Karcinom prsu v diseminovaném stadiu je nevyléčitelné onemocnění s definovanou dobou přežití, která v případě viscerálních metastáz dosahuje jen několika měsíců. U pacientek s viscerálním postižením, symptomatických a hormonálně nedependentních je základem léčby chemoterapie. U pacientek HER2 negativních (resp. triple negativních) má své místo antiangiogenní léčba bevacizumabem, která je schválena v I. linii léčby metastatického HER2 negativního karcinomu prsu v kombinaci s paclitaxelem, a to na základě významného prodloužení PFS ve studii III. fáze E2100 (1). Kazuistika: 53letá pacientka onemocněla triple negativním karcinomem prsu v roce 2008. Absolvovala neoadjuvantní chemoterapii, radikální mastektomii s exenterací axilly s pooperačním stagingem ypT1a ypN1. Následovala adjuvantní chemoterapie, ozáření. V květnu 2012 prokázány metastázy v plicích a v mediastinálních uzlinách dle CT. Provedena bronchoskopie a histologicky verifikovány metastázy duktálního karcinomu, triple negativního, dle FISH nebyla nalezena amplifikace genu HER2. Indikována ke kombinované léčbě paclitaxel + bevacizumab. Došlo ke kompletní remisi onemocnění. Léčba samotným bevacizumabem pokračuje dosud. Pacientka přežívá od zjištění generalizace dosud 43 měsíců! Kvalita života je výborná., Metastatic breast cancer is an incurable disease with a defined time of survival. This time is limited to only a few months when visceral metastases are present. Chemotherapy is the crucial treatment for patients with visceral involvement, symptomatic and hormone-independent disease. There is a role as well for an antiangiogenic therapy with bevacizumab in HER2-negative disease. Bevacizumab is approved for the treatment of metastatic HER2-negative breast cancer in combination with paclitaxel. This approval is based on significant improvement in PFS reported in phase III trial E2100. Case report: 53-years old patient, female, was diagnosed with triple-negative breast cancer in 2008. Chemotherapy was delivered in neoadjuvant setting, followed by radical mastectomy with dissection of axilla. Pathological staging was ypT1a ypN1. Adjuvant chemotherapy was applied as well as radiation therapy. In May 2012 the evidence of metastatic disease in lung and mediastinal lymph nodes was proved by CT scan. Triple negative breast cancer was verified from bronchology exam. FISH analysis of HER2 was also negative. Combination treatment with paclitaxel + bevacizumab was indicated. There is an evidence of complete remission of disease. Up to date the survival is 43 months a quality of life is excellent., Jana Pukyová, David Šulc, Martina Chodacká, and Literatura
Jako Bouveretův syndrom je označována obstrukce v oblasti duodena impaktovaným žlučovým kamenem, který vycestuje cholecystoduodenální či cholecystogastrickou píštělí. Onemocnění je vzácné, vyskytuje se zejména u starších žen s četnými komorbiditami a vysokým operačním rizikem. K diagnóze se zpravidla dospěje endoskopicky nebo pomocí zobrazovacích metod. Pokud stav nelze řešit endoskopicky, je indikováno operační řešení. Autoři prezentují případ Bouveretova syndromu u 79leté pacientky, u níž se zdařilo zdokumentovat všechny fáze vyšetřovacího a léčebného procesu. Součástí sdělení je přehled literatury týkající se diagnostiky a terapie tohoto vzácného syndromu., Bouveret syndrome is a gastric outlet obstruction caused by impaction of a gallstone that passes through a cholecystoduodenal or cholecystogastric fistula. It is a rare disease, most common in elderly women with multiple comorbidities and high surgical risk. The diagnosis can be made either radiologically or endoscopically. Endoscopic extraction is the preferred therapeutic option. Surgical intervention is indicated when endoscopic methods fail. We describe a case of Bouveret syndrome in a 79 years old woman. The report is followed by a review of literature on the diagnostics and treatment of this rare syndrome., and P. Kocián, M. Bocková, J. Schwarz
