Hemangiom je nejčastější primární benigní nádor páteře typu hamartomu, který nikdy nemalignizuje. V drtivé většině případů se jedná o asymptomatické solitární léze hrudní páteře jakožto náhodné nálezy radiografických vyšetření. Pouze v 1 % případů se hemangiom obratle projeví klinicky a agresivita této benigní léze pak spočívá v expanzivním chování nádorové tkáně či v důsledku patologické fraktury obratle. Klinickými příznaky potom jsou především dorzalgie, v pokročilých případech pak známky kořenové nebo míšní komprese. Radiodiagnostika je poměrně snadná, protože hemangiom obratle vykazuje zcela typické grafické příznaky, pro potvrzení diagnózy agresivního hemangiomu obratle jsou stanovena grafická kritéria. Spektrum léčebných modalit je velmi široké od konzervativní léčby přes hodně využívanou vertebroplastiku po radikální chirurgickou léčbu. Komplementárně jsou často využívány embolizační výkony, alkoholová sklerotizace a lokální radioterapie. Agresivní hemangiom obratle je poměrně velmi vzácná diagnóza. Proto zatím neexistují velké soubory či klinické studie, podle kterých by bylo možné stanovit optimální terapeutický postup., Hemangioma is the most common primary benign hamartoma type spine tumor. Malignant degeneration has never been reported. In the majority of cases, this is an asymptomatic solitary lesion of the thoracic spine found incidentally during a radiographic examination. Only 1% of cases manifests clinically and this benign lesion is considered aggressive because of the expansive nature of the tumor and because it may cause pathological fracture of the vertebrae. Clinical symptoms then include dorsalgia and either root or spinal neurological symptoms. Radiological diagnosis is relatively easy because vertebral hemangioma is associated with quite typical graphic signs; graphic criteria to confirm the diagnosis of aggressive vertebral hemangioma have been clearly defined. The range of treatment options is very wide, from conservative treatment through frequently used vertebroplasty to radical surgical treatment. Embolization procedures, alcohol sclerotherapy and local radiotherapy are often used as complementary procedures. Aggressive vertebral hemangioma is a relatively rare diagnosis, so far there are no large cohorts or clinical studies from which it would be possible to determine an optimal therapeutic approach. Key words: hemangioma – vertebroplasty – angiogenesis inhibitors – angiomatosis – propranolol The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and R. Kostyšyn, Z. Pleskačová, V. Málek
V těhotenství je anafylaktická reakce naštěstí sice relativně vzácná, její důsledky ale mohou vést až k závažnému postižení matky i plodu. Ve většině publikovaných případů těžké anafylaxe v těhotenství bylo těžké postižení dokonce spíše na straně plodu než matky. Vznik anafylaxe se většinou nedá předvídat, první symptomy jsou někdy netypické, pouze lokální, ale rychle mohou přecházet v generalizované postižení celého organismu. Ať už jsou zprostředkovány protilátkami typu IgE (pravá anafylaxe), nebo vznikají na jiném podkladě (anafylaktoidní reakce), klinický obraz bývá obdobný. Je třeba myslet na to, že i klinicky nenápadné počáteční symptomy mohou mít průběh závažný a život ohrožující. Každé opomenutí a prodleva v diagnostice a léčbě anafylaxe může vést k fatálnímu konci. O úspěšném výsledku léčby rozhoduje velkou měrou medicínská zkušenost a včasnost zásahu. Protože je toto téma v současné literatuře zmiňováno spíše jen výjimečně, je cílem tohoto článku shrnout problematiku anafylaxe v těhotenství z hlediska patofyziologie, klinického průběhu, diagnostiky i léčby., Anaphylaxis in pregnancy is a relatively rare reaction but it can lead to serious maternal and fetal impairment. In published cases of severe anaphylaxis in pregnancy there were even more severe disabilities in the