Výběr terapeutického postupu u konkrétního pacienta s metastatickým renálním karcinomem je obtížný a opírá se hlavně o charakteristiku nádoru, výkonnostní stav, komorbidity pacienta a předpokládanou toxicitu terapie. V poslední době bylo publikováno několik analýz, které identifikují prognostické faktory pro přežití nemocných léčených cílenými léky, jako jsou sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus a everolimus. Znalost těchto prognostických faktorů může napomoct ke správné volbě systémové terapie renálního karcinomu., Treatment selection is difficult in metastatic renal cell cancer. It is based mainly on tumour histology and biologic behaviour, patients characteristics such as comorbidities and performance status, and expected treatment toxicity. Several recently published studies have identified prognostic factors for patients treated with targeted agents including sunitinib, sorafenib, pazopanib, bevacizumab, temsirolimus, and everolimus. These prognostic factors should be considered when selecting the treatment strategy., Tomáš Büchler, and Lit.: 19
Vyšetření pomocí průtokové cytometrie (FC) je prováděno pouze u omezeného počtu osob s monoklonální gamapatií (MG), přestože v posledních letech bylo provedeno množství analýz prokazujících její prognostický význam. Hlavní uplatnění imunofenotypizace u MG je v rámci: 1. diferenciální diagnostiky, 2. stanovení rizika progrese u MGUS a asymptomatického MM (aMM), 3. analýzy prognostických markerů a 4. detekce minimální reziduální nemoci u pacientů s MM. Multiparametrická průtoková cytometrie by proto měla být zařazena mezi rutinní vyšetřovací metody u pacientů s monoklonálními gamapatiemi., Flow cytometry (FC) analysis is performed only in a limited number of subjects with monoclonal gammopathy (MG), although in recent years have been published a number of analysis showing its prognostic importance. Main applications of immunophenotypisation in MGs are (1) differential diagnosis, (2) determination the risk of progression in MGUS and asymptomatic MM (aMM), (3) analysis of prognostic markers, and (4) detection of minimal residual disease in patients with MM. Multiparameter flow cytometry then should be included as a routine assay in monoclonal gammopathy patients., Kovářová L., Hájek R, and Lit.: 34
Cíl studie: Zjistit prognostický význam metabolického syndromu (MS) v populaci hemodialyzovaných pacientů ve smyslu celkové úmrtnosti. Typ studie: Observační, prospektivní kohortová. Název a sídlo pracoviště: Ústav klinické biochemie a hematologie, Univerzita Karlova v Praze, Lékařská fakulta v Plzni a Fakultní nemocnice Plzeň. Materiál a metoda: 102 HD pacientů bylo rozděleno do 2 skupin podle výskytu MS. Metodami analýzy přežití byla zkoumána celková úmrtnost a vztah známých či potenciálních rizikových faktorů k MS a prognóze pacientů. Výsledky: Během doby sledování (medián 26 měsíců) zemřelo 34 pacientů (33 %). Zemřelí pacienti měli mírně nižší hladiny albuminu (p < 0,05), v žádném z ostatních laboratorních parametrů se nelišili. Podle Kaplan-Meierovy metody se celková úmrtnost pacientů s MS nelišila od pacientů bez MS. V Coxově jednoproměnném modelu jsou významnými prognostickými faktory (p < 0,05) pouze věk (HR 1,09) a albumin (HR 0,9). V adjustovaném modelu se význam albuminu ztrácí a věk zůstává jako jediný významným ukazatelem přežití. Závěr: Naše výsledky ukazují, že význam MS jakožto možného prognostického faktoru je ve studované populaci pochybný., Objective: To investigate the prognostic impact of metabolic syndrome (MS) on the overall mortality of hemodialyzed (HD) patients. Design: Observational, prospective cohort. Settings: Department of Clinical Biochemistry and Hematology, Faculty Hospital and Charles University – Faculty of Medicine in Pilsen, Czech Republic. Material and Methods: 102 HD patients were divided into two groups according to presence of MS. Using the methods of survival analysis, we explored the relationship between MS, several established or potential laboratory risk factors and the patients’ prognosis. Results: During the follow-up period (median 26 months) 34 patients died (33%). Non-survivors had slightly lower albumin levels than patients who survived (p < 0.05), but did not differ significantly in any other laboratory parameters examined. According to the Kaplan-Meier plot, the overall mortality rate was not different between patients with MS and those devoid of MS. Only age (HR 1.09) and albumin (HR 0.9) proved their prognostic value (p < 0.05) in a univariate Cox regression model. In an adjusted model, albumin loses its significance and only age remains a significant mortality predictor. Conclusion: Our results indicate that the impact of MS on HD patients’ mortality is questionable., Vostrý M., Rajdl D., Eiselt J., Malánová L., Pikner R., Trefil L., Racek J., and Lit.: 5