Castlemanova choroba je vzácnou nosologickou jednotkou, která byla v literatuře poprvé popsána v roce 1954 Castlemanem a Lownovou. Jde o onemocnění primárně postihující lymfatické uzliny, u kterého se rozlišují čtyři histomorfologické podtypy a dva klinické obrazy (uni a multicentrický). Nejčastěji se klinicky projeví jako lymfadenopatie mediastina, krku či retroperitonea. Příznaky nemoci jsou výrazně heterogenní a záleží na daném histologickém podtypu. Taktéž prognóza se liší podle typu nemoci, kdy může jít jak o zcela benigní nálezy (zejména forma unicentrická), tak o potenciálně maligní formu, při které nemoc progreduje až do stadia maligní lymfoproliferace (multicentrická forma). Autoři prezentují případ 29letého muže s klinicky manifestním (ikterus, poruchy střevní pasáže) objemným tumorem retroperitonea lokalizovaným subhepatálně, který byl úspěšně radikálně exstirpován. Pooperační průběh byl nekomplikovaný. Definitivní histopatologická diagnóza potvrdila hyalinně-vaskulární typ Castlemanovy nemoci. Vzhledem k tomu, že se jednalo o multicentrickou formu onemocnění, bude následovat adjuvantní onkologická léčba. Klíčová slova: Castlemanova choroba − tumor retroperitonea, Castleman disease is rare diagnosis. It was first mentioned in literature in 1954 by doctor Castleman and Lown. It is rare sickness which primary affects lymfatic nodes. There are four histo-morfologic subtypes and two clinic manifestations (uni and mulicentric). Comon clinical picture is simple lymfadenopathy of neck, medistinal a retroperitonal lymfatic nodes. Signs of this disease are heterogenic and depend on histological subtype. Also prognosis depends on type of illness. It should take place as benign diagnosis (unicentric form) but also can be potencionally malignant form which shlould exacerbate to malignant lymfoproliferation (multicentric form). Authors present the case of 29 years old men with clinical manifestation (jundice, intermitent bowel obstruction) of lagre retroperitoneal tumor in subhepatal localization. The treatment was radical surgical extirpation, surgery was without complications. Definitive histological diagnosis was confirmed as hyaline-vascular type of Castleman disease. Because the patient´s clinical form was multicentric, he is now undergoing adjuvant oncological treatment. Key words: Castleman disease − reproperitoneal tumor, and J. Fichtl, V. Třeška, J. Vodička, R. Šulc, O. Hes, R. Tupý
Centrální neurocytom je vzácný primární mozkový nádor postihující převážně mladé dospělé. Obvyklým místem výskytu bývá periventrikulární oblast v blízkosti foramen Monroi a septum pellucidum. Po radikální resekci, při absenci histologických atypií a proliferačním indexu MIB-1 pod 3 % má vynikající prognózu. Předkládáme kazuistiku 30letého muže, u něhož lehká hemiparéza vedla k diagnóze tumoru třetí a obou postranních komor. Pacient během půl roku podstoupil 2 parciální resekce, nejprve přístupem okcipitálním transkortikálním a poté předním transkalózním. Histologie ukázala izomorfně celulární tumor podobný oligodendrogliomu. Pozitivní imunohistochemické vyšetření na synaptofyzin upřesnilo diagnózu centrálního neurocytomu. Pro vysoký proliferační index MIB-1 byl nádor klasifikován jako atypický centrální neurocytom, jehož prognóza je závažnější. Pacient je 18 měsíců od první operace asymptomatický, reziduum zůstává předmětem pravidelného sledování. Při první známce progrese podstoupí pacient radioterapii. Vedle této kazuistiky předkládáme přehled literatury a diskutujeme klinické a terapeutické aspekty tohoto vzácného tumoru., Vladimír Beneš, P. Buchvald, M. Kaiser, J. Mikuláštík, P. Suchomel, and Lit.: 31
