Úvod: Kompletní resekce je obecně uznávaný standard léčby GII ependymomů IV. komory u dospělých, zatímco role adjuvantní radioterapie zůstává nejistá. Účelem předkládané studie je zhodnotit lokální kontrolu onemocnění a klinický stav pacientů s tímto onemocněním po chirurgické terapii. Materiál a metody: Retrospektivně jsme zhodnotili 15 pacientů (sedm mužů a osm žen) s histologicky verifikovaným GII ependymomem IV. komory v časovém období leden 2001–prosinec 2011. Výsledky: Kompletní resekce tumoru byla dosažena u 12 pacientů, u žádného z nich nebyla indikována adjuvantní radioterapie. Medián dalšího sledování byl 51 měsíců (min.–max.; 11–123 měsíců). Ke grafické recidivě došlo u jednoho pacienta, ten byl reoperován s časovým odstupem 51 měsíců od prvního zákroku. Nový neurologický deficit po operaci byl zaznamenán ve dvou případech. U dvou ze tří pacientů po subtotální resekci došlo ke grafické progresi rezidua po 11 a 16 měsících od první operace, jeden z nich byl reoperován s odstupem 27 měsíců. Adjuvantní radioterapie byla indikována u obou pacientů po reoperaci. Závěr: Dle našich dat je kompletní resekce efektivní a bezpečná léčba GII ependymomů IV. komory u dospělých. Následná radioterapie by měla být rezervována pro případy subtotální resekce s následnou progresí rezidua tumoru a reoperace., Introduction: Surgical resection is a generally accepted standard treatment modality in GII posterior fossa ependymomas in adults, while the role of adjuvant radiotherapy remains unclear. The purpose of this study was to evaluate local control of tumor growth and clinical outcome of patients after surgical treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Material and methods: We conducted a retrospective study of 15 adult patients (seven males and eight females) with histologically confirmed GII fourth ventricular ependymoma between January 2001 and December 2011. Results: Gross total resection was achieved in 12 patients, none of them received adjuvant treatment after the initial surgery. Median follow-up after GTR was 51 months (min. – max.; 11–123 months). One patient showed radiographic signs of tumor recurrence and was re-operated 51 months after the initial surgery. Remaining patients were without any signs of tumor recurrence. After the surgery, a new neurological deficit occurred in two patients. Two of the three patients after subtotal tumor resection showed residual mass progression after 11 and 16 months postoperatively, one of them was re-operated 27 months after the initial surgery. Adjuvant radiotherapy was indicated in both re-operated patients. Conclusion: According to our data, gross total resection is effective and safe treatment of GII fourth ventricle ependymomas. Adjuvant radiotherapy should be reserved for the cases where complete removal of tumor mass is not possible and residual tumor is growing, or after repeated resection. Key words: ependymoma – adult – fourth ventricle – posterior fossa surgery – survival recurrence – radiotherapy The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and A. Štekláčová, O. Bradáč, V. Beneš
Cíl: Cílem práce bylo provést komplexní zhodnocení faktorů ovlivňujících úspěšnost zachování sluchu při mikrochirurgické léčbě vestibulárního schwannomu (VS). Soubor a metodika: Prospektivně jsme hodnotili soubor 81 pacientů, kteří v období 2008–2010 podstoupili radikální exstirpaci VS retrosigmoidním‑transmeatálním přístupem a v době zákroku měli zachovaný sluch. Hodnotili jsme faktory stran pacienta, nádoru, audiometrické parametry a technické aspekty operace. Parametry byly statisticky vyhodnoceny včetně regresivní analýzy nezávislých proměnných. Výsledky: Sluch se podařilo zachovat u 17 pacientů (tzv. užitečný sluch: devět; tzv. neužitečný sluch: osm). U dvou pacientů jsme zaznamenali zlepšení z neužitečné úrovně na sluch užitečný. Velikost VS byla ve skupině se zachovaným sluchem menší (p < 0,001), převažovaly tak nádory nižších stadií (p = 0,001). Hloubka zasahování do vnitřního zvukovodu nevykazovala