Pri monoklonálnej gamapatii nejasného významu (MGUS) a asymptomatickom myelóme je dlhodobé riziko progresie do aktívneho ochorenia v podobe symptomatického mnohopočetného myelómu alebo inej malignity. Prediktormi rizika malígnej transformácie MGUS môžu byť veľkosť a typ monoklonálneho imunoglobulínu (monoklonálny proteín, M-proteín, M-Ig), pomer hladín voľných ľahkých reťazcov kappa a lambda v sére, infiltrácia kostnej drene klonálnymi plazmatickými bunkami, počet cirkulujúcich klonálnych plazmatických buniek v periférnej krvi, imunofenotyp plazmocytov a iné možné rizikové faktory., Monoclonal gammopathy of undeterminated significance (MGUS) and asymptomatic form of myeloma are associated with a long-term risk of progression to active disease symptomatic multiple myeloma or related malignancy. As far as the malignant transformation of MGUS is concerned, size and type of the serum monoclonal immunoglobulin (monoclonal protein, M-protein, M-Ig), serum kappa and lambda free light chain ratio, number of clonal plasma cells in bone marrow, number of clonal plasma cells in peripheral blood, immunophenotype of plasma cells, and another factors seem to play a predictive role., Mária Klincová, Aneta Mikulášová, Lucie Kovářová, Viera Sandecká, Jakub Radocha, Vladimír Maisnar, Zdeněk Adam, Marta Krejčí, Luděk Pour, Lenka Zahradová, Andrea Křivanová, Petr Szturz, Roman Hájek, and Lit.: 39
Sdělení podává současný pohled na úlohu jednotlivých zobrazovacích metod v diagnostice mnohočetného myelomu (MM) a jeho odlišení od monoklonální gamapatie nejistého významu (MGNV). Jsou rozvedeny možnosti i úskalí rozpoznání jednotlivých projevů myelomové kostní nemoci při použití konvenční radiografie skeletu, výpočetní tomografie (CT), magnetické rezonance (včetně celotělové formy MR), 99mTc-MIBI scintigrafie a FDG-PET/CT, sdružující vyšetření s pomocí pozitronové emisní tomografie a multidetektorové výpočetní tomografie. Je popsán přínos nových zobrazovacích metod pro stratifikaci MM (stážovací systém Durie-Salmon Plus), monitorování vývoje nemoci včetně hodnocení léčebné odezvy, rozpoznání relapsu/progrese a extramedulárního šíření nemoci. Jsou rovněž zhodnocena interpretační úskalí jednotlivých zobrazovacích technik a principy jejich individuální volby podle specifické klinické situace., The paper presents recent opinion on individual imaging methods in the diagnostics of multiple myeloma (MM), and its differentiation from monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). We assess the possibilities and difficulties in the differentiation of individual manifestations of myeloma bone disease using conventional radiography, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (including whole body MR), 99mTc-MIBI scintigraphy, and FDG-PET/CT which combines positron emission tomography and multidetector computed tomography. We describe the contribution of new imaging methods for MM stratification (Durie-Salmon Plus staging system), monitoring of the course of MM including therapeutics response, recognition of relapse/progression, and extramedular progression of the disease. We also evaluate interpretation difficulties of individual imaging methods, and the principles of their individual choice in specific clinical situations., Vlastimil Ščudla, Miroslav Heřman, Miroslav Mysliveček, and Lit.: 30
Určení prahu viability je výchozím bodem pro zvažování léčebného postupu. Kromě stupně zralosti plodu a jeho zdravotního stavu závisí viabilita na vývoji medicínské technologie. Je podmíněna také sociálně-ekonomickými a kulturními faktory. Hranice viability z hlediska možnosti narodit se živě a přežít leží mezi 22.-24. týdnem. Dohoda odborné komunity o poskytování aktivní péče vychází z pravděpodobnosti přežití a přežití bez závažného postižení. Ve vyspělých zemích je resuscitace a intenzivní péče od 26. gestačního týdne většinou povinná, protože děti narozené v tomto týdnu mají vysoké šance na přežití bez závažného postižení a dobrou kvalitu života. Období 22.