Akutní myeloidní leukemie (AML) je onemocnění především staršího věku s mediánem při stanovení diagnózy 69 let. Bohužel výsledky intenzivní léčby u nemocných starších 60 let s AML, tedy pacientů s nejvyššími riziky rozvoje AML, jsou neuspokojivé. Důvodem těchto neuspokojivých výsledků jsou zvýšená rizika mortality při samotné intenzivní chemoterapii u starších nemocných a dále samotná biologická podstata AML ve vyšším věku, která je spojena se zvýšenou rezistencí k intenzivní léčbě a s vyšším rizikem relapsu. Možnost provedení alogenní transplantace krvetvorných buněk po redukované přípravě v rámci konzolidační léčby za současně se zlepšující podpůrné péče v potransplantačním období může dle publikovaných výsledků zlepšit nepříznivou prognózu AML u nemocných starších 60 let. Limitací uvedeného postupu je fakt, že alogenní transplantaci v současné době nemůže podstoupit většina starších pacientů kurativně léčených pro AML z důvodu nedosažení kontroly základního onemocnění nebo z důvodu neuspokojivého celkového stavu neumožňujícího provedení transplantace. Zavedení nových léčebných postupů do léčby AML a další zlepšení samotných transplantačních postupů může v budoucnu potenciálně zvýšit možnost zařazení transplantace do léčby pacientů starších 60 let s AML., Acute myeloid leukemia (AML) is disease of older age with the median of age at diagnosis 69 years. Unfortunately results of intensive treatment of patients older than 60 years with AML, thus patients with high-risk of AML development, are unsatisfactory. The reasons for this unsatisfactory results are higher risks of treatment-related mortality among older patients treated with intensive chemotherapy and biological characteristics of AML in older age with higher risk of AML resistance to intensive treatment and higher risk of AML relapse. According to published data reduced-intensity allogeneic transplantation as part of consolidation treatment and advancement in supportive care after transplantation can improve outcome of patients older than 60 years with AML. The limitation of this strategy is a fact that majority of older patients cannot undergo allogeneic transplantation due to unsatisfactory control of AML or due to diminished performance status which does not alow transplant procedure. New approaches to AML treatment and future improvements in transplant procedure could potentially increase the role of allogeneic transplantation in treatment of patients older than 60 years with AML., Michal Karas, and Lit.: 22
Úvod: V posledních letech prošla více než 20 let sloužící Atlantská klasifikace akutní pankreatitidy (AP) revizí. Přesto se prognostické ukazatele AP neustále hledají. Naše studie se pokouší zhodnotit odůvodnění 3 nově zavedených stupňů tíže revidované klasifikace akutní pankreatitidy a přínos 2 jednoduchých krevních laboratorních testů jako markerů rizika úmrtí a těžkého průběhu AP. Metody: Do studie bylo zahrnuto a sledováno celkem 159 pacientů s AP. Pacienti byli rozděleni do skupin podle Revidované Atlantské klasifikace a jednotlivé skupiny byly hodnoceny podle počtu úmrtí, délky hospitalizace a počtu stavem vyžadovaných intervencí včetně operací pankreatu. Počet leukocytů a distribuční šíře červených krvinek (RDW – red blood cell distribution width) v první den hospitalizace byly hodnoceny z hlediska prognózy AP. Výsledky: Podíl úmrtí, délka hospitalizace a počty operací pankreatu se statisticky významně lišily mezi všemi jednotlivými skupinami tíže podle Revidované Atlantské klasifikace. Počty bílých krvinek a RDW v 1. den hospitalizace byly identifikovány jako významné prediktory těžké AP a RDW také jako významný prediktor úmrtí. Souhrn: Nově zavedené kategorie lehké, středně těžké a těžké AP podle pravidel Revidované Atlantské klasifikace dobře vystihují prognózu, délku hospitalizace a riziko intervencí u nemocných. Počet bílých krvinek a RDW v první den hospitalizace se jeví jako možný adept mezi ukazatele k predikci úmrtí a