Toxická epidermální nekrolýza je vzácné, akutní, život ohrožující onemocnění projevující se rozsáhlým odlučováním epidermis a slizničních povrchů. Jde o závažnou nežádoucí reakci na podávané léky, nejčastěji antibiotika, antikonvulziva či nesteroidní antirevmatika. Jako první ji popsal skotský dermatolog Alan Lyell v roce 1956, proto je též nazývána Lyellův syndrom. Mortalita tohoto onemocnění je vysoká, proto je klíčová včasná diagnostika a neodkladné zahájení adekvátní péče o pacienta. Jedná se o vzácné onemocnění s velmi malou incidencí a závažnou prognózou, což značně ztěžuje provedení velkých randomizovaných klinických studií. Je tedy obtížné hodnotit efektivitu jednotlivých terapeutických možností. Jako nejperspektivnější se prozatím jeví nitrožilní podávání imunoglobulinů se zřejmým zlepšením klinického stavu pacienta, dobrou tolerancí a minimálními vedlejšími nežádoucími účinky. Nové experimentální postupy se snaží hledat cestu terapie cíleným ovlivněním granulyzinu jakožto hlavního cytotoxického mediátoru. Klíčová slova: anamnéza – apoptóza keratinocytů – cyklosporin A – granulyzin – hodnocení SCORTEN – intravenózní imunoglobuliny – interdisciplinární péče – kortikosteroidy – Nikolského fenomén – plazmaferéza – poléková reakce – Stevensův-Johnsonův syndrom – toxická epidermální nekrolýza, Toxic epidermal necrolysis is a rare, acute and life-threatening disorder manifested by extensive separation of the epidermis and mucosal surfaces. It is a serious adverse response to administered drugs, mostly antibiotics, anticonvulsants or NSAIDs. First described by Scottish dermatologist Alan Lyell in 1956, it is also known as Lyell’s syndrome. Mortality of the disease is high, therefore its early diagnosis is crucial and immediate initiation of appropriate patient care necessary. It is a rare disease with a very low incidence and serious prognosis, which is a considerable hindrance to undertaking large randomized clinical studies. It is therefore difficult to evaluate the effectiveness of various therapeutic options. As the most promising so far appears the administration of intravenous immunoglobulins, apparently reaching improvement in the clinical condition of the patient, with a good tolerances and minimal side adverse effects. New experimental techniques endeavour to seek a way to the therapy through targeted influencing of granulysin as the major cytotoxic mediator. Key words: adverse drug reaction – corticosteroids – cyclosporine A – granulysin – intravenous immunoglobulins – interdisciplinary team care – keratinocyte apoptosis – medical history – Nikolsky´s sign – plasmapheresis – SCORTEN score – Stevens-Johnson syndrome – toxic epidermal necrolysis, and Dina Odarčenková, Milan Kvapil
Úvod: Primární hyperparathyreóza je onemocnění způsobené nadměrnou sekrecí parathormonu z příštítných tělísek. Po stanovení diagnózy endokrinologem záleží úspěch operačního řešení zejména na zkušenosti chirurga. Zvláštní skupinu tvoří ektopická lokalizace patologicky zvětšeného příštítného tělíska v mediastinu, která vyžaduje modifikaci operačního přístupu. Při hlubokém uložení adenomu v mediastinu je indikována sternotomie či thorakotomie, anebo je lze nahradit metodou miniinvazivní – videothorakoskopickou thymektomií. Kazuistika: Předmětem sdělení je kazuistika pacienta, který měl normokalcemickou recidivující primární hyperparathyreózu a podstoupil miniinvazivní videoasistovanou thymektomii po scintigrafickém potvrzení uložení adenomu příštítného tělíska v mediastinu. Závěr: Odstranění adenomu příštítného tělíska z mediastina metodou videothorakoskopickou je metoda bezpečná. Tato metoda oproti sternotomiím zlepšuje pooperační průběh, zkracuje dobu hospitalizace a přináší větší komfort pro pacienta. Doporučujeme zvážit tuto videothorakoskopickou metodu v případě uložení patologicky zvětšeného příštítného tělíska v dolním a předním mediastinu., Introduction: Primary hyperparathyroidism is a disease caused by elevated secretion of parathyroid hormone from pathological parathyroid glands. After the diagnosis, the success of its surgical solution depends predominantly on surgical management and experience of the surgeons. A special group is formed by ectopic localizations of pathologically enlarged parathyroid glands in the mediastinum, which require a modified surgical approach. When the adenoma is deep in the mediastinum, sternotomy or thoracotomy is indicated; alternatively, a minimally invasive approach can be used – videothoracoscopic thymectomy. Case report: We present a case of a patient with normocalcemic recurrent primary hyperparathyroidism. This patient underwent a minimally invasive video-assisted thymectomy after scintigraphic confirmation of parathyroid adenoma in the mediastinum. Conclusion: The removal of parathyroid adenoma in the mediastinum using the videothoracoscopic method is safe. Compared to sternotomy, this method improves the postoperative period, reduces the length of stay and provides more comfort to patients. We recommend considering the videothoracoscopic method in cases where the pathologically enlarged parathyroid gland is localized in the inferior and anterior mediastinum., and P. Libánský, P. Broulík, M. Fialová, J. Kubinyi, R. Lischke, D. Táborská i.e. [K.] , J. Tvrdoň, J. Šedý, S. Adámek