vztah k úspěšnosti zachování sluchu. K významným faktorům ovlivňujícím výsledek patřila předoperační úroveň sluchu (p < 0,001) včetně typu odpovědi v BERA (p = 0,03). Užití intraoperační BERA bylo pro výsledek klíčové (p < 0,001). Úspěšnost zachování BERA však s výsledkem nekorelovala. Ke klíčovým faktorům ovlivňujícím uchování sluchu patřila úspěšná identifikace kochleárního nervu (p < 0,001), užití endoskopické techniky (p < 0,001), měkká konzistence tumoru (p = 0,05) a absence adhezí k neurovaskulárním strukturám (p < 0,001). Krvácivost ani přítomnost cystické komponenty úspěšnost uchování sluchu neovlivnily. Závěry: Mimo zkušenost chirurgického týmu patří k hlavním faktorům ovlivňujícím uchování sluchu velikost nádoru, úroveň sluchu před operací a možnost užití intraoperačního monitoringu sluchu. Klíčová je identifikace kochleární porce n. VIII. Z tohoto hlediska se jeví přínosné užití endoskopické techniky. K významným intraoperačním faktorům pak náleží měkká konzistence tumoru a absence adhezí k neurovaskulárním strukturám., Aim: The aim of the study was to conduct a comprehensive analysis of the factors influencing the success rate of hearing preservation in patients undergoing microsurgical removal of vestibular schwannoma (VS). Materials and methods: A total of 81 consecutive patients with serviceable hearing underwent surgical removal of unilateral vestibular schwannoma via retrosigmoid-transmeatal approach between 2008 and 2010. Patient, tumor and audiometric parameters together with intraoperative findings were prospectively analyzed. Data were statistically processed including a regression analysis of independent variables. Results: Serviceable hearing was preserved in 17 patients (useful hearing in nine and non-useful in eight cases). We observed improvement of hearing from non-useful to useful level in two patients. Average size of VS was smaller in the preserved hearing group (p < 0.001) where lower stage tumors prevailed (p = 0.001). Extent of internal auditory canal filling did not correlate with the result. Preoperative hearing level (p < 0.001) and the type of brainstem auditory evoked response (p = 0.03) arose as significant prognostic factors. Employment of intraoperative BERA was crucial for the outcome (p < 0.001) but success rate of its preservation was not correlated with the result. Identification of the cochlear nerve (p < 0.001), employment of endoscopic technique (p < 0.001), soft consistency of the tumor (p = 0.05) and the lack of adhesions to the neurovascular structures (p < 0.001) proved to be crucial factors affecting the preservation of hearing. Neither hypervascularity nor the presence of cystic component affected outcome. Conclusions: Apart from the experience of the surgical team, size of the tumor, preoperative hearing level and possibility of intraoperative hearing monitoring represented the main factors for hearing preservation. Early identification of the cochlear portion of the CN VIII is key. For this, the use of endoscopic technique seems to be beneficial. Soft consistency of tumor and lack of adhesions to the neurovascular structures represent crucial intraoperative factors. Key words: vestibular schwannoma – acoustic neuroma – hearing preservation – microsurgery – retrosigmoid approach – intraoperative neuromonitoring The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Chovanec, E. Zvěřina, J. Kluh, J. Bouček, O. Profant, Z. Balogová, J. Syka, J. Betka