rozvoje těžké formy AP., Introduction: In the last few years the Atlanta classification of acute pancreatitis (AP) have been revised. However prognostic markers of AP are still being searched for. The aim of this study is to validate the 3 severity cathegories proposed by the revised Atlanta classification. We also tried to reevaluate the association between two laboratory markers (leucocyte count and RDW – red cell distribution width) on admission and prognosis of the patients with AP. Methods: 159 patients were included into the study. The patients were classified according to revised Atlanta criteria and the subgroups evaluated according to mortality, lenght of hospital stay and need for interventions. Leucocyte count and RDW on admission was evaluated in the patients. Results: All the subgroups of patients were associated with significantly relevant differences in mortality, lenght of hospital stay and need for operations on pancreas. Leucocyte count and RDW were identified as significant predictors for severe AP and RDW was also identified as significant predictor for mortality in patients with AP. Conclusion: New categories of severity as defined by Revised Atlanta classification are describing well the mortality, lenght of hospital stay and need for interventions in the patients with AP. Leucocyte count and RDW on admission are needed to be confirmed as potential prognostic markers of severity and mortality in AP., and Katarína Floreánová, Petr Dítě, Bohuslav Kianička, Lenka Dovrtělová, Marie Přecechtělová
Endometriální stromální nádory představují skupinu benigních, low grade maligních i high grade maligních nádorů. Benigní variantou je endometriální stromální uzel, pro který je typická absence angioinvaze a ohraničený expanzivní růst bez invaze do myometria, či její pouze ojedinělý výskyt nepřesahující 3 mm. Low grade maligní nádory představuje endometriální stromální sarkom (dříve označovaný jako low grade endometriální stromální sarkom), který je tvořen buňkami stejného charakteru jako endometriální stromální uzel, typickým a diagnostickým rysem je však infiltrativní růst a/nebo přítomnost angioinvaze. High grade sarkomy jsou podle současné WHO klasifikace nádorů ženského genitálu z roku 2003 označovány jako nediferencované endometriální sarkomy, jedná se však o heterogenní skupinu zahrnující monomorfní variantu (dříve označovanou jako high grade endometriální stromální sarkom) a pleomorfní variantu. V následujícím textu je probrána klasifikace endometriálních stromálních nádorů a jejich základní morfologické, imunohistochemické a genetické znaky., Endometrial stromal tumors represent a group of benign, low grade malignant and high grade malignant neoplasms. Benign tumors of this group are called endometrial stromal nodules. These tumors are characterized by expansile, noninfiltrative margins and an absence of angioinvasion. In rare occurrences, protrusions of the tumor up to 3 mm can be present. Low grade malignant tumors, called endometrial stromal sarcomas, consist of tumor cells similar to those of endometrial stromal nodules. However, diagnostically typical feature is the more extensive myoinvasion than is allowable in an endomterial stromal nodule and/or the presence of angioinvasion. High grade sarcomas are, according to the current WHO classification of tumors of female genital tract (2003), called undifferentiated endometrial sarcomas. This category includes the monomorphic type (formerly high grade endometrial stromal sarcoma) and the pleomorphic type. In this review we summarize the classification of endometrial stromal tumors including their basic morphological, immunohistochemical and genetic features., Pavel Dundr, and Lit.: 20
