Prezentujeme případ mladé ženy, jež prodělala v dospělém věku operaci vrozené cysty pravého hepatiku, kterou vzhledem k těsnému kontaktu s velkými cévami nebylo možné kompletně resekovat. Byla provedena parciální resekce a cysto-jejuno-anastomóza (CJA) kdrenáži žluči. Pacientka byla 4 roky bez obtíží. Posléze se dostavily bolesti břicha, subikterus a laboratorní známky cholestázy Kvůli těmto potížím a opakovaným cholangoitidám prodělala řadu vyšetření a intervencí, které měly zajistit ozřejmění příčiny obstrukce a obnovení odtoku žluči. Použité zobrazovací metody neprokázaly jednoznačnou příčinu obtíží, proto bylo přistoupeno k operační revizi, při níž byl peroperační ultrasonografií prokázán tumor v oblasti CJA. Nález byl vzhledem k lokalizaci inoperabilní. Pacientka měla následně zjištěnu diseminaci malignity v játrech i v uzlinách a zemřela 5 měsíců od zjištění maligní diagnózy na hepatorenální selhání. Tento poměrně raritní případ dokládá zvýšené riziko maligního zvratu vrozených malformací žlučových cest především v případě jejich diagnózy a léčby v dospělém věku. V dostupné literatuře existuje jen málo dokumentovaných případů metachronního karcinomu po resekci žlučových cest., We present a case of a young woman, who underwent surgery for congenital bile duct cyst in adulthood. Due to location of the cysts it was impossible to completely remove it. The cyst was partially resected and it was performed cyst-jejunal anastomosis (CJA) to drain of bile. After operation the patient was 4 years without any problems. After this interval appeared pain in the right upper quadrant and subicterus with laboratory evidence of cholestasis. The patient suffered from recurrent cholangitis due to which a number of diagnostic tests and interventions were performed. Used imaging metods did not demonstrate an unequivocal cause of problems, therefore subsequently surgical revision was performed and the in-traoperative ultrasonography demonstrated tumor in anastomosis. The finding was inoperable due to inappropriate location. In the following period liver and lymphnode metastases appeared and patient died five months after diagnosis of malignancy. This relatively rare case illustrates an increased risk of malignant transformation of congenital malformations of the biliary tract. There are very few documented metachronous cancer after resection of the biliary tract in the literature., Eva Korčáková, Hynek Mírka, Vladislav Třeška, Tomáš Skalický, František Šlauf, Zdeněk Chudáček, Šárka Hadravská, and Literatura