Počet seniorů absolvujících i delší a náročnější cesty i ve vyšším věku stoupá. Chronické choroby společně s fyzickými i psychickými nároky cesty činí seniora vulnerabilním. Geriatr i praktický lékař by měli být schopni vyhodnotit rizika, která mohou vést k dekompenzaci stavu v průběhu vlastní cesty, a v součinnosti s cestovatelem samotným je minimalizovat. Jsou rozebírána rizika kardiovaskulární vzhledem k dlouhým letům a pobytu v horkém prostředí - komplikace ischemické choroby srdeční, zvláště některé souvislosti výskytu infarktu myokardu během cesty, pro který byly vypozorovány tyto rizikové faktory: krátkodobé plánování cesty, neobvyklá destinace, nižší úroveň vzdělání, život v partnerském svazku, cestování autem oproti ostatním dopravním prostředkům, bydlení ve stanu nebo přívěsu/ campingovém voze oproti bydlení v hotelu. Z hlediska časového se akutní komplikace objevovaly nejčastěji v prvních dvou dnech cesty. Tromboembolické komplikace jsou diskutovány s ohledem na nové aspekty economy class syndromu. Pozornost je věnována arytmiím, komplikací hypertenze, oběhovému selhání, průjmovým onemocněním a jejich možným důsledkům. Na závěr jsou uvedeny dvě kazuistiky a tabulka s doporučeními pro minimalizaci rizik cesty., The number of seniors undertaking longer and more demanding journeys at an advanced age is increasing. Chronic illnesses together with the physical and mental demands of travelling make seniors vulnerable. Geriatricians and general practitioners should be able to assess risks that could lead to the deterioration of a condition during travel and co operate with travellers to minimise such risks. The article analyses the cardi ovascular risks associ ated with a long flight and a stay in a hot climate - complications in ischemic heart disease, especially certain correlates of myocardial infarcti on during travel, for which the identified risk factors were short-term planning of the journey, unusual destinations, a low level of education, life in a couple, travel by car in comparison with other forms of transport, accommodation in a tent or trailer/ camper van compared to accommodation in a hotel. In terms of time, acute complicati ons occurred most frequently in the first two days of travel. Thromboembolic complications are discussed with regard to the new aspects of economy class syndrome. Attention is also given to arrhythmia, complications of hypertension, circulation failures, diarrhoe a and their possible consequences. The article concludes with two case histories and a table of recommendati ons for the minimisati on travel-related risks., Hana Kubešová, and Lit.: 32
Nádory hlavy a krku patří celosvětově mezi karcinomy se vzrůstající incidencí. Hlavním etiologickým faktorem podmiňujícím jejich vznik je kouření, abúzus alkoholu a v poslední době potvrzený HPV. Dvě třetiny pacientů přicházejí v pokročilém stadiu a až třetina pacientů má četné komorbidity. V jejich terapii je nejdůležitější multidiciplinární přístup. Standardem léčby je dle NCCN konkomitantní chemoradioterapie s platinovým derivátem (kategorie 1), nebo radioterapie konkomitantně s biologickou léčbou cetuximabem, nebo chirurgický přístup a dále dle histologie adjuvantní radioterapie či chemoradioterapie (1). V poslední době je zvažována v indikaci léčby také pozitivita HPV. Jedná se o pacienty s lepší prognózou, ale zatím nebyla stanovena standardní terapie. Cetuximab je monoklonální chimerická IgG1 protilátka, která cíleně blokuje extracelulární část EGFR. V České republice je zaregistrován mimo jiné pro léčbu pacientů s lokálně pokročilými nádory hlavy a krku konkomitantně s radioterapií dle Bonnerovy studie fáze III publikované v r. 2006 v N Engl J Med (2), která prokázala pro kombinaci radioterapie a cetuximabu proti radioterapii samotné signifikantní navýšení lokoregionální kontroly 24 měsíců versus 14,9 měsíců, s mediánem OS 54,0 měsíců versus 29,3 měsíců, bez signifikantního navýšení morbidity a toxicity., Worldwide, head and neck tumours are among cancers with an increasing incidence. The main aetiological factors determining their development are smoking, alcohol abuse, and recently detected HPV. Two thirds of patients present in an advanced stage and up to a third of them have numerous comorbidities. A multidisciplinary approach is of utmost importance in the treatment. The standard treatment according to NCCN is concomitant chemoradiotherapy with a platinum derivative (category 1) or radiotherapy concomitantly with biological therapy with cetuximab, or surgical approach, followed by, according to histology, adjuvant radiotherapy or chemoradiotherapy (1). Recently, HPV positivity has also been taken into consideration