Úvod: Fyloidní tumor je velmi zřídka se vyskytující nádor prsu. Vyskytuje se pouze v 1 % případů všech nádorů prsu. Diagnostika fyloidního tumoru může být obtížná vzhledem k malému počtu případů. Léčba fyloidního tumoru je vždy chirurgická. Metody: V letech 2004−2013 jsme na Chirurgické klinice FN Plzeň operovali 12 pacientek s fyloidním nádorem prsu z celkového počtu 1564 operací pro nádory prsu (0,8 %). Hodnotili jsme věk, biologické chování nádoru v závislosti na velikosti nádoru a délce trvání, vzdálené metastázy, terapii a přežití. Výsledky: Průměrný věk v době operace byl 50 let (26−84), délka trvání nemoci do operačního řešení byla 1 měsíc až 10 let. Velikost tumoru se pohybovala v rozmezí 2−29 cm, tumory menší než 5 cm byly vždy benigní. 7x pro benigní fyloidní nádor byla provedena excize tumoru. 5x byl diagnostikován maligní fyloidní tumor a byla vždy provedena mastektomie, ve 3 případech s exenterací axily, kdy uzliny byly vždy benigní. V jednom případě po mastektomii následovala radioterapie pro dosahování nádoru do okraje resekátu, ostatní pacientky byly pouze dispenzarizovány. 2 pacientky měly generalizaci do plic diagnostikovanou 5 a 10 měsíců po operaci prsu. 1 pacientka s generalizací zemřela, ostatní žijí bez lokální recidivy onemocnění. Medián přežití je 52 měsíců, interval bez nemoci je 50 měsíců. Závěr: Z našeho souboru vyplývá, že pokud je fyloidní nádor diagnostikován včas, jedná se téměř výhradně o benigní variantu, při déle trvající anamnéze a s rostoucí velikostí tumoru nádory malignizují. Chirurgická léčba je dostačující i v případě maligních forem. Výkon na prsu není třeba doplňovat o exenteraci axily., Introduction: Phyllodes tumour is a breast tumour occurring very rarely. It accounts for only in 1% of all cases of breast tumour. The diagnosis of phyllodes tumours can be difficult in consideration of the small number of cases. Treatment of phyllodes tumours is always surgical. Methods: In 2004–2013, we operated on twelve female patients with phyllodes tumours out of the total number of 1564 surgeries for breast tumours (0.8%) at the Department of Surgery at Teaching Hospital in Pilsen. We evaluated the age, the biological behaviour of the tumour depending on the tumour size and duration, the distant metastases, therapy and survival. Results: The average age at the time of surgery was fifty years (26−84), the duration of disease to the surgical solution ranged from one month to ten years. Tumour size was in the range of two to twenty-nine centimetres, tumours measuring less than five centimetres were always benign. Tumour excision for benign phyllodes tumour was performed seven times. Malignant phyllodes tumour was diagnosed five times with mastectomy performed in each case, and the axilla was exenterated in three cases where nodes were benign in each of them. In one case, mastectomy was followed by radiotherapy because the tumour reached the edge of the resected part; the other patients were only monitored. In two patients, tumour spreading into the lungs was diagnosed at five to ten months after breast surgery. One patient with generalized disease died, the other ones live with no local recurrence of this disease. Median survival is fifty-two months; the disease-free interval is fifty months. Conclusion: The results show that if phyllodes tumour is diagnosed in time, it is almost exclusively benign. If the case history is longer and the tumour is growing, the likelihood of malignancy increases. Surgical treatment is also sufficient in the case of malignant forms. The breast surgery does not need to be supplemented with exenteration of axilla., and I. Zedníková, M. Černá, M. Hlaváčková, O. Hes
