Nádory skupiny Ewingova sarkomu/primitivního neuroektodermálního tumoru (ES/PNET) jsou typické pro věkovou skupinu dětí a adolescentů. Devadesát procent pacientů je mladších 20 let. Prognóza je nepříznivá, s 5letým přežitím mezi 55–70 % v případě lokalizovaného, méně než 20 % u metastatického onemocnění. S narůstajícím věkem jsou výsledky léčby ještě méně příznivé. Léčba by měla být vedena na základě rozhodnutí a spolupráce v rámci multioborového týmu. Uvádíme naše zkušenosti s léčbou ES/PNET dospělých pacientů léčených dle protokolů EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008., Ewing´s Family of Tumours is most frequently observed in children and adolescent age. 90 % of patients are younger than 20 years. Prognosis is unfavourable, with 5-year overall survival from 55 to 70 % in localized, not exceeding 20 % in primarily metastatic disease. The results of the therapy are getting worse by increasing age. Multidisciplinary treatment planning is mandatory in all cases of this tumor. We introduce our experience with EURO E.W.I.N.G. 99/EWING 2008 protocol in adult patients., Dagmar Adámková Krákorová, Štěpán Tuček, Jiří Tomášek, Pavel Janíček, Jaromír Černý, and Literatura 6
U stadia IB–IIA dochází k recidivě cervikálního karcinomu v 10 až 20 %, u stadia IIB–IVA již v 50 až 70 %. Po vyčerpání možností kurativní léčby chirurgické nebo radiační je prognóza špatná. Pouze 15 až 20 % pacientek s recidivou nemoci dosahuje přežití v délce jednoho roku. Hlavním cílem léčby je paliace. Recidivy nemoci, které nejsou vhodné k lokálnímu chirurgickému výkonu nebo ozáření, je možné léčit paliativní chemoterapií. Nízká léčebná odpověď a krátké celkové přežití pacientek jsou zklamáním. Stále zůstává potřeba nových léků a dalšího výzkumu zaměřeného na terapii cervikálního karcinomu. Do budoucích studií je nezbytné zapracovat biologickou léčbu v kombinaci s chemoterapii., The recurrence rate of cervical cancer is between 10–20 % for FIGO stages IB–IIA and 50–70 % for FIGO stages IIB–IVA. When cervical cancer is beyond curative treatment by surgery or radiotherapy, the prognosis is poor. The patiens with recurrent cervical cancer have 1 year – survival rate between 15–20 %. Palliation therapy is the primary objective. Recurrent lesions not amenable to radical local exscision or regional radiation are treated with paliative chemotherapy. Low response and short overall survival are disappointing. The need for novel agents and further research focused on the management of recurrent cervical cancer remains. For future trials it is necessary to incorporate biological agents to chemotherapy., Josef Chovanec, Zuzana Dostálová, Petr Novák, Helena Kolářová, and Lit.: 19
Metabolické profilovanie je zjednodušenou charakteristikou metabolómu, ktorý je kompletným súborom prirodzene sa vyskytujúcich malých molekúl (metabolitov) v živom systéme. Patologické procesy zasahujú do metabolizmu a menia tento súbor metabolitov. Odlišnosti v metabolických profiloch môžu slúžiť na skríning a diagnostiku určitých chorôb. Niektorými technikami sa môžu sledovať skupiny metabolitov naraz na základe určitých spoločných kritérií, a čiastočne tak prispievať k štúdiu metabolómu. Ako veľmi výhodné sa ukazujú analýzy s minimálnymi úpravami biologického materiálu. Pomáhajú objavovať látky nové alebo nepredpokladané. Biologické tekutiny obsahujú charakteristický súbor prirodzene fluoreskujúcich látok. Porovnávaním fluorescenčných profilov zdravých a chorých je možné vytypovať charakteristické znaky, ktoré by mohli slúžiť na skríning alebo diagnostiku vybraných ochorení., Metabolic profiling is the simplified characteristics of the metabolome, which is a complete set of naturally occurred small molecules (metabolites) in living system. This set of metabolites can be changed by pathological processes encroached on metabolism. Differences in metabolic profiles can help to screen or to diagnose selected diseases. Some analytical techniques may characterise groups of metabolites with common properties in one step and particularly support the study of metabolome. Very useful seems to be the analysis with minimal preparation of biological material. It helps to discover new or unexpected analytes. Biological fluids contain characteristic set of naturally fluorescent compounds. Comparison of fluorescent profiles in healthy and diseased humans determines characteristic signs usable for screening or diagnostics particular diseases., Anna Birková, K. Dubayová, J. Kušnír, and Lit. 35