concerning indications for treatment. This applies to patients with a better prognosis, but no standard treatment has been determined so far. Cetuximab is a chimeric IgG1 monoclonal antibody that targets the extracellular domain of the EGFR. In the Czech Republic, it has been registered, among other things, for the treatment of patients with locally advanced head and neck tumours concomitantly with radiotherapy according to the phase III study by Bonner published in the New England Journal of Medicine in 2006 (2) in which the combination of radiotherapy and cetuximab versus radiotherapy alone was shown to significantly increase locoregional control to 24 months versus 14.9 months, with a median OS of 54.0 months versus 29.3 months, and with no significant increase in morbidity and toxicity., Markéta Pospíšková, Milan Kohoutek, and Literatura
Kolorektální karcinom patří ve vyspělých zemích mezi nejčastější nádorová onemocnění a Česká republika je celosvětově na špici v jeho výskytu. Roční incidence u nás přesahuje 7 000 osob ročně. Primárně je 20 % pacientů diagnostikováno ve stadiu IV a téměř u poloviny pacientů se v průběhu onemocnění vyskytnou metastázy. V posledních 15 letech onkologická léčba metastického onemocnění prodělala významný vývoj. Standardem se stala terapie fluorouracilem, jehož modulace leucovorinem vedla k prodloužení mediánu přežití u infúzních režimů až k 15 měsícům (symptomatická terapie 6–8 měsíců). Kombinace fluorouracilu s oxaliplatinou nebo irinotecanem vede k dalšímu prodloužení k 20 měsícům. Následné přidání biologické léčby (bevacizumab, cetuximab, panitumumab) posouvá medián nad 20 měsíců. Cetuximab je monoklonální chimérická IgG1 protilátka, která cíleně blokuje extracelulární část EGFR. V České republice je zaregistrován pro léčbu pacientů s generalizovaným kolorektálním karcinomem s EGFR pozitivitou a K-ras wild type v monoterapii nebo v kombinaci s chemoterapií po selhání terapie irinotecanem a oxaliplatinou. Ve 2 registračních studiích (EMR 62 202–007-BOND 1, IMCL CP02–9 923) vedl ke klinickému benefitu u více jak poloviny nemocných. Ve studii publikované Cunninghamem a spolupracovníky byli pacienti zařazeni do ramene s cetuximabem a irinotecanem anebo do ramene s cetuximabem samotným (PR byla dokumentována u 23 % pacientů, SD u 33 % léčených pacientů). Medián přežití byl prodloužen z 6,9 měsíců na 8,6 měsíců. Evropská léková agentura (EMEA) doporučila cetuximab k léčbě metastického kolorektálního karcinomu (s expresí EGFR, K-ras wild type) v kombinaci s chemoterapií do I. linie léčby na základě studie CRYSTAL. Letos v dubnu byly publikovány v JCO výsledky této studie, která potvrdila efekt cetuximabu v I. linii léčby K-ras wild type karcinomů kolorekta s efektem prodloužení přežití (medián OS = 23,5 versus 20,0 měsíců; hazard ratio (HR) = 0,796; P = 0,0093), PFS (medián PFS = 9,9 versus 8,4 měsíců; HR = 0,696; P = 0,0012) a četnost léčebných odpovědí (RR) (RR = 57,3 % versus 39,7 %; odds ratio = 2,069; P < 0,001) ve srovnání se samotným FOLFIRI., Colorectal cancer in third-line treatment Colorectal cancer is among the most common malignancies in the developed countries and the Czech Republic is the leading country in terms of its incidence worldwide. The annual incidence in the Czech Republic exceeds 7 000 persons. Primarily, 20 % of patients are diagnosed with stage IV and nearly half of the patients develop metastases during the course of the disease. In the past 15 years, oncological treatment for metastatic disease has made significant progress. Treatment with fluorouracil has become a standard; its modulation with leucovorin has resulted in a prolonged median survival in infusion regimens of up to 15 months (6–8 months in symptomatic treatment). A combination of fluorouracil with oxaliplatin or irinotecan leads to a further extension up to 20 months. A subsequent addition of biological therapy (bevacizumab, cetuximab, panitumumab) pushes the median beyond 20 months. Cetuximab is a chimeric IgG1 monoclonal antibody which targets the extracellular domain of the EGFR. In the Czech Republic, it is registered