Autoři předkládají přehled indikací holterovského monitorování u starších nemocných i přehled technických limitací provedení tohoto vyšetření v dané věkové kategorii, které potom ovlivňují výtěžnost celé metody. Vycházejí ze známých změn srdeční činnosti přinášených věkem a doplňují interpretační obtíže dlouhodobých EKG-záznamů. Pozornost je věnována prediktivní hodnotě holterovského monitorování z hlediska vývoje kardiovaskulárního postižení. Jsou také rozebrány novější trendy dlouhodobé monitorace z hlediska metodického i technického., The authors submit the review of Holter monitoring in geriatric patients and the overview of technical limitations of execution of this examination in given age category, which later on influence the recovery factor of the whole method. They keep to the known age-related changes in cardiac activity and they complement it with the interpretation problems in long-term ECG records. The attention is paid to the predictive value of Holter monitoring in term of the development of cardiovascular involvement. There are also analysed the newer trends in long-term monitoring from the methodical and technical points of view., Hana Kubešová, Josef Holík, Jan Matějovský, and Lit. 22
V naší práci uvádíme základní klinickou charakteristiku epilepsie ve stáří., In our paper we present basic clinical features of the epilepsy in the elderly., Jiří Hovorka, Tomáš Nežádal, Markéta Janicadisová, and Lit. 36
Nádorová tkáňová banka obsahující kryokonzerované vzorky nádorových tkání umožňuje rozvoj nových diagnostických postupů založených na metodách molekulárně-biologických a genetických analýz. Naše studie byla zahájena v červnu 2008. Prezentované výsledky představují období pěti let (follow up). Celkový počet nemocných žen s karcinomem prsu, které byly zařazeny do projektu, byl 233 pacientek, průměrný věk 65,2 roku (věkový rozdíl 27–88 let). V naší studii byly odebrány a kryokonzervovány vzorky od 156 nemocných žen. Cílem naší studie je vytvořit program evidence a hodnocení prediktivních a prognostických faktorů analyzovaných novými molekulárně-biologickými a genetickými metodami. Využívání nových technologických postupů v léčbě nádorových onemocnění jako jsou např. biotechnologie a nanotechnologie, vyžadující hledání „nových“ prediktivních a prognostických faktorů, které budou vhodně doplňovat výběr léčby., The Tumor Tissue Bank containing cryopreserved samples unables development of new diagnostic methods based on molecular biologic and genetic analyses. Our study started in June 2008. In our study were taken and samples from 156 female patients. The results reported here represent the 3-year period of follow up. 316 women with breast carcinoma, mean age 65.2 years (age range 27 to 88 years) were admitted to this project. The aim of our study was to design a program of record-keeping and assessment of predictive and prognostic factors obtained with new molecular biologic and genetic methods. Utilization of new technologies in the treatment of cancer such as biotechnology and nanotechnology demand searching of „new“ predictive and prognostic factors that will suitably supplement the choice of therapy., Alžběta Filipová, Zuzana Mačingová, Pavel Jandík, Pavel Měřička, Martina Řezáčová, Stanislav Filip, and Literatura
Autoři předkládají přehledový článek shrnující současný pohled na diagnostiku a léčbu neuroendokrinních nádorů pankreatu. Zmiňují aktuální TNM klasifikaci těchto neoplazií. Ze zobrazovacích metod podtrhují důležitost CT, MRI, EUS a octreotidové scintigrafie. V léčbě zdůrazňují snahu o radikální (R0) resekci, která přináší nejlepší dlouhodobé výsledky. Připouštějí i možnost debulking resekcí a transplantace jater v případě resekabilního origa a neresekabilních jaterních metastáz. Poukazují na rozdílnou prognózu pankreatických neuroendokrinních nádorů a karcinomu pankreatu. Zdůrazňují nutnost mezioborové spolupráce, kterou dokládají dvěma kazuistikami pacientů s lokálně neresekabilním a metastatickým nádorem., The authors put forward a review article summarizing current opinion in diagnostics and therapy of pancreatic neuroendocrine tumors. They present actual TNM classification of these tumors highlighting CT, MRI, EUS and octreoscan as standard imaging methods. In the field of therapy, radical, R0 resection, which brings the best overall survival, is accented. They also accept the possibility of debulking resections and liver transplantation in the cases of local advanced and metastatic disease respectively. They point out the different prognosis of pancreatic neuroendocrine tumors and pancreatic cancer. At the end the authors emphasize the importace of multimodal aproach and cooperation, which is demonstrated in two case reports., Zdeněk Kala, Jan Hlavsa, Vladimír Procházka, Petr Kysela, Filip Marek, Roman Svatoň, and Lit.: 24