fetus than the mother. Development of anaphylaxis is usually unpredictable, the first symptoms are sometimes atypical and only local, but can move quickly in a generalized impairment of the whole organism. Whatever they are mediated by IgE antibodies (right anaphylaxis), or are caused on another basis (anaphylactoid reactions), the clinical picture is similar. It should be kept in mind that even clinically inconspicuous initial symptoms may progress into serious and life-threatening state. Any omission and delay in diagnosis and treatment of anaphylaxis can lead to fatal end. A successful outcome is largely dependent on experience and timeliness of medical intervention. Because this topic is mentioned in contemporary literature rather rarely, this review therefore summarizes the issue of anaphylaxis in pregnancy in terms of pathophysiology, clinical course, diagnosis and treatment., Jan Bláha, Pavlína Nosková, Kateřina Bláhová, Ivana Kolníková, and Literatura 56
Předmětem této práce je objektivně posoudit dostupná výzkumná data týkající se bezpečnosti biologické terapie v těhotenství a kojení pacientek s idiopatickými střevními záněty. Biologická léčba se zdá být v graviditě bezpečná bez zvýšeného rizika vrozených malformací. Dostupné klinické údaje naznačují, že účinnost infliximabu a adalimumabu v dosažení klinické odpovědi a udržení remise těhotných pacientek převažuje teoretické riziko ohrožení plodu těmito léky. Terapie anti-TNFα preparáty by měla být, pokud je to možné, ukončena na konci 2. trimestru pro transplacentární přestup a z toho vyplývající riziko pro plod. Užití infliximabu a adalimumabu je pravděpodobně slučitelné s kojením. Klíčová slova: adalimumab – idiopatické střevní záněty – infliximab – kojení – těhotenství, The aim of this article is to objective review available research data regarding the safety of biological therapies during pregnancy and breastfeeding in women with inflammatory bowel disease. Biological therapies appear to be safe in pregnancy, as no increased risk of malformations has been demonstrated. Available clinical results suggest that the efficacy of infliximab and adalimumab in achieving clinical response and maintaining remission in pregnant patients might outweigh the theoretical risks of drug exposure to the fetus. If possible, anti-TNF therapy should be stopped by the end of the second trimester due to transplacental transfer and potential risk for the fetus. The use of infliximab and adalimumab is probably compatible with breastfeeding. Key words: adalimumab – breastfeeding – inflammatory bowel disease – infliximab – pregnancy, and Jana Koželuhová, Karel Balihar, Eva Janská, Lucie Fremundová, Martin Matějovič
Cíl: Cílem práce bylo shromáždit dostupná klinická, radiologická a patologická data o kalcifikujícím pseudotumoru nervové osy (CAPNON). Soubor: Soubor je tvořen kazuistikou a současně přehledem všech pacientů publikovaných v anglické literatuře, vyhledaných v databázi PubMed pomocí klíčových slov: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi a fibro‑osseous lesion. Zahrnuty jsou taktéž všechny citace případů v nalezených publikacích. Výsledky: Včetně naší pacientky jsme v literatuře nalezli celkem 72 pacientů. Intrakraniálně bylo lokalizováno 62 % těchto lézí, v páteřním kanále 31 % a v kranio‑cervikálním přechodu zbylých 7 %. Průměrný věk výskytu je 45,6 (rozmezí 2–83) let. U intrakraniální lokalizace byla tato léze nalezena supratentoriálně v 74 % a infratentoriálně v 26 %. Z nejčastějším projevů intrakraniálních CAPNON jsme nalezli epilepsii v 33,3 %, bolesti hlavy v 24 %, nebo některý z příznaků zadní jámy v 16,7 %. U pacientů s epilepsii byl CAPNON nalezen v temporálním laloku v 50 %. U CAPNON nalezených v páteřním kanále byla dominantním projevem bolest v 82 %, následovaná poruchou chůze v 27 %. V kranio‑cervikálním přechodu byla