Železo je důležitý biogenní stopový prvek (ve formě hemu je obsaženo v hemoglobinu, myoglobinu či cytochromech, některé sloučeniny obsahují železo vázané na atom síry, např. akonitáza, uplatňuje se i v imunitním systému). Patří mezi přechodné kovy, a proto se může ve formě Fe2+ účastnit tzv. Fentonovy reakce, při které dochází ke vzniku nebezpečného a pro organismus toxického hydroxylového radikálu. Metabolismus železa proto musí být velmi přísně regulován – oxidací Fe2+ na Fe3+ ceruloplasminem a jeho inaktivací vazbou na specifi cké proteiny (transferrin, ferritin nebo laktoferrin) nebo jeho chelatací. Přebytečné železo nemůže být z organismu vyloučeno, proto je regulován především jeho příjem. Regulace metabolismu železa probíhá jak na buněčné, tak na systémové úrovni. Na buněčné úrovni je zapojen systém Iron regulation proteins (IRPs)-Iron responsive elements (IREs), který řídí tvorbu proteinů, které se v metabolismu železa uplatňují, a to ovlivněním transkripce, změnou stability mRNA pro daný protein i změnou translace daného proteinu. Na systémové úrovni se v metabolismu železa uplatňuje nedávno objevený peptid hepcidin produkovaný především v hepatocytech, který má v organismu charakter hormonu. Cílovou molekulou hepcidinu je pravděpodobně ferroportin – exportér železa z buňky. Výsledkem působení hepcidinu je snížený export železa z enterocytů duodena a z makrofágů a tedy i snížený přísun železa transferrinem erytroblastům. Tím dojde ke snížení erytropoezy a k anémii. Syntéza hepcidinu je regulována na úrovni transkripce (ovlivnění promotoru genu pro hepcidin a tedy tvorby mRNA). Jeho sekreci tlumí snížená zásoba železa, anémie a hypoxie, stimuluje ji nadbytek železa a především zánět (prostřednictvím IL-6). Zvýšená hladina hepcidinu při zánětu je tak důležitým faktorem pro vznik anémie chronických chorob., Iron is an important biogenic trace element (in the heme-form is contained in the hemoglobin, myoglobin or cytochromes, some compounds contain iron bound to sulphur atom (aconitase), iron also plays an important role in the immune system). Iron belongs to transition elements and thereby it can be involved in its ferrous form in Fenton reaction, which generates dangerous and toxic hydroxyl radical. Hence metabolism of iron must be strictly regulated – by ceruloplasmin oxidation of Fe2+ on Fe3+ and by inactivation of Fe2+ by its bond to specifi c proteins (transferrin, ferritin or lactoferrin) or its chelation. Iron excess cannot be eliminated thereby especially its uptake is regulated. Iron metabolism is regulated both on cellular and systemic level. System Iron regulation proteins (IRPs) – Iron responsive elements (IREs) participates on cellular level. It controls the production of proteins involved in iron metabolism by interference of transcription, change in mRNA stability and change in translation. Recently discovered peptide hepcidin produced especially in hepatocytes participates on systemic level. The target molecule for hepcidin is probably ferroportin – iron cell exporter. The impact of hepcidin is the decrease of iron uptake from duodenal enterocytes and macrophages and thereby the decrease of iron distribution in transferrin-form to erythroblasts. The result of hepcidin action is the decrease of erythropoiesis and anemia. The hepcidin synthesis is regulated on transcription level (hepcidin gene promotor and production of mRNA is infl uenced). Hepcidin synthesis is decreased by low iron store, anemia and hypoxia, increased by high iron stores and especially in the state of infl ammation (through IL-6). The higher level of hepcidin during infl ammatory state is one of the important factors in anemia of chronic disease genesis., Sedláčková T., Racek J., and Lit.: 23
