Úvod: Prognostický význam laboratorních parametrů asociovaných s postižením jater byl prokázán v mnoha studiích, nicméně jen málo prací sleduje prediktivní vliv jaterních enzymů u akutních koronárních syndromů (AKS). Cílem naší práce bylo zjistit prognostický vliv abnormalit funkčních jaterních testů u pacientů hospitalizovaných pro AKS s manifestním srdečním selháním. Metodika a výsledky: Z celkového souboru 8 818 pacientů v registru AHEAD (Acute Heart Failure Database) bylo vybráno 359 pacientů s diagnózou AKS a dostupnými hodnotami aspartátaminotransferázy (AST), alaninaminotransferázy (ALT), alkalické fosfatázy (ALP) a gamaglutamyltransferázy (GGT). Výskyt abnormálních hodnot zkoumaných laboratorních parametrů v našem souboru byl následující – AST u 71,3 %, ALT u 55,2 %, ALP u 11,7 % a GGT u 31,8 % pacientů. S krátkodobou (30denní) celkovou mortalitou byly významně asociovány abnormální hodnoty AST a ALT, zatímco dlouhodobou celkovou mortalitu signifikantně ovlivňovaly abnormality AST, ALP a GGT. Závěr: I přes vývoj moderních biomarkerů myokardiální ischemie zůstává role funkčních jaterních testů díky jejich snadné proveditelnosti a cenové dostupnosti v diagnostice infarktu myokardu nezastupitelná. Jak však naznačují výsledky naší studie, neméně důležitý je i jejich prediktivní význam., Introduction: The prognostic significance of the laboratory parameters associated with hepatic impairment has been proven in many studies. However, only a few of them focused on the predictive value of liver enzymes in acute coronary syndromes (ACS). The aim of our study was to evaluate the prognostic significance of abnormal liver function tests in patients hospitalised with ACS and concomitant acute heart failure. Methods and results: Of 8,818 patients included in the AHEAD (Acute Heart Failure Database) registry, 359 patients had ACS on admission and complete records on aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), g‑glutamyltransferase (GGT), and alkaline phosphatase (ALP) serum levels. The incidence of abnormalities was as follows – AST in 71.3%, ALT in 55.2%, ALP in 11.7% and GGT in 31.8%. A significant association with short‑term (30-day) mortality was found in AST and ALT. A significant influence of AST, ALP and GGT was found in the case of long‑term mortality. Conclusion: Despite the development of modern myocardial ischaemia biomarkers, the role of liver function tests due to their high accessibility and affordability remains irreplaceable. As indicated by our study, the predictive value of liver enzymes is also highly important., and Vyskočilová K., Špinarová L., Špinar J., Vítovec J., Littnerová S., Mikušová T., Pařenica J., Jarkovský J.
Vyšetření pomocí průtokové cytometrie (FC) je prováděno pouze u omezeného počtu osob s monoklonální gamapatií (MG), přestože v posledních letech bylo provedeno množství analýz prokazujících její prognostický význam. Hlavní uplatnění imunofenotypizace u MG je v rámci: 1. diferenciální diagnostiky, 2. stanovení rizika progrese u MGUS a asymptomatického MM (aMM), 3. analýzy prognostických markerů a 4. detekce minimální reziduální nemoci u pacientů s MM. Multiparametrická průtoková cytometrie by proto měla být zařazena mezi rutinní vyšetřovací metody u pacientů s monoklonálními gamapatiemi., Flow cytometry (FC) analysis is performed only in a limited number of subjects with monoclonal gammopathy (MG), although in recent years have been published a number of analysis showing its prognostic importance. Main applications of immunophenotypisation in MGs are (1) differential diagnosis, (2) determination the risk of progression in MGUS and asymptomatic MM (aMM), (3) analysis of prognostic markers, and (4) detection of minimal residual disease in patients with MM. Multiparameter flow cytometry then should be included as a routine assay in monoclonal gammopathy patients., Kovářová L., Hájek R, and Lit.: 34