Mantle cell lymfom (MCL) neboli lymfom z plášťových buněk patří mezi vzácnější B-lymfoproliferace s podílem asi 7–8 % na celkovém množství všech nehodgkinových lymfomů. Klinicky se MCL vyznačuje neblahou kombinací vlastností indolentních (rekurentní průběh) a agresivních (vysoká proliferační aktivita, chemorezistence) lymfomů. Prognóza onemocnění zůstává stále neuspokojivá s mediánem přežití 4–5 let. V současné době se předpokládá, že pro vznik klinicky manifestního MCL je nutný souběh několika patologických událostí na genové úrovni. Nezbytným předpokladem je porucha regulace buněčného cyklu řízené cyklinem D1, za další krok se považuje defekt v buněčné odpovědi na poškození DNA. Prvotní a zásadní genovou přestavbou je u MCL pravděpodobně translokace t(11;14), při níž vzniká patologický fuzní gen BCL1/IGH. Produktem této přestavby je nadměrná produkce cyklinu D1, která však ke vzniku maligního lymfomu sama o sobě nestačí. U MCL je také častá delece 11q22–23. Na tomto lokusu je umístěn gen pro ATM kinázu. V případě delece ATM genu se výrazně zvyšuje genomická nestabilita a vzrůstá tak frekvence dalších mutací. Na základě studií genové exprese byly identifikovány další patogenetické mechanizmy. Jedním z nich je například konstitutivní aktivace transkripčního faktoru NF-kappaB majícího antiapoptotický účinek nebo aktivace systému mTOR zvyšujícího translaci mRNA. Je důležité zmínit možnost cíleného terapeutického ovlivnění výše zmíněných drah (bortezomib, temsirolimus). Dalšími sekundárními aberacemi je rekurentní somatická mutace NOTCH1 a SOX 11 (neuronální transkripční faktor), jejich význam v prognóze a patogenezi zůstává nejednoznačný., Mantle cell lymphoma represents about 7-8 % of all non-Hodgkin lymphomas. This entity is characterized by a combination of mostly aggresive clinical course and frequent relapses. The prognosis remains poor with a median overall survival of 4-5 years. It is hypothesized that a coincidence of several pathological events is necessary for arise of clinically manifest MCL. The primary oncogenic mechanism is considered to be a chromosomal translocation t(11;14) with juxtaposition of BCL1 gene to the IGH gene. It results in overexpression of cyclin D1, which positively affects the G1-S transition of cell cycle. Another frequent mutation is a deletion 11q22-23 leading to the inactivation of the ATM gene responsible for the DNA damage response. In such case, the genomic instability and subsequently the frequency of another mutations is highly increased. The gene expression profiling revealed many additional genetic alterations, such as constitutive activation of trancription factor NF-kappaB with anti-apoptotic effect or activation of mTOR system. Importantly, these pathways can be influenced by new targeted drugs (bortezomib, temsirolimus). Another secondary aberrations found in MCL are mutations in NOTCH1 gene and overexpression of neuronal transcription factor SOX11. However their significance for the pathogenesis and prognosis remains unclear., David Šálek, Andrea Janíková, Pavla Veselá, Jiří Mayer, and Literatura
Akutní lymfoblastická leukemie dospělých patří mezi vzácnější prekurzorová maligní lymfoproliferativní onemocnění. Tato práce shrnuje doporučení pro diagnostiku a léčbu a uvádí některé nové nadějné léky, které se zkoušejí v klinických studiích., Acute lymphoblastic leukemia in adults belongs among rare precursor malignant lymphoproliferative disorders. This paper summarizes recommendations for diagnosis and treatment, and identifies some promising new drugs to be tested in clinical trials., František Folber, Michael Doubek, and Literatura