Inversion of uterus is very rare and serious complication of childbirth. It is a situation with very high maternal morbidity and mortality, whitch can lead to developement of very serious periparthal bleeding, DIC, neurogenic and haematologic shock. In 50% without any risk factor. This case report demonstrates this acute case which was caused by then physiologic partus until then and it shoud demonstrate some eventuality to solve this emergent situation including the method used in this case - partially successful reposition attempt of uterus using vaginal path and resulting laparotomia., Inverze dělohy je velmi závažnou a naštěstí poměrně vzácnou komplikací III. doby porodní. Jedná se o stav s vysokou mateřskou morbiditou i mortalitou, při němž může velmi snadno dojít ke vzniku život ohrožujícího krvácení, diseminované intravaskulární koagulopatie a rozvoji hemoragického a neurogenního šoku. V 50 % případů vzniká bez jakéhokoli rizikového faktoru. Tato kazuistika demonstruje tento akutní stav vzniklý při, do té doby, fyziologicky probíhajícím porodu a nastiňuje několik možností k řešení této urgentní situace včetně toho námi zvoleného – částečně úspěšný pokus o repozici dělohy vaginální cestou a následnou laparotomii., Iva Pešková, and Literatura
Cíl: Cílem studie bylo zhodnotit přínos elektrofyziologického vyšetření v diferenciální diagnostice lumbální spinální stenózy (LS) a diabetické polyneuropatie (DPN). Soubor a metodika: Elektrofyziologické vyšetření bylo provedeno u 68 pacientů s klinicky symptomatickou LS, u 28 pacientů s DPN a 32 zdravých dobrovolníků. Výsledky: Vyšetřené elektrofyziologické parametry z horních končetin (latence F vlny n. ulnaris a amplituda senzitivního neurogramu n. radialis), všechny hodnocené latence z dolních končetin (F vlny n. tibialis, H reflexu m. soleus, spinální latence MEP) a amplituda senzitivního neurogramu n. suralis signifikantně odlišovaly pacienty s LS a DPN. ROC analýza nicméně prokázala pouze dva elektrofyziologické parametry jako efektivní nezávislé faktory pro odlišení pacientů s LS a DPN: latenci ulnarisové F vlny (optimální diskriminační hodnota je 24,2 ms, senzitivita 82,7 % a specificita 63,9 %) a amplitudu senzitivního neurogramu n. radialis (optimální diskriminační hodnota je 10,5 ?V, senzitivita 75,5 % a specificita 58,2 %). Vícerozměrná diskriminační analýza poskytla kanonické skóre s nejsilnější prediktivní hodnotou. Závěry: Elektrofyziologické vyšetření z horních končetin je užitečné v diferenciální diagnostice LS a DPN, nicméně nejlepší diskriminační efekt vykazuje kanonické skóre, které zahrnuje několik elektrofyziologických parametrů. Klíčová slova: lumbální spinální stenóza – diabetická polyneuropatie – elektrofyziologické vyšetření – elektromyografie Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy. Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů., Aim: To evaluate validity of electrophysiological examination in the differential diagnostics of lumbar spinal stenosis (LS) and diabetic polyneuropathy (DPN). Methods: Electrophysiological parameters were examined in 68 patients with clinically symptomatic LS, in 28 patients with DPN, and in a group of 32 healthy volunteers. Results: Electrophysiological parameters evaluated from the upper extremities (F-wave latency of the ulnar nerve and radial SNAP amplitude), all the latencies measured in the lower extremities (tibial F-wave, soleus H-reflex and spinal latency of MEP), and the sural SNAP amplitude contributed significantly to distinguishing the LS from DPN patients. ROC analysis, however, disclosed only two electrophysiological parameters as effective in independent discrimination between the LS and DPN patient groups: ulnar F-wave latency (cut-off point at 24.2 ms, sensitivity 82.7% and specificity 63.9%); and radial SNAP amplitude (cut-off point at 10.5 ?V, sensitivity 75.5%, specificity 58.2%). Multivariate discrimination provided a canonical score with the most powerful predictive value of all. Conclusions: Electrophysiological examination evaluated from the upper extremities proved very useful in the differential diagnostics of LS and DPN, but the most powerful predictive value was obtained by using a canonical score involving several electrophysiological parameters., and B. Adamová, R. Kopacik, S. Voháňka, L. Dusek, J. Bednarik