dominantním příznakem bolest v 80 %. Závěr: CAPNON je velmi vzácnou, benigní, pomalu rostoucí lézí centrální nervové soustavy. Ve většině případů ji nalezneme intrakraniálně s lehkou převahou u mužského pohlaví. Původ této léze není zcela jasný. Diagnóza CAPNON by měla být zvažována setkáme‑li se s nálezem solidně kalcifikované léze při vyšetření CT mozku a hypodenzní léze v T1 a T2 obraze při vyšetření MR. Léčebnou modalitou je radikální odstranění této léze. Incidentální léze musí být monitorovány, jelikož mohou růst a stát se symptomatickými. Klíčová slova: kalcifikující pseudotumor – mozkový kámen – fibro-oseozní léze Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: The aim of this study was to summarize clinical, radiological and pathological data on calcifying pseudoneoplasm of the neural axis (CAPNON). Methods: A case report of a female patient with CAPNON is presented. In addition, all CAPNON patient case histories published in English language are included. Articles were identified via PubMed searches using the following key words: calcifying pseudoneoplasm, calcifying pseudotumour, brain stone, cerebral calculi and fibro‑osseous lesion. All cases referenced within the identified publications are also included in this review. Results: Seventy two cases were identified, including our case report. Of these, 62% were intracranial, 31% spinal and 7% were located in the cranio‑cervical junction (CCJ). The mean age of the CAPNON patients was 45.6 (range 2–83) years. 74% of intracranial CAPNON were supratentorial and 26% were infratentorial. Symptoms of intracranial CAPNON included epilepsy in 33.3%, headaches in 24% and posterior fossa symptoms in 16.7%. The majority of patients with epileptic seizures had lesions in the temporal lobe (50%). Pain was the dominant symptom in 82% and gait disorder in 27% of spinal CAPNON cases. Pain was the dominant symptom (80%) in CCJ CAPNON. Conclusion: CAPNON is a rare, benign, slowly‑growing lesion of the central nervous system. In the majority of cases, location is intracranial and there is a slightly higher prevalence in men. The origin of CAPNON remains unclear. CAPNON should be considered whenever a CT scan reveals a calcified lesion combined with hypointensity on T1 and T2-weighted MRI. Radical removal is the treatment of choice. Incidental lesions must be monitored, as they may grow and become symptomatic., and T. Krejčí, P. Buzrla, Z. Večeřa, L. Křen, S. Potičný, O. Krejčí, T. Paleček, R. Lipina
Závažným zdravotním problémem rozvinutých zemí jsou chronická neinfekční onemocnění, na jejichž komplexní etiologii se významně podílí životní styl. Ovlivnění chování formujícího životní styl má proto velký preventivní potenciál. Kognitivní teorie a modely chování ozřejmují psychologické faktory participující na behaviorální změně a umožňují vytváření efektivních preventivních strategií, které jsou v souladu s bio-psycho-sociálním pojetím zdraví a nemoci. Behaviorální intervence se uplatňují v primární i sekundární prevenci, mají efekt na individuální a populační úrovni, zvyšují kvalitu života a snižují náklady na zdravotní péči. Chování směřující ke zdraví a způsoby jeho ovlivnění mají věková specifika., Chronic non-infectious diseases are a major health problem in the developed countries. Lifestyle plays an important role in their complex aetiology. Affecting the behaviour forming the lifestyle therefore has a strong preventive potential. Cognitive theories and behavioural models illustrate psychological factors participating in the behavioural change and enable to create effective preventive strategies that are consistent with the bio-psycho-social concept of health and disease. Behavioural interventions are used in both primary and secondary prevention, have effects on the individual and population levels, enhance the quality of life and reduce healthcare costs. Health behaviour and ways of affecting this behaviour are age specific., Šárka Kunzová, Drahoslava Hrubá, Pavel Řimák, Ondřej Sochor, and Literatura
