léčbu rezistentní trombózy. Rezistence se nacházela v těsném kontaktu s nervově-cévním svazkem na stehně. Dle histologie se jednalo o bifázický synoviální sarkom. V době diagnózy byly již přítomny vzdálené plicní metastázy I přes intenzivní neoadjuvantní léčbu dochází k progresi zejména plicního postižení. Chirurgická léčba není toho času indikována. Pacientka umírá 6 měsíců od stanovení diagnózy., Case report deals with a 30-year-old female patient, who was repeatedly admitted to hospital with left sided ileofemoral thrombosis. The patient was scheduled to local farmacological thrombolysis. During the thrombolysis a suspicion of compression of the vessels from outside was expressed. A further examination revealed an extensive soft-tissue non-painful mass on the medial side of the thigh as a cause of the thrombosis, which was not responding to the treatment. The lesion was in close contact with the femoral neurovascular bundle. The histological examination proved biphasic synovial sarcoma. At the time of diagnosis, distant lung metastases were already present. Despite intensive neoadjuvant therapy the disease, especially the lung affection progressed. The patient died six months after the detection of the diagnosis., Michal Dvořák, Alena Štouračová, Jakub Hustý, Marek Mech, and Literatura
Synoviální sarkom je maligní mezenchymální vřetenobuněčný nádor s variabilní epiteliální diferenciací. Prezentujeme zde raritní případ mladé pacientky s primárním synoviálním sarkomem jater, jehož diagnóza byla ověřena molekulárně patologickou detekcí fuzního transkriptu SYT/SSX. Multidisciplinarita, ale i vysoké požadavky na odbornost předurčují pacienty se sarkomem k tomu, aby byli léčeni v centrech, která jim poskytnou potřebnou komplexní péči., Synovial sarcoma is malignant mesenchymal fuso-cellular tumor with variable epithelial differentiation. We present the rare case of young female patient with primary synovial sarcoma of the liver. Molecular diagnosis was done by detection of SYT/SSX fusion transcript. Patients with sarcoma should be treated only in high specialized centres., and J. Zajak, P. Hladík, R. Lischke
Prezentovaná kazuistika ukazuje, že gastrointestinální symptomatologie může dominovat v klinickém obraze systémové AL amyloidózy. Přesto po podrobném vyšetření – včetně použití různých biochemických markerů – je často diagnostikováno postižení i dalších orgánů. Na našem případě je zajímavá opakující se falešná negativita barvení kongo červení., Presented case report shows that the gastrointestinal symptomatology can be the dominant one in the clinical picture of systemic AL amyloidosis. Impaired function of many organs can be found out when other tests (including biochemical ones) are realized. There is one interesting fact in our case report – repeated false negative results of staining with Congo red., Darina Kohoutová, M. Tichý, Vladimír Maisnar, and Lit. 27
Kardiomyopatie představuje heterogenní skupinu onemocnění srdečního svalu, provázenou poruchou srdeční funkce. Tachykardií indukovaná kardiomyopatie (TIC) je způsobena déle trvající tachykardií vedoucí k dilataci a systolické dysfunkci s klinickými projevy srdečního selhání, které jsou reverzibilní po normalizaci tepové frekvence. Diagnóza je obvykle stanovena retrospektivně po normalizaci tepové frekvence a následné úpravě funkce levé komory (LKS). Více než 100 let po prvním dokumentovaném případu (roku 1913 popsána u mladého nemocného s fibrilací síní a projevy srdečního selhání [25]) jsou nadále znalosti patofyziologických mechanizmů omezené. Mezi nejčastější arytmie odpovědné za TIC patří fibrilace síní [1,2], flutter síní [3], incesantní supraventrikulární tachykardie [4], komorová tachykardie (KT) [5] a frekventní komorové extrasystoly (KES) [6]. Vzhledem k potenciální reverzibilitě je proto rozpoznání TIC a včasný terapeutický zásah stěžejní. Mezi stávající možnosti léčby patří farmakoterapie a chirurgická či katetrová ablace., Cardiomyopathy is a heterogeneous group of diseases of heart muscle accompanied with impaired cardiac function. Tachycardia-induced cardiomyopathy (TIC) is caused by prolonged tachycardia leading to dilatation and systolic dysfunction with clinical manifestation of heart failure. This state is reversible after normalization of heart rate. The diagnosis is usually made retrospectively after normalization of heart rate and recovery of left ventricular function (LVF). More than 100 years after the first documented case (described in 1913 in a young patient with atrial fibrillation and symptoms of heart failure [25]) is still limited knowledge of pathophysiological mechanisms. The most common arrhythmias responsible for the TIC include atrial fibrillation [1,2], atrial flutter [3], incessant supraventricular tachycardia [4], ventricular tachycardia (VT) [5] and frequent ventricular extrasystoles (VES) [6]. TIC detection and therapeutic intervention is crucial considering potential reversibility of tachycardia. Current options of treatment involve drug therapy and surgical or catheter ablation., and Jan Povolný