Poúrazový hydrocefalus způsobený poruchami cirkulace mozkomíšního moku často komplikuje klinický průběh a proces léčby po kraniocerebrálním poranění. Hydrocefalus po poranění míchy je popisován pouze výjimečně. Sdělení popisuje dvě kazuistiky nemocných s kompletní lézí krční míchy, u kterých v poúrazovém období došlo k rozvoji hydrocefalu. Rozbor obou případů a přehled literárních dat potvrzují rozhodující úlohu extraspinálních faktorů pro rozvoj hydrocefalu po míšním poranění. I když k rozvoji hydrocefalu po míšním poranění dochází výjimečně, tato možnost by měla být zvážena při pozdním zhoršení klinického stavu nemocného po poranění krční míchy, zvláště při přítomnosti anatomických anomálií mokového prostoru a poúrazovém subarachnoidálním krvácení., Posttraumatic hydrocephalus caused by cerebrospinal fluid circulation disturbances frequently complicates the clinical course and treatment after craniocerebral injury. Hydrocephalus complicating spinal cord injury is only exceptionally reported. The paper presents two cases of complete cervical spinal cord injury with subsequent development of hydrocephalus. The analysis of both cases and literature data confirmed the dominant role of non-spinal factors in the development of hydrocephalus after spinal cord injury. Despite the exceptional occurrence of hydrocephalus after spinal cord injury, this diagnosis should be considered in cases of delayed deterioration of a patient with cervical spinal cord injury, particularly if cerebrospinal fluid space abnormalities and posttraumatic subarachnoid haemorrhage are present., and J. Chrastina, Z. Novák, V. Feitová
Lichen sclerosus (LS) je onemocnění neznámé etiologie, postihující především postmenopauzální ženy. LS patří mezi nejčastější non-neoplastické epiteliální změny na vulvě, má typický makroskopický vzhled a klinicky je charakterizován intenzivním pruritem, případně dyspareunií. Mezi rizika LS patří tendence k jizvení a vznik dlaždicového karcinomu v terénu LS. Léčba LS je obyčejně dlouhodobá, opakovaná a jejím základem je lokální aplikace silného kortikosteroidu. Při adekvátní konzervativní léčbě je chirurgické řešení indikováno zřídka. Pacientky s LS je vhodné sledovat na specializovaném pracovišti., Lichen sclerosus (LS) is a disease of unknown ethiology, affecting mainly postmenopausal women. LS belongs to the most frequent non-neoplastic epithelial disorders of the vulva, it has a typical macroscopic pattern, and it is characterized with an intensive pruritus or dyspareunia. Patients with LS have a risk of scarring of external genitalia and risk of developing squamous cell carcinoma of the vulva. Treatment of LS is usually long-term, repeated, and it is based on local potent corticosteroids. Surgical treatment is rarely indicated in the management of LS. Follow-up at a specialized center is recommended., Jiří Bouda, Martin Pešek, Denisa Kacerovská, Dmitry Kazakov, and Literatura
Rozměry kónusu – délku, tloušťku a obvod – je třeba uvádět podle doporučení Mezinárodní federace cervikální patologie a kolposkopie z roku 2011. V klinickém souboru 27 konizací pro carcinoma in situ byla hodnocena velikost kónusu, fragmentace vzorku, výskyt termických artefaktů, zánětlivých změn a dosah změn do okrajů. Jsou diskutovány požadavky na adekvátní provedení výkonu. Velikost kónusu je vždy individuální a je nutno ji řídit podle typu transformační zóny, velikosti a tvaru léze, velikosti čípku, histologického typu léze a eventuálně reprodukčních plánů., Dimensions of cone – length, thickness and circumference – have to be presented according recommendations of International Federation for Cervical Pathology and Colposcopy from the year 2011. In a clinical series of 27 conizations due to carcinoma in situ the size of cone, fragmentation of the specimen, thermic artefacts, inflammatory changes and range to margins were evaluated. Requirements for adequate performing of the procedure are discussed. The size of cone is always individual and has to be directed according the type of transformation zone, size of lesion, size and shape of the cervix, histological type of lesion and possible reproductive plans., and Pavel Freitag