-25. gestačního týdne je označováno jako šedá zóna, kdy výsledky péče jsou nejisté a předem nepredikovatelné. Závisí nejen na gestačním stáří, ale i na hmotnosti, pohlaví, četnosti těhotenství, místu porodu a indukci zralosti plic plodu kortikoidy. Jsou ovlivněny přístupem k péči, postoji lékařů i rodičů. Předpověď signifikantně mění přežití prvního týdne. Při rozhodování o způsobu péče je třeba vycházet z komplexního pojetí viability. Vytvoření standardů založených pouze na gestačním stáří, které často nejsme schopni přesně stanovit, by neodpovídalo medicínské i etické složitosti situace a bránilo v individuálním rozhodování., Determining the threshold of viability is the initial point in considering medical treatment. Viability depends - aside from the level of maturity of the fetus and its health condition – on the advancement of medical technology. Its quality is also based upon given socio-economical and cultural factors. The threshold of viability in regard of the possibility to be born alive and survive lies between the 22-24 weeks. An expert agreement on providing active care is based upon the probability of survival and survival without serious disability. Resuscitation and intensive care from the 26 weeks of gestation is usually mandatory in developed countries because infants born at this week have a very high chance of survival without severe disabilities and with good quality of life. The 22-25 week of gestation is known as the grey zone, during which the results of care are uncertain and unpredictable in advance. However, they depend not only on gestational age but on birth weight, sex, multiple gestation, place of delivery, and induction of lung maturity with corticosteroids. They are influenced by the caregivers approach and attitude. Surviving the first week changes the prediction significantly. It is essential to precede our decision-making according to a comprehensive concept of viability. Creating standards based entirely on gestational age which we cannot determine accurately would not meet the medical and ethical complexity of the situation and would prevent us from individual deliberation., Blanka Zlatohlávková, and Literatura 31
Monoklonální volné lehké řetězce jsou produkovány u naprosté většiny benigních i maligních monoklonálních gamapatií. Monoklonální gamapatie nejasného významu je benigní onemocnění, jehož dlouhodobý průběh však může vyústit v maligní zvrat. Byly identifikovány rizikové faktory pro zvrat MGUS do malignity. V této práci byla pilotně analyzována data z českého registru RMG z dosud zadaných 1125 pacientů s MGUS s ohledem na vyšetřené jednotlivé popsané rizikové faktory. Současně byla provedena analýza volných lehkých řetězců jako prognostického faktoru u pacientů s mnohočetným myelomem a dosaženou kompletní remisí., Monoclonal free light chains are produced in the vast majority of monoclonal gammopathie. Monoclonal gammopathy of undetermined significance is benign disorder, which long term outcome could be malignant transformation. Several risk factors of malignant transformation of MGUS have been identified. In this work we analyze data from 1125 patients from Czech monoclonal gammopathies registry RMG. Analysis of free light chain ratio as a marker of stringent complete remission was done on the same basis., Radocha J., Maisnar V., Klincová M., Vávrová J., Kaisarová P., Hájek R., Tichý M., Malý J., and Lit.: 9
Mezi pojmem cílené léčby a individualizací léčby na míru mohou být často velké rozdíly. V naší kazuistice naopak prezentujeme si tuaci, kdy jedině léčba cílená byla u pacienta s kolorektálním karcinomem jako jediná spojena s klinickým benefitem. Kromě extrémní důležitosti chirurgie i u metastatického onemocnění by tak mohla být dokumentována potřeba vyzkoušet efekt cílené léčby u většiny pacientů, přestože se v její indikaci často nemůžeme opírat o žádné prediktivní faktory., There might be big differences between the terms of targeted therapy and treatment tailoring. In our case report we describe situation when targeted therapy as the only method was associated with a clinical benefit in a patient with colorectal cancer. In addition to extrem importance of surgery also in treatment of metastatic disease this could be a clear documentation of need to explore the effect of targeted therapy in the majority of patients although we are often unable to define any predictive markers for it´s indication, and Tomáš Svoboda