Cíl studie: Zjistit prognostický význam metabolického syndromu (MS) v populaci hemodialyzovaných pacientů ve smyslu celkové úmrtnosti. Typ studie: Observační, prospektivní kohortová. Název a sídlo pracoviště: Ústav klinické biochemie a hematologie, Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Plzni a Fakultní nemocnice Plzeň. Materiál a metoda: 102 HD pacientů bylo rozděleno do 2 skupin podle výskytu MS. Metodami analýzy přežití byla zkoumána celková úmrtnost a vztah známých či potenciálních rizikových faktorů k MS a prognóze pacientů. Výsledky: Během doby sledování (medián 26 měsíců) zemřelo 34 pacientů (33 %). Zemřelí pacienti měli mírně nižší hladiny albuminu (p < 0,05), v žádném z ostatních laboratorních parametrů se nelišili. Podle Kaplan-Meierovy metody se celková úmrtnost pacientů s MS nelišila od pacientů bez MS. V Coxově jednoproměnném modelu jsou významnými prognostickými faktory (p < 0,05) pouze věk (HR 1,09) a albumin (HR 0,9). V adjustovaném modelu se význam albuminu ztrácí a věk zůstává jako jediný významným ukazatelem přežití. Závěr: Naše výsledky ukazují, že význam MS jakožto možného prognostického faktoru je ve studované populaci pochybný., Objective: To investigate the prognostic impact of metabolic syndrome (MS) on the overall mortality of hemodialyzed (HD) patients. Design: Observational, prospective cohort. Settings: Department of Clinical Biochemistry and Hematology, Faculty Hospital and Charles University – Faculty of Medicine in Pilsen, Czech Republic. Material and Methods: 102 HD patients were divided into two groups according to presence of MS. Using the methods of survival analysis, we explored the relationship between MS, several established or potential laboratory risk factors and the patients’ prognosis. Results: During the follow-up period (median 26 months) 34 patients died (33%). Non-survivors had slightly lower albumin levels than patients who survived (p < 0.05), but did not differ significantly in any other laboratory parameters examined. According to the Kaplan-Meier plot, the overall mortality rate was not different between patients with MS and those devoid of MS. Only age (HR 1.09) and albumin (HR 0.9) proved their prognostic value (p < 0.05) in a univariate Cox regression model. In an adjusted model, albumin loses its significance and only age remains a significant mortality predictor. Conclusion: Our results indicate that the impact of MS on HD patients’ mortality is questionable., Vostrý M., Rajdl D., Eiselt J., Malánová L., Pikner R., Trefil L., Racek J., and Lit.: 5
Pri monoklonálnej gamapatii nejasného významu (MGUS) a asymptomatickom myelóme je dlhodobé riziko progresie do aktívneho ochorenia v podobe symptomatického mnohopočetného myelómu alebo inej malignity. Prediktormi rizika malígnej transformácie MGUS môžu byť veľkosť a typ monoklonálneho imunoglobulínu (monoklonálny proteín, M-proteín, M-Ig), pomer hladín voľných ľahkých reťazcov kappa a lambda v sére, infiltrácia kostnej drene klonálnymi plazmatickými bunkami, počet cirkulujúcich klonálnych plazmatických buniek v periférnej krvi, imunofenotyp plazmocytov a iné možné rizikové faktory., Monoclonal gammopathy of undeterminated significance (MGUS) and asymptomatic form of myeloma are associated with a long-term risk of progression to active disease symptomatic multiple myeloma or related malignancy. As far as the malignant transformation of MGUS is concerned, size and type of the serum monoclonal immunoglobulin (monoclonal protein, M-protein, M-Ig), serum kappa and lambda free light chain ratio, number of clonal plasma cells in bone marrow, number of clonal plasma cells in peripheral blood, immunophenotype of plasma cells, and another factors seem to play a predictive role., Mária Klincová, Aneta Mikulášová, Lucie Kovářová, Viera Sandecká, Jakub Radocha, Vladimír Maisnar, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Andrea Křivanová, Petr Szturz, Roman Hájek, and Lit.: 39