Metastatický melanom je agresivní onemocnění. Dosud využívané léčebné možnosti jako aplikace dakarbazinu, temozolomidu, high dose interleukinu-2 byly relativně omezené. Vemurafenib je malá molekula, která má schopnost inhibovat mutovanou BRAF proteinkinázu. Na základě provedených klinických studií BRIM-2 a BRIM-3, kdy vemurafenib dokázal prodloužit celkové přežití (OS) a dobu do progrese onemocnění (PFS), byl zaregistrována v EU k léčbě v monoterapii u dospělých pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem s pozitivní mutací V600 genu BRAF., Metastatic melanoma is an aggressive disease. Historical treatment options have been limited (e.g. dacarbazine, temozolomide, high dose interleukin-2) and associated with poor outcomes. Vemurafenib is a first-in-class, small molecule BRAFV600 inhibitor. Vemurafenib is approved in the EU as monotherapy in adult patients with BRAFV600 mutation-positive unresectable or metastatic melanoma. In the trial BRIM-2 a BRIM-3 vemurafenib significantly improved both overall survival (OS) and progression free survival (PFS) in patients with unresectable melanoma., Ivo Kocák, Ilona Kocáková, Stanislav Špelda, and Literatura
Úvod: Dynamická scintigrafie jícnu (DSJ) je funkční vyšetřovací metoda, která analyzuje tranzit bolusu radiofarmaka (RF) jícnem do žaludku. Hodnocení motility jícnu je přínosné po vyloučení organické příčiny onemocnění v diagnostice řady patologických stavů u dospělých i dětí. Nejčastější indikací je podezření na poruchu jícnové peristaltiky a funkce dolního jícnového svěrače (LES) u jícnové i mimojícnové manifestace refluxní choroby jícnu (RCHJ), méně často u osob se systémovým onemocněním pojiva, diabetiků apod. Metodika: 3 – 6hodinové lačnění, 48 hodin před vyšetřením vysadit prokinetika. Poloha vleže na zádech, detektor kamery nad hrudníkem. Laborant (sestra) provede nácvik polknutí příslušného objemu roztoku RF – dospělí 10 ml, děti 5 ml. Poté pacient bolus RF (20–50 MBq 99mTc-MAA) polkne a zahajujeme dynamickou studii: 1. grupa – 240 snímků á 120 ms, 2. grupa – 120 snímků á 15 s. Vyznačujeme oblasti zájmu (ROI) nad jednotlivými třetinami jícnu a žaludkem. Po sestrojení křivek hodnotíme v rámci první fáze studie tranzitní čas jícnem (MTT), přítomnost antiperistaltiky či retence RF v jícnu. Z druhé fáze vyšetření hodnotíme známky gastroezofageálního refluxu (GER). Výsledky: Uvádíme příklady patologických nálezů antiperistaltiky, prodlouženého MTT, retence v jícnu a známek GER u nemocných s RCHJ, bronchiálním astmatem, chronickým kašlem, stavem po fundoplikaci pro RCHJ, sklerodermií a achalázií. Závěr: DSJ je jednoduchá, funkční, neinvazivní vyšetřovací technika s nízkou radiační zátěží, která je vysoce citlivá v detekci poruch jícnové motility. Po vyloučení organicity onemocnění podává doplňující informaci o funkci jícnu. Vyšetření se osvědčilo také u dětí. V případě patologického nálezu lze po nasazení prokinetik lépe kontrolovat obtíže nemocného., x, Drahoslava Nováková, Vladimír Dedek, and Literatura
V současné době je věnována familiární hypercholesterolemii (FH) po letech opět zvýšená pozornost. Je tomu tak především proto, že se toto geneticky podmíněné onemocnění stává cílem velmi účinných nových hypolipidemik, PCSK-9 inhibitorů, lomitapidu a mipomersenu. Předložené sdělení se zabývá popisem 2 souborů nemocných (vždy ve své době z největších na světě), před 50 lety a nyní. I když přímé statistické srovnání není možné, lze přeci jen najít v klinickém obrazu FH jisté vývojové změny. Faktem však je, že základní charakteristika FH se zásadně nezměnila. V biochemickém obrazu dominuje těžká izolovaná hypercholesterolemie s hodnotami celkového cholesterolu 9–10 mmol/l, s hodnotami