Zánětlivý pseudotumor je vzácná patologie neznámé etiologie vyskytující se nejčastěji v oblasti orbity a plic. Zcela raritně můžeme identifikovat ložisko zánětlivého pseudotumoru intrakraniálně. Predilekční lokalizace v nitrolebí je baze lební a kavernózní sinus. V naší kazuistice prezentujeme případ 43leté pacientky, u které jsme diagnostikovali konvexitární, extraaxiální, kontrastem se sytící expanzi. Pacientka podstoupila operační zákrok s extirpací procesu. Histologické vyšetření stanovilo diagnózu zánětlivého pseudotumoru. Nemocná je půl roku po operačním výkonu bez obtíží., Inflammatory pseudotumour is a rare pathology of unknown aetiology, located predominantly in the orbita and lungs. Intracranial localisation is infrequent. The most frequent intracranial localisations include the cranial base and cavernous sinus. In the present paper, we present a case report of a 43-year-old woman diagnosed with a contrast-enhancing extra-axial lesion of the convexity. The patient underwent a surgery and the lesion was extirpated. The diagnosis of inflammatory pseudotumour was verified by histology. The patient is free of any symptoms one year after surgery. Key words: inflammatory pseudotumor – meningiom The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and J. Adamkov, P. Kašparová, T. Česák
Bortezomib (Velcade) je lék ze skupiny inhibitorů proteasomu. Představuje zcela nový a jedinečný léčebný postup v léčbě mnohočetného myelomu (MM). Tato práce přináší retrospektivní analýzu léčebné účinnosti a nežádoucích účinků u nemocných s MM léčených v referenčních centrech CMG v České republice. Celkem bylo hodnoceno 424 nemocných MM léčených bortezomibem od června 2004 do června 2010. Medián délky sledování byl 12,4 měsíců. Průměrný věk nemocných byl 66 let (34,1–86,5). Jednalo se především o nemocné s relabujícím MM. Celkem 48,3 % (205/424) nemocných mělo bortezomib v rámci druhé léčebné linie. Léčebnou odpověď bylo možné hodnotit u 83,3 % (353/424) nemocných. Léčebné odpovědi (? 50% pokles MIg) bylo dosaženo u 52,7 % (186/353), z toho bylo u 14,2 % (50/353) nemocných dosaženo kompletní remise. Nejzávažnější toxicitou byla periferní neuropatie stupně 3 a vyšší u 14 % (49/358) nemocných. Trombocytopenie stupně 3 a vyšší byla u 28,8 % (103/357) nemocných. Infekční komplikace stupně 2 a vyšší byly u 33,6 % (121/359) nemocných. V průběhu léčby bortezomibem nedošlo v našem souboru nemocných ke zvýšení frekvence výskytu trombo embolických komplikací. Mimořádný přínos bortezomibu v klinické praxi je dán rychlým nástupem léčebné odpovědi a vysokým počtem dosažených kompletních remisí. Většina jeho nežádoucích účinků se zpravidla daří zvládat pomocí vhodných profylaktických opatření, případně krátkodobým přerušením a následným snížením dávky podle platných doporučení., Bortezomib (Velcade) is a representative of class of medicines called proteasome inhibitors. This drug represents quite new and unique medical treatment of the patients with multiple myeloma (MM). This article presents a retrospective analysis of effectiveness and adverse effects in patients with multiple myeloma treated at reference centers of CMG in the Czech Republic. A total 424 patients with multiple myeloma treated with bortezomib from June 2004 to June 2010 were evaluated. The median follow-up was 12,4 months. The mean age of patients was 66 year (34,1–86,5) and majority of them were patients with relapsed multiple myeloma. Of the total 424 patients, 205 patients had bortezomib as second line therapy (48,3 %). Assessment of terapeutic response was possible in 83,3 % of treated patients (353/424). Therapeutic response (defined as a ? 50 % decrease in the serum MIG) was achieved in 52,7 % (186/353). Among mentioned responses, complete response was obtained in 14,2 % (50/353). The most severe toxicity observed was peripheral neuropathy, grade 3 or higher was developed in 14 % (49/358). There was recorded a thrombocytopenia grade 3 or higher in 28,8 % (103/357), further occurance of infections grade 2 or higher in 33,6 % (121/359) and eventually we could observe increased number of thromboembolic disease as well. Rapid onset of therapeutic responses and high percentage of obtained complete responses are the main reasons of extraordinary clinical benefit of bortezomib. The most of adverse effects are well controllable by means of appropriate prophylactic precautions, short-term interruptions of treatment, followed by adjustments based on the valid recommendations., Viera Sandecká, Ivan Špička, Evžen Gregora, Vlastimil Ščudla, Vladimír Maisnar, Marta Krejčí, Jan Straub, Petr Pavlíček, Jiří Minařík, Jakub Radocha, Zdeněk Adam, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Roman Hájek, and Lit.: 20