Stanovení FreeLite Chains (FLC) nachází v klinické praxi stále širší uplatnění. Stává se vedle elektroforézy bílkovin séra a imunofixační elektroforézy součástí diagnostiky, prognostiky a monitorování terapie u monoklonálních gamapatií. Vlastní stanovení FLC má však zatím četná metodická úskalí a je snaha o jejich postupné odstranění. Touto snahou byly také vedeny Česká myelomová skupina a Česká společnost klinické biochemie, když organizovaly studii, při které šest laboratoří center léčby mnohočetného myelomu v České republice současně vyšetřilo 12 vzorků sér od nemocných monoklonálními gamapatiemi na stanovení FLC. Z této studie vyplývají tyto závěry: jednotlivé laboratoře sjednotí ředění sér podle pokynů výrobce, index kappa/lambda je stanovitelný s menší přesností, proto je doporučeno používat ve větší míře hodnot koncentrací FLC. Do kontrolního cyklu SEKK (www.sekk.cz) Gamapatie je od počátku roku 2010 pravidelně zařazováno stanovení FLC., Free monoclonal immunoglobulin light chains (FLC) quantification is recommended for diagnosis assessment and monitoring therapy for patients with monoclonal gammopathy. But there are numerous uncertainties regarding the detection, interpretation and FLC quantification. Our interlaboratory study showed that kappa/lambda ratio is strongly influenced by measurement errors and therefore we recommended the preferential use of FLC concentration values. Unified protocols are needed to minimise interlaboratory variability introduced by manual dilution or volume augmentation of clinical sample., Vávrová J., Tichý M., Friedecký B., Maisnar V., Hájek R., Čermáková Z., Dastych M., Gottwaldová J., Kučera P., Krotká J., Racek J., Ženková J., Schneiderka P., Lochman P., Büchler T., Zima T., Benáková H., Spáčilová J., Palička V., and Lit.: 14
Monoklonální gamapatie nejasného významu (MGUS) je prekancerózou, která se nejčastěji vyvíjí do mnohočetného myelomu (MM), druhého nejčastějšího krevního nádorového onemocnění. Projekt MGUS 2010 je prvním projektem České myelomové skupiny, respektive myelomové sekce České hematologické společnosti, čerpající z Registru monoklonáních gamapatií vzniklého v roce 2007. Hlavní cíle projektu jsou následující: najít biologické (genomické, proteomické a cytomické) faktory progrese z MGUS do MM; zastavit progresi do MM u nemocných s vysoce rizikovou MGUS pomocí experimentální léčby; informovat správně osoby s MGUS o riziku progrese do nádorového onemocnění podle typu individuálního rizika. Vytvoření nového a užitečnějšího modelu, než jsou stávající modely umožňující identifi kaci nemocných s vysoce rizikovým MGUS, je hlavním cílem tohoto mezinárodního projektu., Monoclonal gammopathy of undertermined signifi cance (MGUS) is precancerosis mainly of multiple myeloma (MM). Project MGUS 2010 is the fi rst project generated from Register of Monoclonal Gammopathy (RMG; activated in 2007) of Czech Myeloma Group, myeloma section of Czech Hematology Society respectively. Main aims of this project are: to fi nd biological (genomic/proteomic/cytomic) markers of progression from MGUS to MM); to stop progression form high risk MGUS to MM using experimental therapy; to inform precisely people with MGUS about risk of progression. Creation of a new model superior to currently used systems for the identifi cation of high-risk MGUS patients is the target outcome of this international project., Sandecká V., Radocha J., Maisnar V., Hájek R., and Lit.: 9
Ve všech vyspělých ekonomikách jsou mezi požadovanými odborníky jednou z nejvyhledávanějších skupin lékaři; jejich celoevropská potřeba vyplývá z negativního demografického vývoje a stárnutí populace v Evropě. Čeští lékaři jsou v zahraničí žádáni pro vysokou kvalifikaci a odbornou erudovanost. Příspěvek se zabývá podmíněností práce a pobytu českých lékařů v zahraničí. Opírá se o výsledky sondážního dotazníkového šetření mezi lékaři, studenty vyšších ročníků medicíny a dále o výsledky řízených kvalitativních rozhovorů s vybranými experty z resortu zdravotnictví. Analyzována je struktura migračních motivů pro práci v zahraničí vč. porovnání výdělkových úrovní českých lékařů a lékařů ve vybraných zemích EU, dále pravděpodobná míra migračního potenciálu mezi lékaři a studenty medicíny, plánovaná délka zahraničního pobytu, cílová migrační teritoria a další fenomény., In all developed economies doctors form one of the most sought after professional groups; the exceptional need for doctors throughout Europe is the result of both negative demographic development and the