LDL-cholesterolu 7–8 mmol/l a s normálními hodnotami triglyceridů. Je zajímavé, že právě triglyceridy se při srovnání s dobou před 50 lety významně zvyšují a dosahují hraničních hodnot. Hladiny HDL-cholesterolu jsou normální. Manifestace ICHS ve věku od 40 let u mužů a od 50 let u žen není výjimkou (ojediněle se vyskytují i případy infarktu myokardu již ve 3. dekádě života). Klasickou klinickou manifestací FH je xantomatóza. Pravděpodobně v důsledku časné detekce nemocných s FH a účinné agresivní léčby se se šlachovými xantomy, s xanthelasma palpebrarum a arcus lipoides setkáváme méně často než před desítkami let. Obezita, diabetes mellitus (DM) ani hypertenze nepatří mezi typické klinické příznaky FH., Currently, the familial hypercholesterolemia (FH) rises the interest. The reason is that this genetic disorder is targeted by newly emerged and highly effective hypolipidemic agents, PCSK-9 inhibitors, lomitapid and mipomersen. Present paper discusses 2 patient study groups, before 50 years and nowadays. Although direct statistical analysis is impossible some changes in clinical features of FH might be found over the course of the time. In fact, the basic FH characteristic has not changed dramatically. Severe isolated hypercholesterolemia with total cholesterol 9–10 mmol/l, LDL-cholesterol 7–8 mmol/l and normal values of triglycerides dominates in laboratory analysis. Interestingly, the values of triglycerides increase and almost reach the pathological range in comparison to the values from the period 50 years ago. The values of HDL-cholesterol are normal. Manifestation of CHD in male patients over 40 years of age and in female patients over 50 years of age is not exceptional (rarely occur cases of myocardial infarction in third decade of age). Typical clinical manifestation of FH is xanthomatosis. The early detection and aggressive treatment in FH patients cause that xanthoma tendinosum, xanthelesma and arcus lipoides are less frequent as decades ago. Obesity, diabetes mellitus (DM) and hypertension do not belong to typical clinical sign of FH., and Richard Češka, Michal Vrablík, Tereza Altschmiedová, Martina Prusíková, Zuzana Urbanová, Josef Šobra
Incidence karcinomu endometria ve věkové skupině žen mladších 40 let narůstá, a proto roste i zájem o fertilitu šetřící léčbu. Nejčastěji používaná konzervativní léčba progestiny může být zvážena u pečlivě selektovaných pacientek s grade 1, stage IA karcinomem endometria bez myometriální invaze, které si přejí zachovat reprodukční funkce, a jsou ochotny podstoupit intenzivní léčbu a sledování a také určité riziko chirurgicky nestážovaného onemocnění. Před léčbou je potřeba co nejpřesněji zhodnotit biologický charakter a rozsah onemocnění. Hormonální terapie je aplikována obvykle 6 měsíců. Response rate se pohybuje přibližně v hodnotách 60–80 %, recurrence rate 25–40 %. Live birth rate je uváděn okolo 30 %. Je potřeba informovat pacientky o reálné možnosti recidivy, obvykle dobře léčitelné, i o výhodě použít metody asistované reprodukce, o potřebě intenzivního follow-up a doporučení definitivní léčby po dokončení reprodukčních plánů., The diagnosis of endometrial carcinoma in young women of childbearing age is rare, but the incidence in growing. Fertility-preserving therapy of endometrial carcinoma could be considered in patients with a histological diagnosis of grade 1 stage IA endometrial carcinoma without myometrial invasion who wish to preserve their fertility, are willing to accept intensive treatment, close follow-up and risk of unstaged disease. Conservative treatment is based on 6 months medical treatment with high-dose oral progestins. Response rate is referred between 60 and 80 %, recurrence rate 25–40 %; live birth rate around 30 %. Patients should be informed about real risk of recurrence and the need of future hysterectomy., and Pavla Svobodová