Cíl: Užitím inovativní metody analýzy záznamů funkční magnetické rezonance (resp. určení efektivní konektivity) objektivizovat neuroplasticitu po fyzioterapii u nemocných s roztroušenou sklerózou mozkomíšní. Soubor a metodika: Dvanáct nemocných s roztroušenou sklerózou (průměrný věk 44,3 ? 9,2 let, EDSS 3,7 ? 0,9, délky onemocnění 9,3 ? 6,0 let) podstoupilo dvouměsíční fyzioterapii – Motorické programy aktivující terapii. Na začátku a na konci facilitačního fyzioterapeutického programu (2× týdně, 1 hod) bylo provedeno klinické vyšetření zaměřené na funkci horních končetin (hodnocení třesu, diadochokinézy, taxe, kvalitativní svalové síly a spasticity) a vyšetření funkční magnetickou rezonancí během motorické úlohy prstů. Z dat funkční rezonance byly analýzou v programu Statistical parametric mapping určeny síly efektivní konektivity mezi suplementární motorickou areou a primárními motorickými oblastmi. Kontrolní skupinu tvořilo 12 zdravých dobrovolníků (průměrný věk 39,4 ? 12,2 let). Výsledky: Analýza efektivní konektivity ukázala silné spojení mezi suplementární motorickou areou a oběma primárními motorickými oblastmi (pacienti měli většinou silnější konektivitu než zdravé kontroly, významně mezi suplementární motorickou areou a primární motorickou oblastí vlevo; p = 0,005). Efektivní konektivita mezi levou a pravou primární motorickou oblastí byla celkově významně slabší. Po terapii došlo u nemocných ke zlepšení ve všech klinických testech (v indexu pravé ruky p < 0,001, v indexu levé ruky p < 0,001), nebyly ale prokázány signifikantní změny efektivní konektivity. Závěr: Analýza efektivní konektivity je jedna z cest k objektivizaci mozkové plasticity, a to nejenom z anatomického, ale především z funkčního hlediska. Terapie měla jednoznačný pozitivní vliv na klinické funkce, avšak signifikantní změny efektivní konektivity po terapii se neprokázaly., Aim: The aim was to objectify neuroplasticity after physiotherapy using an innovative method of functional magnetic resonance imaging data analysis (determination of effective connectivity) in multiple sclerosis patients. Material and methods: Twelve patients (mean: age 44.3 ? 9.2 years, EDSS 3.7 ? 0.9, disease duration 9.3 ? 6.0 years underwent Motor program activation therapy (one hour therapy, twice a week). Clinical and fMRI examination during a motoric task for fingers was carried out before and after the therapy. The clinical examination focused on the upper extremity function (evaluation of tremor, diadochokinesis, ataxia, muscle strength and spasticity). Effective connectivity between supplementary motor and right and left primary motor areas was determined using the Statistical Parametric Mapping software. A control group consisted of 12 healthy controls (mean age 39.4 ? 12.2). Results: The analysis of effective connectivity showed strong connection between the supplementary motor area and both primary motor areas (patients had stronger connection in more cases than healthy controls, significant between the supplementary motor area and the left primary motor area, p = 0.005). Effective connectivity between the right and left primary motor areas was significantly weaker. After the therapy, improvement occurred in all the clinical tests (right hand index p < 0.001, left hand index p < 0.001) but no changes were observed in effective connectivity. Conclusion: Effective connectivity represents a possible approach to objectification of brain plasticity. Facilitation physiotherapy had a significant effect on clinical function while significant changes of effective connectivity were not demonstrated. Key words: multiple sclerosis – physiotherapy techniques – functional magnetic resonance imaging – neuroplasticity The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers., and M. Procházková, J. Tintěra, A. Procházka, P. Martinková, K. Řasová