Pseudomyxoma peritonei je vzácný klinický syndrom; nádorový proces, pro který je charakteristické hromadění mucinózního ascitu a peritoneálních implantátů v břišní dutině. Primárním zdrojem je téměř vždy low grade mucinózní tumor apendixu. Jedná se o pomalu progredující, nízce agresivní, ale smrtící onemocnění s častými recidivami. Optimálním léčebným postupem je kompletní chirurgická cytoredukce (CRS) v kombinaci s peroperačně aplikovanou intraperitoneální hypertermickou chemoterapií (HIPEC) – tzv. Sugarbakerova metoda., Pseudomyxoma peritonei (PMP) is an uncommon clinical syndrome characterized by the slow and progressive accumulation of peritoneal implants and mucinous ascites, intraabdominal gelatinous collection (jelly belly). PMP is reported to originate from the low grade appendiceal mucinous neoplasm. Pseudomyxoma peritonei often recurs after treatment and may eventually cause death by abdominal visceral dysfunction via compression with mucinous ascites. Cytoreductive surgery (CRS) and perioperative intraperitoneal chemotherapy comprising hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) with or without postoperative intraperitoneal chemotherapy (EPIC) has been regarded as the standard of care in specialized centers. It is often referred to as the „Sugerbaker procedure“. Conventionally, PMP is considered resistant to systemic chemotherapy. Even though complete cytoreduction is associated with prolonged overall survival, recurrence of disease is common and multiple operations are frequently required. Patients may enjoy sustained period of remission, free of symptoms, but long – term disease free survival is distinctly uncommon. The pathologic subtype remains the dominant factor in survival. Patients should be centralized to improve survival by a combination of surgical experience and adequate patient selection., Roman Kocián, and Literatura
Výzkum se dnes široce zabývá tématem společného výskytu kardiovaskulárních onemocnění a deprese. Zvažuje různé aspekty, mezi nimiž je i pátrání po tom, zda existuje příčinná souvislost mezi depresí a kardiovaskulárními onemocněními nebo zda má deprese vliv na horší rekonvalescenci pacientů po infarktu myokardu a na vyšší výskyt komplikací. Deprese je spojována s výskytem komorbidit, jako je metabolický syndrom nebo diabetes mellitus. Určitou roli může hrát také horší funkce autonomního nervového systému nebo nezdravý životní styl. Deprese se vyskytuje u pacientů po infarktu myokardu ve větší míře než u normální populace a je považována za rizikový faktor, který zhoršuje prognózu pacienta. Proto je důležité se zaměřit na skríning deprese a případně i anxiety u těchto pacientů, tyto u nich včas odhalit a zajistit optimální léčbu., Researchers currently focus on a wide range of aspects associated with coincidence of cardiovascular diseases and depression. These include a search for a possible causal link between depression and coexisting cardiovascular disorder as well as the association between depression and poorer recovery after myocardial infarction or higher complication rate. Major depression is connected with comorbidities such as the metabolic syndrome and diabetes mellitus. Impaired autonomous nerve system function and unhealthy lifestyle can also play their role. Depression is more frequent in patients with a history of myocardial infarction and is considered a major risk factor of poorer prognosis. It is undoubtedly important to screen this patient group for both depression and anxiety so that appropriate treatment can be initiated if needed. Key words: myocardial infarction – major depression – coronary artery disease The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and N. Hudáková, P. Kala, M. Šebo, L. Ustohal, T. Kašpárek, J. Kaňovský
Cholangiokarcinom (CC) je vzácný maligní nádor vznikající z cholangiocytů. Prognóza CC bývá většinou nepříznivá. Zásadní podíl na této skutečnosti má pozdní diagnóza nádoru. Současná incidence CC v České republice činí asi 1,4 na 100 000 obyvatel za rok; u méně než 30 % pacientů s CC lze identifikovat některý ze známých rizikových faktorů, nejčastěji primární sklerozující cholangiitidu. Naději na delší dobu přežití mají pacienti s časně diagnostikovaným, chirurgicky řešitelným CC, u kterých dosahuje 5letá doba přežití asi 20–40 %. Pro časnou diagnózu CC mají zásadní význam zobrazovací metody a histopatologické zhodnocení, zatímco časně diagnostický význam onkomarkerů je omezený. Racionální časná diagnostika CC spočívá v účelném využití diferencovaných výhod jednotlivých zobrazovacích metod – optimální se jeví MRI s DSA, EUS je citlivou metodou pro identifikaci malignit v oblasti jaterního hilu nebo distálního choledochu, zatímco MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) spíše