for the treatment of patients with generalized colorectal cancer with EGFR positivity and K-ras wild type after a failed treatment with irinotecan. In two registration studies, it resulted in a clinical benefit in more than half of the patients (PR was documented in 23 % patients; SD in 33 % of the patients treated). The median survival increased from 6.9 months to 8.6 months. The European Medicines Agency (EMEA) has recommended cetuximab for the treatment of metastatic colorectal cancer (with EGFR expression, K-ras wild type) in combination with chemotherapy as the first-line treatment based on the CRYSTAL study. This year in April, the results of this study were published in the JCO and confirmed the effect of cetuximab in the first-line treatment of K-ras wild type colorectal cancer with an improved survival (median OS = 23.5 versus 20.0 months; hazard ratio (HR) = 0.796; P = 0.0093), PFS (median PFS = 9.9 versus 8.4 months; HR = 0.696; P = 0.0012) and response rate (RR) (RR = 57.3 % versus 39.7 %; odds ratio = 2.069; P < 0.001) compared to FOLFIRI alone., Markéta Pospíšková, and Lit.: 10
Pro indikaci spinocelulárních karcinomů hlavy a krku je v rámci cílené léčby zaregistrován pouze jediný přípravek a sice cetuximab, jehož nižší toxicita je nespornou výhodou oproti chemoterapii. Díky vysokému počtu dosažených kompletních remisí u lokoregionálně pokročilých onemocnění v našem souboru máme zkušenosti s toutu léčbou velmi dobré. Současně s klinickým sledováním se rozvíjí i výzkum prediktivních markerů., Cetuximab whose lower toxicity is a clear benefit compared to chemotherapy is the only agent registered for the targeted therapy of squamous cell head and neck cancers. Given the high complete remission rate in locoregionally advanced disease in our cohort, our experience with this treatment is very good. In addition to clinical observation, research into predictive markers is under development., Jana Neuwirthová, Pavel Smilek, Rom Kostřica, and Lit.: 5
Nádory oblasti hlavy a krku představují v Evropě u mužů čtvrté nejčastější nádory. Nejvyšší výskyt je pozorován v zemích okolo Středozemního moře. Incidence nádorů orofaryngu v České republice je 0,91/100 000 obyvatel s mortalitou 0,65/100 000 obyvatel, nejvíce zastoupeným klinickým stadiem nádoru je klinické stadium IV (58,9 %). U nádorů patra je incidence 0,34/100 000 obyvatel s mortalitou 0,15/100 000 obyvatel. Nejvíce zastoupeným klinickým stadiem je také stadium IV (26,7 %). Postižení žen je výrazně nižší než u mužů, v ČR je poměr mužů k ženám přibližně 4:1. Z hlediska rizikových faktorů hraje rozhodující vliv kouření a konzumace alkoholu. Průměrný věk pacientů se pohybuje mezi 50 a 60 lety. V kazuistikách bude představen pacient s nádorem orofaryngu a pacient s nádorem měkkého a tvrdého patra a patrové tonzily. V obou případech šlo o pokročilé lokální nálezy bez vzdálených metastáz u „typických“ pacientů mužského pohlaví s dlouholetým abúzem alkoholu a tabakizmem., Head and neck tumours are the fourth most common cancer among men in Europe. The highest incidence is in the Mediterranean countries. The incidence rate of oropharyngeal cancer in the Czech Republic is 0.91/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.65/100 000 inhabitants; the most prevalent clinical stage of the tumour is clinical stage IV (58.9%). In palatine cancer, the incidence rate is 0.34/100 000 inhabitants with a mortality rate of 0.15/100 000 inhabitants. The most prevalent clinical stage is also clinical stage IV (26.7%). Women are significantly less affected than men, with the ratio of women to men being 4:1 in the Czech Republic. In terms of risk factors, smoking and alcohol consumption play a crucial role. The mean age of patients ranges from 50 to 60 years of age. The case reports present a patient with oropharyngeal cancer and another patient with cancer of the soft and hard palate and cancer of the palatine tonsil. In both cases, there were advanced local findings without distant metastases in “typical” male patients with a long-term alcohol and tobacco abuse., Tomáš Pokrivčák, and Lit.: 1