Cíl: Posoudit, zda a jak se liší hodnocení nálezů degenerativních změn bederní páteře na magnetické rezonanci (MR) mezi zkušenými radiology, radiologickými rezidenty a lékaři jiných odborností zabývajícími se touto problematikou. Metodika: Devět hodnotitelů ze tří skupin: zkušení radiologové (ZR), radiologičtí rezidenti (RR) a neradiologové (NR) posoudilo nezávisle MR vyšetření bederní páteře u 55 pacientů. Hodnotitelé posuzovali ve všech segmentech bederní páteře přítomnost a stupeň postižení sedmi parametrů: stav ploténky, protruze či hernie ploténky změny signálu obratlových těl, posun obratlů, dorzální osteofyty artrotické změny na intervertebrálních kloubech a šíři ligamenta flava. Statistické hodnocení míry shody mezi jednotlivými hodnotiteli MR nálezů bylo provedeno na jednotlivých segmentech bederní páteře pomocí Fleissova kappa; pro srovnání hodnocení stupně závažnosti MR nálezu byl použit Friedmanův test a mnohonásobné párové porovnání Nemenyiho post hoc testem. Výsledky: Míra shody v celkovém hodnocení MR nálezu na jednotlivých segmentech bederní páteře se pohybovala v rozmezí hodnot kappa od 0,32-0,80, nejčastěji v rozmezí 0,5-0,7, byla tedy průměrná až nadprůměrná. Při statistickém testování shody v hodnocení stupně závažnosti MR nálezu jsme mezi jednotlivými hodnotiteli prokázali statisticky signifikantní rozdíl (p < 0, 0001). V každé skupině hodnotitelů (ZR, RR, NR) byl vždy jeden, který se v hodnocení "stupně závažnosti" MR nálezu statisticky významně lišil od ostatních dvou. Rozdíly byly nejmenší mezi zkušenými radiology. Závěr: Prokázali jsme statisticky signifikantní rozdíly mezi hodnoceními MR nálezů mezi jednotlivými lékaři i uvnitř jednotlivých skupin. Mezi zkušenými radiology byly tyto rozdíly nejmenší., Aim: To assess differences in the evaluation of degenerative changes of the lumbar spine MRI among experienced radiologists, radiology residents and other specialists. Method: Nine evaluators from three groups: experienced radiologists (ER), radiology residents (RR) and non-radiologists (NR) independently assessed MRI examinations of the lumbar spine of 55 patients. All segments of the lumbar spine were evaluated for presence and degree of severity of changes in seven parameters: disc height, disc protrusion or herniation, vertebral body signal changes, spondylolisthesis, dorsal osteophytes, arthritic changes on the intervertebral joints and thickness of ligamenta flava. Statistical evaluation of the degree of agreement among multiple observers was made in individual segments of the lumbar spine by Fleiss kappa; the degree of severity of MRI findings was assessed by Friedman test and pairwise multiple comparisons by Nemenyi post hoc test. Results: Degree of agreement in the overall MRI comparison in individual segments of the lumbar spine ranged from 0.32 to 0.80 kappa values, most frequently from 0.5 to 0.7 - it was moderate or substantial. Testing of the degree of severity of MRI findings showed a statistically significant differences (p < 0.0001) among individual evaluators. In each group of evaluators (ER, RR, NR) was always one evaluator who differed significantly from the other two. These differences were smallest among experienced radiologists. Conclusion: We found statistically significant differences in the assessment of MRI findings among individual evaluators and also within groups of evaluators. These differences were smallest in the group of experienced radiologists., Miroslav Heřman, Pavel Urban, Bohumír Procházka, Eva Čecháková, Lucia Veverková, Zuzana Sedláčková, Lumír Hrabálek, Tomáš Wanek, Přemysl Stejskal, Manuela Vaněčková, Jiří Vaňásek, Pavel Ryška, and Literatura