při zobrazení patologických změn biliárního stromu, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) umožňuje odběr materiálu pro histopatologické vyšetření. Přínosem jsou i novější diagnostické metody, např. IDUS – intraduktální ultrasonografie biliárních cest anebo SPY-GLASS, umožňující vyšetřit žlučové cesty přímým pohledem s možností odběru cíleného bioptického vzorku. Specificitu i senzitivitu histologického a cytologického vyšetření lze zvýšit využitím molekulárně cytogenetické metody FISH, tj. fluorescenční in situ hybridizací, u níž specificita dosahuje 97 %., Cholangiocarcinoma (CC) is a rare malignant tumour arising from cholangiocytes, and its prognosis is usually unfavourable, mostly as a result of late diagnosis of the tumour. The current incidence of cholangiocarcinoma in the Czech Republic is 1.4/100,000 inhabitants per year; in less than 30 % of patients with CC, one of the known risk factors can be identified, most frequently, primary sclerosing cholangitis. Only patients with early diagnosed and surgically amenable cholangiocarcinoma are likely to have a longer survival time; in their case, survival for more than five years has been achieved in 20 % to 40 %. From the perspective of the need for early diagnosis of CC, a significant part is played by imaging and histopathologic evaluation; the early diagnostic significance of oncomarkers is limited. The rational early diagnosis of CC consists in effective use of differentiated advantages of different imaging modalities – MRI with DSA appears to be the optimal method, endosonography is a sensitive method for the identification of malignancy in the hepatic hilum or distal common bile duct, MRCP (magnetic resonance cholangiopancreatography) is used to display pathological changes in the biliary tree, ERCP (endoscopic retrograde cholangiopancreatography) allows material removal for histopathological examination. Other new approaches are also beneficial, such as IDUS – intraductal ultrasonography of biliary tract or SPY-GLASS, enabling examination of the bile ducts by direct view with the possibility of taking targeted biopsies. Sensitivity and specificity of histology and cytology can be increased by using the molecular cytogenetic FISH method, i.e. fluorescence in situ by hybridization, with a specificity of 97 %., and Martin Rydlo, Jana Dvořáčková, Tomáš Kupka, Pavel Klvaňa, Jaroslav Havelka, Magdalena Uvírová, Edvard Geryk, Daniel Czerný, Tomáš Jonszta, Martina Bojková, Vladimír Hrabovský, Veronika Jelínková, Arnošt Martínek, Petr Dítě
Rychle progredující glomerulonefritidy (RPGN) jsou nejzávažnější formou nefritického syndromu. Bez terapie dochází k ireverzibilní ztrátě funkce ledvin v řádu dnů až týdnů. RPGN se obvykle manifestuje proteinurií pod 3 g/d, hematurií s dysmorfními erytrocyty a často erytrocytárními válci. RPGN se může vyskytovat samostatně nebo jako součást systémového onemocnění. Specifickým nálezem v renální biopsii je postižení více než 70 % glomerulů srpky. Nejčastějšími stavy projevujícími se jako RPGN jsou ANCA‑asociované vaskulitidy, antirenální nefritida, méně často se vyskytují imunokomplexové glomerulonefritidy. Základem terapie jsou glukokortikoidy, cyklofosfamid a novější imunosupresiva, nejnověji i biologická léčba (rituximab), někdy v kombinaci s plazmaferézou., Rapidly progressive glomerulonephritides (RPGN) are the most severe form of the nephritic syndromes. In this case, glomerular injury is so acute that irreversible renal failure develops over the course of a few days to weeks. RPGN usually presents as proteinuria < 3g/day, hematuria with dysmorphic red blood cells and/or red cell casts, with or without signs of systemic vasculitis. A specific finding upon kidney biopsy is a crescent formation in more than 70% of glomeruli. The most common diseases presenting as RPGN are ANCA‑associated vasculitides, Goodpasture’s disease (anti‑renal nephritis), and the much less common immunocomplex glomerulonephritides. Treatment includes glucocorticoids, cyclophosphamide and novel therapies including targeted treatment (rituximab), sometimes in combination with plasma exchange., and Zakiyanov O., Vachek J., Tesař V.