general ageing of the European population. Czech doctors especially are in demand abroad as a result of their high level of qualifications and expertise. This article studies both the working and living conditions of Czech doctors residing abroad. It is based on the results of a pilot questionnaire survey of doctors and medical students in their final years of study as well as on the results of qualitative interviews carried out with selected health sector experts. The article presents an analysis of the structure of the motives for work migration, including a comparison of the earning levels of Czech doctors and foreign doctors in selected countries of the EU,the potential rate of doctor and medical student migration, planned duration of residence abroad, destination migration countries and other relevant factors. The article forms one of the outcomes of the “Risk of the possible outflow of qualified experts from the CR abroad” grant project which was supported financially by the Czech Ministry of Labour and Social Affairs., Jana Vavrečková, and Lit.: 20
Článek pojednává o vývoji a současné podobě zdravotní politiky ve vztahu k migraci a migrantům v ČR. Zevrubně seznamuje s dostupnými informacemi o zdraví migrantů a upozorňuje na některá zdravotní rizika spojená s migrací. Popisuje právní nároky migrantů na zdravotní péči při pobytu v ČR, seznamuje s problematikou komerčního zdravotního pojištění a v tomto kontextu upozorňuje na existující nerovnosti v dostupnosti zdravotní péče u migrantů z tzv. třetích zemí a na některé problémy, kterým musí migranti při čerpání zdravotní péče čelit., The article deals with development and current state of health policy in relation to migration and migrants in the Czech Republic. In detail it posts up available data on migrants?? health and draws attention to some health risks connected with migration. The article explains migrants legal claim for healthcare during their residency in CR. An introduction to commercial health insurance problems is also reported. The article draws attention to existing inequalities in healthcare availability for so-called „third countries“ migrants and shows some typical issues in utilizing healthcare., Karolína Dobiášová, Helena Hnilicová, and Lit.: 40
Autoři představují škálu bolesti MOBID-2 jako užitečnou pomůcku ke sledování bolesti zejména lidí s demencí v ošetřovatelských zařízeních.Vhodnost použití tohoto nástroje u jiných pacientů a v jiných podmínkách vyžaduje další zkoumání., Authors introduce MOBID-2 pain scale - an useful tool for examination of pain in persons with dementia in nursing homes. It might be useful to evaluate this tool also in other patients and in other conditions., I. Holmerová, M. Baumanová, B. Jurašková, H. Vaňková, and Lit.: 6
Prezentovaný přehledový článek se zabývá možnostmi vybraných nástrojů a přístupů v procesu modelování pracovních expozic chemickým látkám. Popisuje též kritické prvky procesu efektivního odhadu expozice v rámci procedur hodnocení a zvládání zdravotních rizik. Jsou diskutovány stávající metody odhadů expozičních hladin a jsou rozebírány jejich silné a slabé stránky. Je předložena stručná charakteristika konvenčních empirických modelů, statistických empirických modelů, fyzikálně-chemických modelů a bayesovských modelů (přístupů). Širší pozornost je věnována matematickým a fyzikálním vztahům a faktorům, které tvoří základ fyzikálně-chemických modelů., Presented review article deals with the possibilities of selected tools and approaches in the process of modeling of occupational exposures to chemicals. It also describes the critical elements of effective exposure assessment in the health risk assessment and management procedures. The existing methods of estimation of exposure levels are discussed and their strengths and weaknesses are analyzed. Brief characteristics of conventional-empirical models, statistical-empirical models, physical-chemical models and Bayesian models are submitted. Greater attention is paid to mathematical and physical relationships and factors that modify the basis of physical-chemical models., Zdeněk Fiala, Daniel Drolet, Vladimír Kraják, Adolf Vyskočil, Jan Kremláček, Ondřej Fiala, Lenka Borská, Peter Bednarčík, Tomáš Borský, and Literatura 31