Úvod: Z klinického hlediska je zjevné, že karcinom rekta a karcinom kolon jsou ve svém průběhu a léčbě odlišné nosologické jednotky. Cílem bylo analyzovat a objasnit rozdíly mezi chováním jaterních metastáz karcinomu kolon a karcinomu rekta. Studie těchto faktorů je důležitá pro stanovení přesné prognózy a indikace jejich co nejefektivnější terapie a léčby karcinomu kolon a karcinomu rekta jako systémového onemocnění. Metoda: Do našeho souboru bylo zařazeno 223 pacientů s metastatickým postižením jater kolorektálním karcinomem, kteří byli operováni na Chirurgické klinice LF UK a FN Plzeň od 1. 1. 2006 do 31. 1. 2012. Z celkového počtu 223 jedinců bylo 145 (65 %) mužů a 78 (35 %) žen. Jednalo se celkem o 275 výkonů. Resekční výkon byl proveden u 177 pacientů a ošetření pomocí radiofrekvenční ablace (RFA) v celkem 98 případech. Soubor byl rozdělen do kategorií podle lokalizace primárního tumoru na C (kolon) čítající 58 pacientů, S (c. sigmoideum) čítající 61 pacientů a R (rektum) čítající celkem 101 pacientů. Analýza významnosti jednotlivých studovaných parametrů (věk, pohlaví, TNM klasifikace, grading, typ operačního výkonu) byla provedena pomocí ANOVA testu. Celkové přežití (OS), bezpříznakové přežití (DFI) nebo období bez známek onemocnění (NED) bylo hodnoceno za pomoci Kaplan-Meierových křivek, které byly porovnávány pomocí Log-Rank a Wilcoxon testů. Výsledky: Z hlediska porovnávání primárního origa jaterních metastáz kolorektálního karcinomu bez ohledu na jejich ošetření (resekce i RFA) z naší studie vyplývá, že metastázy karcinomu rekta mají statisticky významně časnější recidivu (kratší NED/DFI). V případě ostatních faktorů byl pro prognózu časné recidivy statisticky významný lokálně pokročilý nález u primárního nádoru kolon a sigmoidea, dále podstoupená R2 resekce jaterních metastáz a pozitivita uzlinových metastáz v případě primárního nádoru kolon a sigmoidea. Dále jsme prokázali, že u nemocných s primárním postižením rekta nemá na DFI po resekci metastáz jater vliv pozitivita uzlinových metastáz ani lokální pokročilost primárního nádoru. Další studované faktory (časový odstup diagnózy orgánových metastáz od primární operace, grading, pohlaví či věk) nebyly pro prognózu OS i DFI (souhrnně u kolorektálního karcinomu) prokázány jako statisticky významné. Závěr: Z naší studie je zřejmé, že u karcinomu rekta a karcinomu kolon lze ve vztahu k jejich jaterním metastázám předpokládat různé chování se specifickými prognostickými faktory. Tyto rozdíly nejsou dosud plně objasněny a vyžadují další zkoumání a rozdělení, a to nejen na základě histopatologických, imunohistochemických a klinických faktorů, ale i molekulárně biologických parametrů. Klíčová slova: metastázy karcinomu kolon − metastázy karcinomu rekta − prognostické faktory − celkové přežití – jaterní metastázy, Introduction: From the clinical point of view, rectal cancer and colon cancer are clearly different nosological units in their progress and treatment. The aim of this study was to analyse and clarify the differences between the behaviour of liver metastases from colon and rectal cancer. The study of these factors is important for determining an accurate prognosis and indication of the most effective surgical therapy and oncologic treatment of colon and rectal cancer as a systemic disease. Method: 223 patients with metastatic disease of colorectal carcinoma operated at the Department of Surgery, University Hospital in Pilsen between January 1, 2006 and January 31, 2012 were included in our study. The group of patients comprised 145 men (65%) and 117 women (35%). 275 operations were performed. Resection was done in 177 patients and radiofrequency ablation (RFA) in the total of 98 cases. Our sample was divided into 3 categories according to the location of the primary tumor to C (colon), comprising 58 patients, S (c. sigmoideum) in 61 patients, and R (rectum), comprising 101 patients. Significance analysis of the studied factors (age, gender, staging [TNM classification], grading, presence of mucinous carcinoma, type of operation) was performed using ANOVA test. Overall survival (OS), disease-free interval (DFI) or no evidence of disease (NED) were estimated using Kaplan-Meier curves, which were compared with the log-rank and Wilcoxon tests. Results: As regards the comparison of primary origin of colorectal metastases in liver regardless of their treatment (resection and RFA), our study indicated that rectal liver metastases showed a significantly earlier recurrence than colon liver metastases (shorter NED/DFI). Among other factors, a locally advanced finding, further R2 resection of liver metastases and positivity of lymph node metastases were statistically significant for the prognosis of an early recurrence of the primary colon and sigmoid tumor. Furthermore, we proved that in patients with primary rectal carcinoma, DFI (after the resection of liver metastases) was not influenced by the positivity of lymph node metastases of primary tumor or locally advanced primary tumor. The other factors studied (time from diagnosis of organ metastases to primary operation, grading, sex or age) were not shown to be statistically significant for the prognosis of OS and DFI (colorectal cancer in total). Conclusion: As proven by our study, rectal cancer and colon cancer are two different nosological units with specific prognostic factors with respect to their liver metastases. These differences have not been fully understood yet and require further exploration and classification based not only on histopathological, immunohistochemical and clinical factors, but also on molecular biological parameters. Key words: colon carcinoma metastases − rectal carcinoma metastases − prognostic factors − overall survival – liver metastases, and V. Liška, M. Emingr, M. Skála, R. Pálek, O. Troup, P. Novák, O. Vyčítal, T. Skalický, V. Třeška
Syndrom renálních cyst a diabetu (RCAD), zvaný také HNF1B-MODY či MODY5, je způsoben delecí nebo bodovou mutací genu HNF1B, která vede k depleci transkripčního faktoru HNF1B. Hlavními klinickými součástmi RCAD jsou cystické onemocnění ledvin nebo jiné vývojové anomálie ledvin a diabetes mellitus, který se projeví nejčastěji ve 2. dekádě života nebo později. Poruchy ledvin mohou vést k rozvoji chronické renální insuficience už v dětství nebo mladé dospělosti. K dalším příznakům patří poruchy funkce jater – cholestatický ikterus ve středním věku, ale někdy už novorozenecká cholestáza, atrofie pankreatu s poruchou exokrinní sekrece a některé vrozené anomálie pohlavního ústrojí. Na rozdíl od ostatních forem MODY diabetu rodinná anamnéza nemusí být pozitivní, protože většina odchylek HNF1B vzniká de novo. Na RCAD pomýšlíme zejména u dospělých osob s diabetem a cystickým onemocněním ledvin nebo cholestatickým ikterem a u dětí s cystickým onemocněním ledvin nejasné etiologie, i bez přítomnosti diabetu. Podpůrným nálezem může být hypomagneziemie, která se vyskytuje až u 70 % nositelů poruchy genu HNF1B, a hyperurikemie. Klíčová slova: diabetes mellitus – cholestatický ikterus – HNF1B – MODY – RCAD, The renal cysts and diabetes syndrome (RCAD), also known as HNF1B-MODYor MODY5, is caused by the deletion or point mutation of HNF1B gene which leads to the depletion of HNF1B transcription factor. The main clinical components of RCAD include cystic kidney disease or other developmental anomalies of the kidneys and diabetes mellitus which typically manifests in the second decade of life or later. Renal disorders may lead to the development of chronic renal insufficiency already in childhood or young adulthood. The other symptoms include hepatic impairment - cholestatic jaundice in middle-aged patients, sometimes even neonatal cholestasis, atrophy of the pancreas with the impairment of exocrine pancreatic secretion and some congenital anomalies of the genital tract. As opposed to the other forms of MODY diabetes, the family history may not be positive because most of the deviations of HNF1B appear de novo. We associate RCAD in particular with adults suffering from diabetes and cystic kidney disease and/or cholestatic jaundice and children with cystic kidney disease of unclear etiology, even without the presence of diabetes. A supportive finding may be hypomagnesemia which occurs in up to 70 % of patients diagnosed with HNF1B related disease and hyperuricemia. Key words: HNF1B – MODY – RCAD – diabetes mellitus – cholestatic jaundice, and Jan Lebl, Stanislava Koloušková, Petra Dušátková, Ondřej Cinek, Lenka Dušátková, Tomáš Dědič, Radana Kotalová, Zdeněk Šumník, Tomáš Seeman, Štěpánka Průhová