Těhotenství žen bez domova představuje specifický sociálně-zdravotní problém, který má řadu aspektů. Prvním z nich je minimální prevence otěhotnění plynoucí jednak z menší dostupnosti antikoncepčních prostředků z ekonomických důvodů, jednak z nízkého intelektu, případně z naděje, že těhotenství je cesta k vyřešení tíživé sociální situace za pomoci státu nebo dobročinných organizací. Vážným problémem je také značné zdravotní riziko pro těhotnou i pro plod plynoucí z nedostatečné intimní hygieny, z absence pravidelné gynekologické péče, z rizika nákazy sexuálně přenosnými chorobami, ze závislosti na návykových látkách i z malnutrice. Podobně je sociálně-zdravotně problematická i perinatální péče. Tato situace je demonstrována ilustrativní kazuistikou. Klíčová slova: bezdomovkyně – pouliční medicína – těhotenství, Pregnancy of homeless women represents a specific social and health problem which involves a number of aspects. The first one is minimum prevention of pregnancy as a result of a more difficult access to contraceptives for economic reasons, because of low intelligence or maybe a hope that pregnancy offers a way to solve a precarious social situation with the support of the state or charitable organizations. A serious problem is also a considerable health risk for the pregnant woman and fetus, resulting from inadequate intimate hygiene, the absence of regular gynecological care, risk of sexually transmitted diseases, addictions and malnutrition. Similarly problematic are the social and health aspects of perinatal care. The described state is illustrated by case studies. Key words: homeless women – pregnancy – street medicine, and Andrea Pekárková
Autorka popisuje 2 případy deprese starších nemocných provokované situacemi typickými právě pro senium - ztrátou partnera a kumulací chorob. Je konstatována nutnost zabývat se psychickým stavem starších nemocných a je poukázáno na dobrý efekt podaných antidepresiv., The author describes 2 cases of depression in older patients which is caused by the situations typical just for the seniors - loss of partner and cumulating of diseases. It is necessary to be engaged in psychical stand of older patients and a good effect of antidepressants is shown., and Hana Kubešová
Autoři prezentují případ 73leté ženy léčené v posledních 15 letech pro arteriální hypertenzi diuretiky (tiazidy, amiloridem a indapamidem) a současně antidepresivem trazodonem. Po 6 letech této léčby začala pacientka trpět manifestní osteoporózou s vícečetnými frakturami i po banálním traumatu a současně byla po celou tuto dobu dokumentována těžká hyponatremie bez adekvátní suplementace. Osteoporóza a hyponatremie u této pacientky spolu s největší pravděpodobností těsně souvisely – autoři diskutují možné patofyziologické mechanizmy na úrovni renálních tubulů, osteoblastů a osteoklastů, hypofyzárně-skeletální osy, syndrom neadekvátní sekrece adiuretinu (SIADH) a možný vliv porušené acidobazické rovnováhy., The authors present a case-report of a 73years old woman treated for arterial hypertension within past 15 years with diuretics (thiazides, amiloride and indapamide) and concomitantly with antidepressive trazodone. The patient developed severe osteoporosis after 6 years of such a treatment with multiple fractures even after minor trauma; during whole this period severe hyponatremia without adequate supplementation was documented. Most probably, there exists tight relationship of osteoporosis and hyponatremia in this patient – the authors discuss possible pathophysiological mechanisms at the level of renal tubules, osteoblasts and osteoclasts, hypopituitary-skeletal axis, syndrome of inadequate adiuretin secretion (SIADH) and possible influence of acid-base balance disturbances., and Pavel Polák, Petr Husa, Hana Matějovská Kubešová
Úvod: Frekvencia pankreatických metastáz sa pohybuje od 2 % do 5 % všetkých malígnych tumorov pankreasu. Pankreas je elektívnym miestom metastáz renálneho karcinómu a všeobecne sa vyskytujú v siedmej dekáde a sú obyčajne asymptomatické. Kazuistika: V kazuistike prezentujeme prípad 58 ročnej ženy s multifokálnym a izolovaným postihnutím pankreasu metastázami renálneho karcinómu, ktorý sme riešili totálnou duodenopankreatektómiou. Záver: V selektovaných prípadoch považujeme resekčný výkon na pankrease pri metastázach renálneho karcinómu za indikovaný a zlepšujúci celkové prežívanie pacientov. Kľúčové slová: renálny karcinóm – izolované pankreatické metastázy – totálna duodenopankreatektómia, Introduction: The frequency of pancreatic metastases ranges from 2% to 5%. Pancreas is an elective site for metastases from renal carcinoma. Pancreatic metastases from renal cell carcinoma are frequently the only metastatic site and they typically occur in the seventh decade of life. Case report: We report 1 female patient (aged 58 years) with multifocal and isolated pancreatic metastases of renal cell carcinoma. Total duodenopancreatectomy was performed. Conclusion: In selected cases, pancreatic resection due to renal cell cancer metastases is deemed indicated, improving overall patient survival. Key words: renal cell carcinoma (RCC) − isolated pancreatic metastases − total duodenopancreatectomy, and R. Donát, M. Sabol, Š. Durdík