Příznaky dolních močových cest v důsledku neurogenní dysfunkce dolních cest močových (NDMC) patří mezi symptomy, které nejvíce obtěžují pacienty s roztroušenou sklerózou (RS). Pokud nejsou léčeny správně, mohou způsobit ireverzibilní změny dolních i horních močových cest. NDMC mohou také zhoršit průběh samotné RS a tím i celkového zdravotního postižení. Současné doporučení vytvořené ICS a EAU pro sledování pacientů s NDMC je koncipováno pouze obecně pro pacienty postižené jakýmkoli neurologickým postižením, ne však pro pacienty s RS. Naše klinické pozorování naznačovalo zhoršování NDMC u pacientů s RS v návaznosti na dynamickou progresi demyelinizačního onemocnění. Cílem prospektivní kontrolované studie bylo zhodnotit parametry urodynamického vyšetření u pacientů s RS v časové ose a vytvořit případně doporučení dispenzarizace pro klinickou praxi., Lower urinary tract symptoms due to neurogenic dysfunction of the lower urinary tract (NDLUT) belong to symptoms that most often bother patients with multiple sclerosis (MS). If not treated properly, can lead to irreversible changes of the lower and upper urinary tract. NDLUT may also worsen the course of MS and general health disability. Current recommendations generated by ICS and EAU for monitoring patients with NDLUT are generally designed for patients with any neurological disabilities, but not for patients with MS. Our clinical observations indicate worsening of NDLUT in patients with MS in relation to the dynamic progression of the demyelinating disease. The aim of this prospective controlled study was to evaluate the parameters of urodynamic examinations in patients with MS in the timeline and create a recommendations for clinical practice., and Varga G., Pacík D., Wasserbauer R., Pavlík T., Janoušová E., Praksová P.
V loňském roce vyšel v Časopise zdravotnického práva a bioetiky článek Skalpel a duše (č. 1/2013, autorka Andrea Baršová), který se zabýval proměnami vztahu společnosti a práva k transsexualitě. O několik měsíců později přinesla světová média zprávu o „uznání třetího pohlaví“ v Německu. Novinka s obsahem citovaného článku souvisí. Stejná linie myšlení, která vedla k upuštění od nucených zásahů do těla u transsexuálů, má zde svoji paralelu v přístupu k intersexuálním lidem. Předkládaný příspěvek shrnuje dosavadní přístupy k intersexualitě a seznamuje s nejnovějším vývojem v Německu, zemi s výrazným hnutím intersexuálních lidí, a na mezinárodní úrovni. Malá změna v německém právním řádu, a sice možnost neuvést v matriční knize narození pohlaví dítěte, má zatím k uznání jiného pohlaví daleko. Zpráva Německé etické rady z roku 2012, která německé zákonodárce ke změně vedla, a probuzený zájem mezinárodních lidskoprávních organizací o toto téma jsou však zřetelnými signály nastupující paradigmatické změny v přístupu k intersexuálním lidem v naší kultuře., A year ago, the article by Andrea Baršová Skalpel a duše (Scalpel and the Soul), which addressed recent transformation of societal and legal attitudes towards transsexuals, was published by the Journal of Medical Law and Bioethics (1/2013). A few months later, media worldwide released news on the recognition of third sex in Germany. This development is linked to the published article. The same line of thinking, which led to abandonment of enforced medical interferences in the bodies of transsexuals (in order to recognise their gender change), has here its parallel in current attitudes towards intersex people. This article sums up existing approaches to intersex individuals and discusses newest developments in Germany, a country with strong intersex movement, and on the international level. A small change in the German law, namely an option to leave open the entry for sex in birth registers, is far from legal recognition of other sex as such. However, the 2012 Report of the German Ethical Council, which inspired German lawmakers, as well as the awakened interest of the international human rights organisations are clear signals of a paradigm shift in attitudes towards intersexuals., Andrea Baršová, and Literatura